DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS

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Levi da Conceição Bento
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1 DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS SÍNDROMES FRONTAIS ANE DUNCK 2017

2 1892 ( Arnold Pick) Considerações iniciais

3 QUANDO SUSPEITAR? ALTERAÇÃO NO COMPORTAMENTO SOCIAL E DA PERSONALIDADE ALTERAÇÕES DE LINGUAGEM

AUTOSSÔMICO DOMINANTE (GENES MAPT E GNR NO CROMOSSOMO 17) C9ORF72 ( CROMOSSOMO 9) 40 % -

4 CARACTERÍSTICAS RELEVANTES MAIORIA TEM INÍCIO PRÉ-SENIL ( < 65 ANOS) MEEM PODE SER NORMAL SUBSTRATO ANÁTOMO PATOLÓGICO VARIADO/ MAIS COMUNS : PROTEINA TAU E TDP A 20 % - PADRÃO AUTOSSÔMICO DOMINANTE (GENES MAPT E GNR NO CROMOSSOMO 17) C9ORF72 ( CROMOSSOMO 9) 40 % - RELATO FAMILIAR DE PADRÃO NÃO CLARO ALGUNS CASOS DESENVOLVEM PARKINSONISMO OU DOENÇA DO NEURÔNIO MOTOR

5 The Lancet Neurology

6 APRESENTAÇÕES CLÍNICAS VARIANTE COMPORTAMENTAL ( 50 % ) AFASIA PRIMÁRIA PROGRESSIVA -VARIANTE AGRAMÁTICA ( 14 A 35 % ) AFASIA PRIMÁRIA PROGRESSIVA - VARIANTE SEMÂNTICA ( 15 A 22 %)

8 VARIANTE COMPORTAMENTAL Pré-frontal, temporal

9 VARIANTE COMPORTAMENTAL IDADE DE INÍCIO 42 A 82 ANOS ( MAIORIA ANTES DOS 65 ANOS) 50 A 70% SÃO HOMENS SOBREVIDA DE 9 ANOS ( COM DNM 6 ANOS)

10 VARIANTE COMPORTAMENTAL DESINIBIÇÃO APATIA PERDA DA SIMPATIA/EMPATIA HIPERORALIDADE E MUDANÇAS NA DIETA COMPORTAMENTO COMPULSIVO/PERSEVERATIVO SÍNDROME DISEXECUTIVA 20 A 50 % PODE DESENVOLVER PSICOSE ( DIFERENCIAL COM DEMENCIA POR CORPÍSCULO DE LEWY ) *Sobreposição com DNM e naqueles com vcdft-fus BRAIN, SEPT 2011

VARIANTE COMPORTAMENTAL DESINIBIÇÃO 1- Comportamento social inadequado :

inapropriados 2- Perda do decoro: risos inapropriados, opiniões ofensivas,

higiene, não respeitar o espaço do outro 3-Ações impulsivas, imprudentes ou

11 VARIANTE COMPORTAMENTAL DESINIBIÇÃO 1- Comportamento social inadequado : beijar/tocar estranhos, urinar em público, nudismo, atos sexuais inapropriados 2- Perda do decoro: risos inapropriados, opiniões ofensivas, amaldiçoar, falar alto, comer com boca aberta, furar fila, flatos, falta de higiene, não respeitar o espaço do outro 3-Ações impulsivas, imprudentes ou descuidadas : comportamento de utilização, condução imprudente, jogo patológico, furtos

VARIANTE COMPORTAMENTAL APATIA / INÉRCIA É o sintoma inicial mais comum e geralmente mais severo que em outras

(dano frontal medial e cínculo anterior) PERDA DA SIMPATIA/EMPATIA Não se preocupa com o sofrimento,

anterior direitos) HIPERORALIDADE E MUDANÇAS NA DIETA Varia desde mudança de hábito alimentar, geralmente

12 VARIANTE COMPORTAMENTAL APATIA / INÉRCIA É o sintoma inicial mais comum e geralmente mais severo que em outras demências Perda de interesse,motivação/precisa de ordem para iniciar algo. (dano frontal medial e cínculo anterior) PERDA DA SIMPATIA/EMPATIA Não se preocupa com o sofrimento, sentimento do outro/ frio/ o toque, o abraço e contato visual são evitados (dano frontal medial e temporal anterior direitos) HIPERORALIDADE E MUDANÇAS NA DIETA Varia desde mudança de hábito alimentar, geralmente preferência por açúcar e gordura até exploração de objetos não comestíveis *. (dano orbitofrontal, insular, estriatal e temporal direito) * síndrome de Kluver-Bucy

VARIANTE COMPORTAMENTAL COMPORTAMENTO COMPULSIVO/PERSEVERATIVO Movimentos repetitivos simples ( tocar, bater palmas,esfregar, riscar, balançar) e discurso

DISEXECUTIVA *** Se associada à ausência de comprometimento importante de memória episódica e ausência de disfunção visuoespacial têm especificidade de 99% e

