ANEMIAS HEMOLÍTICAS. Hye,

Transcrição

1 ANEMIAS HEMOLÍTICAS Hye,

2 Anemias Hemolíticas Destruição acelerada de eritrócitos; Podem ser destruídas na medula óssea, no sangue periférico ou pelo baço;

3 drjeffchandler.blogspot.com ANEMIA HEMOLÍTICA

4 ahdc.vet.cornell.edu

5 ALTERAÇÕES DE MEMBRANA

6 ESFEROCITOSE

7 DEFICIÊNCIA ENZIMÁTICA

8 Adaptação a áreas endêmicas de Plasmodiumsp Talassemias; Hemoglobinopatias; Deficiência de G6PD.

9 Talassemias Quaisquer alterações que reduzam a taxa de síntese de cadeias globínicas que constituem a hemoglobina; São as mais relevantes: - Beta talassemias; - Alfa talassemias.

10 Hemoglobina

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12 Beta talassemias Thalassa = mar; Heme = sangue; Pessoas da região mediterrânea; Cooley, Detroit;

13 Manifestações Estigma talassêmico: microcitose s/anemia; Beta talassemia minor: anemia microcítica e hipocrômica com hemoglobina 10 g/dl; Beta talassemia intermedia < 10 g/dl e > 7,0 g/dl; Beta talassemia major 7,0 g/dl.

14 Cromossoma

15 Eletroforese de Hemoglobina i96.photobucket.com/.../celluloseacetate.jpg APUD

16 sickle.bwh.harvard.edu/alpha_two.gif

17 sickle.bwh.harvard.edu/betalocus.jpg

18 sickle.bwh.harvard.edu/alpha_two.gif

19 sickle.bwh.harvard.edu/alpha_two.gif

20 Distribuição geográfica da HbH

21 Exames utilizados no diagnostico da alfa talassemia Hemograma: VCM discretamente reduzido; Pesquisa de Hb H; Eletroforese em ph alcalino, neutro; Identificacao de variantes moleculares;

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23 Deficiência de G6PD

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25 Determinação da acurácia do método qualitativo da medida da atividade da glicose-6-fosfato desidrogenase Figura 1. Distribuição dos valores da atividade de G6PD (U/gHb) de 173 pacientes do HCPA com icterícia a esclarecer Giovelli, GL Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(4):

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27 Classificação OMS para deficiência de G6PD Class e Nível de deficiência Atividade enzimática I severa indivíduos com deficiência severa e anemia hemolítica não esferocítica crônica prevalencia incomum II severa < 10% da referência Variavel, mais encotnrada nos mediterraneos e asiáticos III moderada 10% a 60% da referência Mais encontrada em africanos IV Discreta ou ausente >60% a 150% da referência rara V ausente > 150% da referência rara Am Fam Physician Oct 1;72(7): mod

28 Deficiência de G6PD G6PD nediterrâneo G6PD A- Classe OMS II III Populações afetadas Hiperbilirrubinemia neonatal Descendentes de italianos, gregos, arabes e judeus Sim, severo Descendentes de africanos sim favismo + comum - comum Hemólise com drogas oxidativa sim sim Am Fam Physician Oct 1;72(7): mod

29 Deficiência de G6PD Sintomas: Dor nas costas; Dor abdominal; Esplenomegalia transitória; Icterícia; Hemoglobinúria.

30 Deficiência de G6PD Exame laboratorial Eritrograma Contagem de reticulócitos lâmina haptoglobina bilirrubinas Teste de Coombs Episodio agudo Anemia moderada a severa Aumentado por 4 a 7 dias após o episódio Corpúsculos de Heinz reduzida Indireta aumentada negativa

31 Deficiência de G6PD Investigação laboratorial: Hemograma; Contagem de reticulócitos; Bilirrubinas; Pesquisa de corpúsculos de Heinz positivas; Teste de Coombs negativa.

32 METAHEMOGLOBINA

33 Hemoglobinopatias Hemoglobinopatias alteração na sequencia de aminoácidos; Talassemias alteração na quantidade de hemoglobina produzida;

34 Hemoglobinopatias Sickle cell disease Sickle cell trait Hemoglobin C disease Hemoglobin C trait Hemoglobin D disease Hemoglobin E disease Hemoglobin S-b thalassemia Hemoglobin C-b thalassemia Hemoglobin E-b thalassemia Hemoglobin S-a thalassemia

35 Hemoglobina S course1.winona.edu/sberg/illust/sickle.gif

36 Teste de solubilidade

37 Eletroforese de Hemoglobina

38 ANEMIA HEMOLÍTICA POR MECANISMOS IMUNES

39 ANEMIA HEMOLÍTICA mecanismos imunes

40 Aglutinação

41 Aglutinação

42 Antígenos Eritrocitários Sistema ABO oportaldomundobiologico.blogspot.com

43 Doença Hemolítica do Recém-nascido

44 Doença Hemolítica do Recém-nascido immunotrends.blogspot.com

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46 CoombsDireto newborns.stanford.edu

47 CoombsIndireto newborns.stanford.edu

48 Mecanismo do Hapteno

49 Hemoglobinúria Paroxística Noturna

50 histórico Gull, epiósidos de hemoglobinuria noturna e paroxística de natureza intermitente em um adolescente; Strubbing-1882, diferenciou da hemoglobinúria de marcha e da anemia hemolítica a frio; Van den Burg- 1911, lise em soro acidificado, complemento;

51 Histórico Enneking- 1928, hemoglobinuria paroxística noturna ; Marchiafava e Michel , hemosiderinemia; HAM , papel do complemento, teste de HAM ; Davitz- 1886, defeito na ancoragem de proteínas; Hall e Rosse- 1996, citometria de fluxo.

52 Hemólise intra e extravascular, classicamente à noite; Tem origem clonal. Testes laboratoriais para investigação da HPN: Teste de Ham; Teste de lise em acúcar; - CD 59. Deficit de proteínas associadas a glicosil fosfatidil inositol (GPI) da membrana eritrocitária

53 Pontes de GPI

54 Pontes GPI Na membrana eritrocitária, diversas proteínas estão ligadas à membrana via pontes de fosfatidil inositol ancoradas em diacilgliceróis; O gene PIG-A, situado no cromossomo X, codifica a síntese destas pontes. O comprometimento desta produção pode ter múltiplas causas. Um dos elementos cuja ancoragem está comprometida é o fator de aceleração do decaimento que atua na inativação do complemento e por consequencia a lise celular.

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