1) Qual a frequência que ocorre, particularmente na doença de Alzheimer?

Transcrição

1 DEMÊNCIAS Importância do problema. O envelhecimento populacional aumentou o número de pacientes que vão exibir essa doença. Salienta-se a demência do tipo Alzheimer e a demência vascular. Etiopatogenia. A doença de Alzheimer está relacionada a uma atrofia cerebral, geralmente a atrofia inicia-se na região temporal (hipocampo). No estudo histológico observamos principalmente a deposição e substância amilóide formando as placas e a degeneração neurofibrilar (alteração da proteína tau). A doença pode ter um caráter familiar e são mais suscetíveis aqueles que têm fenótipo da apolipoproteína E3/E4 e E4/E4. Na demência vascular as alterações ocorrem na rede arterial encefálica. É comum associação entre demência de Alzheimer e demência vascular. Conceito de Demência. Envolve declínio das funções cognitivas principalmente a memória. Quadro clínico. Alterações cognitivas e alterações comportamentais. Classificação das demências. Mais frequentes: doença de Alzheimer, demência vascular, demência mista, demência de corpos de Lewy, demência frontotemporal. Sinais de alerta na doença de Alzheimer. O valor da imagem do diagnóstico. O estudo do LCR. Tratamento. Na doença de Alzheimer é precário. Uso de drogas anticolinesterásicas e drogas que modificam o comportamento. Tratamento de suporte.

2 O que você deve saber sobre Demências? 1) Qual a frequência que ocorre, particularmente na doença de Alzheimer? 2)O que você sabe sobre substância amilóide (placasenil). A abetalipoproteina. 3)Quadro clínico da doença de Alzheimer? Sinais de alerta? 4)Quadro clínico da demência vascular? Doença de Biswangel? 5)Doenças do corpo de Lewy e doença frontotemporal. 6)O valor da imagem no diagnóstico das demências? 7)O estudo neuropsicológico? 8)Terapêutica sintomática (anticolinesterático) e suporte social?

3 SLIDES Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto DEMÊNCIAS Prof. Dr. Waldir Antonio Tognola Departamento de Ciências Neurológicas TÓPICOS A SEREM ABORDADOS Avaliação das Demências Demência de Alzheimer, déficit cognitivo mínimo Demência vascular. Declínio cognitivo vascular Demência frontotemporal Demência na doença de Parkinson e desordens relacionadas Demência de corpos de Lewy

4 DEMÊNCIAS Importância do problema Envelhecimento populacional Programas de enfrentamento Novo ordenamento social Adequação de recursos Problema de saúde pública Formação profissional AVALIAÇÃO CLÍNICA História Exame clínico-neurológico Avaliação neuropsicológica Exames laboratoriais Neuroimagem

5 COMO RECONHECER CONSIDERAÇÕES GERAIS SINAIS DE ALERTA HISTÓRIAS ATÍPICAS SINAIS DE ALERTA

6 SINAIS DE ALERTA SINAIS DE ALERTA

7 AVALIAÇÃO PARACLÍNICA Bioquímica Nível de B12 RSS Função tireoideana Neuroimagem TC RM OUTROS COMO DIAGNOSTICAR Cognitiva Neuropsiquiátrica Marcadores biológicos Bioquímica Genética Neuroimagem

8 O EXAME NEUROPSICOLÓGICO A SELEÇÃO DOS TESTES SUA VALIDAÇÃO A DEFINIÇÃO DE UM PADRÃO O VALOR DA NEUROIMAGEM TC RM SPECT / PET PADRÕES DE NEUROIMAGEM

9 DOENÇA DE ALZHEIMER CLÍNICA Distúrbios cognitivos Memória Linguagem Praxia Gnosia Disfunção executiva Cálculo Manifestações neuropsiquiátricas Curso Gradual DOENÇA DE ALZHEIMER NEUROPSICOLOGIA Exame mínimo do estado mental WAIS Outras baterias Recomendações do grupo de neurologia cognitiva, Academia Brasileira de Neurologia

10 DOENÇA DE ALZHEIMER EXAMES LABORATORIAIS Dosagens bioquímicas (LCR) Abeta 42 (placa senil) Proteína tau (emaranhados neurofibrilares) Isoprostano (peroxidação lipídica) Sulfatide DOENÇA DE ALZHEIMER GENÉTICA Proteína precursora da amilóide (PPA 21) Presenilinas (1, 14) ApoE (19) E 3/E4 E 4/E4

