Vasculopatias. Marlene Antônia dos Reis Disciplina de Patologia Geral Universidade Federal do Triângulo Mineiro Uberaba, MG

Transcrição

1 Vasculopatias Marlene Antônia dos Reis Disciplina de Patologia Geral Universidade Federal do Triângulo Mineiro Uberaba, MG

2 Vasculopatias 1. Inflamatória - Vasculites 2. Não inflamatória Arterioesclerose aterosclerótica Hipertensão arterial Diabete melito Idade

3 Vasculites Marlene Antônia dos Reis Disciplina de Patologia Geral Universidade Federal do Triângulo Mineiro Uberaba, MG

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12 Vasculites - Rim Artérias Grandes Arterite de células gigantes Arterite de Takayasu Artérias Médias Poliarterite nodosa Doença de Kawasaki Artérias Pequenas Poliangeite microscópica Poliangeite Granulomatosa (Wegener) Poliangeite Granulomatosa eosinofílica (Churg-Strauss) Vasculite Crioglobulinêmica Púrpura de Henoch-Schönlein

13 Hipertensão Renovascular

14 Enfarte Hemorragia MCLN mucocutâneo linfonodo

15 Poliarterite Nodosa

16 Vasculite pequenos vasos poliangeite necrosante D Agati, Jennette e Silva, 2005

17 Glomerulonefrite crescêntica 50% dos glomérulos Tipo I - ac anti MBG Tipo III - pauci-imune - necrosante Tipo II depósito imune (IC Ig: A, G, M; C1q, C3, k, L) 90% ANCA circulante (ac anti citoplasma de neutrófilo: mieloperoxidade - MPO e proteinase 3 - PR3) vasculite pequenos vasos: capilares - pulmão e glomérulo

18 ANCA 48% D Agati, Jennette e Silva, 2005

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20 Poliangeite Granulomatosa (Wegener - C-ANCA)

21 Glomerulonefrite crescêntica 50% dos glomérulos ANCA - positivo - Poliangeite microscópica (P-anca) sem asma ou granuloma - Poliangeite Granulomatosa (Wegener -C-anca) granulomas sem asma - Síndrome de Churg-Strauss asma, granuloma e eosinofilia - GN-ANCA- limitado ao rim Angeite leucocitoclástica vasa reta G Wegener

22 Poliangeite microscópica Síndrome de Churg-Strauss Poliangeite Granulomatosa (Wegener)

23 D Agati, Jennette e Silva, 2005

24 Glomerulonefrite crescêntica 50% dos glomérulos - Tipo II - GN imunocomplexo a) IgA mesangial sem vasculite = Nefropatia IgA b) Púrpura de Henoch -Schönlein Vasculite depósito mesangial e subendotelial BR Púrpura HS

25 Glomerulonefrite crescêntica 50% dos glomérulos - Tipo II - GN imunocomplexo c) mesangio (+) ; alça capilar (+-): IgG, IgA, IgM, C3, C1q - ME - depósitos densos a) mesangiais b) subendoteliais (+-) c) subepitelial (+-) d) inclusões túbulo-reticulares Nefrite Lúpica

26 GNMP vasculite em pequenas e médias artérias B Crioglobulinemia e LES

27 Crioglobulinemia e Lupus Garcia-Carrasco et al. Cryoglobulinemia in systemic lupus erythematosus: prevalence and clinical characteristics in a series of 122 patients. Semin Arthritis Rheum 30(5):366; pacientes:106 feminino 31 indivíduos com crioglobulinemia (25%) apresentavam significativamente mais: vasculite cutânea hipocomplementemia infecção pelo vírus da hepatite C fator reumatóide

28 Glomerulonefrite crescêntica 50% dos glomérulos Tipo I - ac anti MBG Tipo III - pauci-imune - necrosante Tipo II depósito imune (IC Ig: A, G, M; C1q, C3, k, L) 90% ANCA circulante (ac anti citoplasma de neutrófilo: mieloperoxidade - MPO e proteinase 3 - PR3) vasculite pequenos vasos: capilares - pulmão e glomérulo

29 Causa lesado pela HAS

30 Hipertensão Arterial Sistêmica Lesões órgãos-alvo Marlene Antônia dos Reis Disciplina de Patologia Geral Universidade Federal do Triângulo Mineiro Uberaba, MG

