Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativa. Dr. Edgar Gil Rizzatti

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1 Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativa Dr. Edgar Gil Rizzatti

2 Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa Identificação: História clínica: Exame físico: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP Assintomático Sem alterações

3 Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP História clínica: Assintomático Exame físico: Sem alterações Hemograma: Hemoglobina 14,0 g/dl Leucócitos /mm 3 Linfócitos /mm 3 Plaquetas /mm 3

4 Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP História clínica: Assintomático Exame físico: Sem alterações Hemograma: Hemoglobina 14,0 g/dl Leucócitos /mm 3 Linfócitos /mm 3 Plaquetas /mm 3

5 Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP História clínica: Assintomático Exame físico: Sem alterações Hemograma: Hemoglobina 14,0 g/dl Leucócitos /mm 3 Linfócitos /mm 3 Plaquetas /mm 3

6 Qual a hipótese diagnóstica?

7 Escolha apenas uma alternativa 1. Leucemia linfocítica crônica 2. Linfoma de células do manto 3. Linfoma esplênico da zona marginal 4. Linfoma folicular 5. Leucemia prolinfocítica B

8 Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

9 Principais antígenos de membrana nos linfócitos B maduros BCR IgH CD20 IgL CD79b CD19 Citoplasma Núcleo Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839

10 Principais antígenos de membrana nos linfócitos B maduros BCR IgH CD5 CD20 IgL CD79b CD19 CD10 Citoplasma Núcleo Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839

11 Antígenos CD5 e CD10 no diagnóstico diferencial dos linfomas B

12 Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

13 Antígenos CD5 e CD10 no diagnóstico diferencial dos linfomas B

14 Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

15 Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

16 Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

17 Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

18 Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC BCR IgH IgL ZAP-70 Transcrição de genes Resposta celular Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839

19 Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC CD38 BCR IgH IgL ZAP-70 Transcrição de genes Resposta celular Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839

20 Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL CD38: negativo ZAP-70: 8% das células 13q (red)

21 Proporção cumulativa sem tratamento Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC CD38- e Zap70- Meses Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750

22 Proporção cumulativa sem tratamento Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC CD38- e Zap70- CD38+ Zap70+ CD38 ou Zap70 Meses Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750

23 Proporção cumulativa sem tratamento Proporção cumulativa sem tratamento Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC CD38- e Zap70- CD38- e Zap70- CD38+ Zap70+ CD38 ou Zap70 CD38+ Zap70+ CD38 ou Zap70 Meses Meses Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750

24 Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado! Hematologia Dr. Alex Freire Sandes Dra Ana Paula Cozac Dra. Maria de Lourdes Chauffaille Setor de Citometria de Fluxo Estela Cayres Ritter Nair Tamashiro Tania Tieko Takao Yumi Maekawa

25 Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas

26 Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

27 Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

28 Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

29 Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

30 Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

31 Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

32 Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas Translocação t(11;14)(q13;q32): hiperexpressão do gene CCND1 (ciclina D1) 14q32 11q13 IgH CCND1 Rearranjo

33 Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL Medula óssea - HE Medula óssea - ciclina D1

34 Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL Medula óssea - HE Medula óssea - ciclina D1

35 Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas LLC LCM

36 Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas LLC LCM

37 Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas LLC LLC atípica? / LCM? LCM

38 Overall survival Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas Prognóstico da LLC atípica vs. linfoma de células do manto LLC LCM Months Deneys V, et al. Leukemia. 2001;15:1458

39 Overall survival Overall survival Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas Prognóstico da LLC atípica vs. linfoma de células do manto LLC LLC atípica LCM Months Months Deneys V, et al. Leukemia. 2001;15:1458

40 Homem de 74 anos com linfocitose Hb: 15,0 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL

41 Homem de 74 anos com linfocitose Hb: 15,0 g/dl Leuc.: /uL Linf.: /uL Plaq.: /uL FISH: trissomia do cromossomo 12 Cromossomo 12 (centrômero em verde)

42 Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas LLC LLC atípica LCM

43 Intensidade de expressão do antígeno CD200 nas doenças linfoproliferativas B Dr. Alex Freire Sandes

44 Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado! Hematologia Dr. Alex Freire Sandes Dra Ana Paula Cozac Dra. Maria de Lourdes Chauffaille Anatomia Patológica Dra. Cláudia Regina G. C. Oliveira Dr. Igor Campos da Silva Setor de Citometria de Fluxo Estela Cayres Ritter Nair Tamashiro Tania Tieko Takao Yumi Maekawa

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