Você foi avisado pelo doutor que cuida do seu problema renal que você tem nefropatia por IgA?

Transcrição

1 INFORMAÇÃO para pacientes e suas famílias Você foi avisado pelo doutor que cuida do seu problema renal que você tem nefropatia por IgA? Se a resposta é sim, as informações a seguir devem lhe ajudar a compreender mais sobre seu problema renal. Elas falam sobre nefropatia por IgA, sobre sua causa e seus efeitos, sobre tratamentos que lhe serão recomendados e sobre o efeito provável em sua função renal no futuro. A maioria dos nefrologistas (médicos que se especializam em problemas renais), chamam essa condição de nefropatia por IgA, mas voce pode ouvir a chamarem de Doença por IgA ou Doença de Berger (cientista que a descreveu primeiramente). Estes nomes todos descrevem a mesma circunstância. O que é isso? A nefropatia por IgA é a mais comum de um grupo de doenças que têm o nome geral de glomerulonefrites. Gomerulonefrite significa inflamação dos rins, que afeta particularmente o glomérulo, filtros microscópicos dos rins. Nefropatia por IgA é o nome dado, porque um anticorpo chamado IgA é depositado nos glomérulos. Como se faz o diagnóstico? Embora seu doutor possa ter suspeitado que você teve nefropatia por IgA, por causa de seus sintomas (mais detalhes adiante), o diagnóstico pode ser comprovado somente por biópsia renal. Quando o patologista examina a biópsia, a IgA é encontrada nos glomérulos. Como a nefropatia por IgA (assim como todas as formas de glomerulonefrites) afeta ambos os rins igualmente, uma pequena biópsia de um dos rins dará a resposta. O que é IgA? IgA é um anticorpo, parte de nossas defesas naturais contra uma infecção. Nós todos temos IgA em abundância em nosso sangue e também na parede interna de nossos intestinos e vias aéreas, onde ele age em nossa defesa. Se você tiver nefropatia por IgA, uma proporção muito pequena de toda a IgA em seu corpo se fixa nos seus rins e provoca inflamação, a qual danifica os rins. O restante da IgA em seu corpo trabalha normalmente e, portanto, você tem resistência normal à infecção. Apesar de intenso trabalho de pesquisa, nós não sabemos porque a IgA se deposita nos rins e, desta forma, não sabemos a causa básica da nefropatia por IgA Quais são os sintomas comuns da nefropatia por IgA? A maneira mais comum pela qual o paciente com nefropatia por IgA vêm à atenção médica é por causa de sangue na urina (hematúria). Tipicamente, há uns episódios de sangue visível na urina, que coincidem frequentemente com uma inflamaçãao na garganta ou uma infecção respiratória. Menos comum, podem aparecer relacionados a uma infecção intestinal ou

2 causados pelo exercício físico. A urina pode ficar vermelho brilhante, mas mais provavelmente será marrom (como chá) ou se houver menos sangue pode apenas parecer um pouco turva. Coágulos não são frequentes. A hematúria é geralmente indolor, embora ocasionalmente haja um disconforto nos rins, quando a hematúria for visível. Entre estes episódios haverá ainda a hematúria (microscópica) invisível, que pode ser encontrada se a urina for testada com uma fita especial que detecta o sangue (os testes da fita são executados frequentemente no consultório de um médico ou em um laboratorio de análises clínicas). Algumas pessoas nunca têm hematúria visível. O problema pode, conseqüentemente, somente ser descoberto quando uma amostra de urina é verificada em um exame médico de rotina, por exemplo, quando o médico lhe examine por algum motivo qualquer pela primeira vez, quando se começa um trabalho novo ou quando se procura um seguro de vida. Alguns outros tipos de glomerulonefrite podem produzir os mesmos sintomas, por essa razão a biópsia renal é necessaria para fazer o diagnóstico. (Há naturalmente muitas outras causas de hematúria, além de glomerulonefrites, e estas serão também verificadas). Além de sangue, pode também haver proteinúria (proteína na urina). Isto será geralmente detectado, através de um teste ' da fita ', mas apenas ocasionalmente haverá muita perda de proteína na urina, a ponto de ocorrer retenção de liquidos (percebido inicialmente, geralmente, pelo inchaco do tornozelo). Isto é conhecido como ' sindrome nefrótica ', mas acontece menos frequentemente na nefropatia por IgA do que em muitas outras glomerulonefrites. A pressão elevada de sangue (hipertensão arterial), ocorre frequentemente como em muitas outras doenças