31 Pressão Volume X Resistência passagem deste volume

32 Pressão Arterial Sistêmica Débito Cardíaco X Resistência Vascular Periférica

33 Regulação da pressão arterial Volume sanguíneo (sódio) Fatores cardíacos (Freqüência e Contratilidade) PA = DÉBITO CARDÍACO X RESISTÊNCIA PERIFÉRICA Fatores humorais Constritores Dilatadores (Angiotensina II) (Prostaglandinas) Fatores neurais Contritores e dilatadores Fatores locais (auto-regulação) 34

34 idade obesidade tabaco álcool sal hereditariedade sedentarismo raça Alimentação Stresse Diabetes melito

35 Hipertensão Arterial Sistêmica Pressão Arterial (mm Hg) sistólica diastólica Normal Pré-hipertenso Hipertenso I Hipertenso II Hipertenso III ª. Diretriz Brasileira de Hipertensão

36 Hipertensão Arterial Sistêmica - HAS Etiologia 1. Primária - essencial - 90 a 95% - idiopática

37 HISTÓRICO: relação entre RIM e Hipertensão Arterial Inter-relação entre doença renal e hipertensão arterial Richard Bright 1836 Harry Goldblatt 1932 Arthur Guyton 2 rins- 1 clipe NATRIURESE PRESSÓRICA Papel da isquemia renal e do SRAA na gênese da HAS Não existe HAS sem que haja um defeito renal intrínseco na excreção de sal e água

38 Sistem a Renina-Angiotensina LIVER Baixa concentração de NaCl na mácula densa KIDNEY Increased blood pressure Renin Sodium retention Negative feed back Angiotensinogen Angiotensin I ACE Angiotensin II Brad ykinin Inactive fragments Alternative pathways (t- PA, cathepsin G) Pressão baixa (hipovolemia, isquemia prolongada) ao nível da arteríola aferente Renina Aldosterone AT 1 RECEPTORS IN ADRENAL GLAND AT 1 RECEPTORS IN BLOOD VESSELS VASOCONSTRICTION HETEROGENEIDADE DO NEFRON : HIPERATIVAÇÃO CRÔNICA SRA subpopulação de néfrons isquêmicos não excreta sal adequadamente e secreta renina continuamente

39 HIPERTENSÃO ARTERIAL SISTÊMICA : Keller G et al., 2003 Baixo peso ao nascimento Menor número de nefrons Menor superfície de filtração glomerular Maior reabsorção de Na+ e água Elevação da PA Hughson, 2006

40 HIPERTENSÃO ARTERIAL SISTÊMICA :

41 RIM fundamental na gênese da HAS J Hum Hypertens Apr;7(2): Does the kidney play a role in the etiology of primary hypertension? Evidence from renal transplantation studies in rats and humans. Sheng Li Xue Bao Dec;51(6): Changes in blood pressure in normal rats transplanted with kidney of SHR Am J Physiol Jul;273(1 Pt 2):R Kidneys from normotensive donors lower blood pressure in young transplanted spontaneously hypertensive rats. RIM rato NORMOTENSO Rato HIPERTENSO Rato NORMOTENSO

42 Alguns processos no rim contribuem para a HAS essencial

43 Hipertensão Arterial Sistêmica - HAS Etiologia 1. Primária - essencial - 90 a 95% - idiopática 2. Secundária Banco imagens Patge - UFTM -renovascular (lesão artéria renal)

44 HIPERTENSÃO RENOVASCULAR

45 Doença renal

46 Hipertensão Arterial Sistêmica - HAS Etiologia 1. Primária - essencial - 90 a 95% - idiopática 2. Secundária - doença do parênquima renal Banco imagens Patge - UFTM - renovascular (lesão artéria renal)

47 Rim Nativo Compartimentos Vascular Intersticial Rim Transplantado Tubular Glomerular

48 glomérulo normal Glomerulonefrite

49 Nefrite Túbulo-intersticial

50 doença renal Vasculopatia vasculites Causa de HAS

51 Hipertensão Arterial Sistêmica - HAS Etiologia 1. Primária - essencial - 90 a 95% - idiopática 2. Secundária - doença do parênquima renal - vasculares: coarctação da aorta - neurogênicas (SNC) - neoplasia: feocromocitoma - endócrina: aumento de corticóides - fármacos: ciclosporina A - renovascular (lesão artéria renal)

