LÚPUS ERITEMATOSO DERMATOPATIAS IMUNOMEDIADAS SISTÊMICO E DISCÓIDE 27/05/2017. Lúpus Eritematoso Sistêmico. Aspectos Clínicos.

Transcrição

1 DERMATOPATIAS IMUNOMEDIADAS LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO E DISCÓIDE LÚPUS ERITEMATOSO Lúpus Eritematoso Sistêmico Fotossensibilidade Lesão queratinócitos Infiltração linfocitária Produção de auto-anticorpos Deposição de imunocomplexos Desordem auto-imune associada a um grande espectro de auto-anticorpos circulantes contra numerosos constituintes orgânicos, devido a uma hiperatividade dos linfócitos B e a deficiência de células T supressoras. Etiopatogenia Reação de hipersensibilidade do tipo III (deposição de imunecomplexos) Poliartrite Hipertermia Aspectos Clínicos Resposta auto-imune por: Fatores genéticos Fatores ambientais: radiação UV Medicamentos precipitantes ou exacerbadoras Lesões cutâneas: face, orelhas e extremidades distais dos membros desordens vésico-bolhosas cutâneas ou mucocutâneas, hiperqueratose e úlceras dos coxins plantares, piodermites secundárias refratárias e dermatite nasal solar 1

2 Aspectos Clínicos Diagnóstico pericardite miocardite pleurite polimiosite linfoadenopatia periférica úlceras na cavidade oral distúrbios neurológicos (meningite, mielite ou polineuropatias) HEMOGRAMA: anemia: hemolítica ou arregenerativa, com ou sem teste de Coombs direto positivo trombocitopenia neutropenia EXAME DE URINA TIPO I: proteinúria Pesquisa de células LE positivo em até 50% dos pacientes Polimorfonuclear com uma inclusão hialina volumosa e homogênea (contendo DNA modificado) que desloca o núcleo para a periferia e que adquire cor violeta escura com a coloração May-Grunwald-Giemsa. Pesquisa de anticorpos antinucleares (ANA) positivo em até 90% dos casos de LES ativo Formação de Rosetas rosetas de neutrófilos rodeando a massa de proteína nuclear amorfa Diagnóstico Diferencial seborreia dermatofitose foliculite bacteriana lúpus eritematoso discóide demodiciose hipersensibilidade alimentar escabiose Pênfigo leishmaniose Prednisona: 1 a 3 mg/kg/bid/vo para cães 2 a 2,5 mg/kg/bid/vo para gatos Azatioprina Clorambucil Ciclofosfamida/ Vincristina Cuidado com infecções.. Esplenectomia anemia hemolítica grave ou trombocitopenia 2

3 Prognóstico Prognóstico imprevisível! Prognóstico - Cães que respondem bem ao tratamento com glicocorticóides bom - Pacientes com doença articular, cutânea ou muscular melhor resposta - Cães com anemia hemolítica e/ou trombocitopenia resposta insatisfatória Morte após 1 ano do diagnóstico > 40% dos animais - causa natural (septicemia, doença renal) - induzida por drogas - eutanásia Lúpus Eritematoso Discóide Dermatite auto-imune, relativamente benigna, confinando-se usualmente à face. ETIOPATOGENIA?? despigmentação liso eritema Aspectos Clínicos descamação do focinho erosão, ulceração e formação de crostas sobre a ponta do focinho prurido e dor variáveis lesões nasais periocular labial palatina Aspectos Clínicos extremidades distais dos membros genitálias RADIAÇÃO UV Diagnóstico História Exame físico Testes de LE e ANA quase sempre negativos Biópsia cutânea Dermatite de interface Degeneração hidrópica Queratinócitos apoptóticos... 3

4 Diagnóstico Diferencial demodiciose dermatofitose piodermite pênfigo eritematoso pênfigo foliáceo lúpus eritematoso sistêmico leishmaniose Restrição à luz solar intensa Protetores solares tópicos Pimecrolimus / Tacrolimus tópico Glicocorticóides tópicos Vitamina E: 400 a 800 UI/VO/bid, 2 horas antes das refeições efeitos benéficos após 2 meses de uso Prednisona: 1 mg/kg/bid/vo até remissão dos sintomas e manutenção a cada 48 horas ou com tratamento tópico Antibioticoterapia para tratar e previnir infecções bacterianas secundárias: no mínimo por 4 semanas! Ácidos graxos ômega 3/ômega 6 Prognóstico COMPLEXO PÊNFIGO Bom, com tratamento para a vida toda! Pênfigo vulgar Pênfigo foliáceo Pênfigo eritematoso 4

