Identificação: 66 anos, melanodérmica, feminina, solteira, natural de Campos dos Goytacazes, doméstica.

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1 Serviço e Disciplina de Clínica Médica Sessão Clínica- 11/05//2015 Auditório Honor de Lemos Sobral- Hospital Escola Álvaro Alvim Orientador: Prof. Drª Patrícia Rangel Relator: Dr Eduardo Abi-Kair Miguel Netto Debatedora: Drª Beatriz Assed Estefan Mósso

2 Identificação: 66 anos, melanodérmica, feminina, solteira, natural de Campos dos Goytacazes, doméstica. Queixa principal: Dor no peito e falta de ar. HDA: Paciente refere dispneia súbita associada à precordialgia de forte intensidade com caráter em pontada, sem irradiações que a fez procurar atendimento médico de emergência, apresentando melhora da dor após ser medicada. Doenças associadas: HAS e DM; sequela motora (hemiplegia à Esquerda) de AVE isquêmico ocorrido há 06 anos. Medicamentos: Metformina 850 mg 01 vez ao dia, omeprazol 20 mg pela manhã em jejum, outras medicações antihipertensivas que não sabe relatar.

3 Etilismo: social, abstênia há 10 anos. Tabagismo: 02 cigarros/dia por aproximadamente 35 anos, abstênia há 10 anos. Cirurgias: Nega. História social: regulares condições de moradia, baixo nível socioeconômico; Revisão dos Sistemas: Pele com lesões hipocrômica atróficas nos pavilhões auriculares e braços com aparecimento de 1 mês, previamente ao quadro atual, acometendo também couro cabeludo, com alopécia, associadas a episódios febris diários em torno de 38º C e edema e dor em joelho E. História familiar : NDN

4 Ao exame: Acordada, lúcida e orientada, regular estado geral, taquidispnéica levemente, sato2: 97% em ar ambiente, hidratada, hipocorada (3+/4), acianótica, anictérica, afebril e emagrecida. ACV: RCR 3T c/ ritmo de galope; Turgência jugular. PA: 140/80 mmhg, FC: 110 bpm. AR: MV bilateralmente, com estertores crepitantes em base pulmonar E. Abdome: flácido e depressível, indolor à palpação superficial e profunda. Peristalse audível, Traube timpânico (livre). Sem visceromegalias. MMII: edema 2+/4+, panturrilhas livres, pulsos cheios.

5 Exames iniciais: Radiografias de Tórax: Evidenciando congestão pulmonar com opacidade em base pulmonar E. Hemograma + Bioquímica e eletrólitos sanguíneos: Admissão: Ht: 24,3%, Hb: 7,7 g/dl, VCM: 66 fl (VR: fl); HCM: 21 pcg (VR: pcg); CHCM: 31,6 g/dl; RDW: 23,4 % Leucócitos: 6700, 77% segmentados, 4 bastões, 20% linfócitos, 6% monócitos, plaquetas; Uréia: 42 mg/dl; Creatinina: 1,0 mg/dl; Sódio: 141 meq/l; Potássio: 3,8 meq/l, Cálcio: 8,2 mg/dl; Magnésio: 1,2 mg/dl; Proteínas totais e frações: Albumina:1,1 mg/dl; Globulina: 4,1 mg/dl. Gasometria arterial: ph: 7,64; PaO2: 164 mmhg; PaCO2: 13,9 mmhg; HCO3: 14,9 mmol/l, BE: -5 mmol/l, SatO2: 99,7%. CK-NAC: U/L, CK-MB: 24 U/L, TROPONINA T: 649 ng/l Evolução: Creatinina: 2,5; uréia: 41;

6 Urina tipo I / EAS (Admissão): Volume: 20 ml; Cor: Amarelo citrino; Densidade: 1030; ph: 5; Proteínas: Negativa; Hemoglobina: +; Bilirrubina: negativa; Nitrito: negativo; Glicose: negativo; Corpos cetônicos: negativo; Urobilinogênio: normal; Hemácias: 20 p/ campo; Leucócitos: Incontáveis; Células: Algumas; Bactérias: 3+; Muco: ausente; Cilindros: ausentes; Cristais: ausentes; Leveduras: 3+; Granulações: ausentes; Trichomas: ausentes. Urina tipo I / EAS (02 dias depois): Volume: 10 ml; Cor: Amarelo citrino; Densidade: 1030; ph: 5; Proteínas: 3+; Hemoglobina: 3+; Bilirrubina: negativa; Nitrito: negativo; Glicose: negativo; Corpos cetônicos: negativo; Urobilinogênio: normal; Hemácias: Incontáveis; Leucócitos: Incontáveis; Células: 3+; Bactérias: 3+; Muco: ausente; Cilindros: granulosos 3+; Cristais: ausentes; Leveduras: 3+; Granulações: uratos amorfos 3+; Trichomas: ausentes.

