Pneumonia Intersticial Associada à Autoimunidade

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Clara Rodrigues
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1 Pneumonia Intersticial Associada à Autoimunidade Ronaldo A. Kairalla Grupo de Doenças Intersticiais - Instituto do Coração (InCor) Hospital das Clínicas da FMUSP Núcleo de Tórax Hospital Sírio Libanês

2 Conflitos de Interesse Boehringer: consultor científico, auxílio congresso, aula Roche: consultor científico, auxílio congresso, aula

3 Caso Clínico Feminina, 57 anos, doméstica, SP/SP Dispneia progressiva + tosse seca há 6 meses (Jan 2018). Artralgia ombros, joelhos, interfalangianas Antecedentes: RGE Ex-tabagista 40 anos-maço, parou há 1 ano Exposições: pássaro até 2015, mofo domiciliar

4 Caso Clínico Radiografia de Tórax Radiografia de Tórax

5 Caso Clínico Tomografia de Tórax

6 Caso Clínico Exame físico PA 120x 80, FC 78 SatO2 97% (AA) MV+ com EC bibasal, BRNF 2T Sem sinais de artrite Discreta descamação lateral do indicador Sem edemas

7 Caso Clínico Função pulmonar 05/2018 CVF (L) 2,24 (69%) VEF1 (L) 1,99 (78%) VEF1/CVF 0,89 CPT (L) 3,86 (81%) VR (L) 1,56 (88%) VR/CPT 0,40 DLCO 12,44 (57%)

8 Caso Clínico Exames Laboratoriais Parâmetros Hemograma VHS 28 Função Renal Glicemia 97 Gamaglobulina 1,3 Autoanticorpos EMG Resultados Hb 12,7 Ht 40% Leuco 5,900 (55,5% Neu/ 34% Ly) Plaquetas : 210 mil Normal FAN: citoplasmático pontilhado (pontos isolados) e nuclear pontilhado fino- 1/160 Anti-Ro +, Jo1, RNP, Ro, La, Scl-70 e FR- negs Normal

9 PINE associada a bronquiolite Caso Clínico Criobiópsia

10 Caso Clínico Diagnóstico? Pneumonia de Hipersensibilidade PINE idiopática Miopatia inflamatória (Síndrome antissintetase) Conectivopatia indiferenciada

11 Caso Clínico Diagnóstico? Pneumonia de Hipersensibilidade PINE idiopática Miopatia inflamatória (Síndrome antissintetase) Conectivopatia indiferenciada DIP associada à autoimunidade

12 Doenças Intersticiais Pulmonares Autoimunidade Sintomas respiratórios primeira/principal manifestação Não preenche critério para uma colagenose Critérios de colagenoses não incluem pulmão ES 2013 Diagnóstico diferencial com outras DIP fibrosantes Diagnóstico/tratamento tem impacto no prognóstico?

13 Doenças Intersticiais Pulmonares Autoimunidade Impacto no Prognóstico Navaratnan et al. Respir Med, 2011 Park et al. Am J respir Crit Care Med, 2007

14 Pneumonias Intersticiais Idiopáticas Pneumonia Intersticial não Específica Diagnóstico Worshop ATS PINE idiopática Idade - 52 (26-73) Mulheres - 67% Dispnéia - 96% Sintomas sistêmicos - frequentes Autoanticorpos - frequentes ~ 50% Restrição - 79% Tabagismo - 30% Sobrevida 5 anos - 82% 3 casos - evolução para colagenose Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2008

15 PINE Idiopática x Autoimunidade Romagnoli et al. Eur Respir j, 2011

16 Doenças Intersticiais Pulmonares Autoimunidade Conectivopatia não Classificada (CND) Criada para englobar esses casos Quais os critérios Focam em sintomas articulares Não há referência a acometimento pulmonar Onde classificar esses pacientes... Mosca et al. Autoimmun Rev Mosca et al. Best Pract Res Clin Rheumatol, 2012

17 Doenças Intersticiais Pulmonares Autoimunidade Colagenose Pulmão Dominante Pulmão é o principal órgão acometido Não há uma etiologia clara Sem critérios para classificar como Colagenoses Uma ou várias entidades juntas?? Fischer et al. Chest, 2010

18 IP with Autoimmune Findings ATS/ERS working group Definir critério e nomenclatura - formas indiferenciadas de DIP-DTC Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features (IPAF) Critérios 1. Presença de pneumonia intersticial (TCAR ou Biópsia) 2. Exclusão de etiologias alternativas e, 3. Não preencher critério para nenhuma DTC e, 4. Pelo menos um achado em pelo 2 domínios: 1. Clínico 2. Sorológico 3. Morfológico Fischer et al. Eur Respir J, 2015

19 IPAF Interstitial Pneumonia with Autoimmune Findings ATS/ERS working group Fischer et al. Eur Respir J, 2015

20 IPAF Interstitial Pneumonia with Autoimmune Findings ATS/ERS working group PIU não é critério, mas não exclui. Fischer et al. Eur Respir J, 2015

CLÍNICO Mãos mecânico Úlceras digitais Artrite ou rigidez > 60min Telangiectasias palmares Raynaud Edema de mãos inexplicado ( puffy hands ) Gottron MORFOLÓGICO

ou derrame pleural Espessamento ou derrame pericárdico Doença de via aérea Vasculopatia pulmonar SORÓLOGICO FAN 1: 320 (Difuso, pontilhado, homogêneo) Nucleolar,

