UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO Faculdade de Saúde Pública. TRABALHO DE CONCLUSÃO DE ESTÁGIO Estágio de Experimentos com Alimentos e Marketing

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1 UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO Faculdade de Saúde Pública TRABALHO DE CONCLUSÃO DE ESTÁGIO Estágio de Experimentos com Alimentos e Marketing São Paulo 2011

2 Trabalho de Conclusão de Estágio Estágio de Experimentos com Alimentos e Marketing CAROLINA MARIANO FERRAZ CAROLINA SUNU KIM Trabalho apresentado à Disciplina HNT-201 Experimentos com Alimentos e Marketing do Curso de Graduação em Nutrição (9º semestre) da Faculdade de Saúde Pública da Universidade de São Paulo e à entidade Instituto da Criança do Hospital das Clínicas. Prof. Dr. Marcelo Macedo Rogero Orientadora de Estágio: Nutricionista Fernanda Marchetto da Silva Kanno São Paulo

3 SUMÁRIO 1. RESUMO INTRODUÇÃO IMPORTÂNCIA DOS ALIMENTOS NA DIETA FUNÇÃO DOS ALIMENTOS NAS PREPARAÇÕES RESULTADOS E DISCUSSÕES Degustações: Ficha Técnica: Análise Nutricional das Preparações: Livro de Receitas Figuras REFERÊNCIAS ANEXO 1 Ficha de Degustação ANEXO 2 Fichas Técnicas ANEXO 3 - Livro de Receitas ANEXO 4 - Figuras

4 1. RESUMO As atividades desenvolvidas na cozinha experimental do Instituto da criança do Hospital das Clínicas, localizada no Hospital ITACI, estão relacionadas aos experimentos com alimentos. Foi realizado um cronograma de testes com receitas (doces, salgadas e bebidas) onde a cada semana era realizado o teste de 2 a 3 preparações. O objetivo era testar receitas que não utilizasse em sua composição leite e seus derivados, soja e seus derivados, ovos e farinha de trigo, assim como, desenvolver um material de receitas para entrega aos responsáveis dos pacientes Para a realização do trabalho, foi realizada uma pesquisa bibliográfica a cerca do público alvo e dos erros inatos mais comumente encontrados. Também foi necessária a delimitação dos objetivos das preparações escolhidas e a programação para a realização dos testes, que levou em consideração os pedidos de materiais perecíveis e não perecíveis, o grau de dificuldade das receitas, ingredientes semelhantes, uso dos equipamentos e verba disponível. A degustação e aceitação das preparações foram, em geral, boas mostrando resultados positivos ao trabalho desenvolvido. 2. INTRODUÇÃO Os erros inatos do metabolismo (EIMs) são doenças determinadas geneticamente causadas por um defeito específico (geralmente enzimático) que leva ao bloqueio de uma determinada via metabólica. Esse bloqueio tem como conseqüência o acúmulo do substrato da enzima deficiente, a diminuição do produto da reação ou o desvio do substrato para uma via metabólica alternativa (KARAM et al., 2001). Até o momento já foram identificadas cerca de 500 EIMs diferentes, correspondendo a cerca de 10% de todas as doenças genéticas (GIMENEZ- SANCHES et al., 2001). Esta grande proporção de desordens metabólicas (EIMS), fez com que as doenças genéticas se tornassem muito importantes nos cuidados de pacientes pediátricos. Como procedimento de rotina, a triagem neonatal (TN) vem contribuindo para o aumento da consciência das desordens metabólicas hereditárias (LEVY, 2009). 3

5 Como ação primária e como estratégia de saúde pública, a TN, realizada por meio do teste do pezinho, atua como um programa de prevenção de consequências de doenças que não possuem cura, porém que possuem um bom prognóstico se tratado desde o período neonatal, como as doenças metabólicas, genéticas e infecciosas. A relevância da TN e sua efetividade tem sido apontada pela Organização Mundial de Saúde para a redução da incidência de deficiência mental (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2002). Há alguns anos atrás, a maioria dos estados incluía na TN testes para apenas oito distúrbios, incluindo a fenilcetonúria, galactosemia, doença do xarope de bordo, homocistinúria, deficiência de biotinidase, anemia falciforme, hipotireoidismo e a hiperplasia adrenal congênita. Porém, as mudanças recentes na tecnologia têm permitido um aumento no número de doenças testadas. Hoje, recomenda-se a expansão do teste para 29 doenças, mas muitos estados já começaram a testar mais de 40 doenças (LEVY, 2009). A amplitude dos testes possibilita que na lista de distúrbios sejam inclusos as aminoacidopatias, as acidemias orgânicas, doenças do ciclo da uréia, e os defeitos da oxidação dos ácidos graxos (LEVY, 2009). Este grupo de EIMs é responsável por provocar intoxicação aguda e/ou progressiva. Eles são relacionados às desordens do metabolismo intermediário envolvendo acúmulo de um substrato tóxico, observado na tabela 1, resultante do bloqueio de alguma das vias metabólicas. Os principais distúrbios caracterizados por este grupo são as: Aminoacidopatias - fenilcetonúria, doença da urina do xarope de bordo MSUD, homocistinúria, tirosinemias, entre outras (SCHWARTZ et al., 2008); Acidemias orgânicas - acidemias metilmalônica, propiônica, isovalérica, entre outras (SCHWARTZ et al., 2008); Defeitos do ciclo da uréia - deficiência de ornitina transcarbamilase, por exemplo (SCHWARTZ et al., 2008); Intolerância aos açúcares - galactosemia, intolerância hereditária à frutose (SCHWARTZ et al., 2008); Intoxicações por metais - doença de Wilson, hemocromatose, etc (SCHWARTZ et al., 2008). 4