5 Definição Etiopatogenia Grupo de enfermidades auto-imunes, caracterizadas por desordens cutâneas vésicobolhosas e pustulares da pele e das membranas mucosas. Acantólise intra-epidérmica (separação de pontes intercelulares) vesículas auto-anticorpo anti-glicocálix de queratinócitos Pênfigo vulgar foma mais grave (cav oral, junções mucocutâneas, axilas e virilhas) Aspectos Clínicos - Pênfigo Vulgar Pênfigo foliáceo cabeça, orelhas e patas Pênfigo eritematoso variante benigna do p. foliáceo Início da formação do auto-anticorpo desconhecido?? fatores genéticos uso de medicamentos luz UV desordem vésico-bolhosa, erosiva e ulcerativa erosões e úlceras circundadas por "colaretes" epidérmicos cavidade oral, junções mucocutâneas (lábios, narinas, pálpebras, prepúcio, vulva e ânus) e pele (axilas e virilhas) Aspectos Clínicos - Pênfigo Vulgar Sinal de Nikolsky 90% dos cães possuem lesões na cavidade oral sinal de Nikolsky + prurido e dor variáveis piodermite secundária anorexia, depressão e febre animais severamente afetados O Sinal de Nikolsky ocorre pela pressão com um dedo, ou mesmo com um objeto rombo, em pele perilesional, podendo-se provocar um descolamento de parte ou de toda a epiderme 5

6 Foliáceo Foliáceo Forma mais comum de pênfigo Conhecido como Fogo Selvagem Dermatite pustular Três formas de pênfigo foliáceo no cão: 1-) pênfigo foliáceo canino espontâneo (Akitas e Chow Chows) cães sem história prévia de dermatopatias ou exposição a drogas 2-) pênfigo foliáceo induzido por fármacos (Labrador e Doberman) 3-) cães com histórico de dermatopatia crônica Foliáceo Foliáceo início das lesões na face posterior envolvimento (hard pad) e virilhas lesões primárias passageiras das patas, coxins plantares eritema, exsudação, crostas, escamas, alopecia e erosões marginadas por colaretes epidérmicos gatos geralmente apresentam lesões no leito ungueal e mamilos Sinal de Nikolsky + prurido e dor variáveis piodermite secundária anorexia, depressão e febre animais severamente afetados Eritematoso forma mais benigna do pênfigo foliáceo dermatite eritematosa, pustular facial animais sadios sob outros aspectos eritema, exsudação, crostas, escamas, alopecia e erosões limitadas por colaretes epidérmicos prurido e dor variáveis Diagnóstico História Exame físico Esfregaço direto a partir de vesículas e pústulas intactas, ou erosões recentes (Técnica de Tzanck): neutrófilos e células acantolíticas Células acantolíticas: células epidérmicas livres nas vesículas 6

7 Diagnóstico Diagnóstico Diferencial do Pênfigo Vulgar Histopatológico: pústulas subcorneais contendo neutrófilos, células acantolíticas com número variável de eosinófilos Cultura bacteriana: geralmente estéril Lúpus eritematoso sistêmico Erupção medicamentosa Estomatite ulcerativa canina e felina Diagnóstico Diferencial do Pênfigo Foliáceo e Eritematoso - foliculite bacteriana - dermatofitose - demodiciose - seborreia - lúpus eritematoso sistêmico e discóide - farmacodermias - dermatose responsiva ao zinco - leishmaniose Banhos para remoção de crostas Evitar exposição a luz solar Corticosteróides tópicos (PE e PF): betametasona, fluoncinolona bid até resolução (4 a 6 semanas) e depois manutenção esporádica Como alternativa para o uso de corticosteróides: Tacrolimus 0,1% ou Ciclosporina 1 a 2% bid ou tid nas lesões; ou Pimecrolimus (antiinflamatórios) Prednisona: indução = 1 a 3 mg/kg/bid/vo para cães manutenção = 0,5 a 2 mg/kg/vo cada 48 h indução = 2 a 2,5 mg/kg/bid/vo para gatos manutenção = 2,5 a 5 mg/kg/vo cada 2 a 7 dias Ciclofosfamida: 1,5mg/kg/VO cada 48 h indução; 0,75 a 1,5mg/kg/VO/ cada 48h manutenção Azatioprina cães Clorambucil gatos Antibioticoterapia Fotoproteção Vitamina E: 400 a 800 UI/dia Ácidos graxos ômega 3 /ômega 6 7

8 Prognóstico OBRIGADA Pênfigo vulgar e foliáceo fatais se não forem tratados Pênfigo vulgar pior prognóstico dentro do grupo Pênfigo eritematoso benigno 8