CORDOMAS INTRACRANIANOS Conduta do CEANNE

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1 CORDOMAS INTRACRANIANOS Conduta do CEANNE Gustavo Rassier Isolan Paulo Henrique Pires de Aguiar Neste texto você terá informação sobre os cordomas intracranianos. Este tumor de comportamento pouco agressivo tem alto potencial de causar sequelas neurológicas por invasão e compressão das estruturas da base do crânio. O tratamento de primeira escolha é a cirurgia com ressecção total da lesão, pois a radioterapia ou quimioterapia têm pouco ou nenhum efeito sobre este tumor. Porém devido a complexa região onde estes tumores se localizam é necessário um planejamento detalhado antes de se operar o paciente. A equipe CEANNE tem optado por ressecção endonasal endoscópica com monitorização intraoperatória como manejo inicial dos cordomas.

2 2 INTRODUÇÃO Cordomas são tumores relativamente raros que crescem a partir dos remanescentes embrionários da notocorda, coluna de células primitivas ao redor da qual se desenvolvem a base do crânio e a coluna vertebral. Os cordomas foram descritos originalmente por Virchow, em 1857, que, acreditando serem eles de origem cartilaginosa, os nomeou ecchondrosis physaliphora. Em 1895, Ribbert encontrou tumores similares em núcleos pulposos e corretamente os identificou como originários da notocorda. Os cordomas são tumores raros (incidência de aproximadamente 0,51 casos/milhão, representam 1% dos tumores intracranianos, e 4% dos tumores ósseos primários, 1 sendo que entre as neoplasias primárias do sistema nervoso central (SNC) representam apenas 0,2%. Esses tumores têm um pico de prevalência na quarta década de vida, podendo ocorrer em qualquer idade, com uma incidência duas vezes maior em homens, e são mais comuns em brancos. 2 Nota-se uma distribuição mais homogênea entre os sexos nos cordomas da base do crânio. Quanto à localização, cerca da metade desses tumores se localizam no sacro, os intracranianos correspondem a cerca de 30% de todos os cordomas e geralmente se localizam na região esfeno-occipital, especialmente no clivus, mas podem aparecer na região parasselar e selar, e ainda podem ocorrer na coluna. São descritos também casos de tumores extra-axiais. 2,3 O objetivo deste capítulo é fornecer ao leitor os aspectos gerais que caracterizam esta neoplasia e apresentar em detalhes a técnica cirúrgica utilizada na ressecção destas lesões. Aspectos Clínicos A apresentação clínica tem relação direta com a localização do tumor e, na maioria das vezes, os sintomas surgem insidiosamente. As massas de localização intracraniana podem manifestar-se mais precocemente.

3 3 Tumores sacrais apresentam-se freqüentemente como dor lombar e/ou dor em extremidades inferiores 4. Massa palpável, descrita em até metade dos casos, pode ser a manifestação inicial, mas esses também podem-se apresentar como sintomas autonômicos, como incontinência urinária e fecal. Tratando-se dos cordomas intracranianos, os sintomas mais comuns são diplopia, devido à paralisia de pares cranianos, e cefaleia, que geralmente é occipital ou retro-orbitária. Quanto aos pares cranianos, o mais afetado é o Abducente (VI), sendo também comum paralisia dos ramos sensitivos do Trigêmeo (V). 5 Massas que crescem mais inferiormente no clivus podem comprimir pares cranianos mais baixos e até mesmo o tronco cerebral. Devido à sua origem, situam-se próximos ou na linha média, e raramente metastatizam; no entanto, apesar do crescimento lento, são considerados localmente agressivos 1-3 e com tendência a infiltrar órgãos e tecidos adjacentes. A recorrência local pode levar à destruição tecidual e geralmente é a causa da morte, estatística que tem mudado com os novos avanços em cirurgia da base do crânio. Diagnóstico por imagem É fundamental o conhecimento acurado das características radiológicas dos cordomas 6. O raio X pode ser útil para quantificar o envolvimento ósseo, porém é apenas um complemento da investigação diagnóstica (Figura 1A). A Tomografia computadorizada (TC) de crânio (figura 1-B) e a ressonância magnética (RNM) têm importância para avaliar a extensão e o grau de infiltração do tumor nas adjacências, sendo de extrema necessidade para programar uma abordagem cirúrgica otimizada (Figura 1B).

