RESIDÊNCIA MÉDICA 2015

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1 Recursos de estudo na Área do Aluno Site SJT Educação Médica Aula À La Carte Simulados Presenciais e on-line Cursos Extras Antibioticoterapia Prático SJT Diagnóstico por imagem Eletrocardiografia Revisão EECM Inteligência Médica Ventilação Mecânica Revisão R3 Clínica Cirúrgica RESIDÊNCIA MÉDICA 2015 Extensivo (presencial ou on-line) R1 R3 R3 TEC TEMI TEGO Intensivo (presencial ou on-line) Clínica Médica (presencial ou on-line) Clínica Cirúrgica (presencial ou on-line) Título de Especialista em Cardiologia (presencial ou on-line) Título de Especialista em Medicina Intensiva (on-line) Título de Especialista em Ginecologia e Obstetrícia (on-line) Acompanhamento de Aula Hematologia - Aula 04 Dra. Mariana Serpa R1 Pleno: São Paulo, 05 e 06 de Junho de 2015

2 Leucemia Linfocítica Crônica Dra. Mariana Serpa Leucemia Linfocítica Crônica Leucemia Linfocítica Crônica - Acúmulo de linfócitos B maduros monoclonais no sangue periférico, medula óssea e tecidos linfoides. - Mais comum em pacientes acima de 50 anos - Linfocitose persistente, geralmente 5.000/mm³ - Associação com doenças autoimunes - Anemia hemolítica autoimune - Púrpura trombocitopênica imunológica - Distúrbios imunológicos: - Hipogamaglobulinemia (60%-90% dos casos) - Alteração na imunidade celular Quadro clínico Leucemia Linfocítica Crônica Doença indolente, com uma história natural usualmente medida em anos. Cerca de 25% dos pacientes são assintomáticos no momento do diagnóstico. - Linfonodomegalias (80% dos casos) - Esplenomegalia (50%-70% dos casos) - Hepatomegalia (< 50% dos casos) Leucemia Linfocítica Crônica Imunofenotipagem: CD5+, CD19+ D20+, CD23+, FMC7-, CD 10- Ig superfície + fraco 1

3 Leucemia Linfocítica Crônica Leucemia Linfocítica Crônica Estadiamento de BINET Estádio A Sistema de Binet Características clínicas Menos de três áreas de envolvimento linfóide*, sem anemia ou trombocitopenia Sobrevida mediana (anos) > 10 Síndrome de Richter (3%-15%): Transformação para linfoma de alto grau de malignidade B Três ou mais áreas de envolvimento linfóide, sem anemia ou trombocitopenia 7 C Hemoglobina < 10g/dL ou plaquetas < /mm 3 2 *Áreas de envolvimento linfoide: gânglios cervicais, axilares e inguinais (unilateral ou bilateral); fígado e baço. Linfomas Resposta do Hospedeiro Célula Maligna (Reed-Sterberg) Definição Célula Plasmática Linfócito Eosinófilo Histiócito Histopatológico: presença de células neoplásicas B (98%), mononucleares (células de HodgKin- CH) e multinucleadas (células de Reed-Sternberg- RS) com infiltrado inflamatório não-neoplásico ao redor (linfócitos T formando rosetas) Células RS: células multinucleadas, proeminente nucléolo eosinofílico com aspecto em olho de coruja RS não são exclusivas do LH (mononucleose infecciosa, linfoma imunoblástico, câncer de mama, pulmão, melanoma) Células neoplásicas são a minoria no tecido tumoral 2

4 Classificação 1- Predominância Linfocitária Nodular (PL) 5% CD 15 e CD 30 negativos 2- Clássico (LHC): 95% CD 15 +; CD Esclerose Nodular (EN) 70% - Celularidade Mista (CM) 20% - Depleção Linfocitária (DL) 5% - Rico em linfócitos (LHRL) 5% Epidemiologia -Curva Bimodal: aumento progressivo até a terceira década (15-35 anos) e após os 45 anos de idade -Homens são mais acometidos que mulheres -Esclerose Nodular é o subtipo mais comum -Relação com EBV Neoplasia do sistema linfático Quadro Clínico - Sintomas B: febre, sudorese noturna, perda de mais de 10% do peso em 6 meses - Febre de Pel-Ebstein - Prurido - Sinal de Hoster - Linfonodomegalias Quadro Clínico - Linfonodomegalias - Massa mediastínica (particularmente EN) - Síndrome nefrótica (lesão mínima) - Infecções (deficiência na imunidade celular) * Herpes-zoster PET-CT * Estadiamento: PET-CT + Biópsia de Medula Óssea A: sem sintomas B B: com sintomas B X= bulky Estadiamento Estágio I Estágio II Estágio III Estágio IV 3

