AUTO-IMUNES MUCOCUTÂNEAS

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1 Curso: Odontologia 5º Período Disciplina: Patologia Oral e Maxilofacial DOENÇAS AUTO-IMUNES MUCOCUTÂNEAS Prof.Dr. Lucinei Roberto de Oliveira 2012

2 DOENÇAS AUTO-IMUNES MUCOCUTÂNEAS VESÍCULO-BOLHOSAS - Pênfigo - Penfigóide - Do grego pemphix = bolha

3 Tecido Epitelial

4 PÊNFIGO - Grupo de doenças crônicas caracterizadas pela acantólise e consequente formação de bolhas intra-epidérmicas. - Acometem pele e/ou mucosas.

5 Pênfigo Quatro tipos principais: 1. Pênfigo Vulgar 2. Pênfigo Vegetante 3. Pênfigo Foliáceo 4. Pênfigo Eritematoso

6 Pênfigo Etiopatogenia - Auto-Ac (IgG) contra desmogleína.

7 Pênfigo Vulgar - Tipo mais comum - Ocorrência: 5 a e 6 a décadas, Masc., Mediterrâneos e judeus. - Casos raros em crianças e adolescentes

8 PÊNFIGO VULGAR - Erupções bolhosas frágeis que ao romperem deixam áreas com erosão. - Principais locais: Face, axilas, tronco. - Mucosas (15%): mucosa bucal e ocular, trato resp., trato GI, mucosa nasal, genital e anal. - Sinal de Nikolsky +

9 Pênfigo Vulgar Lesões cutâneas

10 Pênfigo Vulgar Lesões bucais - Lesões superficiais com fácil rompimento, deixando úlceras dolorosas e coalescentes. - Principais locais: mucosa jugal, lábios, língua, gengiva e palato mole. - Presentes em 25 a 90% casos. - Precedem lesões cutâneas em 60-75% casos

11 Pênfigo Vulgar Lesões bucais

12 Pênfigo Vulgar Histológico - Bolha intra-epitelial com membrana basal aderida ao tecido conjuntivo. - Células epiteliais isoladas: Células de Tzanck. - Infiltrado inflamatório crônico discreto.

13 Pênfigo Vulgar Histológico

14 Pênfigo Vegetante - Variante crônica do P.Vulgar, prognóstico melhor. - Lesões: vegetações hipertróficas e pústulas nas margens das bolhas. - Locais: Axila, virilha e margem lábios (vermelhão). - Histologicamente semelhante ao P.Vulgar.

15 PÊNFIGO Diagnóstico, Tratamento, Prognóstico - Diagnóstico: Manifestações clínicas + histológico - Nikolsky + - Tratamento: Corticosteróides sistêmicos/tópicos Drogas imunossupressoras(casos + graves). - Prognóstico: bom (antes da terapia efetiva mortalidade = 90%, hoje 10%)

16 PENFIGÓIDE - Doenças bolhosas crônicas que acometem pele e mucosas. - Tipos: - Penfigóide Bolhoso - Penfigóide Cicatricial (Penfigóide das Membranas Mucosas)

17 Penfigóide Etiopatogenia Desmossomo Membrana basal Hemidesmossomo

18 Penfigóide das Membranas Mucosas - Lesões vesículo-bolhosas, ulcerações, lesões com crostas e cicatrizes. - Acometem inicialmente mucosas (boca, orofaringe, laringe, esôfago, conjuntiva, nariz e genitália) - Lesões bucais presentes na maioria dos pacientes (80-95%) - Locais: gengiva, língua, palato, assoalho, mucosa jugal e lábio sup.