6 Para a maioria destas doenças, o tratamento nutricional, alterações dietéticas ou a suplementação vitamínica, tem o papel coadjuvante, ou ainda, primário em seu tratamento (WALTER et al., 2006). Por isso o reconhecimento precoce deste grupo de patologias é de fundamental importância, pois possibilita minimizar ou mesmo evitar as manifestações clínicas (SCHWARTZ et al., 2008). Podemos observar na tabela a seguir que, dentre os EIM responsivos a terapia dietética, a restrição mais comum dentre as doenças é a protéica, especialmente de certos aminoácidos. Isso demonstra o papel das dietas hipoprotéicas para estes indivíduos portadores da doença e sua eficácia. Considerando que o tratamento para os portadores dos EIM deva ser continuado por toda a vida, mesmo após estabilização do quadro (SCHWARTZ et 5

7 al., 2008), e que a utilização de uma dieta hipoproteica com restrições para certos alimentos limitam muito as possibilidades e variedades de cardápio, tem se proposto o desenvolvimento de novos alimentos e preparações destinados à este grupo. Porém, muitas vezes os custos são elevados e o sabor, apesar dos contínuos aperfeiçoamentos, ainda diferentes dos da dieta usual. Com isto, o objetivo do trabalho é apresentar as novas idéias de preparações e os resultados dos testes realizados na cozinha experimental do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas, visando o aperfeiçoamento das preparações em busca de dietas hipoproteicas e a melhora da palatibilidades destes alimentos, para que haja melhor variedade e aceitação do cardápio pelas crianças em torno das suas restrições. 3. IMPORTÂNCIA DOS ALIMENTOS NA DIETA Farinha de trigo: A farinha de trigo pertence ao grupo da base da Pirâmide alimentar denominada grupo do arroz, pão, massa, batata e mandioca. Possuem como nutriente predominante em sua constituição o carboidrato, que é a principal fonte de energia alimentar do mundo fornecendo 4kcal/g para as células do organismo, particularmente para o cérebro, único órgão dependente exclusivamente desse macronutriente (PHILIPPI, 2008). Além disso, os alimentos que compõem esse grupo são importantes fontes de várias vitaminas e minerais, destacando-se a vitamina B1 ou tiamina relacionada ao metabolismo de carboidratos. Acredita-se que a deficiência de tiamina condicione o organismo a inibir seletivamente o metabolismo de carboidratos, causando um acúmulo de piruvato. Assim, as células passam a ser afetadas pela falta de energia disponível (PHILIPPI, 2008). Leite de vaca: O leite constitui juntamente com os demais produtos lácteos, como queijo e iogurte, o terceiro nível da Pirâmide dos Alimentos. Os alimentos que compõem o grupo são formados principalmente por proteínas de alto valor biológico e nutrientes essenciais como cálcio, fósforo, vitaminas A, D, B2 e biotina (PHILIPPI, 2008). As funções principais do cálcio são: construir e manter ossos e dentes; participar da atividade de certas enzimas; participar da formação de coágulo no 6

8 processo de coagulação sangüínea; afetar a função de transporte das membranas celulares; auxiliar a transmissão de íons por meio de membranas celulares; auxiliar a transmissão de neurotransmissores nas junções sinápticas; auxiliar a síntese, a secreção e os efeitos metabólicos dos hormônios protéicos e a liberação ou ativação de enzimas intra e extracelulares; e, participar da transmissão nervosa e da regulação dos batimentos cardíacos (PHILIPPI, 2008). A vitamina A, também denominada de retinol, tem outra forma metabolicamente ativa chamada de ácido retinóico. Suas principais funções são: visão essencial para integridade da fotorrecepção; crescimento e desenvolvimento ósseo; desenvolvimento e manutenção do tecido epitelial; imunidade a deficiência de vitamina A aumenta a suscetibilidade a infecções bacterianas, virais ou parasitárias além de também poder diminuir o número de linfócitos T; manutenção da função reprodutiva; e, estudos indicam que a deficiência de retinóides aumenta a suscetibilidade à carcinogênese (PHILIPPI, 2008). A forma ativa da vitamina D é essencial para o crescimento e o desenvolvimento normais e importantes na formação de dentes e ossos, induz à formação de proteínas transportadoras de cálcio e fósforo e tem papel na manutenção dos níveis séricos desses minerais para possibilitar a mineralização óssea. Tem ainda as seguintes funções: estimular a absorção ativa do cálcio; estimular o sistema de transporte ativo de fosfato no intestino; mobilizar o cálcio e o fosfato do osso para manter os níveis séricos de cálcio e fósforo adequados; e, aumentar a reabsorção renal de cálcio e fosfato (PHILIPPI, 2008). A vitamina B2 ou riboflavina está envolvida na ativação da vitamina B6 e na conservação do ácido fólico e suas coenzimas. Está também associada ao ácido fosfórico para tornar-se parte da estrutura de coenzimas das flavoproteínas que catalisam reações de óxido-redução nas células (PHILIPPI, 2008). A biotina é uma vitamina importante como coenzima para o metabolismo protéico, lipídico e energético do organismo. Participa do processo de elongação da cadeia de carbonos na síntese de ácidos graxos, auxilia na manutenção do ciclo do ácido cítrico para a gliconeogênese e mantém constante a clivagem de aminoácidos no catabolismo protéico (PHILIPPI, 2008). Ovo: 7