5 PET-CT Prognóstico Sobrevida em 5 anos: 50%-90% Fatores prognósticos desfavoráveis: Estadio I e II: bulky (tumor > 10 cm), sintomas B, VHS > 50, > 3 sítios acometidos Estadio III e IV: sexo masculino, 45 anos, Hb <10.5, EC IV, leucócitos > , linfopenia ( < 8% ou < 600/mm³), albumina < 4 Tratamento -Quimioterapia (QT)/ Radioterapia (RDT) ABVD:Adriamicina/Bleomicina/ Vimblastina/ Dacarbazina BEACOOP *Estadios I e II favoráveis : Ex: 2 ABVD + RDT ou 4 ABVD *Estadios I e II desfavoráveis: 4 ABVD + RDT ou 6 ABVD *Estadios III e IV: 6 a 8 ABVD Linfoma Não-Hodgkin - TMO autólogo na recidiva Linfoma não-hodgkin Linfoma não Hodgkin Definição Grupo de doenças malignas originadas das células linfoides dos linfonodos ou de qualquer outro órgão. Tumores sólidos do sistema imune (linfócitos B, T e NK) Etiopatogenia Maior parte dos casos desconhecida 1- Anormalidades do sistema imune hereditárias 2- Anormalidades do sistema imune adquiridas 3- Agentes infeccioso: -SIDA: DGCB, acomete sítios extra nodais, ex: SNC) 4

6 Linfoma não Hodgkin Linfoma não Hodgkin Etiopatogenia 3- Agentes Infecciosos: -EBV:> 95% dos casos de Burkitt endêmico; 40% dos casos esporádicos de Burkitt -HTLV-1: ATLL -Helicobacter pylori (Linfoma Gástrico- MALT) Etiopatogenia 4- Exposição ambiental e ocupacional -Herbicidas -Radiação Ionizante -QT/RT para LH (20x) -VHC: Linfoma Esplênico e Linfoplasmocítico Linfoma não Hodgkin Linfoma não Hodgkin Frequência dos LNH Difuso de grandes células B 31% Linfoma folicular 22% Linfoma linfocítico 6% Linfoma de células do manto 6% Linfoma de células T periféricas 6% MALT 5% Quadro Clínico Sintomas constitucionais Linfonodomegalias geralmente indolores e de forma mais disseminada Esplenomegalia mais frequente (50%) Envolvimento do SNC (5%-10%) Envolvimento do TGI (15% dos casos) Doenças autoimunes (*LLC: AHAI, PTI) Prognóstico Fatores de Mau Prognóstico Linfoma Folicular: Idade 60 anos, Estágios III/IV, Hemoglobina < 12 g/dl, 5 ou mais sítios extranodais, DHL elevada Linfoma Difuso Grandes Células B: Linfoma não Hodgkin Idade > 60 anos, Estágios III/IV, ECOG 2, > 1 sítio extranodal, DHL elevada Tratamento Linfoma não Hodgkin Folicular: RDT nos EC localizados, R-CVP, R-CHOP, RB Difuso: R-CHOP, R-EPOCH LLC/ Linfoma Linfocítico: R-FC R= Rituximab (anti-cd20) C= Ciclofosfamida H= Adriamicina (doxorrubicina) O= oncovin (vincristina) P= prednisona F= Fludarabina B= Bendamustina E= Etoposide 5

