Identificando doenças hematológicas através da morfologia celular no hemograma
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- Mauro João Pedro Stachinski Sabala
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1 Identificando doenças hematológicas através da morfologia celular no hemograma Prof. Dr. Kleber Y. Fertrin Departamento de Patologia Clínica FCM-UNICAMP
2 Declaração de Conflito de Interesse Kleber Fertrin Não possuo conflito de interesse.
3 O que entendemos como doenças hematológicas? Não-malignas Malignas Disorders of Red Cells Disorders of Hemostasis and Coagulation Benign disorders of Leukocytes, the Spleen and/or Immunoglobulins Acute Leukemias Myeloproliferative Disorders Lymphoproliferative Disorders Plasma Cell Discrasias Fonte: Table of Contents, Wintrobe s Clinical Hematology, 13th. Edition
4 O que é um hemograma?
5 O que o hemograma nos diz? 1. Há produção suficiente dos 3 tipos celulares? ANÁLISE QUANTITATIVA
6 Análise quantitativa resumida Neutrofilia Neutropenia VCM e RDW Linfocitose Linfopenia Reticulócitos Monocitose Monocitopenia Poliglobulia Anemia Eosinofilia Eosinopenia Plaquetose + PDW Plaquetopenia + IPF
7 Análise quantitativa resumida VCM RDW Reticulócito Poliglobulia Leucocitoses Plaquetose + PDW Anemia Leucopenias Plaquetopenia + IPF
8 O que o hemograma nos diz? 1. Há produção suficiente dos 3 tipos celulares? ANÁLISE QUANTITATIVA 2. Há diferenciação celular adequada? ANÁLISE QUALITATIVA MORFOLOGIA CELULAR
9 Um hemograma qualquer
10 Talvez, às vezes, o hemograma se pareça com isso
11 O QUE DEVEMOS IDENTIFICAR? Elementos que: apoiam certos diagnósticos excluem certos diagnósticos guiam investigação complementar
12 Como fazemos isso? Procurar sistematicamente por ELEMENTOS DIAGNÓSTICOS que permitam reconhecer doenças hematológicas malignas e nãomalignas
13 Otimizando a morfologia para diagnosticar doenças hematológicas Passo A Série branca Passo B Série vermelha Passo C Série plaquetária
14 Passo A: Série branca Suspeitas: leucocitose ou leucopenia; flags de linfócito variante ou blasto Diferencial de leucócitos Automatizado ou manual Microscopista experiente Esfregaço, coloração e equipamento adequados QUE ELEMENTOS PROCURAR?
15 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #1 Doc, pode dar uma olhadinha nessa lâmina? Acho que eu vi um
16 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #1: O blasto
17 Por que nos importarmos (tanto) com blastos? Contagem 20% blastos Diagnóstico de leucemia aguda Linfoblástica? Mieloide? Linhagem ambígua? Mas e se for <20%?
18 Por que nos importarmos (tanto) com Contagem <20% blastos blastos? Diagnósticos possíveis: AINDA pode ser leucemia aguda Síndrome mielodisplásica com excesso de blastos? Neoplasia mieloproliferativa/mielodisplásica? VERIFICAR A MORFOLOGIA DAS DEMAIS CÉLULAS
19 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #2 Ih, essa célula está tão feia / parece estranha / está esquisita / é do mal
20 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #2 Displasia de granulócitos
21 Blastos + displasia de granulócitos! Atenção para a classificação OMS 2016 LMA com alterações relacionadas a mielodisplasia Síndromes mielodisplásicas (SMD) SMD com excesso de blastos SMD não classificável Neoplasias mieloproliferativas/mielodisplásicas Leucemia mielomonocítica crônica (LMMC)
22 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #3 Ah, isso deve ser infecção
23 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #3: Desvio à esquerda
24 Blastos + desvio à esquerda Diagnósticos possíveis Neoplasias mieloproliferativas crônicas; Neoplasias mieloproliferativas/mielodisplásicas; REACIONAL: Reação leucemoide a infecção ou inflamação Infiltração medular (infecciosa fungos, micobactérias, neoplásica hematológica ou não ) O que está faltando?
25 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #4: O basófilo
26 Desvio à esquerda + basofilia (± blastos) Neoplasias mieloproliferativas crônicas Leucemia mieloide crônica (OMS 2016) Lembrar da basofilia>20% na fase acelerada Mielofibrose primária Policitemia vera Poliglobulia e plaquetose associadas
27 Desvio à esquerda sem basofilia NÃO EXCLUI neoplasia mieloproliferativa crônica Considerar causas REACIONAIS 4 I s Infecção Inflamação Infiltração medular Iatrogenia (p.ex. G-CSF) O que MAIS está faltando?
