Hemofilia: Tratamento de Reposição sob Demanda. Mônica Hermida Cerqueira

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1 Hemofilia: Tratamento de Reposição sob Demanda Mônica Hermida Cerqueira

2 Agenda 1. O que é o tratamento de reposição sob demanda. 2. Como determinar a percentagem da elevação do fator e a frequencia de infusão no tratamento de reposição. 3. Protocolos de tratamento das coagulopatias hereditárias. 4. Tipos de sangramentos e tratamento de reposição sob demanda.

3 Hemofilia Na hemofilia o sangramento pode ocorrer em qualquer sítio do organismo, mas o local mais acometido é o sistema músculoesquelético.

4 Tratamento da hemofilia Educação e orientação dos pacientes e familiares sobre a hemofilia; Tratamento de reposição; Tratamento adjuvante (antifibrinolítico, desmopressina, cola de fibrina, gelo).

5 Tratamento de reposição Objetivos Cessar sangramentos Prevenir sangramentos Prevenir destruição articular

6 Terapia de reposição Formas de tratamento Terapia sob demanda: o fator de coagulação deficiente é administrado na primeira evidência de sangramento. Profilaxia: o fator de coagulação deficiente é administrado em antecipação ou para prevenir sangramento.

7 Terapia de reposição- Produtos PFC / crioprecipitado* Concentrados de fator VIII e FIX: derivado de plasma recombinante * RDC n 0 23 MS / 2002: veta o uso de crioprecipitado no tratamento de hemofilia A e DVW

8 Terapia de reposição sob demanda Considerações Tratamento precoce = melhor evolução Local/Gravidade Resposta individual Propriedades do fator de coagulação

9 Gravidade do sangramento Sangramentos graves: aqueles com risco de morte ou lesão definitiva de algum órgão CONCEITO DINÂMICO SNC, orofaringe e sangramentos com instabilidade hemodinâmica Sangramentos musculares (ileopsoas, antebraço, pernas Hemartroses em articulações sadias

10 Propriedades dos fatores de coagulação in vivo Fator VIII FIX Concentração plasmática necessária para hemostasia Meia-vida do fator transfundido Recuperação no sangue (% do total transfundido) Estabilidade em plasma líquido (estoque a 4ºC) 10-15% 8-12 horas 60-80% Instável 10-40% horas 40-50% Estável

11 Terapia de reposição Fórmulas para cálculo de reposição Hemofilia A FVIII (UI) = P x D/2 cada unidade infundida / Kg de peso corpóreo eleva em 2% a atividade do fator Hemofilia B FIX (UI) = P x D cada unidade infundida / Kg de peso corpóreo eleva em 1% a atividade do fator D= % de fator a ser elevado UI= unidades internacionais P= peso em Kg

12 Terapia de reposição Fórmulas para cálculo de reposição O D depende da gravidade do quadro clínico. Quando o paciente tiver hemofilia leve, o D deve ser calculado como: % de fator a ser elevado - % de fator circulante (basal).

13 Manual de tratamento das coagulopatias hereditárias. Ministério da Saúde

14 Tipo de hemorragia Articulação e músculos Ileopsoas inicial manutenção SNC inicial manutenção Reg cervical inicial manutenção TGI inicial manutenção Renal Cirurgia maior Pré-op Pós-op Hemofilia A com recursos Nível Duração (dias) desejado 40-60% 1-2, podendo ser maior se resposta inadequada % % 3-5, às vezes maior como profilaxia para fisioterapia % % % % % % % % 60-80% % % 7-14 Hemofilia A com restrição Nível desejado Duração (dias) 10-20% 1-2, podendo ser maior se resposta inadequada 20-40% % 3-5, às vezes maior como profilaxia para fisioterapia 50-80% % % 8-14 (ou 21 se indicado) 30-50% % % % % % 30-40% % % 7-14 Guidelines for the management of Hemophilia. World Federation of Hemophilia