7 Linfoma não Hodgkin Tratamento Outros protocolos: Burkitt, MALT, Manto, DGCB Primário de SNC, Linfoblástico Indicações de TMO Autólogo: -Recaída após remissão completa (RC) -Pacientes com remissão parcial não refratários à QT de resgate -Linfoma do Manto (1ª linha, não idosos) -Outros: Linfoma folicular transformado para DGCB, Linfoma T angioimunoblástico (1ª linha) Linfoma não Hodgkin Vale a pena lembrar!!!! - CD19+/CD20+/CD22+ = Célula B - CD3+/CD4+/CD8+/CD7+ = Célula T - LNH Difuso de grandes cél. B = mais comum - Ciclina D1 + = Linfoma do Manto (t 11;14) - Alterações do gene c-myc = Burkitt (t 8;14) - Marcadores tumorais = DHL, B2-microglobulina - Rituximab = Usado em linfomas B CD20+ Linfomas em HIV+/AIDS -Incidência maior que na população -Associados a baixas contagens de CD4 -Maior acometimento extranodal -Terapia ARV diminui incidência e melhora prognóstico -LNH: DGCB,Burkitt, Primário SNC, e primário de serosas -LH: Celularidade mista e depleção linfocitária mais comuns. Associado a melhores contagens de CD4. Resumo das principais características dos linfomas indolentes Características clínicas Usualmente adultos idosos Crescimento tumoral lento Tratamento e evolução Sobrevida de vários anos Baixa fração de proliferação: frequentemente incurável O tratamento controla a doença mas é comum ocorrer recidivas (Ex: Folicular, Linfocítico, Linfoplasmocítico) Linfoma MALT, frequentemente localizado, pode ser curado em qualquer idade Resumo das principais características dos linfomas agressivos Características clínicas Qualquer idade, usualmente adulta Massa de rápido crescimento Comparação de características clínicas da doença de Hodgkin e dos linfomas não-hodgkin Característica Doença de Hodgkin Linfomas não-hodgkin Distribuição dos gânglios Áreas contíguas, envolvimento axial Áreas não-contíguas, envolvimento "centrífugo" Tratamento e evolução Envolvimento mediastinal Aproximadamente 50% (70% em mulheres jovens) 10% a 20% (mais comum no linfoma linfoblástico e no linfoma mediastinal) Sobrevida de 1-2 anos se não tratado Alta fração de células proliferantes: potencialmente curável (Ex: DGCB, Burkitt) Deficiência imunológica Envolvimento extraganglionar Usualmente imunidade Usualmente humoral (infecção celular (infecções por bacteriana) micobactérias, fungos, vírus e protozoários) * LLC também altera a celular Incomum Anel de Waldeyer, testículos, trato gastrointestinal, sistema nervoso central 6

8 Principais diferenças entre linfoma de Hodgkin e linfomas não-hodgkin Linfomas não-hodgkin Massa tumoral Células neoplásicas usualmente correspondem a < 1%. Maioria das células são inflamatórias Quase toda massa tumoral é composta por células neoplásicas Tratamento geralmente Linfoma NH T Cutâneo com enfoque sistêmico (quimioterapia). Tratamento Devem ser tratados sempre. Radioterapia pode ser adjuvante ou nos EC l LLC/Linfoma Linfocítico pode permanecer anos sem tratamento Grupo heterogêneo de LNH de células T maduras com envolvimento primário cutâneo Mais frequentes: - Micose Fungoide - Síndrome de Sézary Linfoma T Cutâneo Quadro Clínico Linfoma T Cutâneo - Evolução lenta caracterizada por lesões maculares por vezes pruriginosas (esta fase pode durar meses ou anos) podendo evoluir para placas infiltradas - Fase tumoral com ou sem ulceração - Eritrodermia esfoliativa - Síndrome de Sézary: linfoma generalizado de células T maduras: células neoplásicas no sangue, eritrodermia, linfonodomegalia, alopecia, onicodistrofia, prurido intenso, hiperceratose palmoplantar variante sistêmica da micose fungóide Diagnóstico Linfoma T Cutâneo Linfoma T Cutâneo -Biópsia de pele Célula de Sézary -Células de Sézary: grandes células T com núcleo cerebriforme no sangue periférico (mínimo de 1000 células/mm³) -Imunofenotipagem:CD3+, maioria CD4 +, CD7-7

