Esclerose Sistêmica (ES) Generalidades: Esclerose Sistêmica (ES) Esclerodermia É uma Doença Crônica, Multissistêmica e incluída no Grupo das Doenças

Tamanho: px

Começar a partir da página:

Download "Esclerose Sistêmica (ES) Generalidades: Esclerose Sistêmica (ES) Esclerodermia É uma Doença Crônica, Multissistêmica e incluída no Grupo das Doenças"

Maria Júlia Palhares Pais
7 Há anos
Visualizações:

1 Prof André Montillo

2 Generalidades: Esclerose Sistêmica (ES) Esclerodermia É uma Doença Crônica, Multissistêmica e incluída no Grupo das Doenças Auto-Imunes do Tecido Conectivo (Conjuntivo) Ocorre uma Fibrose Generalizada na pele e em outros órgãos que possuem tecido conjuntivo Esclerodermia - pele dura : descreve o achado clínico mais dramático que é a Fibrose Cutânea Se caracteriza por um espessamento cutâneo, podendo comprometer as articulações, trato gastro-intestinal, pulmão, coração, rins e outros órgãos A Esclerodermia representa um amplo espectro de doenças diferentes que variam desde forma localizada até síndromes mistas

3 Classificação: Esclerodermia Esclerose Sistêmica: ES Limitada ES Difusa

4 Epidemiologia: É uma doença rara Grande variação de incidência 1 à 2 casos/ pessoas 4 à 12 casos/ da população/ano EUA: 19 à 75 casos/ habitantes EUA: à casos Índios de Oklahoma: incidência 20 vezes maior Sexo: 3M/1H e 4M/1H Raça Negra: Maior incidência Idade: 30 à 50 anos (maior incidência: mulher na idade fértil) Mais grave quando compromete o homem e idoso A forma difusa é mais freqüente no negro e tem seu início mais precoce, quando comparada com a forma limitada A ocorrência familiar é rara

5 Patogênese: É pouco conhecida Acredita-se que ocorram, inicialmente, episódios repetidos de injúria endotelial de vasos e microvasos Há uma Vasoconstricção Exagerada antes de qualquer outra manifestação clínica: justifica o Fenômeno de Raynaud severo e prolongado antes dos demais sintomas Vasoconstricção determinada por: o Endotelinas: agente vasoconstrictor muito potente promove a fibrose sua secreção se encontra desregulada promovendo a disfunção vascular e a fibrose o Ácido Nítrico o Fatores de constrição derivados do endotélio o Hipóxia o Estresse físico

6 Patogênese: Esclerose Sistêmica (ES)

7 Patogênese: Esclerose Sistêmica (ES) Função anormal dos fibroblastos: Determina o processo fibrótico o Estão hiperestimulados a produzir a matriz fibrótica células imunológicas células endoteliais próprios fibroblastos TGF- : fator de transformação de crescimento o Redução dos sinais inibitórios: fibra de colágeno fibronectina

8 Patogênese: Esclerose Sistêmica (ES) Auto-Anticorpos: Anticorpo Antitopoisomerase 1 (Scl-70): padrão pontilhado nucleolar

9 Patogênese: Esclerose Sistêmica (ES) Epiderme Derme Hipoderme

10 Patogênese: Esclerose Sistêmica (ES) Derme Fibrosada Hipoderme Epiderme Atrófica Vasoconstricção

11 Patogênese: Esclerose Sistêmica (ES) Fibrose Ativação Inflamatória e Auto Imune Susceptibilidade Genética Proliferação de Fibroblastos Vasculopatia Efeitos Ambientais

12 Quadro Clínico: Manifestações Cutâneas São as mais freqüentes Acompanhadas ou precedidas pelo Fenômeno de Raynaud O Comprometimento Cutâneo ocorre em 3 Fases: 1ª Fase: Precoce ou Edematosa 2ª Fase: Esclerótica ou Clássica 3ª Fase: Tardia ou Atrófica

13 Quadro Clínico: Manifestações Cutâneas 1ª Fase: Edematosa ou Precoce: o A pele se torna edematoso e espessada o Discreto eritema: processo inflamatório o Inicia com o comprometimento das extremidades: dedos e mãos e depois se estende para a face, frêmulo da língua e o resto do corpo o O edema é duro, sem cacifo e mais acentuado pela manhã oapresenta limitação da extensão total dos dedos

14 Quadro Clínico: Manifestações Cutâneas 1ª Fase: Edematosa ou Precoce:

15 Quadro Clínico: Manifestações Cutâneas 2ª Fase: Esclerótica ou Clássica: o É de evolução gradual o Estabelece a esclerose com endurecimento da pele aderindo aos planos profundos, dificultando a mobilidade articular e se tornando friável (ulcerando com facilidade) o Surge a telangiectasia, perda de pelos e anidrose, nas áreas afetadas, por atrofia dos anexos, pela fibrose circundante o Úlceras dolorosas de cicatrização lenta, surgem nas pontas dos dedos o Encurtamento dos dedos pela reabsorção óssea das falanges distais o A esclerose na face determina: afilamento do nariz: pico de pássaro diminuição da rima bucal: pregas radiais nos ângulos labiais perda das pregas naturais da face: face inexpressiva o Haverá na pela alteração da pigmentação: hipo ou hiper o Pode ser limitada a pele: esclerodermia limitada ( lssc ou CREST) o Pode comprometer, rapidamente, outros órgãos: esclerodermia difusa (dssc): mau prognóstico

