Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas

Transcrição

1 Para entender Hematologia: compartimento 1 = medula óssea ( MO), onde são produzidas as células sanguíneas compartimento 2 = sangue periférico (SP), onde circulam as células compartimento 3 = órgãos linfóides secundários (OL 2 ), onde circulam linfócitos compartimento 4 = todos os tecidos / órgãos / sistemas MO compartimento 1 medula óssea (MO) compartimento 4 todos os outros tecidos, órgãos & sistemas ( carcaça) compartimento 2 sangue periférico ( hemograma) compartimento 3 órgãos linfóides 2 ários [ linfonodos, MALT, agregados, ducto torácico, baço, etc] 1

2 Compartimento 1 = MO 1) Dicas Gerais: hematopoese: todas as cels observadas no sangue periférico vêm da MO MO: único tecido de origem mesodérmica que tem grande turnover celular MO mitoticamente ativa ( epitélio TGI, testículos, epiderme ) produção celular dependente de estímulos ( = fatores de crescimento ) produção de células medulares : célula-tronco ( stem-cell) microambiente medular citoquinas ( = fatores de crescimento ) matéria-prima processo de reposição contínua das várias linhagens celulares medula óssea sangue periférico stem-cell primitiva progenitora linfóide IL-3 IL-6 IL-7 SCF IL-3 IL-6 SCF IL-6 & IL-7 progenitora mielóide Epo Tpo linfocitos B plasmócitos Ig A,G,M.D.E linfocitos T eritroblastos megacariócitos granulócitos citotóxica natural killer CD4 & CD8 hemácias plaquetas neutrófilos bastonetes segmentados eosinófilos basófilos monoblastos monócitos histiócitos macrófagos 2

3 Compartimento 1 = MO ( cont) 2) Quem influencia a produção / maturação na MO: resposta inflamatória com infecção por : vírus / fungos / bactérias / protozoas sem infecção citoquinas liberadas na inflamação, quando: - necrose céls / tecidos - agressões tóxico-infecciosas - agressões imunes - agressões / estímulos químicos & farmacológicos citoquinas / peptídeos liberados por tumores: - hematológicos - não-hematológicos - síndromes paraneoplásicas fatores de crescimento produzidos por células / tecidos /sistemas ou por engenharia genética. Ex: 1) eritropoetina ( Epo ) produzida no rim ou recombinante humana; 2) GM-CSF usada em resgate de CTP( stem-cell periférica), etc 3

4 Compartimento 2 = SP SP é o retrato 3x4 da MO tudo o que circula em SP vem da MO os limites de normalidade do SP ( hemograma) são mantidos por extrema vigilância da MO no SP normal só circulam céls após rigoroso controle de qualidade da MO sempre raciocine com dados de SP ( hemograma) considerando a influência de órgãos / sistemas na resposta da MO SP observe atentamente t t cada detalhe do laudo de hemograma, assim como do seu exame clínico sempre pense clinicamente, ou seja, seu raciocínio clínico é fundamental 4

5 Compartimento 3 = OL 2 a linfopoese acontece nos OL 1 ários ( MO & timo) e 2 ários ( todo o restante ) a linfopoese nos OL1 não depende de estímulo Ag a linfopoese nos OL2 só acontece se estímulo Ag o sistema linfóide almeja só proteção & defesa o sistema linfóide funciona como rede ( www. imune) o sistema linfóide precisa preparar armas de defesa o sistema linfóide sofre: - doenças próprias reacionais (imunopatias) tumorais ( linfomas / leucemias ) - doenças que chegam até ele ( drenagem, drogas, etc ) 5

6 MO & linhagens: eritróide megacariocítica grânulocítica : - neutrófilo - eosinófilo - basófilo monocítica linfóide : - B ( Ig ) - T ( h + s ) sangue periférico ( SP ) linfa Todos os outros: tecidos órgãos sistemas Sistema Linfóide: linfócitos SP ( 85% T; 10% B; 5% NK) linfonodos ( gg) baço & timo placas Peyer anel Waldeyer / amídalas agregados linfóides doenças hematológicas com repercussões sistêmicas subendoteliais subepiteliais associados à mucosa ( MALT ) alterações hematológicas em Medicina geral citoquinas ( a internet das células ) 6

7 Existem manifestações de doenças gerais que se parecem com doença hematológica ( mas não são!!!) Exemplos clínicos: 1) anemias ( por lesão em TGI, em TGU, etc ) 2) adenomegalias de drenagem satélite; 3) esplenomegalias congestivas por hipertensão portal, etc; 4) hemorragias / sangramentos cirúrgicos, com lesão de continuidade endotelial, etc Exemplos laboratoriais: 1) anemias 2) leucocitoses por resposta inflamatória ( com ou sem infecção ); 3) plaquetoses por sangramentos; 4) plaquetopenia e/ou leucopenias por seqüestro esplênico por baço congestivo; 5) anemia por hemodiluição 7

8 Existem manifestações de doenças hematológicas que se parecem com doenças gerais. (mas não se deixe enganar!!! ). Exemplos: 1) sintomas B febre sudorese vespertina / noturna peso 10% peso / 6 meses 2) anorexia-caquexia em linfomas/ leucemias 3) dores articulares em leucemias/ linfomas 4) osteólise / fraturas patológicas em leucemias/lnh 5) insuficiência renal em Mieloma 6) lesões orais ( aftas ) em agranulocitose 7) lesões cutâneas em leucemias / linfomas 8) icterícia em doença hemolítica 9) colecistopatia calculosa em doença hemolítica 10) sinais/sintomas apendicite-like em neutropenias 11) fenômeno de Raynaud em linfomas baixo-grau 12) etc Hematologia é puro raciocínio clínico!!! 8