9 Na Pirâmide Alimentar, os ovos pertencem ao grupo das carnes e estão no mesmo nível do grupo do leite, queijos e iogurte. Possuem todos os aminoácidos essenciais ao organismo em quantidades balanceadas. Os ovos são importantes fontes de vários nutrientes, principalmente proteínas de alto valor biológico, de lipídios, vitaminas e minerais, os quais valem citar: o ferro, cobre, cromo, zinco, vitamina B6, vitamina B12, niacina e biotina (PHILIPPI, 2008). O ferro é um metal importante no metabolismo de todos os organismos vivos e exerce várias funções orgânicas. Atua como carreador de oxigênio dos pulmões para os tecidos, através da hemoglobina (nos eritrócitos) e da mioglobina (nos músculos), como transportador de elétrons dentro das células e como parte integrante de importantes sistemas enzimáticos em vários tecidos. O ferro compõe a estrutura do heme, uma molécula essencial ao metabolismo de energia, à transferência de elétrons, à fixação de nitrogênio e ao transporte do oxigênio (PHILIPPI, 2008). O cobre é um nutriente essencial para a produção de eritrócitos (eritropoiese) além de ser cofator essencial para várias enzimas críticas ao metabolismo (PHILIPPI, 2008). O zinco é um dos mais importantes elementos-traço essenciais à nutrição humana. É constituinte de mais de 300 metaloenzimas que participam no metabolismo de carboidratos, lipídios e proteínas e na síntese e degradação de ácidos nucléicos. Também tem função de co-fator enzimático, participa na espermatogênese, no metabolismo energético e da vitamina A, na síntese de proteínas, na estabilização de macromoléculas, na regulação de transcrição do DNA, na divisão celular e, ainda, armazena e libera insulina (PHILIPPI, 2008). A vitamina B6 é reconhecida por sua importância em varias reações metabólicas. Está relacionada, de uma maneira geral, ao metabolismo de aminoácidos, à síntese do heme, à transulfuração da homocisteína em cisteína, à gliconeogênese, à síntese de neurotransmissores, ao desenvolvimento do sistema nervoso central, à integridade do sistema imune e também ao metabolismo de hormônios esteróides (PHILIPPI, 2008). A vitamina B12 tem a função de coenzima e está relacionada de alguma forma ao ciclo do ácido cítrico, à síntese de DNA e à manutenção dos estoques corporais de metionina. É essencial para a formação das células sangüíneas, e sua falta pode causar uma deficiência secundária de folato. Participa ainda da 8

10 manutenção da integridade das bainhas de mielina que recobrem as fibras nervosas (PHILIPPI, 2008). A niacina é essencial a quase todas as reações bioquímicas do metabolismo dos macronutrientes para a obtenção de energia na forma de ATP. A principal função é exercida pelas coenzimas NAD e NADP, em que ambas participam de pelo menos 200 reações no metabolismo celular (PHILIPPI, 2008). Soja: A soja é a única fonte de proteínas de origem vegetal que possui todos os aminoácidos essenciais. É considerada fonte protéica de alto valor biológico e se situa no grupo dos feijões e oleaginosas. Esse grupo encontra-se no mesmo nível do grupo das carnes e ovos juntamente com o grupo do leite, queijo e iogurte (PHILIPPI, 2008). É rica em gorduras e os ácidos graxos predominantes nos grãos são os poliinsaturados, sendo o ácido linoléico (ômega 6) o mais abundante. O conteúdo de cálcio também é importante, cerca de 60mg/100g de soja (PHILIPPI, 2008). Contém cerca de 1 a 3 mg de isoflavona/g de proteínas. As isoflavonas tem um potencial na redução do risco de doenças crônicas, inclusive de alguns tipos de câncer, osteoporose e doenças cardíacas, e também pela sua habilidade de aliviar os sintomas da menopausa (PHILIPPI, 2008). O consumo das proteínas dos grãos de soja está associado à redução dos níveis de colesterol, ainda que moderadamente (PHILIPPI, 2008). 4. FUNÇÃO DOS ALIMENTOS NAS PREPARAÇÕES Ovos, leite, farinha de trigo e a soja, como opção de substituição, são os principais alimentos usados na culinária para confecção de tortas, bolos, pães entre outros. Contudo, são considerados alimentos altamente protéicos e, muitas vezes, restritos e/ou proibidos para os portadores de algum EIM. Cada um destes alimentos tem um papel importante e fundamental na receita que, ao serem substituídos, devem ser levados em consideração: A função do ovo nas preparações pode variar bastante, ele normalmente é utilizado para espessar cremes e mingais, crescer e aerar suflês e musses, unir bolos, pudins e flãns, emulsificar molhos e maionese, conferir 9

