DOENÇAS AUTO-IMUNES MUCOCUTÂNEAS

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1 Curso: Graduação em Odontologia 4º e 5º Períodos Disciplina: Patologia Oral DOENÇAS AUTO-IMUNES MUCOCUTÂNEAS Prof.Dr. Lucinei Roberto de Oliveira 2012

2 DOENÇAS AUTO-IMUNES MUCOCUTÂNEAS VESÍCULO-BOLHOSAS - Pênfigo - Penfigóide - Do grego pemphix = bolha

3 Tecido Epitelial

4 PÊNFIGO - Grupo de doenças crônicas caracterizadas pela acantólise e consequente formação de bolhas intra-epidérmicas. - Acometem pele e/ou mucosas.

5 Pênfigo Quatro tipos principais: 1. Pênfigo Vulgar 2. Pênfigo Vegetante 3. Pênfigo Foliáceo 4. Pênfigo Eritematoso

6 Pênfigo Etiopatogenia - Auto-Ac (IgG) contra desmogleína.

7 Pênfigo Vulgar - Tipo mais comum - Ocorrência: 5 a e 6 a décadas, Masc., Mediterrâneos e judeus. - Casos raros em crianças e adolescentes

8 PÊNFIGO VULGAR - Erupções bolhosas frágeis que ao romperem deixam áreas com erosão. - Principais locais: Face, axilas, tronco. - Mucosas (15%): mucosa bucal e ocular, trato resp., trato GI, mucosa nasal, genital e anal. - Sinal de Nikolsky +

9 PÊNFIGO VULGAR Mucosas = 15% dos casos

10 Pênfigo Vulgar Lesões bucais - Lesões superficiais com fácil rompimento, deixando úlceras dolorosas e coalescentes. - Presentes em 25 a 90% casos - Precedem lesões cutâneas em 60-75% casos - Principais locais: mucosa jugal, lábios, língua, gengiva

11 Pênfigo Vulgar Lesões bucais

12 Pênfigo Vulgar Lesões cutâneas

13 Pênfigo Vulgar Histológico - Bolha intra-epitelial com membrana basal aderida ao tecido conjuntivo. - Células epiteliais isoladas: Células de Tzanck. - Infiltrado inflamatório crônico discreto.

14 Pênfigo Vulgar Histológico

15 Pênfigo Vegetante - Variante crônica do P.Vulgar, prognóstico melhor. - Locais: Axila, virilha e margem lábios (vermelhão). - Histologicamente semelhante ao P.Vulgar.

16 PÊNFIGO Diagnóstico, Tratamento, Prognóstico - Diagnóstico: Manifestações clínicas, exames complementares e histológico - Nikolsky + - Tratamento: Corticosteróides sistêmicos/tópicos Drogas imunossupressoras (casos + graves). - Prognóstico: bom (antes da terapia efetiva mortalidade = 90%, hoje 10%)

17 PENFIGÓIDE - Doenças bolhosas crônicas que acometem pele e mucosas. - Tipos: - Penfigóide Bolhoso - Penfigóide Cicatricial (Penfigóide das Membranas Mucosas)

18 Penfigóide Etiopatogenia Desmossomo Membrana basal Hemidesmossomo

19 Penfigóide das Membranas Mucosas - Lesões vesículo-bolhosas, ulcerações, lesões com crostas e cicatrizes. - Lesões bucais presentes na maioria dos pacientes (80-95%)

20 Penfigóide das Membranas Mucosas - Acometem inicialmente mucosas (boca, orofaringe, laringe, esôfago, conjuntiva, nariz e genitália) - Locais intra-orais: gengiva, língua, palato, assoalho, mucosa jugal e lábio sup.