7 Urocultura Negativa. Ecocardiograma Transtorácico: Função sistólica de VE preservada, hipocinesia septal; derrame pericárdico leve; veia cava distendida; átrio direito apresentando massa fixa (trombo? / mixoma?). Pareceres: Cirurgia torácica: Toracocentese de alívio Cirurgia cardíaca: derrame pericárdico moderado + consolidação em AD, sem indicação de abordagem cirúrgica Nefrologia: IRA multifatorial Hematologia: Trombocitose reacional Outros exames e procedimentos foram executados

8 Discutir principais hipóteses diagnósticas / conduta

9 Hipóteses diagnósticas / conduta

10 Mulher, 66 anos, melanodérmica, com precordialgia e dispnéia súbita Lesões cutâneas + Alopécia Serosite ( Derrame pleural + Derrame pericárdico) Acometimento da função renal Febre de 38 diária Edema e dor em joelho esquerdo Doença de acometimento multisistêmico

11 Discussão clínica Ht= 24,3% VCM= 66 fl CHCM= 31,6 g/dl Leuco= (20% linfócitos, B= 4, S= 77%, M=6%) Ur= 42 mg/dl Album= 1,1 mg/dl CK-MB= 24 U/L EVOLUIU COM: Creat= 2,5 mg/dl Ur= 41 mg/dl Hb= 7,7 g/dl HCM= 21 pcg RDW= 23,4 % Plaq= Creat= 1,0 mg/dl CK-NAC= U/L Troponina T= 649 ng/l EAS 2 dias após admissão com protenúria (3+), hematúria (3+), incontáveis leucócitos, bactérias (3+), cilindros granulosos (3+), uratos amorfos (3+). Urinocultura negativa Anemia microcítica e hipocrômica ECOTT com hipocinesia septal, derrame pericárdico leve, veia cava distendida e átrio direito apresentando massa fixa Radiografia de tórax: congestão pulmonar com opacidade em base esquerda

12 Possíveis etiologias 1ª hipotese: Lúpus Eritematoso Sistêmico Dados que corroboram com o diagnóstico: mulher, negra, lesões cutâneas, artrite, serosite, alteração da função renal, história prévia de AVE isquêmico, quadro compatível com embolia (Endocardite de Liebmann Sacks). Dados que não sugerem esse diagnóstico: idade da paciente, alterações hematológicas não compatíveis. São necessários 4 critérios dos 17 para fechar o diagnóstico, sendo obrigatória a presença de 1 critério imunológico.

13 Possíveis etiologias 2ª hipotese: Infarto Agudo do Miocárdio + Edema Agudo de pulmão Dados que corroboram com o diagnóstico: HAS, DM, quadro clínico na admissão, alteração nos marcadores de necrose miocárdica, ausculta pulmonar, radiografia de tórax. Relação CK-MB e CK-NAC < 4 indica baixa probabilidade de Síndrome Coronariana Aguda. ( = 0,02). A Troponina pode estar alterada em condições como Pericardite e Miocardite. Paciente pode ter descompensado por uma infecção pulmonar (opacidade em base pulmonar E no Raio X tórax)

14 Possíveis etiologias 3 ª hipotese: Pericardite Dados que corroboram com o diagnóstico: paciente apresentou dor precordial, taquidispnéia e taquicardia. ECOTT evidenciando derrame pericárdico moderado. Pode ter complicado com tamponamento cardíaco (turgência jugular). Dados que não sugerem esse diagnóstico: não apresentou hipotensão, hipofonese de bulhas, ausculta sem atrito pericárdico.

15 Possíveis etiologias 4ª hipotese: Artrite séptica levando a Endocardite Infecciosa, Pneumonia e Embolia Pulmonar Endocardite à direita é êmbolo-séptica Joelho é acometido em 50% dos casos DM é fator de risco

16 Condução do caso - Internação hospitalar em Unidade de Terapia Intensiva na admissão - Solicitação de Eletrocardiograma - Solicitação das provas de atividade inflamatória (VHS e Proteína C reativa) - Solicitação dos autoanticorpos do LES ( anti-dnadh, anti-sm) e do FAN - LDH e reticulócitos (p/ diagnosticar anemia hemolítica) - Solicitação de Ferritina (p/ diagnosticar anemia ferropriva. Porém se aumentada não posso descartar é marcador de inflamação). - Coleta de hemocultura em 3 frascos - Solicitação de ECO transesofágico (melhor avaliação da massa em AD) - Solicitação de proteinúria de 24 horas (Albumina da paciente = 1,1) - Início de antibioticoterapia (PNM comunitária) - Avaliar riscos X benefícios, após exames, de terapia imunossupressora