19 Penfigóide das Membranas Mucosas Penfigóide Cicatricial Aspectos clínicos SIMBLÉFAROS

20 Penfigóide das Membranas Mucosas Lesões bucais

21 Penfigóide das Membranas Mucosas Sinal de Nikolsky

22 Penfigóide Histopatologia - Bolha sub-epitelial, separação ao nível da membrana basal - Infiltrado inflamatório crônico: Eosinófilos

23 Penfigóide Histopatologia

24 Penfigóide Diagnóstico - Achados clínicos associados aos aspectos microscópicos - Sinal de Nikolsky + - Exames de imunofluorescência D (IgG em padrão linear regular na membrana basal) e imunofluorescência IND (cicatricial é negativo: poucos Ac circulantes)

25 Penfigóide Tratamento Corticosteróides sistêmicos Agentes imunossupressores em casos mais graves.

26 PENFIGÓIDE BOLHOSO - Bolhas epidérmicas firmes, lesões erosivas e crostosas anos, sem predileção sexo/raça. - Alta taxa de mortalidade (infecções, efeitos colaterais medicamentos). - Envolvimento oral incomum.

27 Penfigóide Bolhoso Aspecto clínico

28 Penfigóide Bolhoso Histopatologia

29 Doenças auto-imunes mucocutâneas Pênfigo e Penfigóide Exames diagnósticos PENFIGÓIDE PÊNFIGO

30 Diagnóstico diferencial - PÊNFIGO E PENFIGÓIDES

31 Líquen Plano - Erasmus Wilson, Doença mucocutânea inflamatória crônica. - 0,1-4% população geral anos. - Lesões fundamentais: placas reticulares leucoplásicas, lesões erosivas eritroplásicas,

32 Líquen Plano - Lesões isoladas ou agregadas. - Braços, pernas e costas. - 20% assintomáticos. - Involução dentro de um a dois anos. - Tipos: - Clássico (reticular) - Eritematoso - Erosivo - Placa - Ungueal - Vesículo-bolhoso

33 Líquen Plano Vesículo-bolhoso Eritematoso Vesículo-bolhoso

34 Líquen Plano Cutâneo e Oral - 0,1 a 4% população (Scully et al., 1998). - 2:1 M /H, adultos meia-idade. - Ocasionalmente: Lesões descamativas e pruriginosas, quando na pele - 20 a 60 % pacientes com LPO apresentam LP cutâneo (Regezi et al., 2008). - Locais: - Mucosa jugal posterior (90%) - Língua (30%) - Rebordo alveolar/gengiva (13%)

35 Líquen Plano Oral Etiologia Fatores genéticos Materiais restauradores Reações a drogas Agentes infecciosos Imunodeficiências Stress AUTO-IMUNIDADE

36 Líquen Plano Oral Etiopatogenia 1 Y Y 2 Y Queratinócitos expressam (Y) antígenos líquen plano-específicos 2. LT CD8 são ativados nos sítios com expressão do antígeno (Y). 3. LT ativados induzem queratinócitos à apoptose. 4. LT secretam MMP-9, que causa destruição membrana basal. 5. Infiltração epitelial

37 Líquen Plano Oral PADRÃO RETICULAR - Tipo mais comum. - Numerosas estrias e linhas ceratóticas que se entrelaçam. - Mucosa jugal, língua, gengiva e lábios. - Geralmente assintomático.

38 Líquen Plano Oral Padrão Reticular

39 Líquen Plano Oral Placa - Placas ligeiramente elevadas e lisas a levemente irregulares - Dorso da língua e mucosa jugal. - Assemelha-se à leucoplasia.

40 Líquen Plano Oral Placa

41 Líquen Plano Oral Eritematoso ou Atrófico - Manchas eritematosas com estrias brancas finas. - Pode ocorrer em conjunto com outros LP - Gengiva inserida, nos quatro quadrantes. - Possível queimação e desconforto.

42 Líquen Plano Oral Atrófico

43 Líquen Plano Oral Erosivo - Área central ulcerada (sintomatologia dolorosa), - estrias finas na periferia. - Pseudomembrana em ulcerações mais profundas. - Em mucosa gengival, produzem gengivite descamativa.

44 Líquen Plano Oral Erosivo

45 Líquen Plano Oral Histopatologia

46 Líquen Plano Oral Diagnóstico e tratamento Diagnóstico: achados clínicos e histológicos TRATAMENTO - Anti-histamínicos, tranquilizantes ou sedativos - Corticosteróides tópicos intra-lesionais ou via sistêmico quando intenso. Ex. Elixir de betametasona, Omcilon-A em Orabase.

47 FIM

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