DEMÊNCIAS. Paulo Villas Boas Disciplina de Geriatria Departamento de Clínica Médica Faculdade de Medicina de Botucatu Unesp

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1 DEMÊNCIAS Paulo Villas Boas Disciplina de Geriatria Departamento de Clínica Médica Faculdade de Medicina de Botucatu Unesp 2010

2 funções executivas memória atenção orientação COGNIÇÃO praxias abstração linguagem f. visuo-perceptivas

3 Memória...Somos o que recordamos e também somos o que resolvemos esquecer... Ívan Izquierdo,2002

4 Memória Operacional de trabalho Declarativa Explícita Procedural Implícita episódica semântica

5 Memória Episódica (Operacional de trabalho) Declarativa Explícita Procedural Implícita

6 Memória operacional Combinação das capacidades de atenção, concentração e memória recente. Capacidade de manter ou manipular informações de forma mais temporária. Ex: estudar para uma prova Requer memória episódica Córtex pré-frontal e áreas subcorticais

7 Memória operacional

8 Memória Operacional de trabalho Declarativa Explícita Procedural Implícita (Procedimento)

9 Memória de procedimento Capacidade de aprender habilidades comportamentais e cognitivas que são usadas de forma automática e inconsciente. Ex: aprender a dirigir Área motora suplementar, gânglios da base, cerebelo.

10 Memória de procedimento

11 Memória Operacional de trabalho Declarativa Explícita Procedural Implícita episódica semântica

12 Memória episódica Sistema de memória utilizado para lembrar experiências pessoais vividas em um contexto próprio. Ex: telefonema de um amigo, jantar da noite passada. Lobo temporal mesial (hipocampo, córtex entorrinal) e prosencéfalo basal.

13 Memória episódica

14 Memória Operacional de trabalho Declarativa Explícita Procedural Implícita episódica semântica

15 Memória semântica Armazenamento de conhecimento factual e conceitual. Inclui todo o conhecimento do mundo ao nosso redor. Ex: cor de uma determinada flor, nome do presidente do Brasil. Região inferior e lateral do lobo temporal

16 Memória semântica

17 Cognição e envelhecimento Plano sensorial Acuidade visual Acuidade auditiva Funções oculomotoras Plano motor Velocidade e precisão de movimentos Planejamento antecipatório Tempo de resposta memória Alteração aquisição e evocação atenção Atenção global e dividida Clark & Bird, 1982; Albert & Kaplan, 1986.

18 O número de idosos brasileiros está aumentando ,1milhões (4%) milhões (9,1%) milhões (13,8%) 2050 Fonte: IBGE, milhões (24%)

19 Envelhecimento populacional IBGE, 2004

20 TRANSIÇÃO EPIDEMIOLÓGICA IDOSOS Doenças crônico-degenerativas cardiocirculatórias osteoarticular neoplásicas orgãos do sentido neurológicas DEMÊNCIAS

21 Incapacidade cognitiva progressiva Demência 5% > 60 anos 20% > 80 anos Katzman & Terry, 1983; Jorm & Jolley,1998

22 Queixas de memória: prevalência % idade Shock e cols. (1984) Baltimore Longitudinal Study of Aging (BLSA)

23 Queixa da memória

24 Capacidade Cognitiva Cognição e envelhecimento MCI (DCL) Limiar cognitivo Anos (décadas) Demência normal Petersen RC, et al.;arch Nuerol/vol58,dec 2001

25 INTRODUÇÃO Declínio cognitivo leve a) queixa de problemas de memória, preferencialmente, corroborada por um informante b) declínio da memória, comparado à idade e educação; c) função cognitiva geral preservada d) atividades da vida diária intactas; e) não preenche os critérios de demência. Petersen et al.current concepts in mild cognitive impairment. Archives of Neurology, 58, , 2001.