17 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Doença multissistêmica Lúpus Discóide + Serosite + Proteinúria 3+ O paciente com LES pode sofrer AVE isquêmico, embolia (Endocardite de Liebmann Sacks) e trombose (SAAF) devido à vasculite lúpica. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: 1) Pele/mucosas: rash malar, fotossensibilidade, lúpus discóide, úlceras orais 2) Articulação: artrite não erosiva articulações OU rigidez 3) Serosas: pleurite OU pericardite 4) Hematológico: anemia hemolítica, leucolinfopenia, plaquetopenia 5) Rim: proteinúria >500mg/dia (ou 3+) OU cilindros celulares 6) Neurológico: convulsão OU psicose 7) Imunológico: anti-dnadh, anti-sm, antifosfolipídeo, FAN+, complemento, coombs direto + OU Bx compatível com nefrite lúpica

18 Paciente admitida em enfermaria de clínica médica com diagnóstico inicial de IAM s/ supra ST + Pneumonia em uso de Ceftriaxona Transfererida para UTI por IRpA (TEP?) - Doppler de MMII: s/ alterações; Angio TC de tórax: sem evidências de TEP. Realizado ECOTT c/ relato do caso Cineangiocoronariografia: normal.

19 Parecer da dermatologia (02/03/2015): Ictiose adquirida? Lupus discoide? Lupus subagudo?

20 Aventada possibilidade de LES Minipulso metilprednisolona por 03 dias aguardo de sorologias Pesquisa de células LE no líquido pleural TORACOCENTESE À D - (18/03/2015): negativa ANTI-SM (01/04/2015): Não reagente ANTI-RO (01/04/2015): Não regente ANTI-DNA (01/04/2015): Reagente até 1/10 ANTI-HIV 1 E 2: Não reagente Anti-Hbc: Reagente Anti-Hbs: 43,6 mui/ml HBsAg: Não reagente Anti-HCV: Não reagente FAN 19/03/2015: Padrão citoplasmático pontilhado fino denso 1/320 Anti-cardiolipina IgM: negativo Anti-cardiolipina IgG: negativo Anti-coagulante lúpico: negativo

21 USG do aparelho urinário (18/03/2015): Rins tópicos, com forma e contornos normais, diminuído a esquerda; rim D mede cerca de 90x35x34 mm; rim E mede cerca de 79x33x33 mm; não há evidência de dilatação dos sistemas pielocaliciais ou imagem sugestiva de cálculo; bexiga não visualizada. I.R.C. agudizada início de terapia dialítica durante internação em U.T.I. Cultura de ponta de cateter (01/04/2015): Pseudomonas aeruginosa; Ponta de cateter de hemodiálise (01/04/2015): Staphylococcus aureus; Hemocultura (07/04/2015) 1ª amostra: Staphylococcus aureus; 2ª amostra: negativa.

22 Feito 10 dias de ceftriaxona; 14 dias de cefepime + fluconazol; 05 dias de meropenem + vancomicina; troca de meropenem por ciprofloxacino vancomicina por 14 dias, cirpofloxacino por 10 dias

23 Atualmente, paciente internada em enfermaria de clínica médica, ainda em terapia dialítica.

24 Lúpus eritematoso sistêmico

25 Doença inflamatória crônica multissistêmica; Natureza autoimune; Predomínio em mulheres no período fértil; Relação mulher/homem 9:1 Prevalência em negros

26 Principais acometimentos: Mucocutâneo (eritema malar/discóide, úlceras orais, fotossensibilidade); Articular; Serosites (pleural/pericárdica); Renal (nefrite lúpica mesangial, proliferativa ou membranosa) Hematológico (anemia hemolítica, leucopenia/linfopenia, plaquetopenia) Neuropsiquiátrico (convulsões/psicose)

27 Diagnóstico 4 dos 17 critérios: Critérios clínicos Lúpus cutâneo agudo; Lúpus cutâneo crônico; Úlceras orais; Alopécia não cicatrizante; Sinovite; Serosite; Lesão renal

28 Diagnóstico 4 dos 17 critérios: Critérios clínicos Sinais e sintomas neurológicos; Anemia hemolítica; Leucopenia ou linfopenia; Trombocitopenia

29 Diagnóstico 4 dos 17 critérios: Critérios imunológicos FAN; Anti-DNA; Anti-SM positivo; Anti-fosfolipídeos positivo; Fatores de complemento diminuído; Teste de Coombs direto.

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