Acianóticas: Comunicação Interventricular (CIV), Comunicação Interatrial (CIA), Persistência do Canal Arterial (PCA) e Coarctação de Aorta (CoAo).

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1 RESUMO Laura Alencar Cavalcante Nascimento Lima PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Introdução As Cardiopatias Congênitas são definidas como anormalidades na estrutura, e/ou na função cardiocirculatória presente já ao nascimento, apesar de algumas serem diagnosticadas tardiamente. Apresentam incidência de aproximadamente 1% das crianças nascidas vivas. Dentre as causas mais comuns destacam-se os medicamentos, a radiação, algumas patologias como a rubéola e o vírus Cosakie B e manobras perversamente abortivas. Os fatores genéticos também desempenham um papel importante, conforme evidenciado pela ocorrência de malformações familiares e por associações bem definidas entre certas anormalidades cromossômicas (trissomias 13, 15, 18, 21 e síndrome de Turner) e malformações cardíacas congênitas. Os defeitos cardíacos congênitos podem provocar ou não cianose, e dessa forma são classificadas em cianóticas e acianóticas. Dessa classificação, compreende-se melhor as diversas manifestações clínicas, que vão desde um sopro assintomático até quadros de insuficiência cardíaca biventricular importante. Acianóticas: Comunicação Interventricular (CIV), Comunicação Interatrial (CIA), Persistência do Canal Arterial (PCA) e Coarctação de Aorta (CoAo). Cianóticas: Tetralogia de Fallot, a Transposição das Grandes Artérias e a Atresia Tricúspide, Anomalia de Ebstein e defeitos do septo atrioventricular (DSAV). Derivações da Esquerda para a direita # COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA): os três principais tipos de CIA, classificados de acordo com a sua localização no septo, são o secundum, primum e do seio venoso. Os defeitos septais do seio coronariano são raros e derivam de uma abertura da sua parede com o átrio esquerdo, permitindo um shunt atrial da esquerda para a direita. Óstio secundum, responsável por cerca de 90% de todos os casos de CIA, consiste num defeito localizado na fossa oval, que resulta de uma deficiência ou fenestração da fossa oval próximo ao septo médio. A maioria é isolada (não associada a outras anomalias). Quando a CIA está associada a outro defeito, como tetralogia de Fallot, o outro defeito costuma ser hemodinamicamente dominante. As anomalias do tipo primum (5% das CIA) ocorrem numa localização adjacente às valvas AV e, em geral, estão associadas a um folheto mitral anterior fendido. Essa combinação é conhecida como DSAV parcial. Os defeitos do seio venoso (5%) localizam-se próximo à entrada da veia cava superior, dando origem a uma veia cava superior conectada a ambos os átrios. Em geral, são

2 acompanhados de conexões anômalas das veias pulmonares direitas com a veia cava superior ou com o átrio direito. O fechamento cirúrgico de uma CIA tem por objetivo reverter as anormalidades hemodinâmicas e prevenir as complicações incluindo insuficiência cardíaca, embolização paradoxal e doença vascular pulmonar irreversível. A taxa de mortalidade é baixa, e a sobrevida pós-operatória é comparável àquela de uma população normal. Em uma criança assintomática, a decisão para intervir é baseada na presença de dilatação do coração direito e de uma CIA significante (> 5 mm) que não mostre nenhum sinal de fechamento espontâneo, o qual poderá ocorrer dentro do primeiro ano de vida. Para os pacientes com hipertensão pulmonar, poderá ser recomendado o fechamento se existir um shunt esquerda-direita líquido de pelo menos 1,5:1, evidência de reatividade vascular pulmonar quando provocada por um vasodilatador pulmonar ou se, na biópsia pulmonar, existir evidência de que as alterações arteriais pulmonares são potencialmente reversíveis. # COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV): as CIV são classificadas de acordo com o seu tamanho e localização. A maioria tem aproximadamente o tamanho do orifício da valva aórtica. Cerca de 90% afetam a região do septo membranoso (CIV membranosa). O restante situa-se abaixo da valva pulmonar (CIV infundibular) ou no interior do septo muscular. Os grandes defeitos costumam ser membranosos ou infundibulares e, em geral, permanecem abertos, permitindo um fluxo significativo da esquerda para a direita. A hipertrofia ventricular direita e a hipertensão pulmonar estão presentes desde o nascimento. Com o decorrer do tempo, verifica-se o desenvolvimento de doença vascular pulmonar irreversível em praticamente todos os pacientes com grandes CIV não operadas, resultando em reversão da derivação (Eisenmenger), cianose e morte. Cerca de 50% dos pequenos CIV musculares fecham de modo espontâneo, e o restante é, em geral, bem tolerado durante anos. Entretanto, a correção está indicada em crianças com 1 ano de idade (no geral, entre 3 e 9 meses) portadoras de grandes defeitos, antes que a doença vascular pulmonar obstrutiva se torne irreversível (se existir hipertensão pulmonar grave o fechamento é raramente possível; vide condições citadas acima na CIA com hipertensão pulmonar). Em geral, não se efetua o fechamento cirúrgico da CIV assintomática no lactente, na esperança de fechamento espontâneo. # PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL: a PCA refere-se à persistência da comunicação normal entre o sistema arterial pulmonar e a aorta do feto. Cerca de 90% dos casos de PCA ocorrem como anomalia isolada e são classificados de acordo com o grau de shunt esquerda-direita (silenciosa, pequena, moderada, grande e Eisenmenger), que é determinado tanto pelo tamanho e comprimento do canal como pelas diferenças entre as resistências vasculares sistêmica e pulmonar. O restante está mais frequentemente associado a DSV, coarctação ou estenose pulmonar ou aórtica. Com mais frequência, a PCA não produz dificuldades funcionais ao nascimento. Um canal estreito pode não exercer nenhum efeito sobre o crescimento e desenvolvimento durante a infância. Sua existência pode ser detectada por um sopro áspero contínuo, descrito como semelhante a maquinaria. Como a

