R E S U D E R M A. dermanote.com.br 1 D E R M A N O T E

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1 R E S U D E R M A dermanote.com.br 1 D E R M A N O T E

2 Liquen plano 3 Gerais: 3 Etiologia e Patogênese 3 Manifestações clínicas 3 Variantes Clínicas 4 Formas especiais de LP/Erupção liquenóide 7 Transformação maligna 8 Condições associadas ao LP 8 Tratamento 9 Curso e prognóstico 9 dermanote.com.br 2

3 Liquen plano Gerais: Distúrbio inflamatório que afeta a pele, mucosas, unhas e cabelos. Púrpura, poligonal, pruriginosa, pápula plana Escama não é tão proeminente como outras doenças dermatoses pápulo-escamosas Prevalência: <1%, nenhuma preferência racial 2/3 casos entre as idades de 30 e 60 anos Etiologia e Patogênese Esquema de classificação: Idiopático (clássico) - mais comum Associado a drogas Associado a outras doenças (Colite Ulcerativa, Alopecia Areata, Vitiligo, Dermatomiosite, Miastenia Gravis) Papel de infecções Hepatite C implicada no desencadeamento de LP Associação com sífilis, HSV2, HIV, amebíase e infecções crônicas da bexiga Manifestações clínicas Pápula poligonal eritematosa a violácea, plana, raramente com pequena umbilicação central Escamas finas, transparentes e aderentes sobre a lesão Estrias de Wickham - redes finas e esbranquiçadas na superfície de placas LP começa como máculas eritematosas que evoluem ao longo de semanas; Lesões iniciais geralmente aparecem nas extremidades A erupção generalizada se desenvolve ao longo de um a quatro meses Envolve áreas de flexão de pulsos, braços, pernas simetricamente; dermanote.com.br 3

4 Também envolve mucosa oral e genitália LP inverso: Axila, virilha, áreas infra-mamárias LP é geralmente pruriginoso; Envolvimento oral geralmente assintomático, a menos que erosivo extremamente doloroso Koebnerização (resposta isomórfica) ocorre Dica: Associação com gamopatia monoclonal por IgA Variantes Clínicas LP anular Negros mais comumente afetados No pênis e bolsa escrotal Além disso, lesões maiores atingem 2-3 cm de diâmetro e tornam-se hiperpigmentadas com borda externa elevada LP linear Secundário ao trauma, muitas vezes LP hipertrófico tornozelos e articulações interfalangeanas A maioria são pruriginosos Cura com cicatriz e hiper/hipopigmentação LP atrófico Raro Pápulas ou placas brancas, azuladas com atrofia superficial central Extremidades inferiores e tronco são sítios mais comuns de acometimento Assemelha-se ao líquen sclerosus et atrophicus LP vesículo-bolhoso Raro Vesículas e bolhas dentro de lesões de LP As bolhas surgem pápulas de LP, não pele normal dermanote.com.br 4

5 Há a separação subepidérmica resultante de intenso infiltrado inflamatório Não confundir com LP penfigóide, em que há formação de bolhas dentro e fora das lesões de LP LP ulcerativo Bolhas e ulcerações crônicas e dolorosas nos pés Perda de unhas dos pés e alopecia são comum CEC pode se desenvolver em lesões de LP ulcerativo, portanto, a biópsia pode ser indicada LP erosivo de mucosas No LP oral, a mucosa oral, a gengiva e a língua podem ser afetadas. Descamação e gengivite podem ocorrer Histologia de LP de mucosa difere de LP da pele em que há paraqueratose em vez de ortoqueratose, secundária à falta de camada granulosa nas superfícies mucosas Folicular LP (líquen planopilaris) Pápulas queratóticas e foliculares individuais e placas Ocorre mais em tronco medial e porções proximais das extremidades Afeta o couro cabeludo - alopecia cicatricial - síndrome de Graham-Little- Piccardi-Lassueur - deve ter a seguinte tríade: 1.) LP folicular de pele e/ou couro cabeludo 2.) Alopecia cicatricial multifocal do couro cabeludo 3.) Alopecia não cicatricial das áreas axilar e púbica Líquen plano pigmentoso Pouco frequente Máculas hiperpigmentadas, castanho-escuro em áreas expostas ao sol e dobras flexoras Ocorre em pessoas de fototipo mais alto Semelhante ao eritema dyschromicum perstans Dica: doença da membrana mucosa erosiva mais comum em pacientes com infecção de hepatite C LP actínico Mais comum nos países do Oriente Médio na primavera/verão dermanote.com.br 5

6 Afeta áreas expostas ao sol LP típico pode ser visto sobre as extremidades Prurido e descamação mínima Regiões de acometimento: LP do couro cabeludo Lichen planopilaris ou LP folicular: pápulas ceratóticas individuais que coalescem e formar placas Mulheres> homens Perda de cabelo uni- ou multifocal Fase final: alopecia cicatricial Pseudopelada de Brocq: alopecia cicatricial e fibrose; Fase final do folículo com fibrose causada por dermatoses inflamatórias primárias, como LP, LE, foliculites pustulosas, favus, esclerodermia e sarcoidose LP mucoso Afeta a boca, vagina, esôfago, conjuntiva, uretra, ânus, nariz e laringe 60-70% de pacientes com LP Apenas manifestação de LP em 20-30% Formas: reticular, tipo placa, atrófica, papular, erosivo-ulcerativa e bolhoso Genitalia masculina: 25% dos casos, glande do pênis local mais comum (lesões anulares, freqüentemente) Genitália feminina: leucoplasia/eritroplasia, erosiva ou descamativa generalizada Vaginite, acometimento vulvar e gengival podem existir juntos - eritema e erosão das gengivas e língua e placas brancas reticuladas LP conjuntival conjuntivite cicatricial LP das unhas 10-15% dos casos Geralmente em combinação com outras lesões de LP na pele Distrofia das 20-unhas (traquioníquia) pode ser vista, mas traquioníquia não é diagnóstico de LP Encurvamento do rebordo longitudinal e divisão distal da placa ungueal (onicosquizia) Além disso, pode haver oncólise, estriamento longitudinal (onicorrexe), hiperqueratose subungueal ou anoníquia Achado clássico: pterígio dorsal ou crescimento para a frente do hiponíquio com dermanote.com.br 6

