Novas Técnicas Percutâneas para Perfuração da Valva Pulmonar na Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Íntegro

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1 Arq Bras Cardiol Comunicação Breve Pedra e cols Novas Técnicas Percutâneas para Perfuração da Valva Pulmonar na Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Íntegro Carlos A. C. Pedra, Luciano N. L. de Sousa, Simone R. F. F. Pedra, Waldinai P. Ferreira, Sérgio L. N. Braga, César A. Esteves, Maria Virgínia T. Santana, J. Eduardo Sousa, Valmir F. Fontes São Paulo, SP Relatamos novas técnicas percutâneas para perfuração da valva pulmonar na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, realizadas em três neonatos com atresia pulmonar e septo interventricular íntegro com ventrículo direito discreta a moderadamente hipoplásico, infundíbulo presente e ausência de comunicações coronário-cavitárias. Obtivemos sucesso em todos os casos, sem complicações relacionadas ao procedimento. O novo sistema coaxial de radiofreqüência mostrou-se de fácil manipulação, simplificando o procedimento. Dois pacientes necessitaram de fonte adicional de fluxo pulmonar (anastomose de Blalock-Taussig) na 1º semana pós cateterismo. Todos tiveram evolução clínica satisfatória a curto prazo e aguardam novo cateterismo dentro de um ano, para definição de nova estratégia terapêutica. Concluímos que esta técnica seja possível de ser realizada com segurança e eficácia, principalmente utilizando-se o novo sistema coaxial de radiofreqüência e venha a ser a terapêutica inicial de eleição em neonatos selecionados com atresia pulmonar e septo interventricular íntegro. Apesar da atresia pulmonar com septo íntegro ser uma doença infreqüente, correspondendo a menos de 1% das cardiopatias congênitas, ela ocupa a terceira posição entre as cardiopatias cianogênicas no período neonatal 1. O espectro morfológico é amplo, englobando casos com valva tricúspide e ventrículo direito extremamente hipoplásico até casos com cavidade ventricular de dimensões próximas ao normal 2-4. Anomalia de Ebstein da válvula tricúspide e dilatação ventricular extrema também são descritas, estando associadas a um prognóstico sombrio 5. Além disto, o encontro de comunicações entre a cavidade ventricular direita e Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia Correspondência: Carlos A. C. Pedra - Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia Av. Dr. Dante Pazzanese, São Paulo, SP - vffontes@uol.com.br Recebido para publicação em 9/11/00 Aceito em 3/1/01 as artérias coronárias é relativamente comum, por vezes associadas à circulação coronariana parcial ou totalmente dependente do ventrículo direito 6-8. Devido a essa heterogeneidade anatômica, o algoritmo terapêutico deve ser individualizado 6. O objetivo final é sempre se atingir uma correção biventricular com total separação entre as circulações sistêmica e pulmonar 6. Entretanto, isto às vezes não é possível e uma correção com 1½ ventrículo ou do tipo univentricular (Fontan) se faz necessária 6-9. O transplante cardíaco deve também ser considerado para casos com estenoses graves ou interrupções múltiplas nas artérias coronárias e disfunção ventricular esquerda secundária 6,8. A abordagem terapêutica inicial no período neonatal deve sempre que possível (se o padrão de circulação coronariana assim o permitir) abrir a valva pulmonar, a fim de descomprimir o ventrículo direito e estimular o seu crescimento 3,6-8. Na última década, a perfuração da valva pulmonar com estabelecimento da continuidade entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar, através do cateterismo intervencionista, tornouse uma realidade 10-15, inclusive em nosso meio 16. Neste artigo, descrevemos duas técnicas percutâneas de perfuração valvar de introdução recente na prática clínica e discutimos suas vantagens e desvantagens. Relato dos Casos Descrevemos três casos que foram encaminhados ao nosso serviço de outras unidades neonatais para investigação ou tratamento de cardiopatia congênita cianogênica. Todos apresentavam dados clínicos, ecocardiográficos e hemodinâmicos semelhantes. As características próprias estão resumidas nas tabelas I, II e III. Interessante notar que o caso 2 tinha diagnóstico anterior de estenose pulmonar crítica. Todos os pacientes apresentavam cianose leve/moderada em ar ambiente sob administração contínua de prostaglandina e à ausculta detectava-se 2ª bulha única e hipofonética, acompanhado de sopro sistólico suave em dorso. À radiografia de tórax, a área cardíaca encontrava-se discretamente aumentada, principalmente às custas de átrio Arq Bras Cardiol, volume 77 (nº 5), 471-8,