3 derivação é, a princípio, da esquerda para a direita, não ocorre cianose. Com o passar do tempo, verifica-se o desenvolvimento de doença vascular pulmonar obstrutiva, com reversão final do fluxo e suas consequências associadas. Os adultos com uma grande PCA eventualmente apresentam-se com um curto sopro de ejeção sistólica, hipoxemia nos pés mais do que nas mãos (cianose diferencial) e fisiologia de Eisenmenger. Existe consenso quanto à necessidade de fechamento da PCA o mais cedo possível, especialmente quando se exibem sinais inequívocos de um shunt esquerda-direita significativo. O tratamento de escolha é a inibição farmacológica das sínteses das prostaglandinas (indometacina ou ibuprofeno) que leva à constrição e fechamento do canal. A ligadura cirúrgica é necessária em cerca de 10% dos neonatos não responsivos ao tratamento farmacológico. A preservação da viabilidade ductal (através da administração de prostaglandina E) pode assumir grande importância na sobrevida dos lactentes com várias formas de cardiopatia congênita com fluxo sanguíneo pulmonar ou sistêmico obstruído, como atresia da valva aórtica. # DEFEITO SEPTAL ATRIOVENTRICULAR: os DSAV resultam do desenvolvimento anormal do canal AV embriológico, em que os coxins endocárdicos superior e inferior não sofrem fusão adequada, resultando em fechamento incompleto do septo AV e formação inadequada das valvas tricúspide e mitral. DSAV parcial: constituindo em DSA primum e folheto mitral anterior fendido, causando insuficiência mitral. DSAV completo: consistindo em grande DSAV combinado e grande valva AV comum em essência, um orifício no centro do coração. Na forma completa, todas as quatro câmaras cardíacas comunicam-se livremente, induzindo hipertrofia de volume de cada uma delas. Mais de um terço de todos os pacientes com DSAV completo apresentam síndrome de Down. O reparo cirúrgico é possível. A correção cirúrgica é indicada em pacientes com repercussões hemodinâmicas com defeito septal AV não operado ou recentemente diagnosticado. Da mesma forma, um paciente com insuficiência persistente da válvula AV esquerda causando sintomas (arritmia atrial ou deteriorização da função ventricular), e pacientes com obstrução subaórtica significativa requerem intervenção cirúrgica. # TRONCO ARTERIAL COMUM: a persistência do tronco arterial comum origina-se de uma falha de desenvolvimento da separação do tronco arterial embriológico em aorta e artéria pulmonar. O resultado é uma anomalia na qual um único vaso constitui a saída de ambos os ventrículos dando origem às circulações sistêmicas, pulmonar e coronarianas. É sempre acompanhado de um DSV e frequentemente de um arco aórtico à direita. A valva truncal é, em geral, tricúspide, porém em um terço dos pacientes é quadricúspide. Em todos os casos é indicada a intervenção cirúrgica nos primeiros 2 meses de vida, exceto na presença de hipertensão pulmonar grave (vide citações na CIA).