7 aderência da placa ungueal proximal; LP inverso Raro Ocorre em áreas de flexão como axila, sob a mama, virilha - Pápulas discretas e avermelhadas LP palmoplantar Pápulas e nódulos ceratósicos amarelados e compactos nas margens laterais dos dedos e superfície de mãos Formas especiais de LP/Erupção liquenóide LP induzido por drogas Pode ser típico ou atípico para LP clássico, localizado ou generalizado Normalmente apresenta hiperpigmentação pós-inflamatória, alopecia, sem estrias de Wickham Erupção simétrica no tronco e nas extremidades - fotodistribuição comum a estes fármacos: 5-FU, carbamazepina, clorpromazina, diazóxido, etambutol, quinina/ quinidina, tetraciclinas, tiazidas e furosemida O envolvimento da membrana mucosa muitas vezes associado a fármacos e produtos químicos específicos - amálgama contendo mercúrio e dentes de ouro Sobreposição LP-Lúpus Lesões clássicas de LP não são geralmente vistas Fotosensibilidade, prurido, obstrução folicular também é incomum Lesões nas extremidades, comumente: placas atróficas e hipopigmentação e um livedo de coloração vermelho-azulada ou violeta com telangiectasia e escama mínima; Bolhas podem se desenvolver Pode progredir para LES Curso prolongado Histo: Reação liquenóide e características histológicas de LE observadas na mesma biópsia Lichen Planus Pemphigoides Bolhas frágeis sobre lesões de LP, ou desenvolvimento de vesícula de novo em pele sem lesões de LP dermanote.com.br 7

8 Diferenciar do LP bolhoso, onde bolhas se desenvolvem em lesões de LP de longa data como resultado de intensa inflamação liquenóide e extensa degeneração e liquefação de queratinócitos basais Histologicamente, como no LP, há deposição linear de IgG e C3 na junção dermoepidérmica Os autoanticorpos IgG circulantes reagem contra antígenos 180/200 kda dentro da zona da membrana basal Queratose liquenóide crônica (Doença de Nekam) Lesões papulares e nodulares violáceas, hiperpigmentadas e hiperqueratósicas, cobertas com escamas acizentadas Frequentemente, há padrão linear e reticulado nos dorsos das mãos e pés, extremidades e nádegas Muito refratário ao tratamento para LP e há risco de transformação maligna Queratose liquenóide (queratose liquen plano-like) Pápula ou placa de descamação marrom a vermelha encontrada na pele exposta ao sol das extremidades Características histológicas de LP com achado adicional de paraqueratose Freqüentemente ocorrem com lentigo solar, queratose seborreica e queratose actínica Dica: farmacodermia liquenóide têm sido associados com beta bloqueadores, antimalaricos, captopril, ouro, penicilamina, HCTZ, AINEs. DICA: dermatite de contato liquenóide - trabalhadores que usam filme colorido, materiais dentários restauradores, níquel, aminoglicosídeos, ouro Transformação maligna Pode ocorrer na doença de longa duração, tipos erosivos ou atróficos de LP, e quando há associação com tabagismo Os locais mais comuns para a transformação maligna são língua, gengiva e mucosas A maioria dos pacientes que desenvolveram CEC no LP cutâneo tinha história de contato com arsênico ou exposição a raios X Condições associadas ao LP Hepatite ativa crônica auto-imune Cirrose biliar primária Hepatite crônica ativa viral Vírus C em algumas populações dermanote.com.br 8

9 Tratamento Remissões espontâneas e exacerbações são frequentes No LP oral, pode-se propor a substituição de restaurações dentárias de ouro ou amálgama Esteróides tópicos de alta potência para a mucosa e doença cutânea limitada Imunomoduladores tópicos tais como pomada de tacrolimus para acometimento oral/genital Anestésicos tópicos para dor oral Corticosteróides intralesionais Esteróides sistêmicos para casos refratários A fotoquimioterapia PUVA vem sendo utilizado com sucesso no LP generalizado Retinoides orais Curso e prognóstico Normalmente persiste 1-2 anos Pode seguir curso crônico e recidivante Remissão espontânea em média após 15 meses do início da doença Liquen planopilar crônico e progressivo com pouco potencial para o crescimento do cabelo - pseudopelada de Brocq O LP hipertrófico segue um curso prolongado e ininterrupto LP oral não costuma regredir espontaneamente Fonte: Assine o Dermacast no diretório de podcasts do itunes para receber novos episódios do Dermacast: dermanote.com.br 9

10 Esperamos que ajude! Fernando do Dermanote. dermanote.com.br 10