26 DESENVOLVIMENTO DE D. ALZHEIMER EM PESSOAS COM DCL 100 Porcentual com DA Exame inicial Meses Petersen et al., Arch Neurol, 56: , 1999

27 QUEM DEVE SER AVALIADO Pacientes com lapsos na memória ou em alguma função cognitiva com ou sem deteriorização intelectual Pacientes adultos que suscitam dúvidas quanto sua competência intelectual no trabalho Pacientes deprimidos com alteração cognitiva Paciente que o médico suspeite da deteriorização cognitiva Paciente com deteriorização cognitiva evidente Idosos com alteração súbita do estado mental ou com manifestação psiquiátrica recente Resnikoff D. Neuropsiquiatria geriátrica

28 Abordagem diagnóstica Queixas Ex. fisico e neurológico AVALIAÇÃO CLÍNICA AVDs eaivds Testes neuropsicológicos Neuro-imagem Genética

29 Avaliação clínica

30 Relevância das queixas Pouco relacionadas Esquecimento de recados Nomes de pessoas distantes Esquecimento corriqueiros Episódios explicáveis por distração Mais relacionadas Reconhecimento de familiares Esquecimento de caminhos e lugares de visitação freqüente Confusão com horários habituais Episódios não explicáveis por distração

31

32 Dicas História do paciente e informante Discrepância de informações Breve narração autobiográfica Tempo e forma de aparecimento da queixa Competência para atividades rotineira e não rotineiras Comprometimento da memória semântica Linguagem: riqueza, coerência e fluência discursiva

33 Testes neuropsicológicos

34 Possibilidade de avaliar diferentes aspectos da cognição Detectar dificuldades cognitivas não percebidas clinicamente Fornecer dados quantitativos para comparação com indivíduos pareados Estabelecer linhas de base de desempenho para comparação futura Vantagens Desvantagens Dificuldade na seleção do teste: aplicabilidade e abrangência Padronização em diferentes populações Necessidade de correlação com as AIVDs e AVDs

35 AVALIAÇÃO DO ESTADO MENTAL Avaliação cognitiva MEEM Teste de fluência verbal Teste do relógio Lista de palavras do CERAD ou um teste de memória de figuras Avaliação funcional Atividades básicas de vida diária (Katz) Atividades instrumentais de vida (Lawton)

36 MINI-EXAME DO ESTADO MENTAL (Folstein,, 1975)

37 Mini Exame Do Estado Mental Orientação Memória imediata Cáculos Pontuação Memória recente Linguagem, funções executivas e praxias Interpretação Normal Duvidoso Distúrbio Analfabeto * Até 7 anos * 8 ou mais anos* Pontuação < 24 > > 26 Linhas e cortes diferentes de acordo com a escolaridade Bertolluci et al,1994 (Folstein, Folstein & McHugh, 1975)

38 MINI-EXAME DO ESTADO MENTAL Sensibilidade 83% Especificidade 82% Vantagens Facilidade e curto tempo para aplicação Limitação Pessoas com afasia Baixa escolaridade Folstein MF et al. Journal of Psychiatric Research 1975; 12: Bertolucci PHF et al. Arquivos de Neuro-psiquiatria 1994; 52: p225.

39 Memória Lista de 10 palavras concretas 3 repetições sucessivas: 4, 6 e 7 acertos após distrator: 5 acertos CERAD Lista de 10 palavras sensibilidade de 74,2% especificidade de 82,4%

40 Atenção Teste das trilhas Função perceptivo-motora Teste de conexão de números (trail-making) Localizar os números de 1 a 25 dispostos aleatoriamente em uma folha de papel e ligálos sequencialmente Nitrini e cols, Arq Neuropsiquiatr 1994, 52:

41 Funções executivas Teste de fluência verbal Solicita-se à pessoa que fale o maior número de ítens (ex. animais) durante um espaço determinado (1 minuto). Escolaridade 8 anos < 8 anos Interpretação normal normal ìtens 13 8 (Nitrini e cols, Arq Neuropsiquiatr 1994, 52: )

42 Habilidades Construtivas Teste do Desenho do Relógio Hora certa 9 - Leve distúrbio nos ponteiros (ex. ponteiro de horas sobre o 2) 8 - Distúrbios mais intenso nos ponteiros (ex. anotando 2h20min) 7 - Ponteiros completamente errados 6 - Uso inapropriado ( ex. uso de código digital) 5 - Números em ordem inversa ou concentrados em alguma parte 4 - Números faltando ou situados fora dos limites do relógio 3 - Números e relógio não mais conectados. Ausência de ponteiros 2 - Alguma evidência de ter entendido. Vaga semelhança com relógio 1 - Não tentou ou não conseguiu representar um relógio 6 (Sunderland et al., 1989)

43 Abstração / concentração SEMELHANÇAS Criança / anão PROVÉRBIOS Quem não tem cão... Filho de peixe... HISTÓRIAS

44 Testes neuropsicológicos Sempre deve ser realizado Valor associado à avaliação clínica Pode ser concluído em mais de uma consulta A reavaliação é importante para esclarecer a natureza das queixas. Abordagem de depressão e ansiedade Conhecimento do paciente Atuação sobre fatores externos diversos Observação da evolução da memória