11 liga aos recheios, conferir cor, brilho e sabor a superfícies de tortas e pães (PHILIPPI, 2006). A utilização do leite nas preparações confere sabor, cor, maciez, umidade e cremosidade aos alimentos (PHILIPPI, 2006). A farinha de trigo é um dos cereais mais utilizados e amplamente cultivado em todo mundo. O glúten é a proteína presente no trigo, na aveia, na cevada e no centeio e, confere elasticidade na produção de pães, faz com que a massa tenha liga e tenha um crescimento mais eficiente (PHILIPPI, 2006). Os produtos derivados da soja podem ser empregados como: óleo, na cocção e fritura; produtos leitosos de soja, para bolos e biscoitos; queijos (tofu); farinha, em aplicações diversas; proteína texturizada de soja, no substituto de carnes (PHILIPPI, 2006). 5. RESULTADOS E DISCUSSÕES O presente trabalho constituiu em substituir de preparações comuns a farinha de trigo, o leite de vaca e seus derivados, o ovo e a soja, uma vez que apresentam altas quantidades de proteínas em suas composições, por alimentos de menor ou nenhum valor protéico. Foram realizados diversos testes no qual esses alimentos foram excluídos a fim de alcançar dietas hipoproteicas sem afetar no sabor, aroma e textura das preparações Degustações: As degustações foram realizadas e avaliadas segundo os resultados e os comentários obtidos a partir da ficha de degustação (Anexo 1). As preparações melhores aceitas foram consideradas aprovadas e aptas a serem inclusas no livro de receitas. A seguir, podemos observar os resultados das degustações: Crepe de Banana: 10

12 A textura foi dada como regular devido a espessura do crepe o que pode ser facilmente corrigido colocando menos massa na frigideira Biscoitinho de Coco, Mel e Limão: Os primeiros testes do biscoito apresentaram textura não crocante e muitos o deram como grudento. Foi substituída da receita, uma parte do creme de arroz por amido de milho para se ter uma textura mais seca. Os comentários obtidos foram de: Ficou ótimo!, Crocante!. O resultado pode ser observado no seguinte gráfico: 11

13 Barrinha de Cereal: Apesar de o resultado geral ter sido bom, muitos acharam que a massa poderia ser mais seca. Assim, foi deixado como dica colocar a massa no forno para se obter uma textura mais crocante Bolo de Hortelã: Os primeiros testes do bolo de hortelã não obtiveram muita aceitação, pois apresentaram uma massa de consistência pesada. Foi sugerida a exclusão do polvilho doce da mistura de farinha, feita para substituir a farinha de trigo e adicionado uma quantidade de emulsificante para dar maior leveza. Conseguiu-se o seguinte resultado: 12

14 Muffin de Chocolate: No começo dos testes, os muffins de chocolate apresentaram uma textura esfarinhenta e sua classificação final foi dada como regular. Para melhorar o aroma, foi sugerido o acréscimo de essências e/ou canela. A receita foi novamente testada, foi adaptada a quantidade de emulsificante para melhorar a textura e, acrescentando essência de baunilha. Obteve-se no gráfico a seguir a boa aceitação da nova receita: 13

15 Pizza de Milho: Foram apresentadas três amostras de massa de pizza de milho com o mesmo recheio sendo aprovada a amostra Torta de Abobrinha: A torta de abobrinha foi muito bem aceita e teve comentários como: Adorei!, Excelente. além de sugestões como a de refogar o recheio antes de misturá-lo à massa e de ser levado ao forno Pastel Misto: No geral o pastel misto teve uma boa aceitação, mas obteve comentários como: A massa ficou pesada!. 14

16 Esfiha de Legumes: A esfiha de legumes teve uma boa aceitação no quesito aroma e sabor, sendo no geral bem aceita. No entanto, muitos acharam a massa um pouco seca Suco de Abacaxi Tropical: 15

17 Vitamina de Banana ao Coco: Smoothie de Maracujá: Vitamina de Abacate: 16

18 5.2. Ficha Técnica: O anexo 2 apresenta a ficha técnica de cada preparação Análise Nutricional das Preparações: Crepe de Banana: Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA AA Banana nanica Creme de Arroz Fubá Amido de Milho TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,018 0,048 0,019 0,024 0,109 0,007 Threonine 0,056 0,163 0,086 0,096 0,401 0,025 Isoleucine 0,056 0,173 0,121 0,109 0,459 0,029 Leucine 0,136 0,270 0,503 0,405 1,314 0,082 Lysine 0,100 0,138 0,052 0,086 0,376 0,024 Methionine 0,016 0,097 0,081 0,066 0,260 0,016 Cystine 0,018 0,056 0,080 0,072 0,226 0,014 Phenylalanine 0,098 0,139 0,183 0,162 0,582 0,036 Tyrosine 0,018 0,183 0,093 0,090 0,384 0,024 Valine 0,094 0,212 0,169 0,150 0,625 0,039 Arginine 0,098 0,267 0,119 0,148 0,632 0,040 Histidine 0,154 0,098 0,086 0,103 0,441 0,028 Alanine 0,080 0,135 0,280 0,251 0,746 0,047 Aspartic acid 0,248 0,300 0,233 0,216 0,997 0,062 Glutamic acid 0,304 0,522 0,728 0,622 2,176 0,136 Glycine 0,076 0,188 0,108 0,123 0,495 0,031 Proline 0,056 0,137 0,373 0,267 0,833 0,052 Serine 0,080 0,148 0,171 0,164 0,563 0,035 17