4 4 Figura 1A - RX de crânio perfil mostra erosão do clivus causado pelo cordoma. Figura 1B - TC de crânio mostra extenso tumor em clivus, cujo anatomopatológico revelou cordoma Na TC o tumor apresenta-se como processo expansivo extra-axial, bem circunscrito, que cresce a partir do clivus, com extensa lesão óssea lítica ou destrutiva, em direção ao tecidos adjacentes. Podem-se notar os avanços digitiformes em direção aos tecidos adjacentes e algumas hiperdensidades focais podem aparecer, de acordo com a consistência do tumor 6. A RNM é muito semelhante à TC, com a significativa vantagem de possibilitar melhor visualização dos tecidos moles, contribuindo tanto para a programação cirúrgica como para o controle pós-operatório. São hipointensos em T1, sendo destacados da gordura (hipersinal) do clivus, e hiperintensos em T2, o que reflete o conteúdo líquido dos componentes celulares com vacúolos. Com injeção de contraste observamos impregnação moderada e habitualmente heterogênea (Figuras 2A, 2B, 2C).

5 5 Figura 2A Figura 2B Figura 2A RNM corte sagitak em T1 com Gadolínio, mostra cordoma de clivus com extensão anterior e sinusal importante. Figura 2B RNM corte coronal em T1 com Gadolíneo mostra cordoma de clivus com extensão póstero lateral esquerda. Figura 2C RNM com Gadolíneo, mostra lesão clival obulada. Diagnóstico A excisão cirúrgica é o melhor método tanto para o diagnóstico quanto para o tratamento desses tumores 6. Convém ponderar que, com uma avaliação radiológica detalhada do clivus podem-se analisar as características do tumor e diferenciá-lo de outras lesões especificas desta região, procedendo-se desta forma ao diagnóstico diferencial (metástases, meningiomas, tumor de glômus jugular e Schwannoma). O mesmo, no entanto, não pode ser dito dos tumores sacrais, devido à semelhança com outros tumores ósseos. A imagem não diferencia cordoma de condrossarcoma.

6 6 Na análise patológica, esses tumores são de tamanhos variáveis, geralmente com 2-5 cm de diâmetro. Ao exame macroscópico são macios, gelatinosos, lisos ou lobulados com coloração rósea ou acinzentada na sua superfície. Na macroscopia apresentam-se com coloração e consistência predominantemente homogêneas, podendo ter algumas calcificações ou hemorragias. É comum encontrarmos cordomas encapsulados quando o tumor não esta intimamente relacionado ao osso, o que dificilmente vemos quando o tumor infiltra o clivus ou o sacro. Microscopicamente, os cordomas são compostos por células longas uniformes com pequenos núcleos ovais ou redondos excêntricos e cromatina densa. A principal característica microscópica desses tumores são as numerosas células tumorais com vacúolos de vários tamanhos no citoplasma, as células physaliphoras (Figura 3). Algumas células tumorais podem ter citoplasma mais sólido ou eosinofilico. Nos cordomas podem ser vistas várias características de crescimento: as células podem estar em conformação difusa ou lobulada, em grupos ou ilhas. Entre as células identifica-se uma abundante matriz mucinosa basofílico-metracromática 7. Figura 3 Aspecto microscópico do cordoma (H&E) Além dos cordomas convencionais há os cordomas condroides, que têm predileção pela região esfeno-occipital da base do crânio. Esta variante representa 5-15% de todos os cordomas e cerca de 1/3 dos cordomas intracranianos. Quando comparado com os cordomas convencionais, esses tumores ocorrem em uma população mais jovem e também parecem parece ser menos agressivos, com uma maior sobrevida. 1 Embora já tenha sido