renais. Quem é propenso a desenvolver nefropatia por IgA? A circunstância é três vezes mais comum em homens, do que em mulheres - mas a causa desta diferença não é compreendida. Parece também ser mais comum em algumas partes do mundo - especialmente Japão, Singapora e outros países na borda do Pacífico. É mais comum no sul da Europa, quando comparada com o norte da Europa. Não se sabem as razões para estas diferenças geográficas. Pode ser diagnosticada em toda faixa etária, mas é mais comum nas crianças e nos adultos jovens, que são mais prováveis de ter a história típica dos episódios de hematúria visível. Pessoas mais idosas são menos prováveis de ter hematúria visível e são mais prováveis de ter proteinuria, assim como sangue na urina no momento do diagnóstico, e de ter hipertensão arterial e outras evidências de danos mais avançados nos rins. Nós presumimos que estas pessoas mais idosas, na realidade, têm nefropatia por IgA ha muitos anos, mas porque nunca tiveram hematúria visível ou um teste de urina rotineiro, a doença não foi diagnosticada até um estágio muito mais avançado. O que acontecerá a meus rins se eu tiver nefropatia por IgA? Embora a função dos rins de muitos pacientes não se deteriore, nós sabemos agora que aproximadamente um quarto de todas as pessoas com nefropatia por IgA desenvolverá eventualmente disfunção renal, seguida de insuficiência renal. Este é geralmente um processo muito lento e pode demorar vinte anos ou mais para ocorrer.

3 Pode-se dizer em cada caso sobre o risco de insuficiência renal? ` Nós podemos identificar aqueles pacientes que já estão caminhando nesse sentido. Se houver proteína, assim como sangue na urina, se a pressão sanguinea estiver elevada e se o nível de creatinina no sangue (que mede a função renal) estiver elevado, então a falha eventual dos rins é muito mais provável. A outra informação vem da biópsia renal. Se a hematúria for o único sinal clínico da doença, a biópsia pode mostrar danos muito pequenos, à exceção dos depósitos de IgA, e o risco de disfunção renal é baixo. Se já houver proteinúria e hipertensão, os danos e a cicatriz renais serão muito maiores na análise da biópsia; esta cicatriz torna uma falha eventual dos rins mais provável. Apesar de que podemos fazer, em geral, uma boa predição para cada individuo do que pode ocorrer, não se pode ter certeza. Este é o motivo pelo qual é vital manter um acompanhamento médico para todos os pacientes com nefropatia por IgA. Mesmo que o único sinal seja hematúria e a biópsia pareca favorável, existe ainda um pequeno risco a longo prazo de lesão renal. Por esta razão, voce será acompanhado sempre pelo seu nefrologista. A nefropatia por IgA pode melhorar espontaneamente? Sim, isso pode ocorrer. Em algumas pessoas, mesmo a hematúria microscópica irá desaparecer lentamente, sem deixar evidência clínica da doença. Nós sabemos que a IgA pode ainda estar infiltrando os rins e que a hematúria pode voltar, apesar disso ser pouco provável. Portanto, acompanhamento regular ainda é necessario. Que acontece se eu tiver episódios repetitivos de hematúria visível? Não se preocupe. Muitas pessoas com nefropatia por IgA têm apenas uns poucos episódios de hematúria visível. Estes começam gradualmente a se tornar menos frequentes e geralmente desaparecem completamente após alguns anos - embora naturalmente o sangue podera ainda ser detectado pelo teste da fita. Você pode pensar que com cada ataque mais danos sera ocasionado aos rins, mas na realidade não há uma relacão próxima entre o número de ataques de hematúria e a possibilidade de disfunção renal, posteriormente. Apenas ocasionalmente um ataque de hematúria causará uma deterioração repentina na função renal, que volta geralmente ao normal em uma semana ou duas. A nefropatia por IgA tem um caráter familiar? Ocasionalmente uma familia terá mais de uma pessoa com nefropatia por IgA, mas isto é muito incomum. Para a grande maioria dos pacientes com nefropatia por IgA, somente uma pessoa na família é afetada, assim não ha nenhuma necessidade de avaliação do resto da família. A nefropatia por IgA afeta alguma outra parte do corpo, além dos rins? Não, mas há uma doença chamada de púrpura de Henoch-Schönlein (codificada frequentemente como HSP) que é relacionada à nefropatia por IgA. HSP tem esse nome, devido aos dois doutores alemães que a descreveram originalmente, ha mais de cem anos.

