SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVAS. Hye, 2014

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1 SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVAS Hye, 2014

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3 LLC- INCIDÊNCIA 2 novos casos a cada pessoas/ano; 30% dos novos casos de leucemia; Leucemia mais comum do mundo ocidental; Quase exclusivamente devido à expansão clonal B; Mais comuns em homens; Mais comuns em indivíduos > 50 anos.

4 LLC-ETIOLOGIA Desconhecida; Teorias: Genética; Exposição viral (EBV, HIV) como no linfoma de Burkitt; Altas doses de radiação: LLC-T; Exposição a agentes tóxicos; Fumo.

5 CLL= SINTOMAS 70% assintomático no momento do diagnóstico; Sintomas comuns das leucemias: Febre; Palidez; Fadiga; Respiração ofegante; Sangramento fácil; Infecções frequentes; Sangramentos na gengiva; Emagrecimento;

6 LLC- ACHADOS CLÍNICOS Febre; Esplenomegalia/hepatomegalia; Linfoadenopatia; Equimoses; Sangramentos na gengiva; Infecções inexplicáveis.

7 LLC- ACHADOS LABORATORIAIS Hemograma com linfocitose e presença de sombras nucleares de Gumpracht; Células B CD19 e CD20 positivos; Linfoma de pequenas células na biópsia de gânglios.

8 LLC

9 CLL-CLASSIFICAÇÃO RAI Estágio Risco Achados Clínicos/Laboratoriais 0 baixo Somente linfocitose I intermediário Linfocitose com linfoadenopatia II intermediário Linfocitose com linfoadenopatia, esplenomegalia e hepatomegalia III alto Linfocitose com anemia IV alto Linfocitose com anemia e trombocitopenia

10 WHO CLASSIFICATION OF LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS B-CELL NEOPLASMS Precursor B-cell neoplasm Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma Mature B-cell neoplasms Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma B-cell prolymphocytic leukemia Lymphoplasmacytic lymphoma Splenic marginal-zone B-cell lymphoma Hairy cell leukemia Plasma cell myeloma Monoclonal gammopathy of undetermined significance Solitary plasmacytoma of bone Extraosseous plasmacytoma Primary amyloidosis Heavy-chain diseases Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue Nodal marginal zone B-cell lymphoma Follicular lymphoma Mantle cell lymphoma Diffuse large B-cell lymphoma Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma Intravascular large B-cell lymphoma Primary effusion lymphoma Burkitt lymphoma/leukemia

11 PB morphology from a typical case of T-PLL showing medium-sized lymphoid cells with a regular nuclear outline, single nucleolus, and intense basophilic cytoplasm. Dearden C Blood 2012;120: by American Society of Hematology

12 Galani KS, Subramanian P G, Gadage VS, Rahman K, Ashok Kumar M S, Shinde S, Mahadik S, Ansari R, Sengar M, Menon H, Nair R, Gujral S. Clinico-pathological profile of Hairy cell leukemia: Critical insights gained at a tertiary care cancer hospital. Indian J Pathol Microbiol 2012;55:61-5

13 Leucemia/linfoma T do adulto

14 WORLD HEALTH ORGANIZATION CLASSIFICATION OF LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS B-cell proliferations of uncertain malignant potential Lymphomatoid granulomatosis Posttransplant lymphoproliferative disorder, polymorphic

15 WHO CLASSIFICATION OF LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS T-CELL AND NK-CELL NEOPLASMS Precursor T-cell neoplasm Precursor T-lymphoblastic leukemia/lymphoma Mature T-cell and NK-cell neoplasms T-cell prolymphocytic leukemia T-cell large granular lymphocytic leukemia Aggressive NK-cell leukemia Adult T-cell leukemia/lymphoma Extranodal NK-/T-cell lymphoma, nasal type Enteropathy-type T-cell lymphoma Hepatosplenic T-cell lymphoma Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma Mycosis fungoides Sézary syndrome Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma Anaplastic large cell lymphoma Angioimmunoblastic T-cell lymphoma Peripheral T-cell lymphoma, unspecified

16 WHO CLASSIFICATION OF LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS T-cell proliferation of uncertain malignant potential Lymphomatoid papulosis Neoplasm of uncertain lineage and stage of differentiation Blastic NK-cell lymphoma Hodgkin lymphoma Nodular lymphocyte predominance Classical Nodular sclerosis Lymphocyte-rich Mixed cellularity Lymphocyte depletion NK, natural killer. Wintrobe s Atlas of Clinical Hematology _Adapted with permission from Wintrobe's Clinical Hematology, 11th Edition, page 2304.

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