9 USP-RP 2010 Questões Homem, 22 anos de idade, previamente hígido, há 2 meses apresenta adenomegalia cervical bilateral e adenomegalia supraclavicular esquerda, febre diária e perda de peso. Procurou serviço médico onde foi realizada biópsia de gânglio cervical. O anatomopatológico mostrava células de Reed Sternberg, tomografias sem outros acometimentos ganglionares ou de órgãos extranodais, hemograma sem alterações. O diagnóstico, estadiamento e tratamento são: a) linfoma de Hodgkin Esclerose Nodular, estádio IIB; quimioterapia e radioterapia b) linfoma de Hodgkin Predomínio Linfocitário; estádio IIIA, quimioterapia c) linfoma não Hodgkin Zona do Manto; estádio IIB, quimioterapia e radioterapia d) linfoma não Hodgkin Folicular; estádio IIA; radioterapia Jovem procura seu médico, por quadro iniciado há dois meses, de febre vespertina, sudorese noturna e perda ponderai. É percebido aumento de volume na região cervical compatível com linfonodomegalia, que é biopsiada com exame histopatológico, mostrando doença de Hodgkin tipo predomínio linfocitário. Dos achados abaixo, o que confere pior prognóstico para o paciente é a presença de: a) esplenomegalia b) anemia hemolítica c) invasão de medula óssea d) linfonodomegalia mediastinal UERJ 2009 Santa Casa-SP - R Ary, 70 anos, com diabetes mellitus em uso de metformina, procura seu médico para avaliação de rotina, encontrando-se assintomático. Realiza exames laboratoriais que mostram anemia (Hb=8,9 g/dl), linfocitose (16.000/mm³) e aumento de desidrogenase láctica. É solicitada imunocitoquímica do sangue periférico, que mostra linfócitos maduros com expressão do antígeno CD5. Diante do diagnóstico mais provável, o dado clínico que confere ao paciente o pior prognóstico é: a) teste de Coombs positivo b) linfonodomegalia c) esplenomegalia d) trombocitopenia UFPR Sobre os aspectos diagnósticos, numere a coluna da direita de acordo com sua correspondência com a coluna da esquerda. Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta na coluna da direita, de cima para baixo. 1. Leucemia mieloide crônica em fase crônica. 2. Leucemia linfoide crônica. 3. Leucemia mieloide crônica em crise blástica. 4. Leucemia mieloide crônica em fase acelerada. ( ) Hiperplasia mieloide, com predominância de formas maduras, desvio escalonado à esquerda, cromossomo Philadelphia. ( ) Basófilos >20% em sangue, desvio escalonado à esquerda, <10% de blastos, duplo cromossomo Philadelphia. ( ) Leucocitose, linfocitose relativa e absoluta com morfologia normal, marcadores de membrana CD5, CD19, CD20, CD21, CD23, CD37. ( ) História prévia de LLC, surgimento de linfonodomegalia, hepato e esplenomegalia expressivas, sudorese noturna, curta sobrevida. Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta na coluna da direita, de cima para baixo. a) b) c) d) e) Síndrome de Richter. ( ) >20% de blastos em medula óssea, cromossomo Philadelphia positivo. 8