2 Pedra e cols Arq Bras Cardiol Tabela I - Dados clínicos dos pacientes Paciente Idade Sexo Peso Saturação A 1 3 dias Feminino 3,2kg 75% 2 5 dias Feminino 3,0kg 85% 3 15 dias Masculino 2,8kg 75% Tabela II - Dados ecocardiográficos Paciente VT (valor Z) IT VPu Hipo de VD 1 8,5mm (-1,7) Discr/Mod 7,0mm Moderada 2 9,0mm (-1,3) Discr/Mod 6,8mm Discr/Mod 3 7,0mm (-2,1) Discr/Mod 7,0mm Moderada VT- diâmetro da valva tricúspide; IT- grau de insuficiência tricúspide; Vpu- diâmetro da valva pulmonar; Hipo de VD- grau de hipoplasia de ventrículo direito; Discr- discreta; Mod- moderada Tabela III - Dados do cateterismo antes da perfuração valvar Paciente VD VE Hipopl VD Hipopl Comunica (mmhg) (mmhg) infund VD-Co B 1 60/6 41/6 Discr/Mod Discreta Não 2 50/6 50/6 Discr/Mod Normal Não 3 60/7 50/6 Mod Discreta Não VD- ventrículo direito; VE- ventrículo esquerdo; Hipopl VD- grau de hipoplasia de ventrículo direito; Hipopl Infund- grau de hipoplasia de infundíbulo; Comunica VD-Co- comunicações entre o ventrículo direito e as artérias coronárias; Discr- discreta; Mod: moderada direito e o fluxo pulmonar reduzido. O eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal e sobrecarga ventricular esquerda em todos os casos. O eixo do QRS variou de 90º a 120º. Em relação aos achados ecocardiográficos, em todos os casos foram evidenciados situs solitus e atresia pulmonar com valva pulmonar presente, porém, imperfurada e septo interventricular íntegro. Havia hipoplasia de ventrículo direito com atenuação importante da zona trabecular. As valvas tricúspide e pulmonar também apresentavam graus variados de hipoplasia (tab. II). Em nenhum caso havia evidências de comunicações entre o ventrículo direito e as coronárias. Os ramos pulmonares eram de bom calibre e a circulação pulmonar era mantida através de canal arterial à esquerda. Os pacientes foram então encaminhados ao laboratório de cateterismo para complementação diagnóstica e possível perfuração da valva pulmonar. Após explicação detalhada dos possíveis riscos e benefícios do procedimento percutâneo, foi obtido consentimento por escrito dos pais. O estudo hemodinâmico mostrou pressões sistêmicas ou suprasistêmicas em ventrículo direito em todos os casos (tab. III). A ventriculografia direita confirmou os achados ecocardiográficos e ausência de comunicações entre o ventrículo direito e as coronárias (figs. 1 e 2). O infundíbulo era discretamente hipoplásico no caso 1 e 3 e próximo do normal no caso 2. A técnica e os resultados da perfuração valvar por via percutânea são descritos para cada caso. C Fig. 1 - Caso 1 A) Ventriculografia direita em oblíqua anterior direita cranial. Nota-se ventrículo direito com hipoplasia discreta a moderada e insuficiência tricúspide significativa com tênue opacificacão da porção infundibular, sem comunicações entre as coronárias e o ventrículo direito; B) injeção manual seletiva em infundíbulo, com hipoplasia discreta, mostra de forma inequívoca a atresia pulmonar; C) infundíbulo em perfil esquerdo. Há mínimo jato anterógrado através da valva pulmonar após perfuração com a ponta dura do guia steerable de coronária. Notar como o guia e o cateter acompanham a curvatura do infundíbulo, levando a uma perfuração adequada com ângulo perpendicular à valva. 472