11 DOENÇA DE ALZHEIMER CLÍNICA Fases da doença Inicial Intermediária Declínio cognitivo mínimo Avançada Estadiamento CDR 0 0, Demências Intervenção Prevenção primária Prevenção secundária Tratamento Estado clínico Normal Présintomático DA Envolvimento cognitivo mínimo DA Estado patológico do cérebro Sem doença Assintomáticos Alterações precoces do cérebro Assintomático Alterações leves do cérebro na DA Sintomas leves Envolvimento moderado a severo Progressão da Doença

12 Caso Clínico 1 Identificação: W.T.S., masculino, 67 anos, casado, destro, advogado. QP: Ando esquecendo muito Caso Clínico HMA: Dificuldades de memória progressivas evoluindo há 2 anos com repercussões no trabalho: esquecia de dar recados e esqueceu de comparecer a duas audiências; dificuldades para escrever. Queixas atuais: esquece rapidamente o que falam com ele; não consegue trabalhar, ligar o computador e nem usar aparelhos eletrônicos em geral. Queixas da família: além das dificuldades de memória, alterações comportamentais: agitação e agressividade.

13 AE: O paciente nega sintomas referentes aos demais sistemas orgânicos. Sono satisfatório. Pratica atividade física regular. HP: Tabagismo: (6 cigarros/dia por 45 anos). Sem outros eventos significativos. HF: Mãe e tio materno com problemas de memória. Exame Físico: Alerta, fala fluente, compreensão preservada, cooperativo ao exame. PA = 110/70 BNRNF FC = 80bpm FR = 16rpm Exame neurológico: Nervos cranianos: sem déficits. Força muscular e tônus normais. Movimentos anormais ausentes. ROT: diminuídos difusamente. Coordenação, equilíbrio e marcha normais. Caso Clínico Exames complementares normais (hemograma, glicemia, uréia, creatinina, colesterol total e fracionado, triglicérides, TSH, VDRL). TCC (2003): sem alterações. RNM de encéfalo (março/03): redução volumétrica encefálica difusa proporcional à idade. Mini-Mental: Orientação temporal: 0/5 Orientação espacial: 5/10 Registro: 3/3 Atenção e cálculo: 5/5 Evocação: 0/3 Praxia construtiva: 1/1 Total: 22/30 Caso Clínico

14 Caso Clínico Teste das Figuras: Nomeação: 10/10 Memória imediata I: 4/10 Memória imediata II: 4/10 Evocação 5': 0/10 Avaliação neuropsicológica em 07/2003: Desempenho intelectual incompatível com sua formação escolar. Memória verbal prejudicada. Comprometimento da capacidade de planejamento, de organização e de síntese. Caso Clínico Conclusão: Exames clínico e neurológico normais. Testes de função cognitiva: Síndrome amnésica associada a redução da capacidade cognitiva global. Alterações comportamentais Perda da autonomia: comprometimento das atividades diárias instrumentais. HD: Síndrome demencial Doença de Alzheimer provável em fase moderada.

15 Demência vascular e Declínio cognitivo vascular Subtipos Doença dos vasos calibrosos Infartos múltiplos Zonas eloqüentes Doença dos vasos de pequeno calibre Demência vascular isquêmica subcortical Biswanger, CADASIL Secundária a isquemia-hipoperfusão Secundária a hemorragia Aspectos históricos Doença de Biswanger Pierre Marie 1902 Parkinsonismo vascular Hachinski múltiplos infartos 1974

16 Considerações gerais Doença de Biswanger AVC 3 meses demência Déficit cognitivo prévio 25 30% Demência mista Critério diagnóstico Doença de Biswanger Escore isquêmico de Hachinski DSM-III ADTTC NINDS AIREN

17 Demência e AVC Doença de Biswanger Infartos múltiplos Lesão isquêmica subcortical (Biswanger) e estado lacunar Infartos em regiões eloqüentes ou estratégicas Hipoperfusão Pós-hemorragia cerebral Arteriopatias específicas Critérios de inclusão Doença de Biswanger NINDS-AIREN Possível Provável Definitivo

18 Leucoaraiose Aspectos radiológicos Doença de Biswanger * Não há uma TC ou RM patognomônica Etiologia variável O espectro das síndromes Doença do neurônio motor e demência frontotemporal Demência Frontotemporal Doença de Pick Demência semântica Afasias progressivas

19 Como reconhecer Declínio Evolução Início gradual personalidade linguagem Comportamento social e ocupacional *** Ausência de quadro tóxico ou metabólico, nem doença psiquiátrica Caso Clínico 2