10 UFPR HEMATOLOGIA 2013 Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta na coluna da direita, de cima para baixo. 1. Linfoma de grandes células. ( ) Comportamento agressivo, t(8;14). 2. Doença de Hodgkin. ( ) Célula de Reed Sternberg. 3. Linfoma de Burkitt. 4. Micose fungoide. 5. Linfoma folicular. a) b) c) d) e) ( ) Acometimento predominantemente cutâneo. ( ) Corresponde a 75% dos linfomas indolentes. ( ) Linfoma agressivo mais frequente, rearranjo BCL2. UFRN 2009 Os seguintes agentes infecciosos podem estar envolvidos na gênese de doenças linfoproliferativas: a) Vírus da Hepatite C (HCV), micobactéria da tuberculose e HTLV I. b) HTLV-I, Vírus da imunodeficiência humana (HIV) e micobactéria da tuberculose. c) Vírus Epstein-Barr (EBV), Helicobacter Pylori e HTLV- I. d) Helicobacter pylori, HTLV-I e Parvovírus B19. Questão Paula é uma adolescente de 17 anos, que apresenta linfonodmegalia cervical E de 6,0 cm, cuja biópsia revelou se tratar de LH. Sabendo que o estadiamento da doença de Paula é IIB, coloque verdadeiro ou falso nas afirmativas a seguir: Neutropenia Febril I Paula pode ter esplenomegalia II- Paula pode ter prurido III - Paula pode ter massa mediastinal de 4,5cm IV Paula pode ter sudorese V Paula pode ter infiltração de medula óssea VI Paula pode ter linfonodmegalia axilar VII Paula pode ter linfonodomegalia mesentérica *Neutrófilos < 1000/mm³ e 1 episódio de temperatura oral 38,3ºC (37.8ºC axilar) ou 38ºC (axilar 37.5ºC) por pelo menos 1 hora - Gram-negativos (P. aeruginosa) - Gram-positivos (S. aureus) Neutropenia Febril - Fungos (Candida sp. e Aspergillus sp.): neutropenia por mais de 5-7 dias Critérios de gravidade: Duração esperada da neutropenia > 7 dias Neutropenia secundária a QT < 100 células/mm³ Comorbidades: hipotensão, pneumonia, dor abdominal, alteração neurológica Score de MAASC < 21 9

11 Neutropenia Febril Alto risco Baixo Risco Escore de risco MAASC em neutropenia febril* Intensidade dos sintomas Assintomático 5 Sintomas leves 5 Sintomas moderados ou graves 3 Ausência de hipotensão 5 Ausência de doença pulmonar obstrutiva crônica 4 Portador de tumor sólido ou ausência de infecção fúngica Ausência de desidratação 3 Não hospitalizado ao aparecimento da febre 3 Idade menor que sessenta anos 2 4 Hospitalização ATB empírico IV: cefepime, carbapenêmico (meropenem or imipenem), ou piperacilina-tazobactam Associar Vancomicina se indicado Manter ATB até neutrófilos > 500 ATB empírico VO ou IV ambulatorial VO: Ciprofloxacina +amoxicilinaclavulonato/ levofloxacina Iniciar terapia antifúngica se febre persistir por mais de 4 dias * G-CSF Atenção para germe isolado em cultura Fatores para introdução de vancomicina no esquema inicial Instabilidade hemodinâmica Mucosite grave Infecção relacionada a cateter (estafilococos coagulase-negativos) Profilaxia antibiótica com quinolona Colonização prévia por germe sensível, somente a vancomicina Cultura positiva para Gram-positivo antes da determinação final do germe 1)Methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA): vancomicina, linezolida, daptomicina 2)Vancomycin-resistant enterococcus (VRE): linezolida, daptomicina 3) Gram negativo produtor de (ESBL) Extended-spectrum b- lactamase: carbapenêmico 4) Organismos produtores de carbapenemase ( Ex: Klebsiella pneumoniae carbapenemase (KPC): polimixina-colistina ou tigeciclina UFSC - Clínica Médica Questões Paciente masculino, 27 anos, portador de leucemia mieloide aguda, procura a emergência do HU com febre e mal estar há 24 h. Último ciclo de quimioterapia com término há 10 dias. Ao exame: alerta, orientado, prostrado, PA 80/50 mmhg; FC 110 bpm; T 38.8 C; Sat 96%; FR 24 irpm. Laboratório: Hb 8.2 g/dl; Ht 26%; Leucócitos 1.370/mm³; N 320/mm³; Plaquetas /mm³. Com base no caso clínico acima, assinale a alternativa CORRETA. a) A maioria dos casos de sepse grave e choque séptico em neutropênicos febris é causado por germes gram negativos; cefalosporina de terceira geração é o antibiótico empírico de escolha b) Frente à instabilidade hemodinâmica, deve-se considerar cobertura para germes gram positivos no esquema antibiótico inicial c) Nos pacientes neutropênicos febris, os sintomas do foco primário costumam ser bastante expressivos e guiam o esquema antimicrobiano d) A associação de amoxicilina-clavulonato + ciprofloxacino via oral é uma opção a ser usada nesse paciente, permitindo tratamento domiciliar e) Culturas quantitativas de sangue periférico e central possuem valor limitado na abordagem terapêutica em pacientes imunossuprimidos 10