3 Arq Bras Cardiol Pedra e cols D E Fig. 1 - Caso 1 D) nota-se balão de angioplastia coronariana inflado em nível valvar. O guia foi deixado em aorta descendente através do canal arterial; E) ventriculografia direita em oblíqua anterior direita cranial após a complementação da valvoplastia pulmonar. Nota-se fluxo anterógrado através da valva com redução do grau de insuficiência tricúspide. Há reação infundibular dinâmica. Caso 1 - Um cateter Judkins de coronária direita 5 Fr (Cook) foi cuidadosamente posicionado logo abaixo do plano valvar monitorizado pela fluoroscopia em projeções pôstero-anterior cranial e perfil esquerdo (fig. 1 A e B). A ponta dura de um fio guia steerable de angioplastia coronariana foi moldada manualmente, acompanhando a curvatura da via de saída de ventrículo direito (definida pela angiografia em perfil esquerdo). Este guia foi então avançado pelo cateter Judkins e posicionado logo abaixo do plano valvar com a ponta direcionada perpendicularmente para os folhetos pulmonares. O posicionamento adequado foi confirmado através de injeções manuais de contraste através de um sistema Y conectado ao cateter Judkins, comumente utilizado para angioplastia coronariana. A valva pulmonar foi então perfurada mecanicamente, avançando-se a ponta dura do guia steerable. Com injeções testes, confirmaram-se a perfuração e a localização adequada do guia no tronco da artéria pulmonar, sem sinais de perfuração e/ou extravasamento de contraste (fig. 1 C). O guia foi retirado e a ponta flexível e dirigível de um outro guia steerable (0,014 ) foi avançada pelo mesmo cateter, ultrapassando a valva pulmonar pelo pertuito criado pela ponta dura do guia anterior. Este guia foi manobrado através do canal arterial e posicionado distalmente na aorta descendente em nível da bifurcação das ilíacas. Um cateter-balão 3.0X20mm para angioplastia coronariana (World-pass, Cordis) foi avançado por sobre o guia, posicionado em nível do plano valvar e inflado sob monitorização pressórica com formação e desaparecimento de imagem em ampulheta (fig. 1 D). Este cateter foi então trocado por um cateter balão de baixo perfil Tyshak II 9X20mm (Numed, Corwall, Canadá) para complementação da valvoplastia pulmonar. O controle hemodinâmico revelou gradiente infundibular de 30mmHg e ausência de gradiente pela valva pulmonar (tab. IV). A ventriculografia de controle mostrou restabelecimento da continuidade ventrículo direito-tronco pulmonar (fig. 1 E), com presença de reação infundibular dinâmica. Dentro dos primeiros quatro dias de evolução após o cateterismo, tentou-se interromper a infusão de prostaglandina sem sucesso devido a dessaturação sistêmica e labilidade hemodinâmica. O paciente foi então encaminhado para uma anastomose de Blalock-Taussig modificada à direita. O pós-operatório transcorreu sem intercorrências, com manutenção da saturação em torno de 80-90% (paciente extubado em ar ambiente), ausência de acidose metabólica e dosagens de lactato normais. O paciente teve alta após 10 dias com o ecocardiograma mostrando fluxo anterógrado pela valva pulmonar e gradiente sistólico máximo em torno de 50mmHg, secundário a reação infundibular. Havia insuficiência pulmonar moderada a grave e fluxo satisfatório pela anastomose de Blalock-Taussig. Após sete meses de seguimento, o paciente encontra-se bem clinicamente, ganhando peso, com saturação em torno de 90%. O ecocardiograma revelou regressão da hipertrofia infundibular, gradiente sistólico máximo de 15mmHg pela via de saída de ventrículo direito, insuficiência pulmonar grave e anastomose de Blalock- Taussig normofuncionante. Houve desenvolvimento do ventrículo direito e da valva tricúspide (valor Z= -1). Aguarda novo cateterismo para oclusão teste da anastomose e do forame oval com novas medidas pressóricas e cálculos de débito cardíaco. Caso 2 - Neste paciente foi utilizado um novo sistema de radiofreqüência coaxial (Baylis Medical Company, Mississauga, ON, Canada) idealizado por Nykanen, para perfuração da valva pulmonar (figs. 2A e B. De forma semelhante ao caso anterior, um cateter Judkins de coronária direita 5 Fr. Tabela IV - Dados hemodinâmicos (em mmhg) após perfuração da valva pulmonar Paciente APu Infund VD Apu- artéria pulmonar; Infund- infundíbulo; VD- ventrículo direito 473