7 7 motivo de discussão, o cordoma condroide é um patologia diferente do condrossarcoma. Dois a 8 % dos cordomas sofrem transformação sarcomatosa, que pode ocorrer logo no inicio da doença ou em estágios avançados. 6,7 Com a ajuda de estudos imuno-histoquímicos, estes tumores podem ser identificados baseando-se em elementos (marcadores epiteliais) que indicam a relação deles com o mesênquima notocordal. Citoqueratina e antígeno de membrana epitelial são necessários para diferenciar cordomas de condrosarcomas, estes últimos com prognóstico sensivelmente melhor. Além disso, quando de baixo grau, não necessitam de tratamento adjuvante. Assim como outros tumores ósseos, os cordomas já foram submetidos a diversos estadiamentos, no entanto esses estadiamentos não se mostraram úteis quando correlacionados com o prognóstico dos pacientes. O principal fator prognóstico parece ser a extensão local e o grau de ressecção do tumor. Tratamento O padrão-ouro no tratamento para este tumor é a cirurgia com ressecção completa 8,9,10,11. Em casos em que não se conseguiu ressecção completa está indicada radioterapia pós-operatória. Se não há possibilidades de ressecção total, a radioterapia pode ajudar a aumentar o intervalo livre de recorrência. A radiação com prótons pode oferecer melhores resultados do que a radioterapia convencional, mas atualmente não está disponível em nosso meio. A quimioterapia não tem se mostrado efetiva, sendo a ressecção cirúrgica radical o padrão-ouro. 8 Terapia cirúrgica Depende da localização e extensão do tumor. Apesar da pequena prevalência desses tumores pode-se notar que, quanto mais completa a remoção tumoral, maior o intervalo entre a cirurgia e uma possível recorrência. Ressecção, com ampla margem, significa grande intervalo de vida livre do tumor. A máxima the first shot is the best shot é especialmente

8 8 válida para cordomas. Baseado nesse conceito, planejar a via de abordagem é crucial para o prognóstico do paciente. O conhecimento da anatomia microcirúrgica do seio cavernoso 12,13 é importante porque mais da metade dos cordomas de clivus se estendem para esta região. Lesões situadas na linha média da base do crânio, na topografia das regiões selar ou clival, têm sido abordadas por diferentes vias. Dentre as vias de abordagem anteriores, as mais utilizadas são a transbasal, a frontal estendida, a transmaxilar (figura 4), a translocação facial, a midfacial degloving, a transoral, a transclival transcervical extrafaríngea e cervical anterior. 11,14-22 Quando um cordoma extenso se extende ao seio cavernoso, a associação da abordagem transmaxilar à transefenoidal estendida deve ser considerada, pois providencia a exposição adequada do seio cavernoso, pode alcançar as faces superior e inferior do clivus e não necessita de uma incisão facial extensa e osteotomias. 19 Recentemente, quando o tumor é restrito à linha média alguns grupos preconizam a abordagem endoscópica pura. Figura 4A Figura 4B Figura 4A - Abordagem transmaxilar Ao fundo com a cápsula brilhante o cordoma sendo acessado por via transmaxilar. Figura 4B Dura-máter da região pré-pontina pode ser visibilizada após a remoção do tumor. O caso ilustrativo a seguir evidencia a abordagem que preconizamos para cordomas do clivus. A abordagem transnasal endoscópica pura foi realizada em um caso que apresentava um condrossarcoma sem invasão do seio cavernoso, porém esta abordagem não é superior, estética ou