15 Tipo de hemorragia Hemofilia B com recursos Nível Duração (dias) desejado Hemofilia B com restrição Nível desejado Duração (dias) Articulação e músculos 40-60% 1-2, podendo ser maior se resposta inadequada 10-20% 1-2, podendo ser maior se resposta inadequada Ileopsoas inicial manutenção 60-80% 30-60% , às vezes maior como profilaxia para fisioterapia 15-30% 10-20% , às vezes maior como profilaxia para fisioterapia SNC inicial manutenção 60-80% 30% % 30-50% 20-40% (ou 21 se indicado) Reg cervical inicial manutenção 60-80% 30% % 10-20% TGI inicial manutenção 60-80% 30% % 10-20% Renal 40% % 3-5 Cirurgia maior Pré-op Pós-op 60-80% 40-60% 30-50% 20-40% % 30-40% 20-30% 10-20% Guidelines for the management of Hemophilia. World Federation of Hemophilia

16 Terapia de reposição Tratamento de demanda Exemplo: HAG (FVIII 0%), 50 kg, hemorragia de SNC ( FVIII 100%): nº unidades = (100-0) x 50 = 2500UI 2 HBG (FIX 0%), 50 kg, hemorragia do SNC ( FIX 100%): nº unidades = (100-0) x 50= 5000 UI

17 Tipos de sangramentos e tratamento de reposição sob demanda.

18 Terapia de reposição nas hemartroses Hemartrose aguda É imprescindível que o paciente identifique o sangramento imediatamente e administre o tratamento de reposição rapidamente. Elevar o fator deficiente a 40% por 1 a 2 dias, evitar peso sobre a articulação e compressa fria.

19 Terapia de reposição nas hemartroses Hemartrose em articulação alvo É imprescindível que o paciente identifique o sangramento imediatamente e administre o tratamento de reposição rapidamente. Articulação alvo: 3 ou mais sangramentos na mesma articulação no período de 6 meses consecutivos elevar o fator a 40% de 12/12h por 3 ou mais dias. Evitar peso sobre a articulação, compressa fria e elevar o membro. Avaliar a profilaxia secundária de curta duração e outras terapias.

20 Terapia de reposição na hemartrose Resposta ao tratamento Excelente - alívio completo da dor em 8h após infusão inicial sem necessidade de mais uma infusão nas próximas 72h; Boa - Alívio significativo da dor em 8h após a infusão inicial, mas mais uma infusão é necessária nas próximas 72hs para completa resolução; Moderada - Alívio da dor modesto em 8h após a infusão inicial e necessitando de mais de uma infusão para resolução completa; Nenhuma resposta - Nenhuma ou piora dos sintomas em 8h após a infusão inicial.

21 Terapia de reposição nos hematomas O tratamento de reposição nos sangramentos musculares depende da localização e da gravidade. Sangramentos em músculos cobertos por fascia, como os músculos flexores do antebraço e panturrilha, podem evoluir com síndrome compartimental. Os sintomas são dor, principalmente na contração muscular; edema; parestesia; palidez; redução ou ausência de pulso. Sangramentos em grandes músculos, como o ileopsoas, podem levar a compressão de órgãos adjacentes, choque hipovolêmico, infecção, calcificações e pseudotumores.

22 Terapia de reposição no hematoma Síndrome compartimental Elevar o FVIII ou FIX a 100% na primeira infusão, 50% a cada 12h até a melhora clínica e depois a 50% até interrupção do sangramento. Contraindicada a aplicação de gelo. Avaliação da cirurgia para realização de fasciotomia. Acompanhar o nível da hemoglobina. A fisioterapia deve iniciar logo que a dor ceda ou diminua e deve progredir gradativamente para restaurar a extensão, força e função muscular.