4 Pedra e cols Arq Bras Cardiol A B contato com os mesmos. Este cateter foi conectado a um gerador próprio de radiofreqüência (BMC) sendo programado para aplicar 5w de energia por no máximo 2s. Houve perfuração imediata da valva logo na primeira tentativa, com progressão do cateter para o tronco da artéria pulmonar, sem a necessidade de avançá-lo manualmente (fig. 2 C). Por sobre o cateter Nykanen de radiofreqüência, um cateterguia injetável coaxial com diâmetro interno de e externo de 0,035, de 145cm de comprimento (BMC) foi avançado até o tronco da artéria pulmonar, com confirmação de seu posicionamento com injeções manuais de contraste pelo cateter-guia (fig. 2 D). O cateter de radiofreqüência foi então retirado e trocado por um fio guia steerable de coronária 0.014, avançado através do canal arterial, sendo posicionado distalmente na aorta descendente. O cateter injetável coaxial foi então retirado e um cateter-balão 3.0X20mm para angioplastia coronariana (World-Pass, Cordis), seguido de um cateter-balão de baixo perfil Tyshak II 9X20mm (Nu- D C E Fig. 2 - Caso 2 - A e B) ventriculografia direita em pôstero-anterior cranial e perfil esquerdo: Nota-se hipoplasia discreta a moderada de ventrículo direito com atenuação da zona trabecular e infundíbulo bem formado. Há insuficiência tricúspide significativa; B e C) em perfil esquerdo, nota-se cateter de radiofreqüência localizado logo abaixo do plano valvar, com progressão imediata para o tronco da artéria pulmonar após aplicação da energia por radiofreqüência. (Cook) foi posicionado logo abaixo do plano valvar. O cateter Nykanen de radiofreqüência (0,024 de diâmetro externo, 265cm de comprimento) foi avançado pelo cateter Judkins e posicionado abaixo dos folhetos pulmonares, mantendo Fig. 2 - Caso 2 - D) tronco da artéria pulmonar em pôstero-anterior. Por sobre o cateter Nykanen de radiofreqüência, o cateter-guia injetável foi avançado para o tronco da artéria pulmonar e seu posicionamento confirmado, através de pequena injeção de contraste, com tênue opacificação das artérias pulmonares; E) após troca do cateter de radiofreqüência por um guia de coronária e sua progressão para a aorta descendente pelo canal arterial, a valvoplastia pulmonar foi realizada de forma progressiva. Notase um balão Tyshak 9 x 20mm sendo inflado em nível da valva pulmonar para complementação da dilataçã. 474

5 Arq Bras Cardiol Pedra e cols med), complementaram a valvoplastia pulmonar (fig. 2 E). O controle hemodinâmico revelou gradiente infundibular de 5mmHg e ausência de gradiente pela valva pulmonar (tab. IV). A ventriculografia de controle mostrou o estabelecimento da continuidade ventrículo direito-tronco pulmonar (figs. 2 F e G), com mínima reação infundibular dinâmica. A evolução pós-cateterismo foi sem intercorrências e a prostaglandina foi suspensa após quatro dias, com manutenção da saturação em torno de 80% (paciente extubado em ar ambiente), ausência de acidose metabólica e dosagens de lactato normais. O paciente teve alta após oito dias com um ecocardiograma mostrando fluxo anterógrado não obstrutivo pela valva pulmonar e gradiente sistólico máximo em torno de 15mmHg, secundário a discreta reação infundibular. Havia insuficiência pulmonar moderada a grave e fluxo mínimo pelo canal arterial. Após três meses de seguimento, o paciente encontra-se bem clinicamente, ganhando peso, com saturação em torno de 85%. Aguarda novo ecocardiograma e cateterismo para delineamento de conduta. Caso 3 - Neste caso, o procedimento foi realizado da mesma forma que no anterior. Entretanto, para perfuração F valvar, houve necessidade da aplicação de 5w de energia por 2s por duas vezes. Foi utilizado um balão 2.5X20mm para angioplastia coronariana (World Pass, Cordis) seguido de um cateter-balão de baixo perfil Tyshak II 9X30mm (Numed) para complementação da valvoplastia pulmonar. O controle hemodinâmico revelou gradiente infundibular de 30mmHg e gradiente valvar de 6mmHg (tab. I). A ventriculografia de controle mostrou o estabelecimento da continuidade ventrículo direito-tronco pulmonar, com intensa reação infundibular dinâmica, o que levou a administração de propranolol 1mg/kg/dia. Houve uma tentativa sem sucesso de desmame da prostaglandina cinco dias após o procedimento, sendo indicado anastomose de Blalock-Taussig à direita. Evoluiu com quadro séptico por Estafilococus aureus, respondendo bem à antibioticoterapia, e crises convulsivas com suspeita de embolia paradoxal secundária a trombose venosa profunda devido à presença de cateter venoso central em veia femoral. O ecocardiograma