Odontologia Regular. Patologia. MCA concursos - PAIXÃO PELO SEU FUTURO! Patologia Dermatomucosa

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Denílson Correia Gabeira
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1 Odontologia Regular Patologia Patologia Dermatomucosa A felicidade é uma borboleta que, sempre que perseguida, parecerá inatingível; no entanto, se você for paciente, ela pode pousar no seu ombro. (Nathaniel Hawthorne) MCA concursos - PAIXÃO PELO SEU FUTURO! 1

Doenças imuno-mediadas Doenças vesiculo-bolhosas Produção inapropriada de anticorpos Auto-anticorpos Anticorpos contra constituintes tissulares Auto-anticorpos específicos Patologia Prof.

2 Doenças imuno-mediadas Doenças vesiculo-bolhosas Produção inapropriada de anticorpos Auto-anticorpos Anticorpos contra constituintes tissulares Auto-anticorpos específicos Patologia Prof.ª Beatriz Venturi PATOLOGIA DERMATOMUCOSA Pênfigo Vulgar Ac contra glicoptnas dos desmossomos Desmogleína 1 e 3 Inibe a aderência epitelial Disruptura epitelial e bolha Vulgar: mais comum Vegetante: subtipo do vulgar Foliáceo: forma superficial e menos grave Eritematoso: associado ao LES Pênfigo vulgar, vegetante, eritematoso e foliáceo. Vulgar e vegetante boca Vegetante raro 1 a 5 casos por milhão Pode levar à morte Lesão bucal primeira a aparecer e última a ir embora Pele: Úlceras precedidas por bolhas 50% dos pacientes- primeira manifestação ocorre em boca as lesões de boca podem preceder as lesões de pele até em um ano: palato, mucosa jugal, mucosa labial, ventre de língua e gengiva Sinal de Nikolsky Quadro doloroso Sexo F = sexo M + comum nos judeus Outras doenças auto-imunes podem ocorrer associadas: lúpus eritematoso, artrite reumatóide, tireoidite de Hashimoto, síndrome de Sjögren 4 e 5 ª décadas 2

3 Adultos - + de 50 Sem predileção por sexo Erosões e ulcerações da mucosa Raro bolha Pele bolhas que ulceram Bife sangrante fogo selvagem Sinal de Nikolsky positivo Histopatologia Bolha intra-epitelial Manutenção da camada basal Células acantolíticas céls de tzanck Confirmação por imunofluorescência Citopatologia e Imunopatologia CP: identificação das células de Tzanck Confirmação da biópsia pode ser feita com ID ou II ID: biópsia do paciente- + intensa na região parabasal, diminuindo em direção à superfície rede de peixe II : soro do paciente positiva em 80% dos casos permite a avaliação da gravidade da doença (concentração de auto-anticorpos circulantes) Diagnóstico Diferencial Penfigóide bolhoso Penfigóide cicatricial Eritema multiforme Líquen plano bolhoso Dermatite herpetiforme Estomatite aftosa (quando as lesões são pequenas) Tratamento Corticóide (prednisona) Dose intermediária Dose inicial alta, intervalando com agentes imunossupressores (azatioprina) Remissão e exacerbação O diagnóstico deve ser o + precoce possível para facilitar o controle. Efeitos Colaterais dos Corticóides Sistêmicos diabete melito supressão adrenal ganho de peso osteoporose úlcera péptica alteração de humor aumento na suscetibilidade a um grande número de infecções Penfigóide Cicatricial = penfigóide da membrana mucosa = penfigóide benigno da membrana mucosa = pênfigo ocular = penfigóide infantil = pênfigo mucoso Gengivose = gengivite descamativa Grupo de doenças crônicas auto imunes Múltiplos Ac Anticorpo contra hemidesmossomos Constituintes da camada basal Menos comum que o pênfigo Penfigóide similar ao pênfigo Cicatricial forma cicatriz 3

4 Clínica: Adultos e idosos 40/50 anos Mais comum em Mulheres (2:1) Boca: erosão/descamação da gengiva, erupção vesiculobolhosas Boca: mucosa alveolar, palato, mucosa jugal, língua e assoalho de boca Gengiva: zona vermelha demarcada com desconforto úlceras na gengiva marginal e inserida sinal de Nikolsky + dificuldade de higienização: acúmulo de placa, exacerbando quadro gengival Localizações extra-bucais: conjuntiva, laringe, genitália, esôfago e pele. Lesões de pele: cabeça, pescoço e extremidades logo depois das lesões de boca Envolvimento ocular 25% dos pacientes com lesões orais fibrose subconjuntival simbléfaro entrópio triquíase fechamento das glândulas lacrimais xeroftalmia ceratina adesão palpebral Outros locais Lesões na mucosa vaginal: Dor nas relações sexuais = dispareunia Lesões laríngeas Bastante comuns Podem causar obstrução da passagem de ar devido à presença das bolhas Características clínicas Adultos - + de 50 Mulheres Vesículas e bolhas identificáveis Boca úlceras, bolhas Gengivite descamativa Envolvimento conjuntival (simbléfaro) Cegueira Nikolsky positivo Histopatologia e Imunopatologia São inespecíficos fenda subepitelial (sub-basal) sem acantólise lâmina própria com infiltração de linfócitos ID: fluorescência linear IgG (às vezes C3) II: usualmente os resultados são negativos, encontrando-se algumas vezes IgG e IgA só é positiva em 5% dos casos Fenda subepitelial 4