28 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #5: Granulações tóxicas Hipergranularidade
29 Hipergranularidade: pense REACIONAL MUITO inespecífica, mas se associa a resposta inflamatória intense (sepse, grande queimado )! Não menospreze a possibilidade de associação entre doença hematológica e infecção
30 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #6: O eritroblasto
31 Desvio à esquerda e eritroblastose reação leucoeritroblástica PENSE INFILTRAÇÃO DA MEDULA ÓSSEA Maligna: hematológica ou não; Não-maligna: fungos, micobactérias Passo B (Série vermelha) será útil (logo mais)
32 Eritroblastos com leucograma normal Considere eritropoese hiperproliferativa: 1. Sangramento agudo maciço 2. HEMÓLISE Vá para o Passo B (logo mais)
33 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #7: Morfologia dos linfócitos
34 Linfocitoses SEMPRE verificar morfologia Raramente na atualidade: eritroblastos? Linfoblastos? Síndrome linfoproliferativa crônica
35 Leucemia linfoide crônica (LLC)
36 Leucemia prolinfocítica
37 Linfoma de células do manto
38 Leucemia de células pilosas (hairy cell leukemia)
39 Leucemia de células pilosas variante
40 Linfocitoses SEMPRE verificar morfologia Raramente na atualidade: eritroblastos? Linfoblastos? Síndrome linfoproliferativa crônica Linfocitose reacional Epstein-Barr, CMV, dengue 2ária a neoplasia? (p.ex. doença de Hodgkin)
41 Mononucleose infecciosa
42 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #8: Neutropenia com hipersegmentação Megaloblastose Carencial (B12, folato) Medicamentosa
43 Além do quantitativo... Hipergranularidade Basófilo Displasia Blasto Eritroblasto Desvio à esquerda Poliglobulia Anemia Morfologia linfócito Leucocitoses Leucopenias Hiperseg Plaquetose + PDW Plaquetopenia + IPF
44 Passo B: Série vermelha Distúrbios da eritropoese 1. Poliglobulia Sem morfologia específica 2. Anemia precisa de avaliação quantitativa e qualitativa acurada Reticulócitos VCM RDW Morfologia
45 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #9: Os reticulócitos
46 RESPOSTA DA MEDULA ÓSSEA A ANEMIA INADEQUADA Retic normais/baixos ADEQUADA Retic aumentados
47 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #10: Associando VCM e RDW VCM< 80fL VCM 80-99fL VCM >99fL RDW normal Talassemia Anemia da inflamação Aplasia Esferocitose Anemia da inflamação Aplasia Hepatopatia Hipotireoidismo RDW aumentado Ferropenia Ferropenia em recuperação Poiquilocitose SMD Megaloblastose SMD Hemólise autoimune
48 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #10: Morfologia das hemácias
49 Morfologia de hemácias Muito variável Enfocar o que define diagnóstico ou conduta
50 Hemácias em lágrima
51 Hemácias falcizadas
52 Hemácias irregularmente contraídas Cristais de hemoglobina C
53 Esferócitos CHCM > 35g/dl Autoimune? Teste direto da antiglobulina Hereditária? Curva de fragilidade osmótica
54 Uma palavrinha sobre esquizócitos
55 E se tiver só anemia normocítica?
56 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #11: Rouleaux
57 Hipergranularidade Basófilo Displasia Blasto VCM RDW Reticulócito Morfologia hemácia Eritroblasto Desvio à esquerda Poliglobulia Anemia Rouleaux Morfologia linfócito Leucocitoses Leucopenias Hiperseg Plaquetose + PDW Plaquetopenia + IPF
58 Passo C: Série plaquetária Índices quantitativos: Contagem de plaquetas ( x10 9 /L) Volume plaquetário médio PDW (<20%) IPF Análise qualitativa: (provas funcionais) Morfologia?
59 ELEMENTO DIAGNÓSTICO #12: Morfologia na plaquetopenia
60 Pseudotrombocitopenia (amostra anticoagulada com EDTA)
61 Síndrome de Bernard-Soulier
62 Síndrome da plaqueta cinzenta
63 Causas hematológicas de plaquetopenia isolada Hiperesplenismo em doenças hematológicas Doença de Gaucher Hemoglobinopatia SC Linfoma esplênico Doença de von Willebrand 2B
64 Hipergranularidade Basófilo Displasia Blasto VCM RDW Reticulócito Morfologia hemácia Eritroblasto Desvio à esquerda Poliglobulia Anemia Rouleaux Morfologia linfócito Leucocitoses Leucopenias Hiperseg Plaquetose + PDW Plaquetopenia + IPF Morfologia plaqueta
65 Por fim, mas não menos importante: O hemograma normal
66 Ter um hemograma normal pode ser fundamental em: Distúrbios da hemostasia Deficiência de fator de coagulação Trombose (se não for normal Neoplasia? HPN?) Síndrome linfoproliferativa crônica Indicação de biópsia? Esplenectomia diagnóstica? Portador de heterozigose para hemoglobinopatia (HbS ou HbC, por exemplo)
67 Hipergranularidade Basófilo Displasia Blasto VCM RDW Reticulócito Morfologia hemácia Eritroblasto Desvio à esquerda Poliglobulia Anemia Rouleaux Morfologia linfócito Leucocitoses Leucopenias Hiperseg Plaquetose + PDW Plaquetopenia + IPF Morfologia plaqueta
68 Agradecimentos Divisão de Patologia HC-UNICAMP Equipe da Seção de Hematologia Equipe Administrativa Hemocentro Campinas Fernando Ferreira Costa Maria de Fátima Gilberti Helena Grotto Contato:
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