45 Atividades Básicas de Vida Diária (Escala de Katz)

46 Atividades Instrumentais de Vida Diária (Lawton)

47 DEMÊNCIA

48 CRITÉRIO PARA DEMÊNCIA DMS-IV A. Desenvolvimento de déficits cognitivos múltiplos manifestados concomitantemente por: A1. Comprometimento de memória A2. Um ou mais dos seguintes distúrbios cognitivos: afasia, apraxia, agnosia e transtorno de funções executivas B. Os déficits dos A1 e A2 separadamente causam comprometimento nas funções social e ocupacional e representam declínio significativo em relação aos níveis prévios D. Os déficits cognitivos dos critérios A1 e A2 são devidos a alguns dos seguintes fatores: D1. Condição do sistema nervoso central D2. Condições gerais que levam a déficit cognitivo E. Os déficits não ocorrem exclusivamente durante episódios de delírium

49 Comprometimento de memória Incapacidade de aprender informações novas Lembrar-se de informações previamente aprendidas Distúrbios cognitivos Afasia distúrbio de linguagem (dificuldade para achar uma palavra) Apraxia incapacidade de desempenhar atividade motora, embora função motora esteja íntegra (vestir-se) Agnosia perda da capacidade de reconhecer ou identificar as características dos objetos Distúrbio do funcionamento executivo (planejar, organizar, colocar em seqüência, pensamento abstrato)

50 Prevalência de demência Idade (anos) ou + % 1,3 3,4 6, ,8 Herrera et al. Rev Psiquiatr Clín (São Paulo) 1998; 25:70-3.

51 Classificação das Demências Primárias Secundárias

52 INFECÇÕES Neurolues Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva Doença Jakob-Creutzfeldt CAUSAS METABÓLICAS Drogas medicamentosas Doença pulmonar crônica Cardiopatias Insuf. Renal crônica, hepática Hiper e hiponatremia Hiper e hipotireoidismo Hiper e hipoparatireoidismo Hiperglicemia e Hipoglicemia Anemia, policitemia Def. Vitamínica (B1, B6, B12, E)

53 Etiologia das Demências Outras D. C. Lewy 12% 10% 15% D. Mista 9% D. Vascular 54% D. Alzhemier Herrera et al. Rev Psiquiatr Clín (São Paulo) 1998; 25:70-3.

54 DOENÇA DE ALZHEIMER

55 INTRODUÇÃO Descrita por Louis Alzheimer (1906) Paciente 55 anos, feminina Demência progressiva Falta do neurotransmissor - acetilcolina (1970)

56 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICO DMS-IV - Desenvolvimento de déficits cognitivos múltiplos manifestados concomitantemente por: A1. Comprometimento de memória A2. Um ou mais dos seguintes distúrbios cognitivos: afasia, apraxia, agnosia e transtorno de funções executivas - Comprometimento nas funções social e ocupacional e representam declínio significativo em relação aos níveis prévios - Início lento e progressivo - Déficits cognitivos dos critérios não são devidos à: - Outra condição do sistema nervoso central - Condições gerais que levam a déficit cognitivo - Não ocorrem exclusivamente durante episódios de delírium

57 Prevalência DA

58 Estatísticas Brasil Prevalência - 1,2 milhão de pacientes Casos novos mil por ano Abraz, 2007 Expectativa para milhões de casos IBGE, 2008

59 Fatores preditivos negativos da cognição História familiar de DA Mau desempenho no teste de memória Atrofia hipocampal Hipocaptação no córtex temporoparietal e córtex cingulado posterior alelo ε 4 da apolipoproteína E Alta concentração liquórica de proteína tau (Frisoni et al,2004; Petersen e cols., 1995)

60 Fatores preditivos positivos da cognição Atividade física regular Altos índices de satisfação pessoal Existência de rede de vínculos sociais Alta escolaridade Alto nível sócio-econômico Strawbridge et al. Am J Epidemiol 1996;144: Roos & Havens. Am J Publ Health1991;81:63-68 Fratiglioni et. Lancet 2000;355: Letteneur et al. J Neurol, Neurosur and Psychiatry 1999;66: Berkman et al. J Clin Epidemiol 1993;46:

61 Abordagem diagnóstica AVALIAÇÃO CLÍNICA Testes neuropsicológicos Neuro-imagem Genética FATORES PREDITIVOS DA COGNIÇÃO DIAGNÓSTICO