Tratamento Corticóide tópico ou sistêmico Moldeira (porta-medicamento) para corticóide tópico: na gengiva Boa higienização Prognóstico bom Prognóstico só é ruim quando há envolvimento ocular PÊNFIGO

5 Tratamento Corticóide tópico ou sistêmico Moldeira (porta-medicamento) para corticóide tópico: na gengiva Boa higienização Prognóstico bom Prognóstico só é ruim quando há envolvimento ocular PÊNFIGO X PENFIGÓIDE Características Pênfigo Penfigóide Auto-anticorpos circulantes detectáveis IgG Não Características Pênfigo Penfigóide Auto- anticorpo ligado ao tecido IgG (C3) IgG (C3 e IgA) Sinal de Nikolsky Sim Sim Tecido-alvo Vesícula Desmossomos (desmogleína 1 e 3) Intra-epitelial Membrana basal Subepitelial Tratamento Corticóide sistêmico e agentes imunossupressores Corticóide sistêmico ou tópico Locais afetados Mucosa bucal e pele Mucosa bucal (gengiva), olho, genitália Prognóstico De promissor a bom De bom a excelente Eritema Multiforme = polimorfo Etiopatogênese incerta Imunomediado Herpes ou Mycoplasma pneumoniae Medicação doença dermatomucosa vesiculobolhosa autolimitante adultos jovens sexo masculino Etiologia desconhecida: infecção herpética (1 a 3 semanas antes), reação medicamentosa (mercúrio, iodo, penicilina, salicilatos, sulfonamidas, anticoncepcionais), vacinação e radioterapia. pródromo (1 semana): febre, mal estar, cefaléia, faringite autolimitante 2/6 semanas Pele: Lesões variáveis Extremidades Lesão em alvo, íris ou olho de boi anéis concêntricos de eritema: mãos, punhos e tornozelos 5

6 Boca: Manchas eritematosas com necrose epitelial, levando a erosão/ulceração Crostas em vermelhão de lábio Vesículas, bolhas Dolorosas Podem preceder as lesões de pele Síndrome de Stevens Johnson = eritema multiforme maior Associada a droga Pele + boca + mucosa ocular (simbléfaro) + mucosa genital Começa com ocorrência súbita de febre, mal estar, fotofobia e erupções por pele e mucosas Necrólise Epidérmica Tóxica Associada a droga Esfolamento difuso cutâneo aspecto de queimadura extensa por água quente Pessoas mais idosas Predileção sexo F Muitas vezes fatal Tratamento: corticosteróide NET: unidade de queimaduras Líquen Plano Dermatose crônica Relativamente comum Mucosite liquenóide (medicação, material estranho) Adultos meia idade Um pouco + comum no sexo F Etiologia desconhecida: estresse, má nutrição e infecção Gravidade da doença diretamente proporcional ao grau de estresse do paciente Associação com Hepatite C? 2 tipos: Reticular Erosivo Das doenças dermatológicas é a que + se manifesta em boca Lesões de Pele: Pequenas pápulas pruríticas Podem estar isoladas ou coalescer No início são vermelhas e se tornam roxo-avermelhadas No final adquirem coloração castanho A superfície é coberta por estrias de Wickham Geralmente são bilaterais: punho, antebraço, face interna do joelho e coxas e tronco Líquen Plano Reticular + comum assintomático mucosa jugal bilateral Outros locais: língua, gengiva e lábios estrias de Wickham tratamento: não é necessário Aspecto histopatológico do Líquen Plano Reticular Patognomônico orto/paraceratinização acantose dentes de serra infiltrado inflamatório em forma de faixa 6

7 degeneração hidrópica corpos de Civatte (corpúsculos de Civatte, corpos colóides, corpos hialinos, corpos fibrilares) Líquen Plano Erosivo sintomático áreas atróficas e eritematosas com ulceração central gengivite descamativa líquen plano bolhoso CONDIÇÃO CANCERIZÁVEL: 1% tratamento: corticóide EXERCÍCIOS 1- (FAB-CLO2007) O Penfigóide cicatricial a) apresenta um prognóstico ruim. b) é freqüentemente observado em crianças. c) é idiopático e considerado, também como um processo auto-imune. d) caracteriza-se por apresentar frequentemente lesões cutâneas. 2- (Petrobrás 2007) Julgue os itens subseqüentes, a respeito da síndrome de Behçet. A artrite reumatóide é uma das manifestações menores mais comuns dessa síndrome. É diagnosticada principalmente em idosos do sexo feminino. O envolvimento oral é um componente importante da síndrome, sendo a primeira manifestação percebida pelo paciente entre 25% e 75% dos casos. As lesões em pacientes portadores dessa síndrome diferem daquelas presentes nas úlceras aftosas, em pacientes sem a síndrome, por serem de duração mais longa e ocorrerem com maior freqüência. 3- (Angra2008) O medicamento utilizado para o tratamento do líquen plano é: a) antibiótico; b) antiinflamatório hormonal; c) antifúngico; d) antidepressivo tricíclico; e) anti-hipertensivo. 4 -(SMS/RJ 2008) O eritema multiforme é uma patologia que pode ser desencadeada por uma infecção. Em tal situação, os microorganismos envolvidos no desenvolvimento da doença são: a) varicela zoster e herpes simples b) herpes simples e Borrelia vincentii c) Fusobacterium nucleatum e herpes simples d) Micoplasma pneumoniae e herpes simples GABARITO 1- C 2- V, F, V, F 3- B 4- D 7

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