9 9 tecnicamente, à abordagem microscópica com maxiolotomia e auxílio do endoscópio. Caso ilustrativo Uma mulher de 64 anos se apresentou com quadro de obstrução nasal crônica. A TC de crânio revelava uma massa clival mais relacionada à parede posterior do seio esfenoidal, causando destruição óssea lítica de parte do clivus superior. A imagem de RNM revelou massa em clivus superior hipointensa em T1 e hiperintensa em T2, com um padrão de sinal heterogêneo após a administração de gadolíneo (figura 5). A lesão estendiase para a topografia da porção medial do seio cavernoso esquerdo, sem a presença de componente tumoral lateralmente a artéria carótida interna intracavernosa. A paciente foi submetida à abordagem transmaxilar/transesfenoidal estendida. Em posição supina e com a cabeça levemente estendida, foi feita incisão sublabial estendendo-se a partir do incisivo lateral até o terceiro molar. Em virtude da extensão ao seio cavernoso ser à esquerda, a abordagem foi realizada à direita. Uma dissecção subperiosteal foi feita para expor a parede anterior da maxila acima do nível do nervo e artéria infraorbitais e lateralmente ao ramo anterior do arco zigomático. Com o auxílio do drill foi realizada maxilotoma, criando uma osteotomia de 2x2 cm da parede anterior da maxila, estendendo-se do limite inferior do nervo infraorbitário aos processos alveolares superiores, tendo-se o cuidado de não ultrapassar o limite inferior para não danificar o suprimento sanguíneo das raízes dentárias (Figura 5). Com o endoscópio, após remoção da mucosa antral, a parede medial do seio maxilar, preservando o corneto inferior e o ducto membranosos nasolacrimal, foi removida e a cavidade nasal penetrada. Com a manipulação do espéculo, a linha média foi exposta e o assoalho selar e ambos sulcos carotídeos na face lateral do esfenóide foram identificados. A parede posterior do seio esfenoidal foi drilada e o tumor ressecado. Não existia invasão da dura-máter.

10 10 A parte do tumor relacionada à parede medial do seio cavernoso foi ressecada e não existia invasão deste. Os ângulos do campo cirúrgico foram visualizados com endoscópio. A base do crânio foi reconstruída com mucosa do corneto inferior e cola biológica. A recuperação pós operatória foi livre de complicações. Baseado na proposta cirúrgico-anatômica feita por Al-Mefty et col., 9 o caso ilustrativo representa um cordoma do tipo 1, que não é uma lesão extensa e pode ser removida apenas por uma modalidade de abordagem para base do crânio, sem a combinação de abordagens. Várias abordagens a partir da base do crânio podem ser selecionadas para ressecar cordomas clivais. Dependendo do sitio de extensão tumoral as abordagens transbasal, crânio-orbito-zigomática, zigomática estendida à fossa média, transcondilar, transoral, transmaxilar e transesfenoidal estendida podem ser utilizadas. 9-15,21,22 Cada uma delas têm suas vantagens e desvantagens. A abordagem transmaxilar/ transesfenoidal estendida combinada tem a vantagem de não necessitar de craniotomia e retração cerebral, oferecendo um bom desfecho estético. Embora exista um aumento na versatilidade para angular, o espéculo na incisão sublabial comparada à abordagem rinosseptal, a abordagem transmaxilar por si só tem uma trajetória oblíqua e isto pode dificultar a ressecção de estruturas da linha média, como parte do tumor no clivus inferior, bem como no tubérculo da sela. Isto pode ser superado com a associação da abordagem transmaxilar/transesfenoidal estendida. 19 O caso ilustrativo apresenta a necessidade de uma rota ampla de ressecção e do controle seguro de parte do tumor relacionado à parede medial do seio cavernoso. O endoscópio estendeu a visão às paredes mais profundas do campo cirúrgico 8 e foi utilizado como uma ferramenta suplementar ao microscópio. Uma compreensão detalhada da anatomia do seio cavernoso, principalmente em relação à parede medial e compartimento arterial deve ser reconhecida antes de se penetrar neste espaço. 13,23,24 O seio cavernoso é penetrado após remoção óssea e incisão de sua parede medial. Neste estágio, o sangramento venoso é controlado com a administração local de agentes hemostáticos e o tumor é removido medial à artéria carótida intracavernosa No nosso caso, contudo, o seio cavernoso não