pós operatório no 30º dia pós cateterismo revelou regressão da estenose sub-pulmonar, com gradiente residual de 9mmHg pela via de saída do ventrículo direito e insuficiência pulmonar grave. Houve desenvolvimento do ventrículo direito e aumento do diâmetro do anel tricúspide para 11mm (valor Z=0). Apesar de haver fluxo satisfatório pela anastomose cirúrgica, detectou-se estenose discreta na artéria pulmonar direita no local de sua inserção. A saturação no pós-operatório encontrava-se entre 80-90% em ar ambiente. Discussão G Fig. 2 - Caso 2 -F e G) ventriculografia direita em pôstero-anterior e perfil esquerdo após o procedimento: Nota-se estabelecimento da continuidade ventrículo direitoartéria pulmonar, com mínima reação sub-pulmonar e redução da insuficiência tricúspide. A abertura da via de saída do ventrículo direito através do cateterismo intervencionista vem ganhando aceitação como a modalidade terapêutica inicial de escolha para pacientes selecionados com atresia pulmonar e septo interventricular íntegro Em pacientes com ventrículo direito tripartite 4, infundíbulo presente 18, hipoplasia ventricular no máximo moderada e circulação coronariana não dependente do ventrículo direito 6-8, esta técnica promove uma descompressão eficaz da cavidade ventricular, estimulando seu crescimento 14,19. Assim, evita-se algumas potenciais complicações cirúrgicas que podem ocorrer neste tipo de doença. A insuficiência cardíaca direita com disfunção sisto-diastólica não é infreqüente após ampliação da via de saída do ventrículo direito com patch transanular + ventriculotomia, o que pode comprometer o fluxo anterógrado para os pulmões, piorando o shunt direita-esquerda pelo forame oval/ comunicação interatrial 14,20,21. Além disto, lesões de reperfusão comumente observadas após o término de circulação extracorpórea, podem ser extremamente deletérias nesses pacientes com anomalias histológicas em potencial ou reais das artérias coronárias 1,14. As técnicas percutâneas já descritas na literatura para estabelecimento da continuidade ventrículo direito-tronco pulmonar incluem o emprego da energia a laser ou por radiofreqüência e a perfuração mecânica A energia a laser, apesar de ter sido a primeira a ser utilizada, principalmente por grupos ingleses 11,12, foi aos poucos sendo abandonada 475

6 Pedra e cols Arq Bras Cardiol devido a seu alto custo, riscos para o staff do laboratório de hemodinâmica e de difícil transporte 17. A perfuração mecânica com a ponta dura de um guia de coronária foi descrita pela primeira vez por Latson em , tendo sido relatada esporadicamente na literatura 14. Apesar do menor custo ser uma óbvia vantagem, há vários problemas potenciais com tal técnica. O cateter posicionado no infundíbulo logo abaixo da valva pulmonar tende a ter esta posição modificada devido à rigidez da ponta dura do guia, quando este é avançado 14. Além disto, a moldagem manual da ponta dura pode não ser precisa, levando a erros no local de punção transvalvar 14. No primeiro caso relatado, os folhetos pulmonares eram muito finos e não ofereciam resistência à progressão da ponta dura do guia. Válvulas mais espessas e fibróticas podem necessitar de uma força maior para perfuração, aumentando a possibilidade de acidentes e complicações. No caso de uma perfuração inadvertida da porção muscular da via de saída do ventrículo direito, ou mesmo do teto do tronco da artéria pulmonar, a ocorrência de hemopericárdio é uma possibilidade. Entretanto, devido a natureza diminuta do diâmetro interno do guia (0,014 ), a ocorrência de sangramento significativo é improvável 14. Uma outra limitação desta técnica é a necessidade de se retirar a ponta dura do guia após a perfuração inicial, sendo obrigatória uma nova passagem pelo diminuto pertuito criado. Esta manobra exige paciência do operador e nem sempre é eficaz. A utilização da energia de radiofreqüência para perfuração da valva pulmonar atrética tornou-se o método mais popular entre os intervencionistas pediátricos devido à disponibilidade e custo mais acessíveis nos grandes centros Apesar do sistema mais comumente empregado ser o Osypka 14, o sistema de Nykanen descrito neste artigo oferece várias