12 HSPM Clínica Médica 2007 Paciente de 30 anos é internado por poliadenomegalia febril há 4 meses, hemograma normal. A biópsia ganglionar diagnosticou doença de Hodgkin. Após o primeiro ciclo de quimioterapia, passou a apresentar dispnéia. Ao exame físico, além da febre já existente, surgiram palidez e terceira bulha. Novos exames mostraram hemoglobina de 7,3 g/dl, leucócitos/mm³, sendo 20% neutrófilos e 80% linfócitos e plaquetas de /mm³. As culturas de sangue e urina foram estéreis. A conduta mais adequada é prescrever: a) concentrado de hemácias e plaquetas e não prescrever antibiótico b) antibiótico e concentrado de hemácias e não prescrever concentrado de plaquetas c) antibiótico e não prescrever concentrado de hemácias e plaquetas d) antibiótico e concentrado de plaquetas e não prescrever concentrado de hemácias e) antibiótico, concentrado de hemácias e de plaquetas UNESP - Clínica Médica Paciente de 32 anos, em tratamento para linfoma, não-hodgkin recebeu quimioterapia em altas doses há 10 dias. Apresenta-se ao pronto-socorro com febre de 39 C há 3 horas, sem outras queixas e sem outras alterações ao exame físico. O hemograma revela Hb 8,5 g/dl, Ht 23%, leucócitos totais 300/mm³, neutrófilos 50/mm³, plaquetas /mm³. A conduta mais adequada no caso é: a) observação clínica e tratamento com antitérmicos, dada a ausência de sintomas clínicos e estado geral preservado b) internação hospitalar, coleta de hemocultura e início imediato de antibioticoterapia com cefalosporina de 4ª geração c) internação, coleta de hemocultura e início imediato de antibioticoterapia de largo espectro com carbapenêmico, vancomicina e antifúngico d) coleta de hemocultura e alta para tratamento ambulatorial com combinação de amoxicilina/clavulanato e ciprofloxacina e) internação, coleta de hemocultura e início imediato de antibioticoterapia com combinação de amoxicilina/clavulanato e ciprofloxacina Distúrbios Plasmocitários Distúrbios Plasmocitários Imunoglobulinas normais Formação: - 2 cadeias pesadas (,,, δ, ) - 2 cadeias leves (, ) Classes de Imunoglobulinas: - IgG, IgM, IgD, IgE e IgA ( ) ( ) (δ) ( ) ( ) Distúrbios Plasmocitários O que é Gamopatia Monoclonal? Eletroforese de Proteínas Clone anormal de plasmócitos que surge na medula óssea e produz imunoglobulina monoclonal (Proteína M) Proteína de Bence Jones = cadeia leve imunoglobulina monoclonal da Absorção Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado POEMS / Amiloidose Primária / Macroglobulinemia de Waldenström/ Crioglobulinemia Distância da origem Paciente com mieloma múltiplo de proteína IgGk Monoclonal 38g/L Padrão normal Origem 11

13 Imunofixação A: IgA / kappa B: IgA / lambda C: IgG / kappa D: IgG / lambda Imunofixação sérica de pacientes portadores de mieloma múltiplo Proliferação anômala de Plasmócitos monoclonais na MO Ativação de Osteoclastos Lesões osteolíticas em saca-bocado Dor óssea Fratura Patológica Hipercalcemia Insuficiência renal Ig Anômala Proteína Bence Jones Filtração glomerular Disfunção tubular Insuficiência renal Proteinúria Proteína M Hiperviscosidade Infiltração Visceral Amiloidose Anemia Achados laboratoriais - Anemia normocrômica normocítica - Fenômeno de Rouleaux - VHS elevada - Beta-2-microglobulina elevada (mau prognóstico) - Hipercalcemia -Creatinina > 2mg/dL -Hipergamaglobulinemia -Hipoalbuminemia -DHL pode estar elevado (mau prognóstico) Diagnóstico Síndromes Infecciosas: principal causa de morte - S. pneumoniae - Gram negativos - Haemophilus influenza - S. aureus Disfunção Renal - Rim do Mieloma (disfunção tubular proximal) - Hipercalcemia - Nefropatia por ácido úrico - Amiloidose - Eletroforese de proteínas séricas e urinárias Pico monoclonal de IgG (60%); IgA (20%) Cadeia leve na urina - Imunofixação de proteínas séricas e urinárias Confirmação da clonalidade - Mielograma Infiltração (> 10%) por plasmócitos - Pesquisa de cadeia leve livre 12

