Orientador: Prof. Dr. Israel Ribas Relator: Dr Eduardo Abi-Kair Miguel Netto Debatedor: Drª. Luana Toledo Manhães

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1 Serviço e Disciplina de Clínica Médica Sessão Clínica- 06/04/2015 Auditório Honor de Lemos Sobral- Hospital Escola Álvaro Alvim Orientador: Prof. Dr. Israel Ribas Relator: Dr Eduardo Abi-Kair Miguel Netto Debatedor: Drª. Luana Toledo Manhães

2 Caso clínico Identificação: 16 anos, melanodérmico, masculino, solteiro, natural de Campos dos Goytacazes, estudante. Queixa principal: Dor nas juntas e no peito. HDA: Paciente refere surgimento de máculas hipopigmentares em tronco e membros superiores há 06 meses, acompanhadas de queda de cabelo, precedidas por ferimentos penianos e descarga uretral leuco-crômica, tratado no intercurso com Penicilina Benzatina de forma irregular. Há aproximadamente 03 meses, relata sudorese noturna, emagrecimento importante (não sabe quantificar) e lesões nodulares em região inguinal bilateral de mesma cronologia, acompanhadas de linfoadenopatias cervical-anterior e axilar. Há 01 mês, artralgia migratória, de grandes articulações (joelhos e cotovelo direito). Relata dor torácica em pontada, de moderada intensidade em hemitórax anterior esquerdo; palpitação e dispnéia aos médios esforços há 02 semanas, fato que o levou ao serviço emergencial. Afirma episódios de amigdalite (03 casos no ano último ano); sendo o último episódio há 01 semana.

3 Caso clínico HPP: Doenças associadas: ø Medicamentos: Ø Cirurgias: Ø História social: regulares condições de moradia, baixo nível socioeconômico; Etilismo: social (<10g/dia); Tabagismo: Uso de cannabis sativa eventualmente. Revisão dos Sistemas: Histórico de prática sexual com diferentes parceiras sem uso de preservativo, nega prática sexual de caráter homoafetivo. História familiar : NDN

4 Caso clínico - Exame físico: Estado geral regular, hidratado, hipocorado (++/4), acianótico, anictérico, afebril e emagrecido. Temperatura axilar: 36,5 o C ACV: RCR 2T c/ Hipofonese de bulhas; Turgência jugular. PA: 120x70 mmhg, FC: 88 bpm. AR: MV audível e diminuído em Hemitórax esquerdo sem RA FR: 18 ipm Abdome: flácido e depressível, doloroso à palpação em hipocôndrio direito. Sem sinais de irritação peritoneal. Peristalse audível, Traube timpânico (livre). Fígado aumentado, distando aproximadamente 2 cm do rebordo costal D, com hepatimertria de aproximadamente 14 cm. MMII: sem edema, panturrilhas livres. Artralgia em joelhos e cotovelo esquerdo, sem flogose ou restrição de movimento.

5 Caso clínico - Exame físico: Linfoadenopatias: inguinais de aproximadamente 2 cm, indolores e móveis; axilares de aproximadamente 2,5 cm indolores e móveis; cadeia cervical anterior de aproximadamente 1,5 cm, indolores e móveis. Exame genital: sem alterações. Orofaringe: sem alterações. Exame neurológico sumário sem alterações Pele: Lesões hipopigmentares em MMSS e tronco, discretamente elevadas, arredondadas, menores que 1 cm.

