XIII Reunião Clínico - Radiológica Dr. RosalinoDalazen.

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1 XIII Reunião Clínico - Radiológica Dr. RosalinoDalazen

2 CASO CLÍNICO NC, sexo masculino, 66 anos, realiza TC de tórax por suspeita de fibrose pulmonar. Queixa-se de falta de ar e tosse seca. Tabagista por 35 anos parou há 9 anos.

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8 TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE TÓRAX RESULTADO: Opacidades fibrorretráteis nos ápices e nos segmentos superiores dos lobos inferiores, associadas a distorção arquitetural, nódulos calcificados, espessamento e pinçamento pleurais e bronquiectasias de tração, compatíveis com sequelas de processo específico. Extensas áreas de enfisema centrolobular e parasseptal difusas bilaterais, com predomínio nos lobos superiores e formação de bolhas subpleurais. Áreas de favoelamento subpleural nas bases pulmonares, associadas a áreas de atenuação em vidro fosco e de consolidação (conglomerados fibróticos), bronquiectasias tortuosas e bronquiolectasias. CONCLUSÃO: Sequelas de processo infeccioso específico nos ápices e nos segmentos superiores dos lobos inferiores. Sinais tomográficos compatíveis com síndrome do enfisema pulmonar combinado com fibrose. Correlacionar com dados clínicos e estudo por espirometria. Ateromatose aórtica calcificada. Alterações degenerativas da coluna torácica.

9 TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE TÓRAX RESULTADO: Opacidades fibrorretráteis nos ápices e nos segmentos superiores dos lobos inferiores, associadas a distorção arquitetural, nódulos calcificados, espessamento e pinçamento pleurais e bronquiectasias de tração, compatíveis com sequelas de processo específico. Extensas áreas de enfisema centrolobular e parasseptal difusas bilaterais, com predomínio nos lobos superiores e formação de bolhas subpleurais. Áreas de favoelamento subpleural nas bases pulmonares, associadas a áreas de atenuação em vidro fosco e de consolidação (conglomerados fibróticos), bronquiectasias tortuosas e bronquiolectasias. CONCLUSÃO: Sequelas de processo infeccioso específico nos ápices e nos segmentos superiores dos lobos inferiores. Sinais tomográficos compatíveis com síndrome do enfisema pulmonar combinado com fibrose. Correlacionar com dados clínicos e estudo por espirometria. Ateromatose aórtica calcificada. Alterações degenerativas da coluna torácica.

10 REVISÃO LITERATURA A fibrose pulmonar idiopática (FPI) e o enfisema pulmonar são entidades clínico-patológicas distintas. FPI + enfisema (CFPE): Inicialmente descrita em Fumantes pesados com fibrose e enfisema nos lobos superiores na TC, além de falta de ar grave. Espirometria normal ou obstrução leve ao fluxo aéreo e DLCO (capacidade de difusão do monóxido de carbono) muito baixa.

11 REVISÃO LITERATURA CFPE: Sexo masculino com história de exposição intensa ao tabaco. Sintomas: falta de ar grave e tosse. Exame físico: crepitações do tipo "velcro" nas bases pulmonares e baqueteamento digital. A hipertensão pulmonar é um atributo marcante da síndrome e determina um prognóstico ruim.

12 REVISÃO LITERATURA Patogênese ainda não foi elucidada. Exposição ao tabaco = importante estímulo fibrogênico parênquima pulmonar apresente diferentes padrões de lesão e reparação em resposta à exposição ao tabaco. Predisposição genética + exposição desencadeante (tabagismo) = dano contínuo a células epiteliais alveolares que não podem ser adequadamente reparadas círculo vicioso de tentativas de regeneração alveolar e ativação descontrolada de proliferação fibrótica e destruição parenquimatosa.

13 REVISÃO LITERATURA Exames de imagem são essenciais ao diagnóstico. Radiografia simples de tórax: Não é tão sensível como a TC, mas pode revelar um padrão intersticial predominantemente nas regiões pulmonares subpleurais e basais e hiperlucência nos ápices pulmonares (áreas de enfisema).

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15 REVISÃO LITERATURA Tomografia: Enfisema centrolobular ou parasseptal nos lobos superiores. Opacidades reticulares, bronquiectasias de tração, espessamento septal, opacidades em vidro fosco e faveolamento nos lobos inferiores.

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18 REVISÃO LITERATURA Tomografia: Embora o padrão de pneumonia intersticial usual seja o padrão tomográfico mais comum, alguns pacientes apresentam opacidades em vidro fosco que são mais extensas do que o esperado e que, portanto, sugerem a presença de pneumonia intersticial não específica, e mesmo pneumonia intersticial descamativa.

19 REVISÃO LITERATURA Espirometria: Normal ou mostrar anormalidades leves, com valores de CVF, VEF 1 e CPT em geral normais ou ligeiramente alterados. A relação VEF 1 /CVF pode estar normal ou ligeiramente abaixo do normal. A DLCO gravemente prejudicada e a hipoxemia durante o exercício são comuns.

20 REVISÃO LITERATURA Tratamento: Como é o caso da FPI, não há atualmente nenhum tratamento eficaz para a CFPE, exceto pela cessação do tabagismo e o transplante pulmonar. Broncodilatadores

21 REVISÃO LITERATURA A presença concomitante de enfisema e FPI deve ser reconhecida como uma entidade com características próprias, na qual há uma discrepância entre os achados espirométricos e a DLCO. Meira Dias O, et al. Combinação de fibrose pulmonar e enfisema: uma doença cada vez mais reconhecida. J Bras Pneumol.40 no.3 São Paulo May/June 2014

22 REFERÊNCIAS Silva DR, Gazzana MB, Barreto SSM, Knorst MM. Fibrose pulmonar idiopática simultânea a enfisema em pacientes tabagistas. J Bras Pneumol. 2008;34(10): Meira Dias O, et al. Combinação de fibrose pulmonar e enfisema: uma doença cada vez mais reconhecida. J Bras Pneumol.40 no.3 São Paulo May/June 2014

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