Imagem da Semana: Fotografia. Imagem 01. Fotografia da região lateral do tronco

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1 Imagem da Semana: Fotografia Imagem 01. Fotografia da região lateral do tronco

2 Imagem 02: Fotografia da região posterior do tronco Imagem 03: Fotografia dos membros inferiores Paciente do sexo masculino, 75 anos, apresenta lesões descamativas em couro cabeludo, tronco e braços desde a infância. Relata surgimento de placas eritematosas, infiltradas, descamativas disseminadas em todo o corpo há 10 anos. Apresenta também tumorações em algumas áreas e relata prurido discreto. Possui linfonodos pouco aumentados em axila direita e fígado palpável à 3 cm do rebordo costal direito. Tomografia computadorizada de abdômen evidenciou hepatomegalia discreta sem demais alterações.foi submetido à biopsia de pele que demonstrou intenso infiltrado de células linfóides atípicas com núcleos bem corados e citoplasma escasso, acometendo a derme e epiderme (epidermotropismo).

3 Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, o diagnóstico mais provável é: a) Hanseníase b) Farmacodermia c) Linfoma d) Psoríase Análise da imagem Presença de placas eritematosas, descamativas disseminadas pelo corpo e tumoração em região superomedial da coxa esquerda.

4 Diagnóstico A evolução lenta (anos a décadas) de manchas, placas e tumorações, associada ao resultado anatomopatológico que evidenciou intenso infiltrado de células linfoides atípicas na derme com epidermotropismo, corrobora o diagnóstico de micose fungóide, forma mais comum dos linfomas cutâneos primários. Hanseníase virchowiana caracteriza-se por curso prolongado, infiltração difusa da pele, principalmente da face e pavilhão auriculares, placas e nódulos eritematosos. A presença do tumor e a ausência de bacilos na biópsia fala contra o diagnóstico de hanseníase. Farmacodermia caracteriza-se por manifestações cutâneas extremamente variadas, secundárias ao uso de drogas. Pode se caracterizar por prurido cutâneo, pápulas eritematosas, eritema e descamação, vesículas, bolhas e exulcerações, púrpuras entre outras. Tumor não é uma lesão característica de farmacodermia. As lesões clássicas da psoríase são pápulas ou placas eritematosas com escamas micáceas (prateadas), que podem ser removidas por raspagem, o que resulta no aparecimento de gotas de sangue (sinal de Auspitz). As lesões possuem predileção por locais clássicos: cotovelos, joelhos, couro cabeludo e palma e planta dos pés.tumores não estão presentes nas várias formas de psoríase. Discussão do caso Micose fungóide (MF) é um linfoma cutâneo primário de células T que se caracteriza por proliferação de pequenos a médios linfócitos T que tendem a subir para a epiderme. É o tipo mais comum de linfoma cutâneo, sendo responsável por quase 50% de todos os linfomas cutâneos primários. Tipicamente acomete idosos (média de idade ao diagnóstico: anos; proporção homem-mulher: 1,6-2,0:1). A incidência é de 6 casos/milhão/ano. Trata-se de um linfoma indolente, com evolução lenta (anos a décadas) e caracteriza-se pela progressão de manchas, placas e tumores. Se apenas tumores estão presentes, sem eritema ou placas precedentes ou concomitantes, o diagnóstico de MF é improvável e demais tipos de linfomas cutâneos primários devem ser pesquisados. As formas eritrodérmicas geralmente são muito pruriginosas. Raramente pode acometer linfonodos e vísceras. Várias biópsias podem ser necessárias até a confirmação do diagnóstico. A histopatologia evidencia infiltrado de pequenos a médios linfócitos atípicos que se acumulam preferencialmente na camada basal da epiderme de forma linear (fila indiana) ou podem subir para epiderme, caracterizando o epidermotropismo.

5 A sobrevivência em 10 anos é de 97-98% em pacientes com eritema e placas limitadas (<10% da superfície corporal), 83% com eritema e placas acometendo >10% da superfície corporal), 43% com tumorações e 20% para pacientes com envolvimento linfonodal. Em pacientes com lesões limitadas à pele, o tratamento é realizado com terapias direcionadas à pele: fototerapia, radioterapia superficial (banho de elétrons) ou aplicação tópica de corticóide tópico. Tratamento com quimioterapia sistêmica é realizado apenas em pacientes com envolvimento linfonodal/sistêmico. Aspectos Relevantes - Micose fungóide: linfoma cutâneo primário de células T. - Pico de incidência entre anos, predominância em homens (1,6-2,0:1). - Evolução lenta (anos a décadas) - Caracteriza-se pela progressão de manchas, placas e tumores. Se apenas tumores estão presentes, sem \\\"patches\\\" ou placas precedentes ou concomitantes, o diagnostico de MF é improvável. - Acometimento de linfonodos e vísceras é raro. - Bom prognóstico nos estágios iniciais: sobrevida em 10 anos é de 83% a 98% em pacientes apenas com manchas (patches) e placas. - Corticoterapiatópica (clobetasol) e fototerapia são o tratamento de escolha. Quimioterapia sistêmica é realizada quando há envolvimento linfonodal/sistêmico. Referências - Oliveira MCLA, Pereira LP, Rodrigues PC, Sampaio KC,Oliveira BM, Viana MB. Initial cutaneous manifestation of lymphomas in children. An Bras Dermatol. 2011;86(2): Willemze R, Jaffe ES, Burg G et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood.2005; May 15;105(10): Epub 2005 Feb 3. - Richard T Hoppe, Youn H Kim. Treatment of advanced stage (IIB to IV) mycosis fungoides and Sézary syndrome. UPTODATE. Disponível em: - Richard T Hoppe, Youn H Kim, Timothy M Kuzel, John A Zic, Rebecca F Connor.Clinical features, diagnosis, and staging of mycosis fungoides and Sézary syndrome. UPTODATE. Disponivel em:

6 - Richard T Hoppe, Youn H Kim. Treatment of early stage (IA to IIA) mycosis fungoides. UPTODATE. Disponível em: Responsável Daniel Moore Freitas Palhares acadêmico do 10º período de Medicina da FM-UFMG. danielmoore2[arroba]msn.com Orientador Profa. Luciana Baptista Pereira Dermatologista, Professora Assistente de Dermatologia da Faculdade de Medicina da UFMG. lucianabpereira[arroba]terra.com.br Revisores Fernanda Foureaux e Júlio Guerra