4 Nós sabemos agora que o problema renal na HSP é muito similar ao da nefropatia por IgA, mas os pacientes com HSP também apresentam um rash de pele e podem ter dores nas articulações e ataques de dor abdominal. IgA é encontrada na pele, assim como nos rins, na HSP. Os sintomas na pele, articulações e abdomen na HSP desaparecem frequentemente em algumas semanas ou meses, mas o problema renal pode permanecer por muito mais tempo e pode eventualmente causar insuficiência renal. HSP pode surgir em qualquer faixa etária, mas é mais comum em crianças. Se eu tiver nefropatia por IgA devo mudar meu estilo de vida? Não, você não deve. Dieta - não há nenhum alimento conhecido que possa causar nefropatia por IgA ou provocar ataques de hematúria visível. Você deve continuar com alimentação saudável normal. Álcool - o álcool não tem nenhuma relacao com doenças renais. Você pode continuar a consumir alcool com moderação. Exercício - Se você for um dos poucos pacientes que observam que o exercício vigoroso produz hematúria visível, pode ser util evitar as atividades que você sabe que levam a isso. Caso contrário, voce pode continuar suas atividades físicas normalmente. Que tratamento está disponível para a nefropatia por IgA? Há diversos tratamentos diferentes a considerar. 1. Tratamento para remover IgA dos rins e para impedi-la de continuar se depositando. Esta poderia parecer a melhor maneira de se tratar a nefropatia por IgA. Infelizmente, nós compreendemos ainda tao pouco dos motivos pelos quais a IgA danifica os filtros dos rins, que nós não podemos dar nenhum tratamento específico neste deste tipo. A pesquisa continua neste sentido, mas não há nenhum sinal de que tal tratamento estará disponivel a curto prazo. 2. Tratamento para os ataques de hematúria visível Quando a hematúria visível ocorre pela primeira vez, isso pode ser dramático e assustador. Não há nenhum tratamento específico. Embora possa parecer que você está perdendo muito sangue, ha necessidade somente de uma quantidade relativamente pequena para colorir a urina, assim é muito incomum se tornar anêmico, devido à hematúria da nefropatia por IgA. A hematúria irá desaparecer sozinha em alguns dias. Se os ataques forem iniciados por uma dor de garganta ou outra infecção de vias aéreas, a infecção não deve ser tratada diferentemente, somente porque você tem nefropatia por IgA. Se você tiver uma faringite bacteriana, você pode necessitar de antibióticos, mas muitas destas infecções são causadas por vírus e melhorarão sozinhas. Por muitos anos, os pacientes receberam uma dose pequena de penicilina diária para impedir episódios de hematúria, mas este tipo de tratamento não faz nenhuma diferença nessa doença renal. Se você tiver muitos ataques de hematúria devido a tonsilites, pode ser recomendado a você se submeter à extração cirúrgica das tonsilas (uma operação conhecida como tonsilectomia). Em algumas partes do mundo, por exemplo no Japão, a tonsilectomia é recomendada