14 CLASSIFICAÇÃO: 1- Há pico monoclonal? (Imunofixação Positiva) SIM = Gamopatia Monoclonal Lesões líticas características: lesão em saca-bocado 2- Há sintomas de MM? ( Anemia, IR, Hipercalcemia, doença óssea, hiperviscosidade, amiloidose ) SIM MM sintomático Não > 10% plasmócitos= MM assintomático < 10% Plasmócitos= GMSI Fenômeno de Rouleaux 1- Hipercalcemia: - Hidratação - Corticoide - Pamidronato ou Ácido Zoledrônico - Calcitonina - Mitramicina Citogenética de alto risco (mau prognóstico): Del 17p, t (4;14), t (14;16), t (14;20) Outros fatores prognósticos: > B2M, < albumina 2- Síndrome de Hiperviscosidade - Plasmaférese 13

15 Considerada doença incurável Tratamento Idade 65 anos, boa condição clínica 1- Indução com 3 drogas Dexametasona + Bortezomibe + Talidomida/ Ciclofosfamida/ Doxorrubicina/Lenalidomida Idade > 65 anos, má condição clínica, comorbidades Melfalan + Prednisona + Bortezomibe +/- Talidomida 2- Consolidação: TMO autólogo Lenalidomida + Dexametasona 3- Manutenção: Talidomida, lenalidomida, Bortezomibe TMO alogênico: refratários/ recidiva precoce pós TMO autólogo IAMSPE Clínica Médica 2015 Questões Homem de 69 anos procurou o Serviço de Hematologia por causa de anemia. Referia anorexia, fraqueza e sintomas que sugeriam fenômeno de Raynaud. Os exames solicitados mostravam anemia leve normocrômica e normocítica, presença de Rouleaux (empilhamento de eritrócitos) no esfregaço de sangue periférico, pico monoclonal de IgM kappa superior a 30 g/l na eletroforese de proteínas séricas. A biopsia da medula óssea mostrava infiltrado linfoplasmocítico de pequenas células. Sobre o diagnostico mais provável, assinale a alternativa correta. a) macroglobulinemia de Waldenstrom b) gamopatia monoclonal de significado indeterminado c) amiloidose de cadeia pesada d) mieloma multiplo e) lúpus eritematoso sistêmico UEPA Clínica Médica 2015 Paciente do sexo feminino, 59 anos, com quadro de dor lombar intensa e perda de peso há cerca de 4 meses. No exames laboratoriais: anemia normocítica e normocrômica, hipercalcemia e insuficiência renal (Creatinina = 2,3mg/dl). Considerando o quadro clínico acima, o exame fundamental para o diagnóstico é: a) paratormônio (PTH) b) perfil de ferro (ferro sérico, ferritina, índice de saturação de transferrina) c) dosagem de vitamina B12 d) tomografia de crânio e) mielograma UFPR 2013 Paciente de 65 anos com quadro de anemia e dores em coluna lombar. Hemograma apresenta Hb 9,8 g/dl, presença de rouleux eritrocitário, leucócitos 5500, com diferencial normal, plaquetas /mm³. Rx de coluna lombar mostra osteoporose e lesões líticas. Eletroforese de proteína apresenta pico monoclonal. Considerando o diagnóstico mais provável, assinale a alternativa correta. a) O subtipo de proteína monoclonal mais comum nessa doença é IGM. b) O tratamento desse paciente deve incluir transplante autólogo de células tronco hematopoéticas. c) O uso de anti-inflamatórios deve ser indicado para tratamento da dor óssea. d) O diagnóstico definitivo deve ser feito mediante biópsia da lesão lítica guiada por tomografia. e) Como o paciente ainda apresenta leucócitos normais, o risco de infecção é baixo. 14