23 Terapia de reposição no hematoma Músculo ileopsoas Os sintomas incluem: dor abdominal, flexão do quadril, lordose compensatória, parestesia na região da coxa por compressão do nervo femural. A identificação e o tratamento de reposição precoces são importantes para prevenir as complicações. O tratamento consiste em: elevar o fator em % na primeira infusão e manter 12/12h durante 3-7 dias e depois a 50% por mais 7 dias, repouso e fisioterapia. Avaliar profilaxia secundária de curta duração.

24 Terapia de reposição na hemorragia intracraniana Principal causa de morte (30% dos casos evoluem para óbito); Pode ser espontânea ou estar associada ao trauma; Hemorragia intracraniana: subdural, aracnóide e intracerebral; Manifestações clínicas: ausência de sinais, cefaléia, vômitos, confusão mental, sonolência, crise convulsiva e etc.

25 Terapia de reposição na hemorragia intracraniana É uma emergência médica. Tratar primeiro e depois investigar. Todo trauma craniano confirmado ou suspeitado, com significativa cefaléia, tratar como hemorragia cerebral. Elevar o fator a % na primeira infusão. Doses subsequentes dependerão do resultado de imagem (TCC ou RNM) e avaliação neurológica. Confirmado HIC manter a dose em 100% a cada 12h por 7dias. Se houver melhora da imagem e sintomas, manter dose a 50%, a cada 24h até o 14 dia.

26 Terapia de reposição na hemorragia digestiva HDA ocorre em 25% dos pacientes com hemofilia. Incidência anual de 1,3%. Dez vezes maior do que a população geral (0,1%). Causas mais comuns: úlcera duodenal e gastrites. Também pode ser devido a varizes de esôfago. Raramente espontânea. A prevalência de infecção por H. pylori nos pacientes com hemofilia é semelhante a prevalência da população geral. Sangramento recorrente é comum.

27 Terapia de reposição na hemorragia digestiva Elevar o FVIII ou o FIX a 80% a cada 12 ou 24 h dependendo da gravidade do sangramento. Manter o tratamento até 3 dias após a parada do sangramento. O uso de antifibrinolítico é recomendado. Cuidados clínicos gerais: dieta, cimetidina ou omeprazol. Considerar transfusão de sangue em caso de anemia. Investigar a etiologia.

28 Terapia de reposição na hematúria Ocorre com frequência e geralmente é indolor, a menos que ocorra coágulos intrauretral. Pode ser precipitada pelo uso de anti-inflamatórios não esteróides, trauma e exercício. Pode ser espontânea sem causa aparente. Acredita-se que seja devido a lesão glomerular e tubular direta por imunocomplexos circulantes, após tratamento de reposição.

29 Terapia de reposição na hematúria No primeiro momento iniciar com repouso no leito, hidratação oral vigorosa (3L/m 2 de superfície corporal) por 48h. Afastar infecção e litíase renal. Elevar o nível do fator a 30% a cada 24h se persistir a hematúria ou em caso de dor. Não administrar antifibrinolíticos.

30 Considerações finais A educação do paciente e familiares sobre a hemofilia é fundamental para o tratamento. Quanto mais precoce o tratamento de reposição no sangramento, melhor a resposta clínica. Havendo suspeita de sangramento, o tratamento de reposição está indicado. O local e a gravidade dos episódios hemorrágicos determinam a percentagem de elevação do fator a ser administrado e a frequência da reposição.

31 Referências bibliográficas 1. Manual de Tratamento das Coagulopatias Hereditárias. Ministério d Saúde, Disponível em: 2. Guidlines for the Management of Hemophilia. World Federation of Hemophilia, Rodriguez-Merchan EC. Common orthopedic problems in hemophilia. Haemophilia 1999 Mar; suppl 1: Rickard KA. Guidelines for therapy and optimal dosages of coagulation factors for treatment of bleeding and surgery in hemophilia. Haemophilia 1995; 1 (S1): Bolton-Maggs PH and Pasi KJ. Haemophilia A and B. Lancet 2003; 361(9371):

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