Acompanhando a sarcoidose: O que mensurar? 04/06/2012. O que mensurar? A SEGURANÇA DO DIAGNÓSTICO FACILITA A PROGRAMAÇÃO DO ACOMPANHAMENTO.

Transcrição

1 XIII CURSO NACIONAL DE ATUALIZAÇÃO EM PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA XIII CURSO NACIONAL DE ATUALIZAÇÃO EM PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Acompanhando a sarcoidose: Eduardo P. Bethlem A SEGURANÇA DO DIAGNÓSTICO FACILITA A PROGRAMAÇÃO DO ACOMPANHAMENTO. 1

2 DIAGNÓSTICO BASE DE APOIO Quadro clínicoradiológico compatível Granuloma sarcóide tecidual e/ou Kveim AFASTAR OUTRAS GRANULOMATOSES! SARCOIDOSE ABORDAGEM CLÍNICO-DIAGNÓSTICA DIFICULDADES FIRMAR O DIAGNÓSTICO DA ENFERMIDADE. AVALIAR A EXTENSÃO DO ACOMETIMENTO ORGÂNICO (LOCAL OU SISTÊMICO?). AVALIAR ATIVIDADE (REGRESSIVA, PROGRESSIVA OU ESTÁVEL?). INDICAR E ESCOLHER A TERAPIA. SARCOIDOSE TEM ALTA TAXA DE RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA! Cerca de 50% dos doentes se curam sem tratamento e 70% têm evolução favorável! Entretanto, 30% podem necessitar de acompanhamento por longo período. 2

3 INDICADORES DE ATIVIDADE CLÍNICO FUNCIONAL IMAGEM (Rx, TCAR, Gálio 67, RM, PET/SCAN, outros) HISTOLÓGICO IMUNOLÓGICO - LBA BIOQUÍMICO- SACE e outros NÃO EXISTE CONSENSO o acompanhamento é prática individual, dependente do médico e do paciente. King TE, Flaherty KR, Hollingsworth H. Clinical manifestations and diagnosis of sarcoidosis UpToDate. /// Iannuzzi MC, Rvbicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153. Portanto, falarei a minha opinião. AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA INICIAL NA SARCOIDOSE - ROTINA AVALIAÇÃO INICIAL História e exame físico detalhado; Rx tórax PA + Perfil alguns TCAR; PFP com difusão (se disponível - insistir); Hemograma completo; Bioquímica (Ca, Na, K, Cl, hepatograma, G+U+C, imunoeletroforese de proteinas, ECA); EAS + urina de 24 h (calciúria); PPD. ÓRGÃOS VITAIS OLHO:exame completo com lâmpada de fenda sempre. CORAÇÃO:ECG; holter; ecodoppler; cint. com tálio ou gálio ou tecnésio; PET/SCAN, RM; coronáriografia; biópsia miocárdica. SNC:parecer neurológico completo; punção liquórica, TC, RM com gadoliniume biópsia de nervo, às vezes. 3

4 PERIODICIDADE Depende da indicação de tratamento Assintomático e/ou sem disfunção em torno de 3 meses. Paciente em tratamento com doença difusa e/ou sintomas mais expressivos revisão + freqüente. ACOMPANHAMENTO A CADA 2 A 3 MESES Avaliar alteração e evolução funcional ( ou ) do órgão acometido; Outros testes na dependência de novos sinais e/ou sintomas; Avaliação de efeitos colaterais da terapia utilizada, ex.: corticóide densitometria óssea (3/3 meses); Cloroquina exames oftalmológico a cada 6 meses; Metotrexate hemograma completo a cada 4 a 8 semanas e reavaliação quando dose 2 gramas. TESTES DE ROTINA USADOS NA AVALIAÇÃO DA SARCOIDOSE AINDA HOJE SÃO LIMITADOS A: 1. Avaliação clínica; 2. Testes de função pulmonar; 3. Imagem principalmente Raio-X de tórax; 4.Determinadas situações: a) ECA; b) TCAR;c)LBA;d) Gálio 67;e) PET/SCAN; f) RM; g) outros (densitometria óssea, US, hepatograma, hemograma, etc.). 4

5 APRESENTAÇÃO CLÍNICA BOM PROGNÓSTICO MAU PROGNÓSTICO INÍCIO AGUDO e/ou FLORIDO exs.: SIND. de LÖFGREN GRAU I INÍCIO INSIDIOSO SINTOMAS RELACIONADOS AOS ÓRGÃOS (GERALMENTE PULMONAR) Apresentações clínicas de mau prognóstico na sarcoidose Início dos sintomas > 40 anos; Lupus pérnio; Etnia negra; Uveítecrônica; hipercalcemia crônica; nefrocalcinose; Vias aéreas superiores (nasal); Cistos ósseos; Lesão pulmonar progressiva; Neurosarcoidose (lesões expansivas, neurites periféricas, neuromuscular); Cardiosarcoidose. (FUNCIONAL) A CVF é melhor índice de monitoramento que a DLCO ou outros parâmetros de troca gasosas. A DLCO pode ajudar quando há discordância entre CVF e VEF1 com clínica e radiologia. ATS/ERS/WASOG Statement on Sarcoidosis. Am J Resp. Crit Care Med 1999; 160: Clin Chest Med. 1997;18(4):

