EPIDERMÓLISE BOLHOSA NUTRIÇÃO. Andréa Gislene do Nascimento Nutricionista Chefe Serviço de Nutrição e Dietética 16 de agosto de 2014.

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1 EPIDERMÓLISE BOLHOSA NUTRIÇÃO Andréa Gislene do Nascimento Nutricionista Chefe Serviço de Nutrição e Dietética 16 de agosto de 2014.

2 Bolhas orofaringeanas Constipação Fibrose submucosa Cáries dentárias Bolhas e rigidez esofágicas Deformidades das mãos Ingestão inadequada Anorexia Apatia Perda de nutrientes pela pele Deficiências nutricionais Déficit de crescimento Cicatrização deficiente Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; Haynes. Nutrition for Babies with Epidermolysis Bullosa; Haynes. Nutrition for Epidermolysis Bullosa for children over 1 year of age.

3 Manifestações clínicas e repercussões nutricionais Obstipação Refluxo gastroesofágico Disfagia Anemia Desnutrição: aumento das necessidades, baixa ingestão Fine et al. JPGN 2008; 46: Fewtrell et al. Brit J Dermatol 2006; 154: Freeman et al. Brit J Dermatol 2008; 158: Haynes. Clinical Practice Guidelines for Nutrition Support in infants and children with EB. SHS/ Nutricia. 2007

4 Manifestações clínicas e repercussões nutricionais Retardo de crescimento e desenvolvimento Osteoporose, osteopenia Problemas com dentição Atraso do desenvolvimento sexual Atinge as condições físicas e psicológicas Fine et al. JPGN 2008; 46: / Fewtrell et al. Brit J Dermatol 2006; 154: Freeman et al. Brit J Dermatol 2008; 158: / Haynes. Clinical Practice Guidelines for Nutrition Support in infants and children with EB. SHS/ Nutricia. 2007

5 Objetivos: Terapia nutricional Promover crescimento adequado para idade e sexo Promover funcionamento adequado do sistema imunológico e cicatrização de feridas Promover mobilidade Promover qualidade de vida Haynes L. Brit J Nurs 2006; 15 (20):

6 Objetivos: Terapia nutricional Aliviar o estresse associado com a dificuldade em se alimentar Compensar os nutrientes perdidos pelas feridas e lesões, avaliando as deficiências de macro e micronutrientes Aliviar a dor associada à evacuação e promover função intestinal normal Haynes L. Brit J Nurs 2006; 15 (20):

7 Avaliação nutricional Antropometria (dificuldades): Peso/ Estatura Crescimento Exames laboratoriais Avaliação da ingestão alimentar Presença de lesões e infecções

8 Avaliação alimentar Dia alimentar habitual Capacidade de mastigação/deglutição Consistência dos alimentos Temperatura dos alimentos Tempo da refeição Alimentos ricos em ferro e fibras Hábito Instestinal Náuseas e Vômitos

9 Energia: Planejamento dietético % das recomendações kcal/kg peso atual até 225 kcal/kg (se há lesão importante de pele e déficit de crescimento) Proteínas: % das recomendações 2,5 a 4g/kg de peso Micronutrientes (casos graves): % das recomendações Haynes. Dermatol Clin 28(2010): Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001.

10 Vitaminas Não há recomendação específica Pode ser necessário suplementação Vitamina A: integridade da pele Vitamina C: aumenta absorção de ferro e tem papel na síntese de colágeno Vitamina D: falta de exposição solar Não ultrapassar UL Haynes. Dermatol Clin 28(2010): Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001.

11 Ferro e anemia Maior risco: EB distrófica recessiva, juncional, Dowling-meara na infância Avaliar parâmetros de ferro Hb, VCM, Ferritina, CTLF Interpretação: infecção, processo inflamatório Efeitos colaterais da suplementação: constipação e irritação gástrica (dividir a dose) Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001.

12 Zinco Papel importante Crescimento Cicatrização Função imune Estabilidade de membrana Suplementar quando há lesão grave Efeitos colaterais: náusea (dividir a dose, junto com alimentos) Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001.

13 Selênio e Carnitina Miocardiopatia dilatada Suplementação: 50mcg/dia mg/kg/d de carnitina Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001.