19 Biscoitinho de Coco, Mel e Limão: Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA AA Aveia Coco ralado Creme de arroz Amido de milho Mel Leite de coco TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,468 0,041 0,066 0,039 0,005 0,036 0,655 0,015 Threonine 1,150 0,126 0,226 0,155 0,005 0,111 1,772 0,040 Isoleucine 1,388 0,135 0,240 0,176 0,011 0,118 2,067 0,047 Leucine 2,568 0,256 0,374 0,653 0,013 0,225 4,088 0,093 Lysine 1,402 0,152 0,191 0,139 0,011 0,134 2,029 0,046 Methionine 0,624 0,065 0,134 0,106 0,001 0,057 0,988 0,022 Cystine 0,816 0,068 0,078 0,116 0,004 0,060 1,142 0,026 Phenylalanine 1,790 0,174 0,192 0,261 0,015 0,153 2,585 0,059 Tyrosine 1,146 0,106 0,253 0,145 0,011 0,093 1,754 0,040 Valine 1,874 0,208 0,294 0,242 0,012 0,183 2,812 0,064 Arginine 2,384 0,565 0,370 0,238 0,007 0,497 4,061 0,092 Histidine 0,810 0,079 0,136 0,166 0,001 0,069 1,261 0,029 Alanine 1,762 0,176 0,187 0,404 0,008 0,154 2,691 0,061 Aspartic acid 2,896 0,337 0,415 0,348 0,036 0,295 4,327 0,098 Glutamic acid 7,424 0,787 0,723 1,002 0,024 0,693 10,653 0,242 Glycine 1,682 0,163 0,260 0,198 0,009 0,144 2,456 0,056 Proline 1,868 0,142 0,190 0,430 0,119 0,124 2,873 0,065 Serine 1,500 0,178 0,205 0,264 0,008 0,156 2,311 0,053 18

20 Barrinha de Cereal: Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA AA Aveia em flocos Coco ralado Leite de coco Creme de arroz TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,234 0,033 0,014 0,046 0,327 0,016 Threonine 0,575 0,101 0,044 0,157 0,877 0,044 Isoleucine 0,694 0,108 0,047 0,166 1,016 0,051 Leucine 1,284 0,205 0,090 0,260 1,838 0,092 Lysine 0,701 0,122 0,054 0,133 1,009 0,050 Methionine 0,312 0,052 0,023 0,093 0,480 0,024 Cystine 0,408 0,054 0,024 0,054 0,540 0,027 Phenylalanine 0,895 0,139 0,061 0,134 1,229 0,061 Tyrosine 0,573 0,085 0,037 0,176 0,871 0,044 Valine 0,937 0,166 0,073 0,204 1,380 0,069 Arginine 1,192 0,452 0,199 0,257 2,100 0,105 Histidine 0,405 0,063 0,028 0,094 0,590 0,030 Alanine 0,881 0,141 0,062 0,130 1,213 0,061 Aspartic acid 1,448 0,270 0,118 0,288 2,124 0,106 Glutamic acid 3,712 0,630 0,277 0,502 5,121 0,256 Glycine 0,841 0,130 0,058 0,181 1,210 0,060 Proline 0,934 0,114 0,050 0,132 1,229 0,061 Serine 0,750 0,142 0,062 0,142 1,097 0,055 19

21 Bolo de Hortelã: Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA AA Hortelã Maçã Creme de Arroz Fécula de Batata TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,032 0,005 0,222 0,292 0,551 0,017 Threonine 0,086 0,029 0,752 0,711 1,578 0,049 Isoleucine 0,086 0,029 0,798 0,759 1,672 0,052 Leucine 0,158 0,064 1,246 1,079 2,547 0,080 Lysine 0,090 0,059 0,637 1,049 1,835 0,057 Methionine 0,029 0,005 0,448 0,272 0,754 0,024 Cystine 0,023 0,005 0,258 0,178 0,464 0,015 Phenylalanine 0,108 0,029 0,642 0,803 1,582 0,049 Tyrosine 0,063 0,005 0,845 0,569 1,482 0,046 Valine 0,105 0,059 0,978 0,904 2,046 0,064 Arginine 0,097 0,029 1,232 0,950 2,308 0,072 Histidine 0,042 0,025 0,452 0,422 0,941 0,029 Alanine 0,109 0,054 0,623 0,833 1,619 0,051 Aspartic acid 0,248 0,343 1,385 2,979 4,955 0,155 Glutamic acid 0,229 0,123 2,409 2,367 5,128 0,160 Glycine 0,101 0,044 0,868 0,650 1,663 0,052 Proline 0,086 0,029 0,632 0,673 1,420 0,044 Serine 0,082 0,049 0,683 0,594 1,408 0,044 20

22 Muffin de Chocolate: AA Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA Leite de coco Creme de arroz Fécula de batata TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,058 0,161 0,085 0,304 0,015 Threonine 0,178 0,468 0,207 0,853 0,043 Isoleucine 0,189 0,544 0,221 0,954 0,048 Leucine 0,360 1,088 0,315 1,763 0,088 Lysine 0,214 0,462 0,306 0,982 0,049 Methionine 0,091 0,321 0,079 0,491 0,025 Cystine 0,096 0,239 0,052 0,387 0,019 Phenylalanine 0,245 0,707 0,234 1,186 0,059 Tyrosine 0,149 0,700 0,166 1,015 0,051 Valine 0,293 0,776 0,263 1,332 0,067 Arginine 0,795 1,151 0,277 2,223 0,111 Histidine 0,110 0,332 0,123 0,565 0,028 Alanine 0,246 0,740 0,243 1,229 0,061 Aspartic acid 0,472 1,224 0,868 2,564 0,128 Glutamic acid 1,109 2,446 0,690 4,245 0,212 Glycine 0,230 0,595 0,189 1,014 0,051 Proline 0,198 0,620 0,196 1,014 0,051 Serine 0,250 0,691 0,173 1,114 0,056 21