6 Caso clínico - Radiografias de tórax

7 Exames laboratoriais da admissão Hemograma + Bioquímica e eletrólitos sanguíneos: Ht: 28,8%, Hb: 8,8 g/dl, VCM: 80,6 fl (VR: fl); HCM: 24,6 pcg (VR: pcg); CHCM: 30%; hipocromia e anisocitose moderadas Leucócitos: 5000, 77% segmentados, 21% linfócitos, 2% monócitos, plaquetas; VHS: 115 mm/primeira hora; Glicose: 86 mg/dl; Uréia: 18 mg/dl; Creatinina: 0,7 mg/dl; Sódio: 137 meq/l; Potássio: 4 meq/l, Cálcio: 8.8 mg/dl; Magnésio: 2 mg/dl; Ferro: 141,4 ug/dl; Saturação de transferrina: 922.6; VDRL: Reativo 1/2048;

8 Exames laboratoriais da admissão Urina tipo I / EAS: Volume: 40 ml; Cor: Amarelo citrino; Densidade: 1030; ph: 6; Reação: Ácida; Proteínas: 2+; Hemoglobina: 3+; Bilirrubina: negativa; Nitrito: negativo; Glicose: negativo; Corpos cetônicos: negativo; Urobilinogênio: normal; Hemácias: 17 p/ campo; Leucócitos: 8 p/ campo; Células: raras; Bactérias: +; Muco: numerosos; Cilindros: ausentes; Cristais: ausentes; Leveduras: algumas; Granulações: ausentes; Trichomas: ausentes. Urocultura Negativa.

9 Demais exames iniciais Ecocardiograma Transtorácico: Função contrátil de VE normal; Importante derrame pericárdico sem sinais de tamponamento. USG Abdominal Total: Fígado de dimensões aumentadas e contornos regulares, com ecogenicidade parenquimatosa preservada.

10 Hipóteses diagnósticas / conduta

11 Jovem com emagrecimento + sudorese noturna Artralgia migratória de grandes articulações Derrame pericárdico sem tamponamento Linfadenopatia generalizada indolor Promiscuidade sexual Amigdalite de repetição Máculas hipopigmentares, arredondadas, menores que 1cm em MMSS e tronco

12 Exames laboratoriais admissão Ht 28,8% 39-43% Hb 8,8 g/dl 12-15g/dL VCM 80, fl HCM 24, pcg Leucócitos Linfócitos (%) Segmentados (%) Plaquetas /mm /mm /mm /mm 3 Glicose 86 mg/dl Até 99 mg/dl U 18 mg/dl Até 40 mg/dl Cr 0,7 mg/dl Até 1,4 mg/dl K+ 4 meq/l 3.5 a 5.5 meq/l Na meq/l meq/l VDRL 1/2048 Ferro sérico 141,1 mcg/dl mcg/dl Saturação transferrina 922,6 VHS ( 1ª hora ) 115 Até 10mm USG abdominal total: Fígado de dimensões aumentadas, conrtornos regulares. Ecocardiograma Transtorácico: Função contrátil de VE normal; Importante derrame pericárdico sem sinais de tamponamento. EAS: Proteinúria 2+; Hemoglobina 3+ Hemacias: 17 p/c; Leucócitos 8 p/c Cultura negativa

13 Possíveis etiologias 1ª hipótese: Vírus imunodeficiência humana HIV Anamnese, exame físico e epidemiologia: Paciente jovem, sexo masculino com comportamento de promiscuidade sexual e sintomas constitucionais. Apresenta lesões compatíveis com pitiríase versicolor extensa, manifestação dermatológica do HIV Linfadenopatia generalizada, móveis e indolor Derrame pericárdico Anemia; Queda de cabelo; Artralgia Lesão peniana com descarga uretral leva a pensar em doença sexualmente transmissível associada.

14 Possíveis etiologias 2ª hipótese: Sífilis secundária A favor: História feridas penianas (cancro? ) e tratamento irregular; Promiscuidade sexual; Quadro geral com sintomas constitucionais, artralgia migratória de grandes articulações; Linfadenopatia generalizada indolor; Queda de cabelo; Hepatomegalia dolorosa; Lesões residuais hipocrômicas colar de Vênus VDRL com título alto Contra: Lesões típicas roséola sífilítica palmas e plantas; Derrame pericárdico pode ocorrer mas também não é tão comum. Sintomas mais discretos