16 Quadro Clínico: Manifestações Cutâneas 2ª Fase: Esclerótica ou Clássica:

17 Quadro Clínico: Manifestações Cutâneas 2ª Fase: Esclerótica ou Clássica:

18 Quadro Clínico: Manifestações Cutâneas 2ª Fase: Esclerótica ou Clássica:

19 Quadro Clínico: Manifestações Cutâneas 2ª Fase: Esclerótica ou Clássica:

20 Quadro Clínico: Manifestações Cutâneas 2ª Fase: Esclerótica ou Clássica:

21 Quadro Clínico: Manifestações Cutâneas 3ª Fase: Atrófica ou Tardia: o Alguns pacientes evoluem para a 3ª fase em 3 à 15 anos após a fase clássica o A pele se torna mais pregueável e mais macia, mas a epiderme permanece atrófica e sem anexos

22 Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Periféricas Fenômeno de Raynaud: 90% dos pacientes, mais freqüente que em qualquer outra doença do conjuntivo Na forma limitada da ES, precede muitos anos o surgimento dos demais sintomas Determinar o paciente que vai evoluir para a ES: o pesquisa dos Auto Anticorpos: anticentrômero o capilaroscopia periunqueal: padrão SD O espasmo vascular pode comprometer outros órgãos: pulmão, coração, rins, etc

23 Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Periféricas Fenômeno de Raynaud:

24 Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Periféricas Fenômeno de Raynaud:

25 Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Periféricas Fenômeno de Raynaud:

26 Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Periféricas Fenômeno de Raynaud: Úlceras digitais

27 Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Periféricas Fenômeno de Raynaud: Termograma

28 Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Periféricas Fenômeno de Raynaud: Gangrena Seca

29 Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Periféricas Fenômeno de Raynaud: Gangrena Seca

30 Quadro Clínico: Manifestações Músculoesqueléticas Artrite: o Compromete as articulações dos dedos, punhos, joelhos e tornozelos o Geralmente Simétrica o Precede as alterações da pele o Menor erosão articular Contraturas: o Por esclerose da pele e tendões o Pode ter deformidades nas mãos sem erosão Acrosteólise: o Reabsorção óssea nas falanges distais dos dedos o Sendo comum 20 à 30 anos de evolução da ES Calcificações periarticulares (calcinoses): o Geralmente subcutâneo nas saliências ósseas (cotovelos, joelhos, coluna vertebral e espinha ilíaca)

31 Quadro Clínico: Manifestações Músculoesqueléticas Artrite: deformidades

32 Quadro Clínico: Manifestações Músculoesqueléticas Calcificações periarticulares (calcinoses): Calcinose

33 Quadro Clínico: Manifestações Músculoesqueléticas Calcificações periarticulares (calcinoses):

34 Quadro Clínico: Manifestações Músculoesqueléticas Acrosteólise:

35 Quadro Clínico: Manifestações Pulmonares É o 4º na ordem de incidência: precedido pelas alterações vasculares, na pele e no esôfago 3 tipos de envolvimento: o Derrame pleural: raro o Hipertensão pulmonar (HP): grave o Fibrose Intersticial Pulmonar: grave Fibrose Intersticial Difusa: o Mais comum e típico o Início insidioso: Dispnéia Tosse Hipertensão pulmonar: Fenômeno Raynaud nas artéria pulmonares Cor pulmonaris o Diagnóstico precoce: Raio X pouco sensível TC de alta resolução: lesão em vidro fosco ou vidro moído Prova de função respiratória Ecocardiograma com medição da pressão da artéria pulmonar: HP

36 Quadro Clínico: Manifestações Pulmonares Fibrose Intersticial: TC de alta resolução: lesão em vidro fosco

37 Quadro Clínico: Manifestações Pulmonares Hipertensão Pulmonar: Ecocardiograma Normal Hipertensão Pulmonar Esquema

38 Quadro Clínico: Manifestações Gastrointestinais Boca: o Lábios menores com pregas radiais (rágades) o Mucosa dura o Telangiectasias em volta dos lábios, língua e mucosa o Microstomia: dificulta a abertura da boca e higiene dos dentes o Língua rígida e imóvel: espessamento e encurtamento do freio Esôfago: o Diminuição da motilidade nos 2/3 distais o Acalásia com regurgitação Intestino Delgado: o Diminuição da motilidade o Mal absorção o Pseudo obstrução Colon: o Diminuição da motilidade o Divertículos

39 Quadro Clínico: Manifestações Gastrointestinais Boca: microstomia e pregas radiais

40 Quadro Clínico: Manifestações Gastrointestinais Boca: espessamento e encurtamento do freio da língua

41 Quadro Clínico: Manifestações Gastrointestinais Esôfago:

42 Quadro Clínico: Manifestações Gastrointestinais Intestino Delgado:

43 Quadro Clínico: Hipertensão Pulmonar Crise Renal Fenômeno de Raynaud Úlceras Digitais

44 Quadro Clínico: DRGE HP/DPI Cardiopatia Crise Renal UDs

45 Diagnóstico: Evidencias clínicas: mais importante Sorologia: Pesquisa do FAN Biópsia da pele

46 Tratamento: Esclerose Sistêmica (ES) Não existe medicação específica porque pouco se conhece da patogênese da ES, portanto trata-se as manifestações clínicas

47 Esclerodermia por Exposição Química: Mineradores de ouro e carvão: pó de sílica Assopradores de vidro Trabalhadores de cerâmica e fundição Parafina e silicone Óleo tóxico Cloreto de vinila

Documentos relacionados

Pneumonia intersticial. Ana Paula Sartori

Pneumonia intersticial. Ana Paula Sartori Pneumonia intersticial com achados autoimunes: revisão Ana Paula Sartori ROTEIRO Pneumonia intersticial com achados autoimunes: revisão Ana Paula Sartori Doença Pulmonar Intersticial Consensos/Classificação