23 Pizza de Milho: Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA AA Milho Verde Farinha de milho Cebola Tomate Milho verde Molho de Tomate TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,052 0,034 0,004 0,009 0,009 0,003 0,111 0,007 Threonine 0,294 0,134 0,006 0,032 0,037 0,014 0,517 0,032 Isoleucine 0,294 0,151 0,004 0,030 0,042 0,009 0,530 0,033 Leucine 0,788 0,562 0,007 0,046 0,158 0,013 1,574 0,098 Lysine 0,309 0,120 0,011 0,046 0,033 0,014 0,533 0,033 Methionine 0,151 0,091 0,001 0,011 0,026 0,003 0,283 0,018 Cystine 0,061 0,100 0,001 0,017 0,028 0,005 0,212 0,013 Phenylalanine 0,339 0,226 0,007 0,033 0,063 0,014 0,682 0,043 Tyrosine 0,279 0,126 0,004 0,022 0,035 0,007 0,473 0,030 Valine 0,418 0,208 0,006 0,033 0,058 0,009 0,732 0,046 Arginine 0,297 0,205 0,029 0,030 0,058 0,011 0,630 0,039 Histidine 0,200 0,142 0,004 0,019 0,040 0,007 0,412 0,026 Alanine 0,667 0,348 0,006 0,036 0,098 0,014 1,169 0,073 Aspartic acid 0,551 0,299 0,025 0,174 0,084 0,069 1,202 0,075 Glutamic acid 1,439 0,865 0,072 0,464 0,242 0,219 3,301 0,206 Glycine 0,288 0,172 0,007 0,032 0,048 0,010 0,557 0,035 Proline 0,661 0,370 0,003 0,024 0,104 0,008 1,170 0,073 Serine 0,345 0,228 0,006 0,034 0,064 0,013 0,690 0,043 22

24 Torta de Abobrinha: Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA AA Água de coco Creme de arroz Abobrinha Cebola Tomate TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,038 0,196 0,025 0,021 0,010 0,290 0,019 Threonine 0,125 0,571 0,074 0,032 0,046 0,848 0,057 Isoleucine 0,134 0,664 0,112 0,021 0,031 0,962 0,064 Leucine 0,254 1,327 0,180 0,038 0,043 1,842 0,123 Lysine 0,154 0,563 0,170 0,058 0,046 0,991 0,066 Methionine 0,062 0,392 0,046 0,003 0,010 0,513 0,034 Cystine 0,067 0,291 0,030 0,006 0,015 0,409 0,027 Phenylalanine 0,178 0,862 0,109 0,038 0,046 1,233 0,082 Tyrosine 0,106 0,854 0,081 0,021 0,024 1,086 0,072 Valine 0,211 0,947 0,137 0,032 0,031 1,358 0,091 Arginine 0,566 1,404 0,130 0,156 0,036 2,292 0,153 Histidine 0,082 0,405 0,066 0,021 0,024 0,598 0,040 Alanine 0,178 0,903 0,160 0,032 0,046 1,319 0,088 Aspartic acid 0,336 1,493 0,373 0,137 0,230 2,569 0,171 Glutamic acid 0,792 2,984 0,328 0,387 0,733 5,224 0,348 Glycine 0,163 0,726 0,117 0,038 0,032 1,076 0,072 Proline 0,144 0,756 0,094 0,018 0,025 1,037 0,069 Serine 0,178 0,843 0,124 0,032 0,044 1,221 0,081 23

25 Pastel Misto: Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA AA Mandioca Creme de Arroz Fécula de batata TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,057 0,095 0,051 0,203 0,010 Threonine 0,084 0,277 0,123 0,484 0,024 Isoleucine 0,081 0,322 0,132 0,535 0,027 Leucine 0,117 0,644 0,187 0,948 0,047 Lysine 0,132 0,273 0,182 0,587 0,029 Methionine 0,033 0,190 0,047 0,270 0,014 Cystine 0,084 0,141 0,031 0,256 0,013 Phenylalanine 0,078 0,418 0,139 0,635 0,032 Tyrosine 0,051 0,414 0,099 0,564 0,028 Valine 0,105 0,459 0,157 0,721 0,036 Arginine 0,411 0,681 0,165 1,257 0,063 Histidine 0,060 0,197 0,073 0,330 0,017 Alanine 0,114 0,438 0,144 0,696 0,035 Aspartic acid 0,237 0,725 0,516 1,478 0,074 Glutamic acid 0,618 1,448 0,410 2,476 0,124 Glycine 0,084 0,352 0,113 0,549 0,027 Proline 0,099 0,367 0,117 0,583 0,029 Serine 0,099 0,409 0,103 0,611 0,031 24

