Dr. Bárbaro Andrés Medina Rodríguez. Luanda 8 de Novembro 2017

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Maria das Dores Cabral Peres
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2 Citopenia: Diminuição de elementos celulares presentes no sangue ou em um tecido.etimologia (origem da palavra citopenia): do grego cito 'célula' + pénes 'pobre' + ia. O termo citopenia refere-se a uma condição em que uma ou mais linhagens mostram contagens anormalmente baixas. Os níveis normais diferem dependendo na idade, sexo, nível do mar e raça.

3 Todos esses mecanismos podem atuar em conjunto para controlar e manter a contagem de células sanguíneas num "nivel fisiológico" notavelmente constante, varia em pessoas saudáveis durante toda a sua vida.

4 Trombocitopenia Refere-se a uma contagem de plaquetas abaixo do 2,5 percentil do valor normal. O contagem de plaquetas entre x 10 9 /L não são indicadores de doença. Não ocorre sangramento até a contagem descer abaixo de x 10 9 /L. Pode ser um sintoma inicial de uma doença mais perigosa (HIV, MDS) ou ser um marcador da atividade de outra doença (PTT, CID).

5 A contagem de plaquetas é muito dinâmica, refletindo a produção medular de aproximadamente 150 bilhões de plaquetas por dia, e seu tempo de sobrevivência na circulação sanguínea é de aproximadamente 7 a 10 dias em condições normais, depois são eliminados por células do sistema reticulo-edotelial, incluindo o baço. A produção de plaquetas é estimulada pela trombopoietina (TPO), um hormônio que é secretado pelo fígado, que se liga ao seu receptor c-mpl em plaquetas, células progenitoras hematopoiéticas e nos megacariócitos medulares.

6 Etiología: A trombocitopenia é causada por 6 mecanismos principales: 1. Erros laboratoriais (Trombocitopenia espúria ou pseudotrombocitopenia ). 2. Hemodiluição (Trombocitopenia dilucional). 3. Aumento do consumo plaquetario (traumatismos, sangramentos, CID.) 4. Aumento da destruição de plaquetas:(inmune). 5. Redução da produção de plaquetas pela medula-óssea. 6. Aumento do seqüestro esplênico.

7 Diagnostico: Anamnese: Edade, sexo, antecedentes patológicos pessoais e familiares. Perfil temporal da trombocitopenia ou das manifestações hemorrágicas (recente, crônica ou recidivante). Historia da doença: Doeças auto-imunes, doeças infecciosas, malignidade, gravidez. Medicamentos, vacinação. Viagems ou áreas endêmicas (malaria, dengue, Riketsias). Transfuções recentes. Transplantes recentes. Ingestão de álcool ou bebidas com quinina (agua tônica). Hábitos alimentares. Hepatite C ou HIV.

8 Diagnostico:(Cont:) Exame Físico: Severidade e locais de sangramento. Organomegalia (hepatomegalia, esplenomegalia, adenomegalías). Anomalias esqueléticas. Trombocitopenia: Sangramento muco-cutáneo. Articulações e tecidos moles: CID Membros isquêmicos ou necrose da pele: TIH.

9 Estudos laboratoriais: Na era da medicina genômica e dos estudos moleculares ainda é a lâmina periférica o exame mais importante. Permite corroborar ou não a trombocitopenia, avaliar as três séries e orientar o diagnóstico (exemplo: fragmentoscitos microangiopatia blastos leucemia aguda. Outros Examens: Estudo da função hepática. Estudo da função renal. Estudo da coagulação. Dímero-D. LDH. Prova de Coombs. Mielograma e biopsia da médula óssea: se a etiologia da trombocitopenia não estiver bem determinada

11 Neutropenia A contagem de neutrófilos deve ser estratificada de acordo com a idade e a etnia. A contagem absoluta de neutrófilos (CAN) é > 1000 / μl em crianças brancas de 2-12 meses, e > 1500 / μl em crianças com idade superior a 12 meses. Os descendentes africanos e do Oriente Médio têm contagens mais baixas que não predispõem a infecções. Em africanos, está relacionado ao polimorfismo de genes que codificam o receptor de citocinas do antígeno de Duffy (receptor de Duffy Antigen para quimiocinas ou DARC). O fenótipo nulo de Duffy está associado a proteção contra invasão de hemacias por plasmodium vivax.