52 Primária / Secundária Lesão em órgão alvo

53 Sistema Cardiovascular Kumar,Abbas e Fausto, 2006 HAS - Coração Hipertrofia VE devido a Sobrecarga Pressórica Banco imagens Patge - UFTM Aumento da espessura da parede VE com diminuição da luz ventricular

54 Kumar,Abbas e Fausto, 2006 Sistema Cardiovascular Adventícia Média HAS Vasos íntima Limitante elástica externa Limitante elástica interna Íntima Endotélio Espaço subendotelial

55 Hipertensão Arterial Sistêmica Doença vascular hipertensiva Função e estrutura dos vasos Fator de risco para doenças: Coração e Encéfalo 56

56 HAS fator de risco Kumar,Abbas e Fausto, 2006 Aterosclerose

57 Luz arterial fibrose calcificação lipidio Arteriosclerose: placa fibrocalcificada HEX30 Banco imagens Patge - UFTM

58 HAS - fator de risco para Dissecção da Aorta

59 Coração Vasos Kumar,Abbas e Fausto, 2006 Banco imagens Patge - UFTM

64 Hipertensão arterial Sistêmica Vasos (espessamento parede): diminuição luz Isquemia no parênquima: Coração Rim Encéfalo Olho - retina Fibrose

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66 Órgãos Alvo da Hipertensão Arterial Sistêmica Olho retinopatia hipertensiva encefalopatia hipertensiva cardiopatia hipertensiva nefropatia hipertensiva Doença vascular hipertensiva Aterosclerose; espessamento fibroelástico; arterioloesclerose hialina, hiperplásica e necrose fibrinóide

67 Primária / Secundária Classificação clínico-morfológica HAS Benigna HAS Maligna lesões nos diferentes órgãos

68 Coração HAS Benigna Vasos Kumar,Abbas e Fausto, 2006 Banco imagens Patge - UFTM

69 HAS Benigna Alteração vascular Espessamento da parede Redução da luz vascular Artéria Espessamento Fibroelástico da íntima Banco imagens Patge - UFTM Tricrômico de Masson

70 HAS Benigna Espessamento Fibroelástico subendotelial artéria

71 HAS Benigna Vasos Hialinose HE Arteríola Kumar,Abbas e Fausto, 2006 PAS

72 Arteríola - Arteriolosclerose Hialina HAS Benigna PAS + globulinas, complemento, fibronectina, laminina, fibrina Soro anti-c3 anti-igm

73 HAS Benigna arteríola Espessamento Fibroelástico subendotelial artéria Hialinose: Depósito protéico subendotelial

74 HAS maligna arteríola artéria Microangiopatia trombótica Necrose fibrinóide Banco imagens Patge - UFTM Bulbo de cebola

75 Primária / Secundária Classificação clínico-morfológica HAS Benigna HAS Maligna lesões nos diferentes órgãos

76 Órgãos Alvo da Hipertensão Arterial Sistêmica Olho retinopatia hipertensiva encefalopatia hipertensiva cardiopatia hipertensiva nefropatia hipertensiva Doença vascular hipertensiva Aterosclerose; espessamento fibroelástico; arterioloesclerose hialina, hiperplásica e necrose fibrinóide

77 Retinopatia hipertensiva estreitamento, vasoespasmo microinfartos = manchas algodonosas hemorragia edema de papila

78 Encefalopatia hipertensiva Edema encefálico 79

79 HAS - fator de risco Acidente Vascular Encefálico AVE (PALMER et al., 1992; BROWN et al., 2005; DAHLÖF, 2007)

80 Aterosclerose Artérias cerebrais PAS Espessamento Fibroelástico da íntima Banco imagens Patge - UFTM Tricrômico de Masson

