16/04/2013 CASO CLÍNICO. Masculino, 35 anos, não fumante. Masculino, 35 anos, não fumante. Exame físico: Exame oftalmológico: sem anormalidades.

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Elias Tavares de Barros
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1 CASO CLÍNICO Maria Raquel Soares Pneumologista IAMSPE HSPE - SP Pós-graduanda em Doenças Pulmonares Intersticiais UNIFESP - SP Masculino, 35 anos, não fumante o Estudante de odontologia o 1997 pneumonia internação radiografia de tórax doença pulmonar difusa. o 1999 biópsia pulmonar cirúrgica+ retirada de gânglios mediastinais o Iniciado tratamento com prednisona (40 10 mg/dia) o Fevereiro de 2005 dispneia há 2 anos com piora nos últimos meses Masculino, 35 anos, não fumante Exame físico: o SpO 2 = 91% (aa) o Sem hipocratismo digital o Ausculta pulmonar normal o Restante: ndn Exame oftalmológico: sem anormalidades. Exames complementares: o Dosagem de ECA = 15 U/L; o Ca sérico = 9,6 mg/dl; o Ca U 24 horas = 48 mg, o TGO, TGP, e fosfatase alcalina normais. o Ecocardiograma: hipertensão pulmonar discreta (PSAP~46 mmhg). 1

2 Masculino, 35 anos, não fumante Função pulmonar: Fevereiro de 2005 CVF 2,97 L (59%) VEF 1 2,38 L (56%) VEF 1 /CVF 0,80 DCO 10,7 ml/min/mmhg (28%) SpO 2 repouso 91% 2

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6 16/04/2013 Biópsia Pulmonar Cirúrgica Linfonodos Mediastinais e parênquima pulmonar Revisão externa 6

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8 16/04/2013 Biópsia Pulmonar cirúrgica: Pneumonia intersticial granulomatosa caracterizada por: Granulomas epitelióides, isolados e coalescentes e mal formados; circundados por infiltrado linfomonuclear moderado Ausência de necrose Distribuição centro-acinar e intersticial Inflamação moderada peribronquiolar com extensão para septos alveolares, sem evidências de fibrose Focos de metaplasia bronquiolar e bronquíoloectasias Linfonodos mediastinais: Linfadenite granulomatosa caracterizada por granulomas: Epitelióides e coaslecentes Não necróticos Focos de esclerose 8

9 Masculino, 35 anos, não fumante História: Trabalhava como protético há 8 anos Junho de 2005 piorasúbita da dispneia Surgiram estertores em velcronas bases pulmonares Metilprednisolona 1g/dia por 3 dias, com melhora da dispneia. PSAP estimada se elevou para 77 mmhg. ( Jan 2005 = 46 mmhg) Mantido pulsoterapia com metilprednisolona semanal Oxigenoterapia domiciliar. Masculino, 35 anos, não fumante Fevereiro 2005 Junho 2005 Outubro 2005 CVF 2,97(59%) 2,16(43%) 2,42 (48%) VEF 1 2,38(56%) 2,02 (48%) 1,97(48%) VEF 1 /CVF 0,80 0,94 0,81 DCO 10,7(28%) SpO 2 repouso 91% 72 88% (3 dias pulso) 9

10 Masculino, 35 anos, não fumante Recomendado afastamento definitivo da atividade de protético Janeiro de 2006 iniciado metotrexate 25 mg/semana Junho de 2006 formatura em odontologia Final de 2006 sem melhora funcional e com persistência da dispnéia iniciado infliximabe 3 mg/kg. Janeiro de 2007 Janeiro de

11 Janeiro de 2007 Janeiro de 2007 Janeiro de

12 DEZEMBRO 2004 JANEIRO 2007 Evolução Funcional: Fevereiro 2005 Junho 2005 Outubro 2005 Fevereiro 2006 Dezembro 2006 CVF 2,97(59%) 2,16(43%) 2,42 (48%) 2,67(53%) 2,50 (49%) VEF 1 2,38(56%) 2,02 (48%) 1,97(48%) 2,15 (51) 2,03 (48%) VEF 1 /CVF 0,80 0,94 0,81 0,81 0,82 DCO 10,7(28%) 9,1 (24%) SpO 2 repouso 91% 72 88% 85% Evolução Clínica: Apesar de repetidos aconselhamentos, o paciente ainda mantinha trabalho ocasional como protético, dizendo usar máscara protetora. Encaminhado para transplante pulmonar Óbito em julho de 2007 em fila de espera, por insuficiência respiratória decorrente de pneumotórax complicado. 12

BERILIOSE Berílio Descoberto: 1798 1930: uso comercial 1933: toxicidade pulmonar 1945: dermatite 1946: epidemia de doença sarcoidose-like (fábrica de lâmpadas fluorescentes) Hardy H. Lancet.