21 CLÍNICO Mãos mecânico Úlceras digitais Artrite ou rigidez > 60min Telangiectasias palmares Raynaud Edema de mãos inexplicado ( puffy hands ) Gottron MORFOLÓGICO Padrão tomográfico COMPATÍVEL PINE PO PINE+PO PIL Histopatologia PINE PO PINE+PO PIL PIAA: Critérios PIU Acometimento multicompartimental (com DPI) Espessamento ou derrame pleural Espessamento ou derrame pericárdico Doença de via aérea Vasculopatia pulmonar SORÓLOGICO FAN 1: 320 (Difuso, pontilhado, homogêneo) Nucleolar, centromérico FR ( 2x LSN) Anti-CCP Anti-dsDNA Anti-Ro (SSA) Anti-La (SSB) Anti-RNP Anti-Sm Anti-Scl70 Anti-tRNA sintetases (Jo1, PL-7, PL-12, ) Anti-PM-Scl Anti-MDA-5

22 PIAA Domínio clínico Mão de Mecânico Raynaud Gottron Úlcera Digital

23 PIAA Domínio Morfológico PINE Pn Organizante Pn Linfocitária PIU não é critério

24 PIAA Domínio Morfológico Histologia: achados sugestivos de autoimunidade Antunes et al. J Bras Pneumol, 2013

25 Pneumonia Intersticial com Aspectos Autoimunes (PIAA)

26 Colagenose Pulmão Dominante Sobrevida Rekha et al. Chest, 2011 Alhamad et al. Respir Med, 2012

27 IPAF - Denver Chartrand et al. Respir Med, 2016

28 IPAF - Denver Chartrand et al. Respir Med, 2016

29 IPAF - Denver Chartrand et al. Respir Med, 2016

30 IPAF - Denver Tratamento: Corticóide (n= 45, 81.8%) IS (MMF) (n= 55, 81.8%) CVF estável ~ 70% Chartrand et al. Respir Med, 2016

31 IPAF - Chicago Oldham et al. Eur Respir J, 2016

32 IPAF - Chicago Oldham et al. Eur Respir J, 2016

33 PIAA - InCor Daniel Antunes Pereira, Tese de Doutorado, 2019

34 PIAA - InCor Daniel Antunes Pereira, Tese de Doutorado, 2019

35 PIAA - InCor Daniel Antunes Pereira, Tese de Doutorado, 2019

36 PIAA - InCor Grupos Frequência Grupo PIAA Clínico + Sorológico 4 (10%) Clínico + Sorológico + Morfológico 15 (40%) Sorológico + Morfológico 19 (50%) Daniel Antunes Pereira, Tese de Doutorado, 2019

37 PIAA - InCor Daniel Antunes Pereira, Tese de Doutorado, 2019

38 PIAA - InCor Daniel Antunes Pereira, Tese de Doutorado, 2019

39 PIAA - InCor P=0,004 Daniel Antunes Pereira, Tese de Doutorado, 2019

40 PIAA InCor e Chicago Sobrevida Daniel A. Pereira, Tese de Doutorado, 2019 Oldham et al. Eur Respir J, 2016

41 Pneumonia Intersticial com Aspectos Autoimunes Colagenose com predomínio pulmonar Autoimunidade desencadeada por insultos pulmonares?? Quais as evidências?

42 Doenças Intersticiais Pulmonares Autoimunidade Desencadeantes: Fumo, antígenos inalatórios, colonização crônica Demoruelle et al. Arthritis Rheum, 2012

43 Doenças Intersticiais Pulmonares Autoimunidade Kawano et al. Clin Exp Rheumatol, 2013

44 Doenças Intersticiais Pulmonares Autoimunidade Elevada frequência de exposição quando clínica inicial é pulmonar Costa et al. Clin Rheumatol, 2014

45 Doenças Intersticiais Pulmonares Autoimunidade Labirua-Iturburu et al. Clin Rheumatol, 2014.

46 Sambataro et al. Eur Respir Rev, PIAA Revisão

47 PIAA Revisão Sambataro et al. Eur Respir Rev, 2018.

48 PIAA Revisão Casuísticas retrospectivas e pouco semelhantes. Chicago evolução semelhante à FPI, Denver à DTC. Pouco informação sobre tratamento e evolução Formas precoces de DTCs clássicas podem ser confundidas com IPAF Esclero, SAS. Ausência de Reumatologista nas DMD. Alguns autoanticorpos ausentes: ANCA, anti-ku. Pouca clareza nos critérios morfológicos, especialmente acometimento de vias aéreas. Sambataro et al. Eur Respir Rev, Graney & Fischer. Ann Am Thorac So

49 PIAA Revisão Excluir itens extremamente específicos de DTC. Simplificação dos critérios. Inclusão de ANCA e Anti-Ku. Capilaroscopia positiva como critério de exclusão. Definição de limites mínimos de alteração funcional. Rever def de envolvimentomulticompartimental. Incluir Reumatologista na DMM Sambataro et al. Eur Respir Rev, Graney & Fischer. Ann Am Thorac So

50 PIAA É necessária essa entidade? Chest, 2019.

51 Perspectivas

52 PIAA Conclusões? Chamou atenção para uma zona cinzenta Caracterização da população - é realmente uma entidade específica? Rever os critérios diagnósticos Eficácia dos tratamento semelhante às DTC, PH, PII? Corticóide ou Corticóide + IS (qual?) - Antifibróticos? Lembrar dos agentes desencadeantes: exposições ambientais, fumo, broncoaspiração, drogas...

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