Vasculites Pulmonares Diagnóstico Diferencial Histológico

Transcrição

1 XV Curso Nacional de Atualização em Pneumologia 2014 Vasculites Pulmonares Diagnóstico Diferencial Histológico Rimarcs G. Ferreira Departamento de Patologia EPM/UNIFESP Departamento de Patologia Pulmonar Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia rimarcs.ferreira@unifesp.br Vasculites Pulmonares - inflamação = artérias e veias (infecção, neoplasias?) - número limitado de doenças pulmonares - imuno-mediadas são mais frequentes - etiologia e patogênese desconhecidas - incidência anual: 39 por Curr Opin Rheumatol., 15:11-16, 2003 Kevin & Leslie,

2 Classificação das Vasculites (CHCC/ACR) Vasos grandes Arterite de céls gigantes Arterite de Takayasu Vasos médios Poliarterite nodosa Doença de Kawasaki Arthritis & Rheumatism., 65:1-11, 2013 Classificação das Vasculites (CHCC/ACR) Vasos pequenos g. Wegener s. Churg-Strauss Poliangiite microscópica Púrpura de Henoch-Schoenlein Crioglobulinemia Angiite leucocitoclástica cutânea Arthritis & Rheumatism., 65:1-11, 2013 Nomenclatura das Vasculites Abreviatura Definição Nome antigo GPA Granulomatose com poliangiite Granulomatose de Wegener EGPA MPA Vasculite por IgA Outras Doença anti-gbm Arterite cutânea Angiite leucocitoclástica cutânea Vasculite urticariforme hipocomplement.. Granulomatose eosinofilia com poliangiite Poliangiite microscópica Vasculite por IgA Churg-Strauss Henoch-Schoenlein Nome antigo S. Goodpasture PAN cutânea Arthritis & Rheumatism., 65:1-11,

3 Vasculites Pulmonares Frequentes: Granulomatose Eosinofílica com poliangiite (Churg-Strauss) Granulomatose com poliangiite (Wegener) Poliangiite microscópica Semin Respir Crit Care Med, 32:254-63,2011 Vasculites Pulmonares Raras: Vasculite por IgA (Henoch-Schoenlein) Takayasu Céls gigantes Crioglobulinemia Poliarterite nodosa Behçet G. sarcoidica necrosante Semin Respir Crit Care Med, 32:254-63,2011 Vasculites ANCA-mediadas MPA GPA (Wegener) EGPA (Churg-Strauss) Pulmão/ORL 10%-50% 70%-95% 70% Rim 80%-100% 50%-90% 10%-50% Coração/Nervos periféricos 10% 10% 70%-70% Asma/rinite %-100% Eosinofilia ANCA p-anca 50%-75% c-anca >90% p-anca 40%-70% Arch Bronconeumol, 48: ,2012 3

4 Granulomatose com poliangiite (Wegener) critérios histológicos maiores. Arterite, venulite, capilarite (aguda). Tipos de inflamação aguda crônica granulomatosa necrosante necrose fibrinóide cicatrização. Microabscessos. Necrose geográfica (basofílica) Am J Surg Pahol, 15: , 1991 Granulomatose com poliangiite (Wegener) critérios histológicos maiores. Inflamação granulomatosa microabscessos céls em paliçada céls gigantes isoladas granulomas mal formados raros granulomas sarcoídicos Am J Surg Pahol, 15: , 1991 lesão nodular heterogeneidade temporal 4

5 necrose geográfica basofílica vasculite, necrose fibrinóide, granuloma vasculite neutrofílica necrose fibrinóide 5

6 vasculite granulomatosa microabscessos granuloma mal formado 6

7 granuloma mal formado Poliangiite Microscópica. Vasculite de pequenos vasos arteríolas, vênulas, capilares. Hemorragia alveolar com capilarite. Capilarite neutrofílica. Necrose fibrinóide. Ausência de granulomas N Engl J Med,337: ,

8 Hemorragia alveolar e capilarite vasculite sem granuloma Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (Churg-Strauss). Pneumonia eosinofílica. Granuloma extravascular. Vasculite eosinofílica necrosante arts pequeno e médio calibre. Necrose fibrinóide Annu Rev Med,54: ,

9 vasculite com eosinofilia granuloma extravascular (alérgico) 9

10 Granulomatose Sarcoidica Necrosante. Sindrome vasculítica. Variante da sarcoidose. Manifestação de infecção rara. Primária do pulmão Am Rev Respir Dis,108:1-18, 1973 Granulomatose Sarcoidica Necrosante Tríade:. Pn granulomatosa sarcoide-like. Necrose variável (evidente). Vasculite granulomatosa pn intersticial granulomatosa 10

11 granuloma necrosante granuloma necrosante vasculite linfocitária 11

12 vasculite granulomatosa vasculite granulomatosa 12