5 frequentemente, mas não há nenhuma prova de que este tratamento reduz a possibilidade de insuficiência renal. A decisão é baseada no quanto suas tonsilas estão lhe causando problema, mais do que no fato de que você tem nefropatia por IgA. 3. Esteróides e outros tratamentos para suprimir seu sistema imune Como na nefropatia por IgA há algo ligeiramente errado com o sistema imune e que leva a IgA a infiltrar em seus rins, um número de tratamentos que suprimem seu sistema imune foram tentados. Estes incluem esteróides (tais como o prednisolona), ciclofosfamida, azatioprina e o micofenolato. Não há nenhuma evidência de que esses tratamentos auxiliam a longo prazo as pessoas com nefropatia por IgA. A melhor evidência é para o tratamento com esteróides, mas os nefrologistas não estão em consenso sobre para quais pacientes com nefropatia por IgA se deve recomendar o uso de esteróides. Num pequeno número de pacientes, nos quais a função renal se deteriora rapidamente, o tratamento imunossupressor pode ser útil, mas existe o risco de efeitos colaterais. Seu nefrologista irá discutir cuidadosamente com você, os pros e contras deste tipo de tratamento, caso ele considere que isso podera auxiliá-lo. Há uma exceção. Se você tiver muita proteína na urina (síndrome nefrótica), um período de tratamento com esteróides pode ajudar a reduzir rapidamente isto, ajudando- lhe a se sentir melhor e talvez reduzindo a possibilidade de disfunção renal. Este tratamento é apropriado para somente alguns pacientes com nefropatia por IgA. 4. Óleo de peixe O óleo de peixe pode parecer um tratamento inadequado para esta doença renal. Entretanto, o óleo de peixe tem um número pequeno de efeitos no organismo que juntos parecem reduzir a inflamação e a cicatriz que levam à insuficiência renal. Há, atualmente, muitas evidências que mostram que o óleo de peixe reduz a possibilidade de insuficiência renal quando dado àquelas pessoas cujos rins já estão muito deteriorados. Embora nem todos os nefrologistas estejam convencidos pelas evidências, não há nenhuma razão para desconsiderar este tratamento. Você poderia obter o mesmo efeito introduzindo o óleo de peixe na sua alimentação, mas voce teria que ingerir uma quantidade muito elevada; por essa razão, o óleo de peixe é administrado em cápsulas. Os tabletes de óleo do fígado de bacalhau que você pode comprar na farmácia não são apropriadas; as cápsulas de óleo dos peixe devem ser prescritas por seu médico. O óleo de peixe pode ser um tratamento bom porque não tem todos os riscos potenciais associados com os esteróides e outros tratamento imunosupressores. Entretanto, pode reduzir ligeiramente a eficacia de seu sistema de coagulação, embora geralmente este não seja um problema prático. Algumas pessoas podem manter o gosto de peixe na boca, o que pode ser desagradável. 5. A pressão arterial O aumento da pressão sanguínea (hipertensão arterial) é particularmente comum nos pacientes com nefropatia por IgA e pode instalar-se cedo, quando os danos renais são ainda muito leves. É vital controlar a pressão sanguinea por duas razões.