26 Esfiha de Legumes: Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA AA Cebola Aveia Fécula de batata Creme de arroz TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,020 0,468 0,391 0,043 0,922 0,029 Threonine 0,029 1,150 0,952 0,126 2,257 0,071 Isoleucine 0,020 1,388 1,017 0,146 2,571 0,080 Leucine 0,035 2,568 1,445 0,293 4,341 0,136 Lysine 0,055 1,402 1,404 0,124 2,985 0,093 Methionine 0,003 0,624 0,364 0,086 1,077 0,034 Cystine 0,006 0,816 0,238 0,064 1,124 0,035 Phenylalanine 0,035 1,790 1,074 0,190 3,089 0,097 Tyrosine 0,020 1,146 0,762 0,188 2,116 0,066 Valine 0,029 1,874 1,210 0,209 3,322 0,104 Arginine 0,146 2,384 1,272 0,310 4,112 0,129 Histidine 0,020 0,810 0,564 0,089 1,483 0,046 Alanine 0,029 1,762 1,115 0,199 3,105 0,097 Aspartic acid 0,127 2,896 3,988 0,329 7,340 0,229 Glutamic acid 0,361 7,424 3,169 0,658 11,612 0,363 Glycine 0,035 1,682 0,870 0,160 2,747 0,086 Proline 0,017 1,868 0,901 0,167 2,953 0,092 Serine 0,029 1,500 0,796 0,186 2,511 0,078 25

27 Suco de Abacaxi Tropical: Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA AA Abacaxi Hortelã Gengibre TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,005 0,001 0,000 0,006 0,006 Threonine 0,017 0,003 0,001 0,021 0,021 Isoleucine 0,017 0,003 0,001 0,021 0,021 Leucine 0,022 0,005 0,001 0,028 0,028 Lysine 0,023 0,003 0,001 0,027 0,027 Methionine 0,011 0,001 0,000 0,012 0,012 Cystine 0,013 0,001 0,000 0,014 0,014 Phenylalanine 0,019 0,003 0,001 0,023 0,023 Tyrosine 0,017 0,002 0,000 0,019 0,019 Valine 0,022 0,003 0,001 0,026 0,026 Arginine 0,017 0,003 0,001 0,021 0,021 Histidine 0,009 0,001 0,001 0,011 0,011 Alanine 0,030 0,003 0,001 0,034 0,034 Aspartic acid 0,109 0,008 0,004 0,121 0,121 Glutamic acid 0,071 0,007 0,003 0,081 0,081 Glycine 0,022 0,003 0,001 0,026 0,026 Proline 0,015 0,003 0,001 0,019 0,019 Serine 0,032 0,003 0,001 0,036 0,036 26

28 Vitamina de Banana ao Coco: Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA AA Banana Aveia em Flocos Coco Ralado Água de Coco TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,006 0,021 0,002 0,014 0,043 0,043 Threonine 0,020 0,052 0,005 0,047 0,124 0,124 Isoleucine 0,020 0,062 0,006 0,050 0,138 0,138 Leucine 0,048 0,116 0,011 0,095 0,270 0,270 Lysine 0,035 0,063 0,006 0,058 0,162 0,162 Methionine 0,006 0,028 0,003 0,023 0,060 0,060 Cystine 0,006 0,037 0,003 0,025 0,071 0,071 Phenylalanine 0,034 0,081 0,007 0,067 0,189 0,189 Tyrosine 0,006 0,052 0,004 0,040 0,102 0,102 Valine 0,033 0,084 0,009 0,079 0,205 0,205 Arginine 0,034 0,107 0,024 0,212 0,377 0,377 Histidine 0,054 0,036 0,003 0,031 0,124 0,124 Alanine 0,028 0,079 0,007 0,067 0,181 0,181 Aspartic acid 0,087 0,130 0,014 0,126 0,357 0,357 Glutamic acid 0,106 0,334 0,033 0,297 0,770 0,770 Glycine 0,027 0,076 0,007 0,061 0,171 0,171 Proline 0,020 0,084 0,006 0,054 0,164 0,164 Serine 0,028 0,068 0,007 0,067 0,170 0,170 27

29 Smoothie de Maracujá: Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA AA Aveia em flocos Suco de laranja TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,042 0,003 0,045 0,045 Threonine 0,103 0,013 0,116 0,116 Isoleucine 0,125 0,013 0,138 0,138 Leucine 0,231 0,021 0,252 0,252 Lysine 0,126 0,014 0,140 0,140 Methionine 0,056 0,005 0,061 0,061 Cystine 0,073 0,008 0,081 0,081 Phenylalanine 0,161 0,014 0,175 0,175 Tyrosine 0,103 0,006 0,109 0,109 Valine 0,169 0,018 0,187 0,187 Arginine 0,215 0,075 0,290 0,290 Histidine 0,073 0,005 0,078 0,078 Alanine 0,159 0,024 0,183 0,183 Aspartic acid 0,261 0,120 0,381 0,381 Glutamic acid 0,668 0,053 0,721 0,721 Glycine 0,151 0,014 0,165 0,165 Proline 0,168 0,070 0,238 0,238 Serine 0,135 0,021 0,156 0,156 28