15 Possíveis etiologias 3ª hipótese: Lúpus eritematoso sistêmico A favor: Sintomas constitucionais; Poliartralgia migratória (porém sem sinais flogísticos); Derrame pericárdico sem tamponamento cardíaco; Linfopenia ( < 1500/mm³) ; Linfadenopatia generalizada; VHS elevado; Queda de cabelo; Anemia hemolítica? Contra: Perfil mais frequente Mulher, anos, negras Lesão de pele mais comum: rash malar exantema em asa de borboleta Proteinúria maior 3+; cilindros celulares;

16 Possíveis etiologias CRITÉRIOS PARA LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: critérios Derrame pericárdico; Linfopenia < 1500; 2 critérios imunológicos não relatados; Proteinúria e artralgia não se encaixam nos critérios; critérios Alopécia não cicatricial ( descartar outras causas); Derrame pericárdico; Anemia hemolítica? 6 critérios imunológicos não relatados Obs: VDRL pode dar resultado falso positivo no Lúpus antifosfolipídeo

17 Condução do caso 1) Internação hospitalar em enfermaria com suporte clínico 2) Pericardiocentese de alívio/diagnóstica Citologia; Proteínas; Glicose; LDH; Bacterioscopia; BAAR; 3) Solicitar: FTA-Abs Sorologia para HIV 1 e 2 FAN; anti-sm; anti-dna; Complemento sérico; Coombs direto; T4 livre e TSH Eletrocardiograma 4) Avaliar necessidade de nova Pericardiocentese Pericardiocentese percutânea x Pericardiostomia subxifóide com biópsia

18 Principal hipótese: Síndrome da imunodeficiência humana associado a sífilis secundária Jovem com hábito sexual promíscuo. História de lesões penianas e descarga uretral leuco-crômica. Lesões dermatológicas compatíveis com pitiriase versicolor; Sintomas constitucionais, linfadenopatia generalizada Derrame pericárdico sem tamponamento VDRL reativo: 1/2048

19 Evolução do caso Pericardiocentese + Biópsia pericárdica em D4 IH (retirada de dreno de mediastino em 3º pós-op); Permaneceu 4 dias em UTI (pós-pericardiocentese); Tentativa de evasão hospitalar; Realizada exérese de linfonodo axilar E para investigação anatomopatológica (em D12 IH); Solicitados demais exames.

20 Evolução do caso Líquido pericárdico: Adenosina Deaminase (ADA): 45 U/L Glicose 8mg/dL; Lactato Desidrogenase (LDH): 1936 mg/dl; Proteínas totais: 6,4 g/dl; Albumina: 2,3 g/dl; Globulina: 4,6 g/dl; Citologia: cel/mm3; 98% PMN; 2% mononucleares Aspecto: hemorrágico, sem coágulo, xantocrômico e com depósito hemático após centrifugação.

21 Evolução do caso Proteínas totais séricas: 8.3 g/dl Proteínas totais líquido: 6,4 g/dl LDH sérica: 485 mg/dl LDH líquido: 1936 mg/dl Pelos critérios de light para líquidos pleurais: Proteína Líquido pleural/proteína sérica: 0.7 ( >0,5 exsudato) Proteínas do líquido > 3 = exsudato, abaixo de 2,5 = transudato ( 6g/dL) LDH líquido/ldh sérica: 1936/485 = 3.9 (se relação maior que 0,6 ou LDH líquido > 200 = exsudato) LDH líquido > 2/3 do limite superior do LDH sérico = transudato (Paciente apresenta 1936 mg/dl) Característica exsudativa

22 Evolução do caso TC de tórax: Pequena área de consolidação alveolar mal definida, localizada nos segmentos posteriores do lobo inferior direito, associada a derrame pleural laminar deste lado; presença de coleção com nível hidroaéreo medindo 3,1 cm, localizada no oco axilar esquerdo, associada a pequenos focos gasosos nas partes moles adjacentes, podendo corresponder a alteração pós-cirúrgica. Sem demais alterações

23 Evolução do caso TC de Abdome e Pelve: Fígado de volume normal; Presença de linfonodomegalias retroperitoneais, localizadas na cadeia periaórtica, a maior medindo 1,2 cm no meno eixo axial.