62 Depósito de Beta-amilóide Placa senil Alfa-Secretase Gama-secretase Beta-secretase Gama-secretase

63 Fosforolização da proteína TAU Emaranhado neurofibrilar

64 HISTÓRIA CLÍNICA Fase inicial Duração 2 a 3 anos Sintomas vagos e difuso Distúrbios de memória para fatos recentes Desorientação espacial Desinteresse por atividades habituais Início abrupto - estresse agudo. Ex: Cirurgia, infecção Fase intermediária Duração de 2 a 10 anos Deteriorização mais acentuada da memória Surgimento de sintomas focais (afasia, apraxia, agnosia) Piora da capacidade de aprendizado Aparecimento de sintomas psicológicos (agitação, perambulação, agressividade) Fase avançada Duração de 8 a 10 anos Grave comprometimento das funções cognitivas Dependência

65 Correlação AVD e MEM

66 Diagnóstico diferencial - Depressão Característica Duração até 1 a consulta Identificação do início Progressão dos sintomas História de depressão Queixa de perda cognitiva Execução de tarefas Perda de capacidade para atividades sociais Resposta não sei Resposta quase certo Depressão Curta Usual Rápida Usual Enfatizada Sem esforço Precoce Usual Pouco usual Demência Longa Raro Lenta Pouco usual Minimizada Com esforço Tardia Pouco usual Usual Machado JCB, 2002

67 AVALIAÇÃO INICIAL Investigação clínica História detalhada Exame físico Exame neurológico Avaliação do estado mental Avaliação do estado funcional Avaliação do estado psicossocial Triagem com exames propedêuticos Reavaliação a cada 3 a 6 meses

68 EXAMES COMPLEMENTARES Hemograma Creatinina, sódio, potássio, cálcio TSH Sorologia para sífilis Dosagem de vitamina B12 Função hepática Tomografia computadorizada Ressonância nuclear magnética de encéfalo Eletroencefalograma

69 EXAMES COMPLEMENTARES Hemograma Creatinina, sódio, potássio, cálcio TSH Sorologia para sífilis Dosagem de vitamina B12 Função hepática Tomografia computadorizada Ressonância nuclear magnética de encéfalo Eletroencefalograma

70 Investigação TC D.Alzheimer

71 RMN D.Alzheimer

72 Outras Demências

73 Definição: Demência vascular Demência ocasionada por comprometimento cérebrovascular. É representada por um grupo heterogêneo de síndromes com vários mecanismos vasculares relacionados. Início agudo ou progressão em degraus Tipos: infarto único múltiplos infartos encefalopatia arteriosclerótica subcortical

74 Demência Vascular Critérios diagnósticos DSM-IV Déficit cognitivo manifestado por ambos: Perda de memória afasia, apraxia, agnosia, distúrbio da função executiva Significativo impedimento função social e ocupacional Sintomas e sinais neurológico focal ou evidência de doença cerebrovascular Déficits ocorrem na ausência de delirium

75 Demência vascular Fatores de risco Aterosclerose/ hipercolesterolemia Hipertensão arterial Tabagismo Diabetes Mellitus Doenças Cardíacas

76 ESCORE ISQUÊMICO DE HACHINSKI PONTO 1- Início abrupto 2 2- Deterioração Em degraus (sucessivas pioras seguidas de estabilização) 1 3- Curso flutuante 2 4- Confusão mental noturna 1 5- Relativa preservação da personalidade 1 6- Depressão 1 7- Queixas somáticas 1 8- Labilidade emocional 1 9- Hipertensão Arterial Antecedentes de acidente vascular cerebral Sintomas neurológicos focais Sinais neurológicos focais Outros sinais de aterosclerose 1 < 4 = Alzheimer > 7 = D. Vascular

77 D.Vascular Evolução Clínica

78 SUBSTÂNCIA BRANCA Hiperintensidades de substância branca em imagens pesadas T2 em paciente com diagnóstico de demência vascular

79 Demência mista 24 a 45% dos pacientes com DA apresentam insultos isquêmicos Pacientes idosos apresentam risco aumentado para doenças degenerativas e cérebro-vasculares Doença cérebro-vascular DA

80 Demência Mista Neuroimagem

81 Demência Fronto-temporal (D.Pick) Segunda causa mais comum de demência degenerativa de início présenil (20% ) Início entre 45 e 65 anos Incidência igual em homens e mulheres 5 a 10% das demências

82 Demência Fronto-temporal (D.Pick) Lobo FRONTAL (centro emocional) alteração de personalidade Lobo TEMPORAL comportamento compulsivo, alteração de memória

83 Demência fronto-temporal Alterações profundas de caráter e conduta social. Conduta inter-pessoal inadequada; comportamentos estereotipados, perseverativos; mudanças de padrão alimentar; perda de crítica; embotamento. Aspectos neurológicos / neuropsicológicos: Alterações da linguagem expressiva; tarefas frontais ; reflexos primitivos. Preservação relativa de: Outros aspectos cognitivos incluindo memória. Condiçao física.

