Padrão Resposta das Questões Discursivas

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1 Nefrologia Engenheiro Pediátrica Eletrônico Padrão Resposta das Questões Discursivas Questão 1 a) 1. Doença glomerular com lesões mínimas (nefrose lipoídica) 2. Síndrome Nefrótica da Infância b) Glomérulos com aspecto normal na microscopia ótica. Na microscopia eletrônica, encontra-se fusão difusa dos pedicelos dos podócitos, sem depósitos elétrondensos. c) Restrição de sal, diurético de alça (furosemida) e corticoterapia oral. d) 1. Peritonite espontânea 2. Trombose 3. Pancreatite Questão 2 a) O pai é melhor doador. Embora o irmão seja HLA-idêntico, ele é AB0 incompatível. O pai é compatível em um haplótipo, mas tem grupo sanguíneo 0, sendo considerado doador universal, em termos AB0. Na transplantação renal, a compatibilidade AB0 é mais importante do que o HLA. b) Principal hipótese diagnóstica: Rejeição aguda Justificativa: Rapidez da elevação da creatinina e do nível baixo ao tacrolimo. c) Infiltração dos túbulos renais com células mononucleares (tubulite), em casos de rejeição celular. Endotelite, infiltração neutrofílica dos capilares tubulares, infiltração mononuclear da parede das artérias, depósito de C4d em capilares peritubulares, nos casos de rejeição mediada por anticorpos ou humoral. d) O tratamento inicial é a pulsoterapia com corticosteroides, realizado ainda antes do resultado da biópsia, que, em geral, é suficiente para reverter casos de rejeição celular. A dose de tacrolimo deve ser aumentada, pois seu nível sérico estava baixo. Casos de rejeição celular mais grave ou humoral podem necessitar de ATG, plasmaférese, gamaglobulina endovenosa e, ocasionalmente, rituximab e bortezomib. 1

2 Questão 3 a) Conduta imediata: Internação hospitalar Procedimentos: Uso de oxigenoterapia, administração endovenosa de diuréticos de alça, anti-hipertensivos (nitroprussiato de sódio / hidralazina). Considerar tratamento dialítico, se persistir com congestão circulatória severa. b) Avaliação da função renal, elementos anormais e sedimentos na urina, quantificação da proteinúria, potássio sérico, determinação de infecção estreptocócica prévia (cultura ou sorologia) e complemento sérico. c) 1. Período latente curto 2. Insuficiência renal aguda com anúria 3. Curso rapidamente progressivo 4. Síndrome nefrótica 5. Ausência de evidência de infecção estreptocócica 6. Manifestações extrarrenais (exceto as relacionadas à hipervolemia) 7. Níveis séricos normais de complemento d) 1. Disfunção renal por mais de quatro semanas 2. Persistência de hematúria macroscópica 3. Persistência da micro-hematúria por mais de 18 meses 4. Desenvolvimento de proteinúria nefrótica 5. Persistência de proteinúria por mais de seis meses 6. Consumo de complemento por mais de 12 semanas, após o início do quadro Questão 4 a) Enurese noturna primária monossintomática b) 1. Desarranjo do ritmo circadiano de secreção do ADH 2. Disfunção vesical funcional 3 Distúrbio do tronco cerebral com interferência na capacidade (limiar) de despertar em reposta a repleção vesical c) 1. Limitação da ingestão de líquido à noite (antes da hora de dormir) 2. Micção antes de dormir 3. Reforço positivo (recompensas) 4. Micção noturna programada 5. Treinamento motivacional 6. Treinamento comportamental 7. Dispositivo de alarme noturno d) 1. Desmopressina 2. Anticolinérgicos 2

3 Questão 5 3. Antidepressivos tricíclicos a) O menino deve evoluir com defeitos de audição e progressão da doença renal até insuficiência renal dependente de diálise, devido à história familiar e às manifestações urinárias, que sugerem fortemente doença de Alport, com padrão de hereditariedade ligado a cromossomo X, que foi herdado da mãe. b) É muito pouco provável que surjam alterações auditivas ou ocorra progressão significativa da doença renal. A menina possuiu um alelo X sadio, que mitiga as alterações do colágeno do tipo IV do cromossomo X herdado da mãe. c) Microscopia ótica: pode ser inteiramente normal. Mais tardiamente pode surgir esclerose glomerular e fibrose intersticial. Microscopia eletrônica: ocorre adelgaçamento em alguns segmentos e delaminação em outros segmentos da membrana basal glomerular, que lhe conferem um aspecto irregular. d) Como a história sugere que a hereditariedade da doença é ligada ao cromossomo X, a troca de companheiros não faz diferença. Filhos masculinos têm 50% de chance de evoluírem com doença de Alport. Filhas eventuais terão 50% de chance de serem portadoras saudáveis ou cursarem com alterações glomerulares discretas. Questão 6 a) A criança deverá ser internada por conta do seu quadro clínico. b) Drogas: inicialmente Ceftriaxona ou Gentamicina e, após melhora, pode ser instituído novo antibiótico de acordo com o antibiograma. Via de administração: inicialmente por via endovenosa e, após a melhora, poderá ser instituída a via oral, escolhendo-se o antibiótico de acordo com o antibiograma. Tempo total de tratamento: deverá ser de 10 a 14 dias. c) 1. Ultrassonografia com DMSA 2. Cintilografia Renal com DMSA 3. Uretrocistografia Miccional (somente indicada nos casos de anormalidades ao DMSA). 3

4 Questão 7 a) Síndrome hemolítico-urêmica b) 1. Anemia 2. Trombocitopenia 3. Reticulocitose 4. Aumento de LDH 5. Coombs direto negativo 6. Presença de esquizócitos em sangue periférico 7. Retenção de escórias c) 1. Hipertensão arterial 2. Insuficiência renal crônica Questão 8 a) Contagem de leucócitos superior a 100 células mm 3, com, pelo menos, 50% de polimorfonucleares. b) Associação de Cefalosporina de primeira geração com Ceftazidime (ou Aminoglicosídeo). c) Durante duas a quatro semanas ou, pelo menos, sete dias após a completa resolução clínica. Questão 9 a) 1. Hipercalciúria (alteração metabólica mais comum) 2. Hiperoxalúria 3. Hiperuricosúria 4. Hipocitratúria 5. Cistinúria (heterozigotos) 6. Hipomagnesiúria 7. Hiperparatiroidismo 8. Acidose tubular renal b) 1. Hipercalciúria absortiva 2. Hipercalciúria renal 3. Hipercalciúria reabsortiva 4

5 Questão 10 a) Pacientes devem ser dialisados em sala exclusiva (sala amarela). O reprocessamento de dialisadores é permitido, mas em sala contígua à sala amarela, exclusiva para reuso de pacientes soropositivos para HBsAg. b) Pacientes podem ser dialisados em sala branca (não exclusiva). O reprocessamento de dialisadores é permitido, mas em sala contígua à sala branca, exclusiva para reuso de pacientes soropositivos para HCV. c) Pacientes podem ser dialisados em sala branca (não exclusiva). O reuso de dialisadores não é permitido. d) Pacientes com sorologia desconhecida devem ser submetidos à dialise em máquinas específicas, diferenciadas das demais. O reuso deve ser realizado na própria máquina. As sorologias devem ficar disponíveis no prazo de um mês. 5