24 Evolução do caso Epstein Barr virus-igg 288 U/mL (VR: reativo superior a 40 U/ml); IgM não reativo Toxoplasmose IgG - >650 UI/mL (VR: 3 UI/mL); IgM: não-reativo CMV IgG: 208 U/ml (VR: 1 U/mL); IgM: não reativo Ferritina: 348 ng/ml (VR: 24 a 336 ng/ml) C3: 181 mg/dl (90 a 180 mg/dl) C4: 20 mg/dl (10 a 40 mg/dl) FTA-ABS-IgG: Reativo FTA-ABS-IgM: Reativo

25 Evolução do caso Microalbuminúria: 528,51 mcg/min (VR: normal inferior a 20 mcg/min; microalbuminuria: 20 a 200 mcg/min; macroalbuminuria: acima de 200 mcg/min) Anti-DNA: não reativo Anti-SM: > 120 U/ml (VR: abaixo de 10 U/ml) Anti-RNP: 148 U/ml (VR: abaixo de 10 U/ml) IgG anti-cardiolipina: 21 (VR: inferior a 10 U/ml Não reativo, Indeterminado: 10 a 40 U/ml) Anticoagulante lúpico: Negativo IgM anti-cardiolipina: 208 U/ml (VR: reativo superior a 40 U/ml) FAN-nucleo: Superior a 1/1280 padrão nuclear pontilhado grosso)

26 Evolução do caso Anatomo-patologia: Biópsia pericárdica: Espessamento pericárdico às custas de edema, depósito de fibrina e infiltrado inflamatório misto, proliferação fibroblástica e vascular. Achados sugestivos de pericardite fibrinosa em organização Líquido pericárdico: Fundo amorfo seroso, tendo de permeio ocasionais hemácias e numerosas células inflamatórias com predomínio de neutrófilos. Aspectos citopatológicos condizentes com processo inflamatório agudo. Linfonodo Axilar esquerdo: Linfonodo exibindo arquitetura habitual preservada, com folículos linfóides com centros germinativos bem desenvolvidos, áreas de edema, congestão vascular, focos hemorrágicos e histiocitose sinusal.

27 Diagnóstico Principal Lúpus eritematoso sistêmico

28 Lúpus eritematoso sistêmico Doença inflamatória crônica multissistêmica; Natureza autoimune; Predomínio em mulheres no período fértil; Relação mulher/homem 9:1 Prevalência em negros

29 Lúpus eritematoso sistêmico Doença inflamatória crônica multissistêmica; Natureza autoimune; Predomínio em mulheres no período fértil; Relação mulher/homem 9:1 Prevalência em negros

30 Lúpus eritematoso sistêmico Principais acometimentos: Mucocutâneo (eritema malar/discóide, úlceras orais, fotossensibilidade); Articular; Serosites (pleural/pericárdica); Renal (nefrite lúpica mesangial, proliferativa ou membranosa) Hematológico (anemia hemolítica, leucopenia/linfopenia, plaquetopenia) Neuropsiquiátrico (convulsões/psicose)

31 Lúpus eritematoso sistêmico Principais acometimentos: Mucocutâneo (eritema malar/discóide, úlceras orais, fotossensibilidade);

32 Lúpus eritematoso sistêmico Anticorpos específicos: Anti-DNA de dupla hélice (acometimento renal) Anti-Sm Anti-P (Psicose lúpica)

33 Lúpus eritematoso sistêmico Diagnóstico 4 dos 11 critérios: Erupção malar; Lesão discóide; Fotossensibilidade; Úlceras orais; Artrite; Serosite (pleurite/pericardite);

34 Lúpus eritematoso sistêmico Terapêutica instituída: Pulsoterapia com metilprednisolona 1 grama I.V. / dia por 03 dias; Ciclofosfamida 750 mg I.V.; Boa reposta + alta hospitalar para seguimento ambulatorial; Em acompanhamento ambulatorial junto à reumatologia.