13 BERILIOSE Berílio Descoberto: : uso comercial 1933: toxicidade pulmonar 1945: dermatite 1946: epidemia de doença sarcoidose-like (fábrica de lâmpadas fluorescentes) Hardy H. Lancet. 1951;258(6680):1357 Eisebund M. Environ Res. 1982; 27(1):79-88 Metal leve utilizado em ligas para aumenta a dureza e a resistência à corrosão e ao choque. Exposição ao berílio Freios e motores de aeronaves Motores de foguetes Eletrônica automotiva: contatos elétricos, rolamento de esferas, engrenagens, velas de ignição, pás de turbina, molas, eletrodos de solda Aplicações em cerâmicas/ próteses dentárias Fabricação de computadores Fabricação de tacos de golfe Fabricação de tubos de raio-x Fabricação de armas nucleares Culver DA. Clin Pulm Med 2003; 10: Indústria nuclear Extração de berílio 13

Prevalência e fatores de risco: EXPOSIÇÃO (toxicidade aguda: sais solúveis de berílio>100µg/m 3 ) 1971: 2 µg/m 3 média 8hs/ sem 2 a 19% dos expostos GENÉTICA: HLA-DPB1[Glu69] 80 a 97% + 40 a 50% dos

14 Prevalência e fatores de risco: EXPOSIÇÃO (toxicidade aguda: sais solúveis de berílio>100µg/m 3 ) 1971: 2 µg/m 3 média 8hs/ sem 2 a 19% dos expostos GENÉTICA: HLA-DPB1[Glu69] 80 a 97% + 40 a 50% dos sensibilizados SENSIBILIZAÇÃO GRANULOMAS PULMONARES (com ou sem manifestações clínicas) Newman LS. Environ Health Perspect1996, 104 :937 Kreiss K. Occup Environ Med. 1997; 54:605 Exposição Genética Granuloma Sensibilização dos linfócitos T CD4+ (Hipersensibilidade tardia) Fergusson J. et al. A clinical Guide to Occupational and Environmental Lung Disease Métodos Específicos de diagnóstico TESTE ESPECÍFICO DE PROLIFERAÇÃO DE LINFÓCITOS (BeLPT) Sangue/LBA TESTE CUTÂNEO ESPECÍFICO ANÁLISE ESPECTROFOTOMÉTRICA E POR FISSÃO NUCLEAR Barna BP. Clin Immunol Diagn Lab2003; 10:

15 Diagnóstico EXPOSIÇÃO AO BERÍLIO CLÍNICA RADIOLOGIA PATOLOGIA Exposição ocupacional ao berílio BERILIOSE Sim SARCOIDOSE Não Início Aguda ou insidiosa Aguda ou insidiosa Sintomas respiratórios Tosse e dispneia Tosse e dispneia Eritema nodoso Não Sim Dermatite Sim Não Envolvimento cardíaco Raro Não tão raro Adenopatia hilar bilateral Incomum Comum Função Pulmonar Radiologia Anormalidades de troca gasosa Início: DVO DVO, DVM, DVR DVR Infiltrado difuso (vidro fosco) mais frequente (Vidro fosco, pequenos nódulos, linhas septais e adenopatia) Anormalidades de troca gasosa DVO, DVM, DVR DVR Nódulos mais frequentese infiltrado mais focal (Pequenos nódulos, linhas septais e adenopatia) BERILIOSE Teste da proliferação linfocitária Positivo para berílio SARCOIDOSE Negativo Granulomas Granuloma não caseoso (mal-formado, circundados por infiltrado linfomonuclear) Granuloma não caseoso Berílio em tecidos Sim Não PPD Negativo Negativo Teste de pele para o berílio Positivo Negativo ECA elevada Incomum Comum Resposta ao tratamento com esteróides Prognóstico sim Variável; cor pulmonale e fibrose progressiva em alguns pacientes, mais benigna em outros sim Bom prognóstico em 80% dos pacientes, pode evoluir para a fase final da fibrose e cor pulmonale Dweik RA. Cleve Clin J Med

16 Caso 1: 59 anos, tosse e dispneia, rx de tórax com infiltrado intersticial pulmonar. Cintilografia com gálio: +. Atividade de lazer : conserto de rádio solda de ligas especiais utilizadas em eletrônica. BPCA: granulomas com pouca fibrose. Análise espectrofotométrica por fissão nuclear revelou presença de berílio no tecido pulmonar. Rev Paul Med 1982; 100 (3) 30-3 Caso 2: 34 anos, dispneiaprogressiva, rx de tórax com opacidade reticulonodular difusa. TCAR: vidro fosco e espessamento septal. Atividade ocupacional: fabricação de rebolos. Cintilografiacom gálio: + e BPCA: granulomascom pouca fibrose e algumas célsgigantes contendo corpos conchóides. J. Pneumol 1995; 21 (3) Participem!! 16

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