11 11 foi invadido, mas apenas teve sua parede medial desviada lateralmente pelo tumor. Sobre este tipo de abordagem, em casos onde exista a necessidade de exposição da fossa pterigopalatina, o seguinte procedimento deve ser utilizado. Após adentrar no interior do antro maxilar e remover sua mucosa, o nervo infraorbitário, que é revestido por uma delgada parede óssea do canal infraorbital, é dissecado seguindo-se no teto do seio maxilar até a fossa pterigopalatina, que pode ser abordada removendo-se a parede posterior da maxila. 19,21 Neste caso ilustrativo, esta manobra não foi necessária pois o tumor não se estendia a este espaço. Da mesma maneira, quando existe tumor no seio cavernoso lateral à artéria carótida intracavernosa, o triângulo da fossa média anterolateral pode ser exposto inferiormente. 19 Antes, no estágio extracraniano, contudo, é necessário identificar a artéria esfenopalatina e ligá-la. Em alguns casos é necessário embolizar a artéria maxilar interna para evitar epistaxe pós-operatória a partir do ramo mucoso da artéria esfenopalatina. 12,21,22 O forame oval é identificado seguindo-se o nervo maxilar até a fossa pterigopalatina e é drilado posteriormente e superomedialmente ao nível da fissura orbital superior. Então, a parte do seio cavernoso lateral à artéria carótida intracavernosa pode ser abordada por baixo. Uma abordagem comumente preconizada para aqueles casos em que o cordoma do clivus tenha uma extensão lateral à artéria carótida interna intracavernosa é a realização da abordagem transmaxilar/transesfenoidal estendida em um primeiro tempo e após uma abordagem extradural através de peeling da fossa média visando ressecar a porção tumoral lateral à esta artéria. Nos casos em que extensão inferior do tumor alcance as vértebras cervicais superiores a utilização de abordagem transoral pode ser necessária.

12 12 Figura 5 Lesão hiperintensa no clivus e seio esfenoidal cuja ressecção revelou cordoma. A lesão foi ressecada completamente e não havia extensão intradural. Figura 6 Aspectos anatômicos da abordagem transmaxilar/transesfenoidal estendida. A. No canto superior esquerdo a imagem menor mostra o local onde será realizada incisão sublabial. A imagem maior mostra a exposição subperiosteal da maxila e a fratura com de sua projeção superior. B A parede anterior da maxila está marcada em preto, onde será realizada a maxilectomia para adentrar na maxila. Note o nervo infraorbitário no limite superior e a abertura piriforme medialmente. C. Ressecção das paredes anterior e medial da maxila. Note a concha nasal inferior medialmente. D. Relação das relações ósseas com a parede medial ressecada da maxila. O canal lacrimal está transfixado pelo dissector. E, F. Visualização das estruturas selares e parasselares. G. Representação esquemática da abordagem. Note a ampla abertura do especulo. H. Exposição da artéria basilar após remoção do terço superior do clivus e abertura da dura-máter.

13 13 CONCLUSÃO Cordomas da base do crânio são lesões tecnicamente desafiadoras. A anatomia microcirurgia bem como as diferentes avenidas para abordagens destas neoplasias deve ser entendida em profundidade pelo neurocirurgião Embora haja uma tendência de certos grupos de manejar estes tumores com endoscopia puramente, acreditamos que esta deva ser reservada para tumores pequenos restritos à linha média. Preconizamos abordagem transesfenoidal estendida com o auxílio de maxilotomia transantral nos casos em que o tumor invada o seio cavernoso, porém encontre-se medial à porção intracavernosa da artéria carótida interna. Nesses casos, o campo cirúrgico mais amplo permite melhor manejo do sangramento transoperatório. A melhor chance de cura do paciente é na primeira cirurgia, portanto, planejar detalhadamente a via de abordagem é crucial para o prognóstico desta doença. Deve-se considerar que não são poucos os casos em que mais de uma abordagem em diferentes tempos cirúrgicos deve ser realizada. Com as abordagens existentes para a base do crânio atualmente não se justifica mais planejar uma ressecção parcial ou biópsia do tumor e aguardar o efeito da radioterapia, pois é sabido que o alicerce principal no aumento da sobrevida em cordomas é a ressecção ampla destes e que a terapia adjuvante tem pouco efeito. REFERÊNCIAS 1. Dahlin DC, MacCharty CS: Chordoma: a study of 59 cases. Cancer 5: , Soo M: Chordoma: Review of clinicoradiological features and factors affecting survival. Australas Radiol 45: , Heffelfinger MJ, Dahlin DC, MacCarty CS, et al: Chordomas and cartilaginous tumors at the skull base. Cancer 32: , Bergh P, Kindblom LG, Gunterberg B, et al: Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine: a study of 39 patients. Cancer 88: , 2000.

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