30 Vitamina de Abacate: Valor de Aminoácidos por QUANTIDADE LÍQUIDA AA Creme de arroz Leite de coco Abacate Suco de laranja Mel TOTAL TOTAL por PORÇÃO Tryptophan 0,011 0,032 0,048 0,010 0,003 0,104 0,052 Threonine 0,032 0,100 0,139 0,038 0,003 0,312 0,156 Isoleucine 0,037 0,108 0,160 0,038 0,005 0,348 0,174 Leucine 0,073 0,204 0,272 0,062 0,006 0,617 0,309 Lysine 0,031 0,121 0,251 0,043 0,005 0,451 0,226 Methionine 0,022 0,052 0,072 0,014 0,001 0,161 0,081 Cystine 0,016 0,054 0,051 0,024 0,002 0,147 0,074 Phenylalanine 0,048 0,139 0,184 0,043 0,007 0,421 0,211 Tyrosine 0,047 0,085 0,093 0,019 0,005 0,249 0,125 Valine 0,052 0,167 0,203 0,053 0,006 0,481 0,241 Arginine 0,077 0,451 0,167 0,226 0,003 0,924 0,462 Histidine 0,022 0,064 0,093 0,014 0,001 0,194 0,097 Alanine 0,050 0,140 0,207 0,072 0,004 0,473 0,237 Aspartic acid 0,082 0,269 0,448 0,360 0,017 1,176 0,588 Glutamic acid 0,165 0,629 0,545 0,158 0,011 1,508 0,754 Glycine 0,040 0,130 0,198 0,043 0,004 0,415 0,208 Proline 0,042 0,114 0,186 0,211 0,057 0,610 0,305 Serine 0,046 0,142 0,217 0,062 0,004 0,471 0,236 3) Livro de Receitas As receitas padronizadas foram compiladas em um livro de receitas (Anexo 5.5. Figuras No anexo 4 encontram-se as imagens das receitas desenvolvidas. 29

31 6. REFERÊNCIAS Gimenez-Sanches, G.;Childs, B.; Valle, D. The effect of mendelian disease on human health. In: SCRIVER, C. H. et al. (eds.). The metabolic and molecular bases of inherited disease. 8. ed. New York: McGraw-Hill, p Karam, S. M.; Schwartz, I. V. D.; Giugliani, R. Introdução e aspectos clínicos. In: CARAKUSHANSKY, G. (ed.). Doenças genéticas em pediatria. Rio de Janeiro: Guanabara- Koogan, p Levy PA. Inborn errors of metabolism: part 1: overview. Pediatr Rev Apr;30(4):131-7; quiz Review. Ministério da Saúde. Manual de normas técnicas e rotinas operacionais do programa de triagem neonatal. Brasília (DF); Philippi, Sonia Tucunduva. Nutrição e técnica dietética. 2. ed. rev. e atual. Barueri, SP: Manoele, Philippi, Sonia Tucunduva. Pirâmide dos alimentos - Fundamentos básicos da nutrição. 1 ed. rev. e atual. Barueri, SP: Manole, Schwartz, Ida Vanessa; Souza, Carolina Fischinger Moura de; Giugliani, Roberto. Tratameno de erros inatos do metabolismo. J. Pediatr. (Rio J.) 84(4): S8-S19, ILUS, TAB Aug TACO. Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Núcleo de Estudos e Pesquisas em Alimentação (NEPA). Tabela brasileira de composição de alimentos TACO: versão 2 Segunda Edição. Campinas; SP Disponível em: [Acesso em 18/04/2011]. U.S. Department of Agriculture, Agricultural Research Service USDA National Nutrient Database for Standard Reference, Release 23. Disponivel em: Nutrient Data Laboratory Home Page, Walter JH, MacDonald A. The use of amino acid supplements in inherited metabolic disease. J Inherit Metab Dis. 2006; 29:

32 ANEXO 1 Ficha de Degustação Ficha de degustação das receitas desenvolvidas pelas estagiárias da coz. Experimental Atribua notas à preparação avaliando os critério abaixo. Use o espaço destinado aos comentários para ajudarmos a melhorar o produto desenvolvido. Nome da Preparação: Nome da Preparação: Nome da Preparação: NOTAS 8 a 10 5 a 7 0 a 4 NOTAS 8 a 10 5 a 7 0 a 4 NOTAS 8 a 10 5 a 7 0 a 4 Bom Regular Ruim Bom Regular Ruim Bom Regular Ruim aroma aroma aroma sabor sabor sabor textura textura textura geral geral geral COMENTÁRIOS: Ficha de degustação das receitas desenvolvidas pelas estagiárias da coz. Experimental Atribua notas à preparação avaliando os critério abaixo. Use o espaço destinado aos comentários para ajudarmos a melhorar o produto desenvolvido. Nome da Preparação: Nome da Preparação: Nome da Preparação: NOTAS 8 a 10 5 a 7 0 a 4 NOTAS 8 a 10 5 a 7 0 a 4 NOTAS 8 a 10 5 a 7 0 a 4 Bom Regular Ruim Bom Regular Ruim Bom Regular Ruim aroma aroma aroma sabor sabor sabor textura textura textura geral geral geral COMENTÁRIOS: 31

33 ANEXO 2 Fichas Técnicas 32

34 ANEXO 3 - Livro de Receitas 33

35 ANEXO 4 - Figuras Crepe de Banana Biscoitinho de Coco, Mel e Limão 34

36 Barrinha de Cereal Bolo de Hortelã 35

37 Muffin de Chocolate Pizza de Milho 36

38 Torta de Abobrinha Pastel Misto 37

39 Esfiha de Legumes Suco de Abacaxi Tropical 38

40 Vitamina de Banana ao Coco Smoothie de Maracujá Vitamina de Abacate 39