12 Clasificação: Neutropenia aguda: < 3 meses de evolução. Neutropenia crónica: > 3 meses de evolução.

13 O diagnóstico deve ser confirmado em pelo menos 3 exames em série realizados em diferentes semanas. A avaliação começa com a história médica, exame físico, história familiar e testes laboratoriais. O mielograma e a biópsia da medula óssea são indicados em pacientes com neutropenia crônica grave, pancitopenia e infecção grave (relacionada à neutropenia)

14 Aspectos epidemiológicos e fisiopatológicos: Todas as formas de neutropenia: Frequência 6.2 casos / habitantes. Mais freqüente em pessoas de raça branca. A neutropenia aguda é geralmente produzida por um desequilíbrio entre o uso (rápido) de neutrófilos e sua produção. A neutropenia crônica está relacionada à diminuição da produção, aumento da destruição ou sequestro esplênico. A neutropenia fora da medula óssea (extrínseca) é mais freqüente do que a neutropenia medular (intrínseca).

15 Neutropenia e risco de infecções: O risco de infecções aumenta significativamente con CAN entre /µl. São mais frequentes as infecções da pele, mucosas e vías respiratórias. Germenes envolvidos: staphylococcus aureus, S. epidermidis, enterococos, pseudomonas aeruginosa, e otros bacilos gram negativos, fongos: candidas e Aspergillus.

16 Avaliação Diagnostico etiológico: Diagnósticos clínicos associados. Avaliação inicial: História de leucopenia aguda ou crônica. História médica geral. Exame físico: estomatite, gengivite, defeitos dentários, anomalias congênitas. Tamanho do baço. História da exposição a medicamentos. Hemograma e contagem de reticulócitos. CAN< /µl. Neutropenia aguda: Repita a contagem em 3 a 4 semanas. Serologia e culturas para agentes infecciosos. Ativação do complemento. Elimine medicamentos relacionados à neutropenia Prova de anticorpos anti-neutrófilos. Quantificação de imunoglobulinas(igg, IgA, IgM). Subpopulações de linfócitos. Síndromes congénitas. Hiperesplenismo Neutropenia associada a fármacos. Neutropenia, aplasia medular, citopenia autoinmune. Mielosupreção transitoria (viral). Infecçao ativa ou crônica (VEB;CMV), bacterias, micobacterias,rikettsia. Uso de membranas em hemodiálise. Neutropenia associada a fármacos. Neutropenia autoinmune. Nutropenia associada a deficiência da função imune.

17 Diagnostico etiológico: Avaliação CAN < 500/µL em exames separados. Mielograma e biópsia com citogenética. Hemogramas em série (3/3 sem por 6 sem). Função do pâncreas exócrino. RX óseos. Diagnósticos clínicos associados. Neutropenia congénita severa. Neutropenia cíclica. Sindrome de Shwachman-Diamond. Sindrome de Shwachman-Diamond, Hipoplasia cabelo-cartilagem, anemia de Fanconi. CAN< /µl. Repetir contagem em 3 ou 4 semanas. Neutropenia transitória (viral). CAN< /µl em 3 hemogramas diferentes. Serologia para o HIV. Quantificação de imunoglobulinas(igg, IgA, IgM). Subpopulações de linfócitos. Infecção por HIV/SIDA. Neutropenia de causas congênitas ou deficiência da função imune.

18 Diagnostico etiológico: Avaliação Pancitopenia. Mielograma e biopsia Citogenética da médula óssea. Níveis de Vit B12 e ácido fólico. Citometría de fluxo para CD55 e CD 59. Reordenação do receptor de cel. T (TCR). Diagnósticos clínicos associados. MO infiltrada por neoplasia maligna, mielofibrose, granulomas, doenças de armazenamento. Mielodisplasia, leucemia. Deficiênça de vitaminas. Hemoglobinúria paroxística nocturna (HPN). Leucemia de linfócitos grandes granulares associada a sindrome de Felty.

19 Anemia Crônica. A Organização Mundial de Saúde (OMS) afirma que existe anemia quando a concentração de hemoglobina no sangue é inferior aos seguintes valores: Crianças de 6 meses a 6 anos g / dl Crianças de 6 a 14 anos g / dl Homens g / dl Mulheres adultas, não grávida g / dl Mulher adulta, grávida g / dl

20 Em adultos saudáveis, aproximadamente 1% dos eritrócitos são substituídos diariamente como 2 x eritrócitos novos (reticulócitos) entram na circulação e o mesmo número de eritrócitos senescentes é removido por fagocitose de macrófagos. Os eritrócitos circulam por aproximadamente dias. Os reticulócitos degradam o RNA residual e as mitocôndrias, perdendo entre um quarto e um terço dos volumes celulares, por exocitose de vesículas e autofagia seletiva durante os 1-2 dias de amadurecimento em eritrócitos no sangue.

21 A anemia crônica resulta quando o intervalo da vida dos eritrócitos circulantes diminui para menos de 110 dias sem um aumento compensatório na produção de reticulócitos, ou quando são produzidos menos reticulócitos do que o número de eritrócitos senescentes fagocitados.

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