6 (FUNCIONAL) Após 6-12 semanas de tratamento já pode ser evidenciada resposta funcional. A CVF muda mais frequentemente com o tratamento do que a DLCO e outros parâmetros de troca gasosa. As mudanças na CVF e DLCO e entre CVF e VEF 1 são em geral concordantes. DLCO ou a SpO 2 só devem ser repetidas no acompanhamento se alteradas inicialmente ou em situações especiais (ex.: discordância Rx / PFR). acho que deve ser repetida pelo menos de 6/6 meses Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2011;28(2): Clin Chest Med. 2001;22(4): Chest. 2002;121(1): (IMAGEM -RX) Grau I regressão espontânea em torno de 70 a 85% em 2 anos Grau III regressão espontânea em torno de 30% em 2 anos Grau II regressão espontânea em torno de 40 a 65% em 2 anos Grau IV regressão espontânea improvável Zappala CJ, Desai SR, Copley SJ, Spagnolo P, Cramer D, Sen D, Alam SM, du Bois RM, Hansell DM, Wells AU. Optimal scoring of serial change on chest radiography in sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2011;28(2):

7 7

8 SARCOIDOSE GRAU IV TCAR na SARCOIDOSE Imagens sugestivas de reversibilidade e irreversibilidade REVERSÍVEIS* Micronodulos, macronodulos Consolidação aérea: opacidades alveolares confluentes Vidro Fosco Espessamento septal Interlobular Opacidades lineares Intralobulares IRREVERSÍVEIS Faveolamento, cistos, bolhas, enfisema Distorção Arquitetural Bronquiectasias de tração, bronquiolectasias Perda de Volume dos LLSS, retração dos hilos Micetoma (10% dos pacientes com sarcoidose em fase final e com cavidade préexistente) * Esses achados são sugestivos de inflamação granulomatosa. Esses achados são sugestivos de cronicidade e/ou fibrose. RadioGraphics 2010; 30:

9 9

10 Out/2010 Fev/

11 (PET/SCAN) EVIDÊNCIAS COMEÇAM A SURGIR EM RELAÇÃO AO PET NA SARCOIDOSE. PET tem sensibilidade > que 67 Gálio; Detecta lesões não visíveis; Diferencia fibrose de atividade; (Chest 2007; 132: ) Ajuda no diagnóstico e avaliação evolutiva da sarcoidose; (AJR:190, March 2008./// Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: ) ECA e sil-2r quando (+) se correlacionam bem com FDG- PET, sugerindo que o FDG-PET possa ser omitido quando esses marcadores estiverem elevados. (Eur J Nucl Med Mol Imaging 2009; 36: ) FDG PET/SCAN E SARCOIDOSE Sarcoidose Grau IV FDG PT/SCAN 3 meses de corticóide CHEST 2007; 132: (PET/SCAN) Table 2. PFT at baseline and one year follow-up in patients with and without metabolic activity in the lung parenchyma based on 18F-FDG PET VC baseline VC follow-up p FEV 1 baseline FEV 1 follow-up p DLCO baseline DLCO follow-up p Parenchymal activity, untreated 89% (± 18) 88% (± 20) ns 87% (± 16) 87% (± 20) ns 81% (± 14) 73% (± 13) <0,05 Parenchymal activity, treated 80% (± 18) 92% (± 12) <0,01 72% (± 22) 82% (± 19) <0,01 65% (± 9) 72% (± 11) <0,01 No parenchymal activity 102% (± 12) 102% (± 11) ns 94% (± 11) 94% (± 10) ns 87% (± 14) 89% (± 14) ns Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28:

12 (PET/SCAN) CONCLUSÕES 1. Atividade parenquimatosa prediz da DLCO se não tratada; 2. Atividade parenquimatosa com tratamento CV, VEF1 e DLCO; 3. Sem atividade parenquimatosa observar. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: linfócitos Relação CD4/CD8 SARCOIDOSE MARCADORES DE ATIVIDADE NO LBA Diferentes marcadores de atividade das células T MIP-1 (Proteina inflamatória dos macrófagos) TNF-α Colagenase Peptídio pró-colágeno III Vitronectin Fibronectin Ac hialurânico etc. SARCOIDOSE-MARCADORES DE ATIVIDADE NO SANGUE Enzima Conversora da Angiotensina Receptor solúvel de IL-2 Lisosima Neopterina (também urinária) ICAM-1 solúvel Interferon Gama etc. 12

13 Apesar de todo avanço da medicina, até o presente momento, na prática clínica diária eu ousaria responder: 1. Avaliação clínica; 2. Testes de função pulmonar (espirometria c/ DCO); 3. Imagem principalmente Raio-X de tórax; 4.Determinadas situações: a) ECA; b) TCAR; c)pet/scan;d) LBA; e) RM;f)Gálio 67;g) outros (densitometria óssea, US, hepatograma, hemograma, etc.). OBRIGADO 13