vantagens. Primeiramente, é um sistema de radiofreqüência designado especificamente para perfuração de tecidos biológicos, liberando um alto teor de energia em um ponto extremamente localizado e específico, portanto, contra uma alta impedância. A perfuração não é um fenômeno decorrente de aumento de temperatura local, mas sim secundário a uma alteração de cargas elétricas intracelulares, resultando em uma necrose celular muito bem localizada 22,23. O sistema Osypka não foi concebido originalmente para tal finalidade. Por ser utilizado para ablação de arritmias, o sistema trabalha com baixa impedância, causando uma lesão tecidual devido à geração de calor local. Como conseqüência, a lesão é mais superficial e extensa, o que pode ser vantajoso nos casos de ablação, mas não o é quando o objetivo principal é de se obter uma perfuração localizada. Apesar do nosso grupo já ter utilizado o sistema Osypka com sucesso para perfuração valvar pulmonar em um caso 16, não conseguimos ultrapassar a valva com o guia após perfuração inicial em outro (dados não publicados). Por ser coaxial, tal limitação não é observada no sistema de Nykanen. Após a perfuração inicial, o cateter de radiofreqüência serve de suporte para o avanço do cateter-guia injetável coaxial até o tronco da artéria pulmonar. O próprio cateter de radiofreqüência pode então ser manobrado para ultrapassar o canal arterial e atingir a aorta descendente ou então ser trocado por um guia steerable de coronária como foi feito em ambos os casos. Tal propriedade propicia maior controle, segurança e rapidez ao procedimento, evitando a necessidade de se ultrapassar a valva pulmonar novamente após a perfuração inicial, vantagem fundamental no manuseio de um recémnascido cianótico e criticamente enfermo. Além disto o sistema é de fácil utilização e manuseio para o operador acostumado com intervenções em cardiologia pediátrica. O custo dos cateteres e do sistema pode ser um fator limitante em nosso meio. Após a abertura valvar percutânea, o próximo passo no algoritmo terapêutico desta doença é a suspensão de prostaglandina, o que deve ser tentada dentro da primeira semana pós cateterismo 14. Saturação sistêmica acima de 75-80%, ausência de acidose metabólica com dosagem de lactatos normais, geralmente, indicam fluxo pulmonar anterógrado satisfatório, o que depende diretamente da melhoria da complacência ventricular direita. Tal fenômeno demora um tempo variável para se estabelecer, não havendo preditores confiáveis para o momento de sua ocorrência, ou se realmente vai ocorrer 19. Teoricamente, ventrículos com hipoplasia significativa são menos complacentes e não suportariam manter um fluxo pulmonar anterógrado efetivo. Isto às vezes não é confirmado na prática clínica, e para surpresa da equipe, o desmame de prostaglandinas é possível mesmo sob condições anatômicas desfavoráveis. Tal fato sugere que outros mecanismos, além do grau de hipoplasia ventricular, estariam implicados na disfunção diastólica, incluindo isquemia subclínica e desarranjo miofibrilar intrínseco à doença de base 1-3. Além disto, a definição do grau de hipoplasia do ventrículo direito é difícil na prática clínica. Para tal finalidade, alguns autores utilizam o valor Z da valva tricúspide 6, enquanto outros uma mera estimação subjetiva 17. Se não houver sucesso no desmame inicial, teoricamente a administração prolongada de prostaglandinas, inclusive por via oral, é uma alternativa, porém não factível em nosso meio. Outros sugerem o implante de stent no canal arterial já no procedimento inicial de perfuração valvar 15. A nosso ver, se o paciente não responde bem a tentativa de suspensão de prostaglandinas após cerca de uma semana, a anastomose de Blalock-Taussig estaria indicada por ser mais simples e apresentar resultados pós operatórios mais previsíveis. Este tipo de algoritmo terapêutico escalonado reflete mais uma outra vantagem da abordagem inicial por via percutânea desses pacientes. A cirurgia só estaria indicada após fracasso na suspensão da administração de prostaglandina. Em centros onde a abertura cirúrgica da via de saída do ventrículo direito é a opção terapêutica inicial, a equipe médica vive o dilema clínico de se definir, antecipadamente, qual paciente necessitará de fonte adicional de fluxo pulmonar em um mesmo tempo cirúrgico, correndo o risco da realização de um shunt desnecessário ou ter que fazê-lo em um segundo tempo, aumentando a morbi-mortalidade inerente a dois procedimentos cirúrgicos em um neonato criticamente enfermo. Tanto a abertura valvar percutânea quanto a cirúrgica, 476