84 Demência Fronto-temporal (D. Pick) Clínica Alterações precoces Personalidade Comportamento Linguagem (anomia, redução da fluência verbal e ecolalia, hiperoralidade) Preocupações somáticas bizarras Preservadas Memória Habilidades visuoespaciais

85 D. Fronto-temporal

86 Demência por Corpúsculos de Lewy Epidemiologia (DCL) 2ª.causa de demência degenerativa Aproximadamente 22% das pessoas com demência

87 Demência por Corpúsculos de Lewy (DCL) Clínica Flutuação dos déficits cognitivos Alucinações visuais bem detalhadas Sintomas parkinsonianos Tipo rígido-acinéticos Distribuição simétrico Duas das manifestações DCL provável

88 DCL Déficit cognitivo

89 Demência por Corpúsculos de Lewy (DCL) Clínica Atenção Funções executivas Habilidades visuoespaciais Relativa preservação da memória Quedas Síncopes Pouco resposta a antiparkinsonianos Hipersensibilidade aos neurolépticos

90 HIDROCEFALIA COM PRESSÃO NORMAL Ocorre obstrução intermitente do fluxo e da absorção do líquido cefalorraquidiano pelas vilosidades aracnoidianas Antecedente Doença cerebral isquêmica Trauma Hemorragia sub aracnóidea Inflamação

91 QUADRO CLÍNICO Demência Apraxia de marcha Incontinência urinária Distúrbios de memória Lentificação intelectual Dificuldade de raciocínio Dificuldade de cálculos Período de piora e melhora intercalados (relacionado a P.I.C)

92 TC - HPN

93 Sintomas Psicológicos e Comportamentais nas Demências

94 Freqüência de Sintomas Psicológicos e Comportamentais na DA 100 Freqüência (%) Ideação suicida Depressão Retração social Paranoia Ansiedade Comportamento acusatório Agitação Irritabilidade Vacância Meses antes e após diagnóstico Alucinação Agressividade Comportamento social inadequado Comportamento sexual inadequado Jost and Grossberg, 1996.

95 TRATAMENTO Finalidades Melhorar a qualidade de vida Maximizar desempenho funcional Promover a autonomia Tratamento farmacológico Sintomático Sintomas psicológicos e de comportamento Tratamento não farmacológico

96 Estratégia Colinérgica Percursores da Ach Agonistas dos receptores de Ach Inibidores da AchE Estratégia não colinérgica Memantina Ainhs Vastatinas Estrógenos Anti-amilóides Antioxidantes Gingko biloba Outras

97 Inibidores da AChE Característica Donepezil Galantamina Rivastigmina Inibição AChE AChE AChE/BuChE Dose diária 1 2 ou 1 (r) 2 Dose inicial (mg/d) 5 4 1,5 Dose máxima (mg/d) Intervalo para aumento dose (sem) Reversibilidade R. R. Pseudo-R Modulação nicotínica alostérica Não Sim Não Metabolismo pelo Citocromo P450 Sim Sim Não Enz et al, 1992, 1993; Samochocki et al, 2000; Svensson and Nordberg, 1997; Yamanishi et al, 1990; Cutler and Sramek, 1998; Inglis, 2002.

98 Inibidores da AChE Efeito na Cognição Birks J. Cholinesterase inhibitors for Alzheimer's disease (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 2, 2007

99 Perfil neuropsicológico mais comuns em demências degenerativas Perfil neuropsicológico Amnésia progressiva Distúrbio do comportamento Disfunção Visuo-espacial Afasia progressiva Dx Patológicos D. de Alzheimer D. Fronto-temporal D. de Alzheimer D. de Alzheimer e D. Fronto-temporal

100 Conclusão Demência Situação clínica freqüente Diagnóstico Clínico Avaliação cognitiva Auxilia no diagnóstico Terapia precoce Modifica evolução

101 Grato pela atenção!