21 Penfigóide das Membranas Mucosas LESÕES BUCAIS

22 Penfigóide das Membranas Mucosas

23 Penfigóide das Membranas Mucosas Penfigóide Cicatricial Aspectos clínicos SIMBLÉFAROS

24 Penfigóide das Membranas Mucosas Aspecto clínico

25 Penfigóide das Membranas Mucosas Sinal de Nikolsky

26 Penfigóide Histopatologia - Bolha sub-epitelial, separação ao nível da membrana basal - Infiltrado inflamatório crônico: Eosinófilos

27 Penfigóide Histopatologia

28 Penfigóide Histopatologia

29 Penfigóide cicatricial Diagnóstico - Achados clínicos associados aos aspectos microscópicos - Sinal de Nikolsky +

30 PENFIGÓIDE CICATRICIAL Diagnóstico EXAMES DE IMUNOFLUORESCÊNCIA Exames de Imunofluorescência Direta (IgG em padrão linear regular na membrana basal) Imunofluorescência IND (cicatricial é negativo: poucos Ac circulantes)

31 Penfigóide Tratamento Corticosteróides sistêmicos Agentes imunossupressores em casos mais graves.

32 Doenças auto-imunes mucocutâneas Pênfigo e Penfigóide Exames diagnósticos PENFIGÓIDE PÊNFIGO

33 Diagnóstico diferencial - PÊNFIGO E PENFIGÓIDES

34 PENFIGÓIDE CICATRICIAL (das membranas mucosas) Diagnóstico EXAMES DE IMUNOFLUORESCÊNCIA Exames de Imunofluorescência Direta (IgG em padrão linear regular na membrana basal) Imunofluorescência IND (cicatricial é negativo: poucos Ac circulantes)

35 Líquen Plano - Erasmus Wilson, Doença mucocutânea inflamatória crônica. - 0,1-4% população geral anos. - Lesões fundamentais: placas reticulares leucoplásicas, lesões erosivas eritroplásicas,

36 Líquen Plano - Lesões cutâneas isoladas ou agregadas. - Braços, pernas e costas. - 20% assintomáticos. - Involução dentro de um a dois anos. - Tipos: - Clássico (reticular) - Eritematoso - Erosivo - Placa - Ungueal - Vesículo-bolhoso

37 Líquen Plano Vesículo-bolhoso Eritematoso Vesículo-bolhoso

38 Líquen Plano Cutâneo - 0,1 a 4% população (Scully et al., 1998). - 2:1 M /H, adultos meia-idade. - Ocasionalmente: Lesões descamativas e pruriginosas, quando na pele

39 Líquen Plano Oral 20 a 60 % pacientes com LPO apresentam LP cutâneo (Regezi et al., 2008). - Locais: - Mucosa jugal posterior (90%) - Língua (30%) - Rebordo alveolar/gengiva (13%)

40 Líquen Plano Oral Etiologia Fatores genéticos Materiais restauradores Reações a drogas Agentes infecciosos Imunodeficiências Stress AUTO-IMUNIDADE

41 Líquen Plano Oral Etiopatogenia 1 Y Y 2 Y Queratinócitos expressam (Y) antígenos líquen plano-específicos 2. LT CD8 são ativados nos sítios com expressão do antígeno (Y). 3. LT ativados induzem queratinócitos à apoptose. 4. LT secretam MMP-9, que causa destruição membrana basal. 5. Infiltração epitelial

42 Líquen Plano Oral PADRÃO RETICULAR - Tipo mais comum. - Numerosas estrias e linhas ceratóticas que se entrelaçam. - Mucosa jugal, língua, gengiva e lábios. - Geralmente assintomático.

43 Líquen Plano Oral Padrão Reticular

44 Líquen Plano Oral Placa - Placas ligeiramente elevadas e lisas a levemente irregulares - Dorso da língua e mucosa jugal. - Assemelha-se à leucoplasia.

45 Líquen Plano Oral Placa

46 Líquen Plano Oral Eritematoso ou Atrófico - Máculas eritematosas - Pode ocorrer em conjunto com outros LP - Gengiva inserida, nos quatro quadrantes. - Possível queimação e desconforto.

47 Líquen Plano Oral Atrófico

48 Líquen Plano Oral EROSIVO - Área central ulcerada (sintomatologia dolorosa) - estrias finas na periferia. - Pseudomembrana em ulcerações mais profundas. - Em mucosa gengival, produzem gengivite descamativa.

49 Líquen Plano Oral Erosivo

50 Líquen Plano Oral Histopatologia

51 Líquen Plano Oral Diagnóstico e tratamento Diagnóstico: achados clínicos e histológicos TRATAMENTO - Anti-histamínicos, tranquilizantes ou sedativos - Corticosteróides tópicos intra-lesionais ou via sistêmico quando intenso. Ex. Elixir de betametasona, Omcilon-A em Orabase.

52 FIM

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