14 Quando suplementar? Lesões na boca Dificuldade para mastigar e engolir os alimentos Aumento dos requerimentos nutricionais Haynes. Nutrition for Babies with Epidermolys Bullosa. 2008

15 Prebióticos e Probióticos Melhoram a integridade do cólon e a imunidade Reduz a incidência de infecções intestinais Regulam o hábito intestinal Haynes. Dermatol Clin 28(2010):

16 Dieta: Características Hipercalórica Hiperprotéica Pastosa Rica em ferro Rica em fibras Temperatura morna/fria Sem ácidos

17 Terapia nutricional Lactentes Indicado o aleitamento materno Lubrificar os lábios do bebê e mamilos para evitar atritos com bochechas, lábios e gengivas Respeitar o tempo de amamentação do bebê Retirar o leite materno para oferecer com colher ou conta-gotas Haynes. Nutrition for Babies with EB

18 Lactentes: Terapia nutricional Fórmula com acréscimos ou aumento da concentração Aumento gradual de volume Bico de fenda palatina, xícara,colher Lubrificar o bico com água ou alimento Aumentar o buraco do bico da mamadeira Analgésico oral Haynes L. Nutrition for babies with Epidermolysis Bullosa; Haynes L. Brit J Nurs 2006; 15 (20):

19 Lactentes: Terapia nutricional Introdução de alimentos Colher rasa, de plástico, macia ou dedo do cuidador ou com alimento macio Novos sabores e texturas Evitar jejum Alimentos cítricos X bolhas Alimentos duros, crocantes Haynes L. Brit J Nurs 2006; 15 (20):

20 Terapia nutricional Crianças: Aumentar a densidade energética: Suplementação lipídica Leite em pó, queijo, cream cheese, ovo Manteiga, margarina, maionese, geléia, mel Suplementos nutricionais Birge K. J Am Diet Assoc 1995; 95: Haynes L. Brit J Nurs 2006; 15 (20):

21 Terapia nutricional Crianças: Alimentos liquidificados: Problemas de mastigação e deglutição Sopa e sorvete são monótonos Visualizar o alimento antes de bater Alimentos batidos separadamente Haynes L. Nutrition in Epidermolysis Bullosa for children over 1 year of age; 2008.

22 Orientações Nutricionais Utilizar utensílios de metais ou plástico sem bordas afiadas Não oferecer alimentos que possam machucar a boca da criança (duros, crocantes, torradas) Oferecer os alimentos na consistência de purê, liquidificados Evitar frutas cítricas (lesões na boca)

23 Orientações Nutricionais Não oferecer alimentos salgados e com condimentos picantes Acrescentar alimentos hipercalóricos nas refeições O açúcar deve ser oferecido junto com as principais refeições Ingerir líquidos

24 Orientações Nutricionais Oferecer os alimentos em porções pequenas Fracionar as refeições Evitar o uso de mamadeiras Momento das refeições deve ser tranquilo Não forçar a alimentação Criança precisa ter um tempo para realizar outras atividades

25 Orientações Nutricionais Oferecer os alimentos separados As refeições devem ser atraentes e coloridas Permitir que a criança experimente sabores diferentes Oferecer os alimentos na temperatura fria Utilizar leite, leite de coco, suco de frutas, caldo de legumes e carne para diluir as preparações

26 Nutrição Enteral Sonda nasogástrica: Lactentes com lesão importante Pós-operatório de cirurgia dentária na EBDR Haynes et al. Brit J Dermatol 1996; 134: Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001.

27 Gastrostomia: Nutrição Enteral Atraso do crescimento O ato de se alimentar é doloroso Dificuldade para administrar suplementos Momento das refeições passa a ser estressante e demorado Dilatação do esôfago não resolve as questões acima Haynes. Dermatol Clin 28(2010):

28 Benefícios - Gastrostomia Recuperar a desnutrição Menor interferência da aversão alimentar Permite administrar suplementos nutricionais Melhora do hábito intestinal Melhora da qualidade de vida Procedimento reversível Haynes. Dermatol Clin 28(2010):

29 Desvantagens - Gastrostomia Crianças não gostam de mudanças Problemas com enurese e evacuação noturna grandes volumes período da noite Risco de contaminação Haynes. Dermatol Clin 28(2010):

30 Gastrostomia Iniciar com pequenos volumes Não é recomendado utilizar fórmulas artesanais Não é recomendado administrar no período noturno

31 Obrigada!