13 VARIANTE COMPORTAMENTAL COMPORTAMENTO COMPULSIVO/PERSEVERATIVO Movimentos repetitivos simples ( tocar, bater palmas,esfregar, riscar, balançar) e discurso estereotipada (dano estritatal) ou comportamentos ritualísticos (checar,limpar, acumular ) ( dano orbitofrontal, caudado e temporal anterior) SÍNDROME DISEXECUTIVA *** Se associada à ausência de comprometimento importante de memória episódica e ausência de disfunção visuoespacial têm especificidade de 99% e sensibilidade de 85% para a variante comportamental ( região dorsolateral) *** comprometimento da memória de trabalho/planejamento/abstração/resolução de problemas e flexibilidade mental

14 AFASIAS PRIMÁRIAS PROGRESSIVAS Patologia da DA Neuropsychol Rev. 2011;21(3):271-87

15 APP - VARIANTE AGRAMÁTICA ATROFIA EM CÓRTEX FRONTO-INSULAR POSTERIOR ESQUERDO

16 APP - VARIANTE AGRAMÁTICA APRAXIA DA FALA: Esforço para a produção do fonema, dificuldade na articulação, fala hesitante e lenta,comprometimento da prosódia, parafasias, erros gramaticais, frases curtas. FALAR ARTILHARIA VÁRIAS VEZES Compreensão da palavra única preservada, dificuldade apenas com as frases com sintaxe complexa Comportamento social preservado até fases avançadas

17 APP - VARIANTE AGRAMÁTICA Sobrevida em torno de 9 anos Idade de início 42 a a 63% são homens PSP e DCB - forte associação MAIORIA ASSOCIADA A TAUPATIA

18 APP - VARIANTE SEMÂNTICA DEGENERAÇÃO TEMPORAL BILATERAL, GERALMENTE ASSIMÉTRICA E MAIOR À ESQUERDA.

APP - VARIANTE SEMÂNTICA Dificuldade de compreensão de palavras e na nomeação e reconhecimento de objetos - memória semântica relacionada ao neocortex temporal

19 APP - VARIANTE SEMÂNTICA Dificuldade de compreensão de palavras e na nomeação e reconhecimento de objetos - memória semântica relacionada ao neocortex temporal anterior ( giros médio e inferior) Repetição e gramática preservada. Se envolvimento do hemisfério direito dificuldade reconhecimento facial de pessoas famosas.

20 APP - VARIANTE SEMÂNTICA Sobrevida de 12 anos Idade de início : 52 a 85 anos 44 a 80% são homens Raramente existem alterações motoras associadas Pode haver perda de empatia e personalidade fria devido comprometimento de região temporal anterior direita Maioria associada a inclusão TDP43

21 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - CRISE EPILÉPTICA COM PARADA COMPORTAMENTAL E EVOLUÇÃO SUBAGUDA? ( ENCEFALITE LÍMBICA) - APRAXIA DE MARCHA ANTES DOS SINTOMAS COGNITIVOS? ( HPN) - ALTERAÇÃO DA MOTRICIDADE OCULAR E SINTOMAS FRONTAIS PROEMINETES? ( PSP) - SINTOMAS CEREBELARES OU PARKINSONIANOS? ( AMS) - IMPORTANTE APRAXIA IDEOMOTORA E MÃO ALIENÍGENA? ( DCB) - CEFALEIA? (LESÕES EXPANSIVAS FRONTAIS) - HA, DIABETES, DISLIPIDEMIA,TABAGISMO? (DOENÇA VASCULAR MICROANGIOPÁTICA)

22 TRATAMENTO SINTOMÁTICO SEROTONINÉRGICOS PARECEM TER MELHOR RESPOSTA QUE OUTRAS MEDICAÇÕES NAS DFT ( MELHORAM ANSIEDADE, DESINIBIÇÃO, IMPULSIVIDADE, DISTÚRBIOS ALIMENTARES, COMPORTAMENTOS REPETITIVOS) TRAZODONA ( ANTIDEPRESSIVO SEROTONINÉRGICO ATIPICO MELHORA AGITAÇÃO / AGRESSÃO/DISTÚRBIOS ALIMENTARES E DEPRESSÃO ) ANTIPSICÓTICOS ATÍPICOS TAMBÉM AJUDAM. PACIENTES COM DFT SÃO VULNERÁVEIS AOS EFEITOS EXTRAPIRAMIDAIS DOS ANTIPSICÓTICOS ( TENTAR SEMPRE PRIMEIRO SEROTONINÉRGICOS). SE NECESSÁRIO PREFERIR QUETIAPINA QUE TEM MENOR AÇÃO NOS RECEPTORES D2. METILFENIDATO PODE-SE USAR PARA APATIA. RISCO DE DELIRIO. PREMARIN 0,625 MG AO DIA PODE SER USADO PARA COMPORTAMENTO SEXUAL INAPROPRIADO BENZODIAZEPÍNICOS NÃO SÃO RECOMENTADOS POR PODEREM CAUSAR REAÇÃO PARADOXAL E PIORA DA COGNIÇÃO

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