7 Arq Bras Cardiol Pedra e cols principalmente quando esta é acompanhada de patch transanular, resultam em insuficiência pulmonar grave, como constatado em nossos casos. Tal achado sempre foi classicamente considerado de natureza benigna. No entanto, evidências recentes sugerem que a insuficiência pulmonar pode ser extremamente deletéria ao ventrículo direito, com impacto negativo tanto na função sistólica quanto na diastólica, principalmente se acompanhada de obstrução residual na via de saída 20,21,24. Por isto, é fundamental o seguimento rigoroso da função ventricular direita nesses pacientes. Após a perfuração valvar percutânea inicial, seguido ou não da realização de shunt sistêmico-pulmonar, o paciente com atresia pulmonar e septo interventricular íntegro deve ser submetido a ecocardiogramas seriados e um novo cateterismo em torno de 12 meses de vida 15,25. Nesta ocasião avalia-se o grau de crescimento e melhora da função diastólica do ventrículo direito, e ainda calcula-se o débito cardíaco após oclusão temporária do forame oval/comunicação interatrial e da anastomose de Blalock-Taussig (se presente). Se houver manutenção do débito cardíaco após oclusão teste dos defeitos, estes podem ser ocluídos no mesmo procedimento por via percutânea com dispositivos intravasculares diversos 15,25, abrindo a perspectiva de alguns portadores desta anomalia tão complexa poderem ser tratados inteiramente sem a necessidade de cirurgia 15. Se o grau de desenvolvimento do ventrículo direito não for satisfatório, com redução do débito cardíaco, hipotensão (> 20% da linha de base), e aumento significativo da pressão em átrio direito (>15mmHg) após oclusão teste 15,25, o caso deverá ser individualizado e o paciente entrará em um algoritmo para correção univentricular ou de 1,5 ventrículo 6,9. Em resumo, apresentamos três casos de atresia pulmonar com septo íntegro, nos quais a valva pulmonar foi aberta no período neonatal por via percutânea, utilizando-se novas técnicas que se mostraram efetivas para tal finalidade. O sistema coaxial de perfuração por radiofreqüência idealizado por Nykanen é de fácil manuseio, permitindo simplificação e aumentando a segurança de um procedimento outrora considerado de alto risco. Agradecimentos A Baylis Medical Company, na pessoa do Sr. Naheed Visram, pela realização de dois dos procedimentos descritos. Adendo Após o término da redação deste artigo, outro neonato com atresia pulmonar e septo íntegro com características clínicas e morfo-funcionais semelhantes aos casos já descritos foi submetido a uma tentativa de perfuração valvar com a ponta dura do guia steerable de coronária, já que o sistema de radiofreqüência ainda não estava disponível definitivamente em nosso serviço naquele momento. Neste caso, o infundíbulo apresentava hipoplasia discreta/moderada e a valva pulmonar era mais espessa e provavelmente fibrótica, o que inviabilizou o procedimento de perfuração mecânica. Em duas instâncias houve perfuração inadvertida da via de saída do ventrículo direito com extravasamento mínimo de contraste para o pericárdio, sem acarretar tamponamento ou comprometimento hemodinâmico. O recémnascido foi mantido sob administração endovenosa de prostaglandina com estabilidade oximétrica, metabólica e hemodinâmica, sendo encaminhado para valvotomia cirúrgica pulmonar e anastomose de Blalock-Taussig à direita dois dias após o cateterismo. Evoluiu com baixo débito cardíaco não responsivo a volume e drogas vaso-ativas habituais, indo a óbito no 7º pós-operatório. Desfecho que corrobora os comentários já realizados neste artigo. Referências 1. Freedom RM, Mawson MB, Yoo SJ, Benson LN. Pulmonary atresia and intact ventricular septum. In: Freedom RM, Mawson MB, Yoo SJ, Benson LN, editors. 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