81 HAS - fator de risco para Arteriosclerose Aterosclerótica Fenômenos tromboembólicos / isquêmicos AVE isquêmico

82 AVE isquêmico

83 AVE - HAS núcleos da base ramos das artérias lentículo-estriadas

84 Vasos Kumar,Abbas e Fausto, 2006 Banco imagens Patge - UFTM

85 Podendo ser na forma de: Infartos lacunares ( 15mm)

86 HAS Benigna arteríola arteríola HAS Maligna Hialinose: Depósito protéico subendotelial Necrose fibrinóide

87 Arteríolas lenticulo-estriadas posição anatômica (maior pressão) 1. hialinose arteriolar pode evoluir = aneurisma de Charcot-Bouchard 2. necrose fibrinóide hemorragia

88 AVE hemorrágico Hemorragia

89 Cardiopatia hipertensiva Hipertrofia VE

90 Insuficiência Cardíaca

91 Cardiopatia hipertensiva Hipertrofia VE

92 Aterosclerose Artérias coronárias PAS Espessamento Fibroelástico da íntima Banco imagens Patge - UFTM Tricrômico de Masson

93 HAS - fator de risco para o Infarto do miocárdio

94 HAS lesão renal

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96 lesado pela HAS Causa

97 HAS lesão renal

98 HAS lesão renal Vasos Compartimentos Vascular Intersticial Tubular Glomerular

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105 Nefropatia hipertensiva Artérias: - espessamento fibroso da íntima - hipertrofia/hiperplasia de músculo liso - diminuição da luz vascular - duplicação da elástica interna

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107 Alterações vasculares Fibrose Isquemia colágeno fibrose ( colágeno) Banco imagens Patge - UFTM

108 Arteríola - Arteriolosclerose Hialina PAS + globulinas, complemento, fibronectina, laminina, fibrina Soro anti-c3 anti-igm

109 Rim: Glomérulos, Túbulos e Interstício: Alterações isquêmicas

112 Alterações vasculares Fibrose Isquemia colágeno fibrose ( colágeno) Banco imagens Patge - UFTM

113 Picro-sírius, luz polarizada 320X

114 BR060801_HE, 20x1,0

115 BR140831_32_33

116 BR obliterado

117 BR120214

118 HIPERTENSÃO ARTERIAL Complicações Renais 119

119 Nefropatia Hipertensiva Normal HAS Benigna -Superfície granular com cicatrizes corticais irregulares -Cistos urinosos -Diminuído de peso e tamanho; Hialinose arteriolar Fibrose

120 HAS maligna hemorragias petequiais necrose fibrinóide

121 HAS maligna - Arteriolosclerose Hiperplásica Microangiopatia trombótica espessamento mucóide (bulbo de cebola)

122 BR160407

123 BR160407

124 Microangiopatia trombótica Plaquetopenia Anemia microangiopática Insuficiência renal aguda Hipertensão arterial maligna Síndrome hemolítica urêmica - SHU Púrpura trombocitopênica trombótica PTT Crise aguda de Esclerose sistêmica Uso de fármacos Ciclosporina A

125 Nefroesclerose Benigna Maligna Normal Benigna-Maligna

126 81 pacientes hipertensos, com IRC BIÓPSIA RENAL Nefroesclerose Benigna pode evoluir para IRC

127 2ª principal causa mundial de Doença Renal de Estágio Final USRDS, 2002

128 HAS RETINOPATIA HIPERTENSIVA CARDIOPATIA HIPERTENSIVA LESÕES em ORGÃO ALVO AVE ISQUÊMICO e HEMORRAGICO IC IAM NEFROESCLEROSE HIPERTENSIVA ATEROSCLEROSE e DISFUNÇÃO ENDOTELIAL

129 Órgãos Alvos da Hipertensão Arterial Sistêmica Olho retinopatia hipertensiva encefalopatia hipertensiva cardiopatia hipertensiva nefropatia hipertensiva Doença vascular hipertensiva Aterosclerose; espessamento fibroelástico; arterioloesclerose hialina, hiperplásica e necrose fibrinóide

130 Vasculopatias 1. Inflamatória - Vasculites 2. Não inflamatória Arterioesclerose aterosclerótica Hipertensão arterial Diabete melito Idade

131 Vasculopatias Marlene Antônia dos Reis Disciplina de Patologia Geral Universidade Federal do Triângulo Mineiro Uberaba, MG