20 Caso Clínico Homem, 65 anos, começou a apresentar dificuldades na linguagem, sua esposa notou uma tendência de troca de nomes de pessoas e objetos. Dezoito meses após o início da doença, sua fluência verbal estava levemente comprometida. No exame mínimo do estado mental pontuava 25/30. Nos exames laboratoriais apresentava uma dosagem sérica normal de folato e vitamina B12. O LCR revelou elevação dos níveis de proteína TAU com níveis normais da proteína Abeta 42. Sua dificuldade lingüística progrediu um ano mais tarde, ele falava com dificuldade, usava termos inadequados e com erros de pronúncia. Reconhecia melhor o rosto das pessoas do que o acerto de seus nomes. Não omitia itens, como não tinha dificuldades enquanto dirigia. Ele conseguia realizar as atividades da vida diária e apresentava uma performance adequada no trabalho. Caso Clínico No entanto, seu comportamento social era inadequado, como fazer saudações repetidas ao padre durante as cerimônias religiosas. O neurologista notou acentuado envolvimento da expressão verbal, que era não fluente, porém, não exigia esforço. Havia parafasias fonêmicas, semânticas e perseveração. Seu exame mínimo de estado mental pontuava 4/30. Apresentava história familiar de dois parentes próximos que tiveram quadro de dificuldade de linguagem progressiva, quando nos seus sessenta anos. Revisão de duas ressonâncias realizados com diferença de dezoito meses, mostraram atrofia progressiva parietotemporal esquerda com alargamento da fissura de Sylvius. Este caso ilustra um paciente com afasia progressiva primária.

21 Hidrocefalia de pressão normal Demência com Corpos de Lewy Doença de Parkison (30-40%) DEMÊNCIA E PARKISON Paralisia supranuclear progressiva Parkisonismo vascular Doenças metabólicas Atrofia de múltiplos sistemas Caso Clínico 3

22 Identificação: J.R., masculino, 91 anos, viúvo, destro, médico aposentado. QP: Dificuldade de memória, aprendizagem e atenção. HMA: Dificuldades de memória progressivas há aproximadamente 2 anos: esquece os eventos recentes, o que falam com ele, algumas datas. Falta de iniciativa importante. Ausência de alucinações. Outras queixas: lentidão para andar e realizar atividades em geral, enfraquecimento da voz, tremor nos membros superiores. AE: Sem queixas nos outros sistemas orgânicos. Sono satisfatório. HP: Nega tabagismo, etilismo e doenças crônicas. HF: Positiva para depressão e demência. Caso Clínico Exame Físico: Exame clínico normal. PA = 130/80 mmhg FC = 68bpm FR = 16rpm Alerta, orientado no tempo e no espaço, diálogo coerente, compreensão preservada apesar da dificuldade auditiva. Hipofonia. Exame neurológico Pares cranianos: sem alterações. Hipomimia facial. Força muscular preservada. Rigidez nos membros superiores, bradicinesia. Tremor de mandíbula, tremor de repouso em membros superiores, assimétrico, que diminuía em intensidade com a postura e os movimentos (E>D); ausente nos membros inferiores. Instabilidade postural leve. Caso Clínico

23 Caso Clínico Mini-Mental Orientação temporal: 5/5 Orientação espacial: 3/5 Registro: 3/3 Atenção e cálculo: 4/5 Evocação: 0/3 Linguagem: 5/8 Praxia construtiva: 1/1 Total: 21/30 Teste das Figuras: Nomeação: 10/10 Memória imediata I: 5/10 Memória imediata II: 5/10 Evocação 5': 2/10 Avaliação neuropsicológica (12/2003): Caso Clínico Presença de um comprometimento de memória devido à lentificação no processo de pensamento. Conclusões: Exame clínico normal. Exame neurológico: alterações motoras típicas de síndrome parkinsoniana. Avaliação neuropsicológica caracterizada por lentificação dos processos cognitivos Perda de autonomia

24 Caso Clínico HD: Doença de Parkinson Idiopática com comprometimento cognitivo associado. Cd: Iniciar tratamento específico para Doença de Parkinson (levodopa). Suspender tratamento para Doença de Alzheimer (rivastigmina). Conclusões: É importante avaliação clínica detalhada das queixas de memória; Comprometimento cognitivo ocorre de forma diferente nas doenças neurológicas; nem toda dificuldade de memória se deve à Doença de Alzheimer. DEMÊNCIA DE CORPOS DE LEWY

25 OBRIGADO