6 Primeiro, porque é importante para sua saúde geral; nós sabemos que é mais provável ter um ataque cardíaco ou cerebral em uma idade jovem, se você tiver hipertensão arterial, mas se a pressão sanguinea esta controlada, o risco é extremamente reduzido. Segundo, é muito importante para seus rins. Uma vez que seus rins foram danificados, eles são mais sensíveis aos efeitos da hipertensão arterial e, assim, irão se deteriorar mais rapidamente. Controlar a hipertensão é uma coisa que ajuda a postergar a insuficiência renal na nefropatia por IgA. Manter a pressão sanguinea normal é, consequentemente, a única maneira importante de reduzir o risco de lesão renal na nefropatia por IgA. Na nefropatia por IgA, assim como em todos os problemas renais crônicos, é importante controlar muito bem a pressão sanguinea. Você pode achar que a pressão arterial ideal para você seja mais baixa do que para outras pessoas que têm a pressão sanguinea elevada, porém sem problemas renais. Atualmente há um debate sobre os melhores tratamentos a se instituir. Há uma boa evidência de que um tipo de tratamento medicamentoso da hipertensão arterial, conhecido como inibidores de ECA, é a melhor escolha para o tratamento da pressão arterial, se você tiver nefropatia por IgA. O motivo é que os inibidores de ECA reduzem a quantidade de proteína na urina, além de baixar a pressão sanguínea, e isto ajuda a proteger os rins de danos adicionais. 6. Tratamento para a lesão renal Se você tiver nefropatia por IgA, seus rins podem eventualmente falhar. Isto acontece, aproximadamente, a um quarto de todos os pacientes e ocorre, geralmente, muito gradualmente, após vinte anos ou mais. Se seus rins falharem, você necesitará de tratamento para substituir a função renal, assim como ocorre com outras causas de insuficiência renal. As várias formas de diálise podem ser oferecidas a você, de acordo com suas circunstâncias pessoais. Para muitos pacientes, o melhor tratamento, se puder ser conseguido, será um transplante renal. O fato de ser a nefropatia por IgA que causou sua insuficiência renal não tem nenhuma importância no tipo na escolha do tipo de diálise. Que acontecerá se eu for submetido a um transplante? A nefropatia por IgA danificará meu novo rim? Nós sabemos que IgA pode se infiltrar nos glomérulos do seu novo rim, se você for submetido a um transplante. O tratamento immunosuppressor que você recebe para impedir a rejeição do rim transplantado, não impede que isto aconteça. Mas isto não é tão sério como você pode pensar. Embora a IgA atinja seu rim, geralmente não causa tanta inflamação ou danos renais. A recorrência de nefropatia por IgA pode, eventualmente, contribuir à falha do transplante, mas este é quase sempre um processo muito mais lento do que ocorreu em seus rins originais. No geral, a possibilidade de um transplante renal bem sucedido é muito boa, se seu problema inicial for nefropatia por IgA. Como sera identificado o tratamento ideal para a nefropatia por IgA? Como o tratamento ideal para a maioria dos pacientes com nefropatia por IgA ainda não é conhecido, intensos trabalhos de pesquisa estão em curso. É muito importante que os tratamentos novos sejam introduzidos somente se houver uma boa evidência científica para suportar seu uso. A maneira mais comum de se avaliar tratamentos novos é através de

7 experimentações controladas randomisadas, nas quais os pacientes concordam em receber o melhor tratamento conhecido, além de receber o tratamento novo, a fim de se observar se o tratamento novo fornece uma melhoria adicional. Há sempre tais experimentações, ocorrendo em partes diferentes do mundo, para estudar novos tratamentos. Seu especialista renal pode, consequentemente, perguntar se você esta disposto a fazer parte em uma experimentação deste tipo. Você recebera uma explicação completa de tal experimentação e será sua livre escolha decidir se aceitará fazer parte ou não. Nós esperamos que esta informação tenha lhe ajudado a compreender mais sobre a nefropatia por IgA. Se você tiver mais perguntas ou interesses, não hesite em perguntar ao nefrologista que o trata. Uma informação adicional para pacientes com nefropatia por IgA e suas famílias, pode ser encontrada nos seguintes websites. A rede internacional de nefropatia por IgA inclui estes links, mas não endossa necessariamente todo seu conteúdo. Os usuários da Internet devem usar de discrição e bom-senso ao avaliar materiais que se encontram na WEB. - NIH Fact Sheet on IgA Nephropathy - Australian Kidney Factsheet on IgA Nephropathy - Cardiff Fact Sheet - Dr Koop - WebMD Canada - Finnish Support Group - Korean Support Group - Danish Support Group - Yahoo IgA Nephropathy Support Group