4 Derivações da Direita para a Esquerda Cianose Precoce # TETRALOGIA DE FALLOT: os quatro componentes da tetralogia de Fallot são a CIV de via de saída, obstrução de via de saída de ventrículo direito (estenose subpulmonar), aorta que se sobrepõe ao CIV (cavalgamento; <50%) e hipertrofia ventricular direita. A anormalidade fundamental que contribui para cada uma dessas características é o desvio anterior e em direção cefálica do septo de saída, que é mal alinhado em relação ao septo trabecular. As consequências clínicas da tetralogia de Fallot dependem, primariamente, da gravidade da estenose subpulmonar. A maioria dos lactentes com tetralogia de Fallot apresenta cianose desde o nascimento ou pouco tempo depois, refletindo a gravidade da obstrução da via de saída do VD e o nível da resistência vascular sistêmica. Algumas vezes, ocorre atresia completa da valva pulmonar e de porções variáveis das artérias pulmonares, de modo que o fluxo sanguíneo através de um canal persistente e/ou de artérias brônquicas dilatadas é necessário para a sobrevida. Além disso, pode haver insuficiência valvar aórtica ou CIA, arco aórtico direito em cerca de 25% dos casos e em aproximadamente 5 % ocorrem anormalidades das artérias coronárias. A estenose subpulmonar protege a vasculatura pulmonar da sobrecarga de pressão, e a insuficiência ventricular direita é rara, visto que o ventrículo direito é descomprimido no ventrículo esquerdo e na aorta. Mesmo quando não tratados, alguns pacientes com tetralogia sobrevivem frequentemente até a vida adulta mas é recomendada a cirurgia corretiva também nessa fase. Lactentes sintomáticos atualmente são operados em qualquer idade e os assintomáticos durante os primeiros 6 meses de vida. Hipoplasia acentuada das artérias pulmonares, tamanho corporal pequeno e prematuridade são contraindicações relativas para a operação corretiva precoce, e esses pacientes podem ser paliados por dilatação por cateter-balão da via de saída ventricular direita e das artérias pulmonares. # TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS: a transposição implica discordância ventrículoarterial, de modo que a aorta se origina do ventrículo direito, enquanto a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo. A aorta origina-se do ventrículo direito e situa-se anteriormente e à direita da artéria pulmonar; em contraste, no coração normal, a aorta é posterior e situa-se a direita. O resultado é a separação das circulações sistêmica e pulmonar, uma condição incompatível com a vida pós-natal, a não ser que exista uma derivação para a mistura adequada do sangue. Os pacientes com transposição e CIV (cerca de um terço) apresentam derivação estável. Entretanto, aqueles que apresentam apenas um forâmen oval persistente ou PCA (dois terços) apresentam derivações instáveis, que tendem a se fechar, exigindo, portanto, uma intervenção imediata para criar uma derivação (como a septostomia atrial com balão) nos primeiros dias de vida. O prognóstico para lactentes com transposição dos grandes vasos depende do grau de mistura do sangue (natureza das anomalias cardiovasculares associadas), da magnitude da hipóxia tecidual, da capacidade do ventrículo direito de manter a circulação sistêmica e do estado anatômico e funcional do leito vascular pulmonar. Sem cirurgia, a maioria dos

5 pacientes morre nos primeiros meses de vida (30% morrem dentro da primeira semana e 90% dentro do primeiro ano). A dilatação do ducto pela prostaglandina E1 no período neonatal imediato melhora a saturação arterial pelo aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, que age aumentando a pressão atrial esquerda, facilitando a mistura de sangue ao nível atrial. Este passo atua como prelúdio para a criação ou aumento de uma CIA por um balão ou uma septostomia atrial com lâmina, procedimentos, muitas vezes, paliativos antes da cirurgia corretiva (correção no plano atrial, correção no plano arterial ou procedimento de Rastelli). Anomalias que causam obstrução # COARCTAÇÃO DA AORTA: a coarctação (estreitamento, constrição) da aorta ocupa uma das primeiras posições quanto à sua frequência entre as anomalias estruturais comuns. Foram descritas duas formas clássicas: Forma infantil: hipoplasia tubular do arco aórtico proximal a um PCA, que é quase sempre sintomático no início da infância. Forma adulta, em que existe um discreto pregueamento semelhante a uma crista na aorta, exatamente oposto ao canal arterial fechado (ligamento arterial). Pode acompanhar valva aórtica bicúspide em 50% dos casos e também pode estar associada a estenose aórtica congênita, CIA, CIV, regurgitação mitral e aneurisma de Berry (aneurisma cerebral congênito). A coarctação é duas a cinco vezes mais frequente no sexo masculino e possui alto grau de associação com disgenesia gonadal (síndrome de Turner). As crianças são, em sua maioria, assintomáticas, e a doença pode não ser detectada até a vida adulta. Tipicamente, ocorre hipertensão nas extremidades superiores; entretanto, são observados pulsos fracos e menor pressão arterial nas extremidades inferiores. Na criança mais velha e no adolescente, podemos ter queixas de cefaleia, extremidades frias e claudicação intermitente (insuficiência arterial). Nos adultos, é particularmente característico o desenvolvimento de circulação colateral entre os ramos arteriais pré-coarctação e as artérias pós-coarctação através de artérias mamárias internas e intercostais aumentadas. Como todas as coarctações significativas, é frequente a presença de sopros durante toda a sístole, que se audível na parede lateral do tórax podem refletir um aumento do fluxo através dos vasos colaterais dilatados e tortuosos. Muitos lactentes com essa anomalia não sobrevivem durante o período neonatal sem intervenção cirúrgica. A dilatação por balão é a técnica de escolha em muitos centros, sendo a cirurgia reservada aos casos com hipoplasia de arco. A técnica cirúrgica de anastomose términoterminal estendida é a mais favorável; a ampliação com retalho é reservada para casos em que há hipoplasia significativa do arco.

6 Referências: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; Miller RD, Eriksson LI, Fleisher LA, Wiener-Kronish JP, Young WL Miller s Anesthesia 7th Ed, Philadelphia, 2010 Cangiani LM, Slullitel A, Potério GMB, et al. Tratado de Anestesiologia SAESP, 7ª Ed, São Paulo, Atheneu, Keith OR, J. Heart disease in infancy and childhood. New York: MacMillan, Macruz RS, R. Cardiologia pediátrica. São Paulo: SAVIER, 1993.