A N E M I A S H E M O L Í T I C A S

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Mirella de Abreu Marreiro
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1 ANEMIAS HEMOLÍTICAS

2 INTRAGLOBULARES OU INTRÍNSECAS DIVISÃO EXTRAGLOBULARES OU EXTRÍNSECAS

3 INTRAGLOBULARES HEREDITÁRIAS DEFEITOS DE MEMBRANA DEFEITOS ENZIMÁTICOS DEFEITOS DE HEMOGLOBINA ESFEROCITOSE ELIPTOCITOSE G6PD PIRUVATO QUINASE FALCIFORME TALASSEMIAS

4 EXTRAGLOBULARES ADQUIRIDAS IMUNOLÓGICAS AUTO IMUNE ALOIMUNE ASSOCIADAS A DROGAS ANTICORPOS QUENTES ANTICORPOS FRIOS TRANSFUSÕES INCOMPATÍVEIS DHRN ALOENXERTOS MEDICAMENTOS ADSORVIDOS NA MEMBRANA CELULAR

5 EXTRAGLOBULARES ADQUIRIDAS ETIOLOGIAS DIVERSAS ANEMIAS SECUNDÁRIAS HEMOGLOBINÚRIA DA MARCHA HEMOPARASITAS AGENTES QUÍMICOS E FÍSICOS HEMOGLOBINÚRIA PAROXISTICA NOTURNA SÍNDROMES DE FRAGMENTAÇÃO ERITROCITÁRIA

6 TIPOS DE HEMÓLISES HEMÓLISE EXTRAVASCULAR! OCORRE PRINCIPALMENTE NO BAÇO HEMÓLISE INTRAVASCULAR! OCORRE NOS VASOS SANGUÍNEOS

7 DEFINIÇÃO! ANEMIA RESULTANTE DO AUMENTO NO RITMO DE DESTRUIÇÃO DOS ERITRÓCITOS LEVAM A UMA HIPERATIVIDADE MEDULAR QUADRO ANÊMICO APARECE QUANDO A VIDA ÚTIL DOS ERITRÓCITOS FICA MENOR QUE 30 DIAS

8 ASPECTOS CLÍNICOS ICTERÍCIA! HISTÓRICO FAMILIAR HEMOGLOBINÚRIA PALIDEZ MEDICAMENTOS EM USO OU AUTOIMUNIDADE

9 ACHADOS LABORATORIAIS OS EXAMES PODEM SER AVALIADOS EM TRÊS NÍVEIS DISTINTOS SINAIS DE DESTRUIÇÃO ERITRÓIDE SINAIS DE PRODUÇÃO ERITRÓIDE SINAIS DE DANOS ERITROCITÁRIOS BI AUMENTADA RETICULOCITOSE POIQUILOCITOSES UROBILINOGÊNIO AUMENTADO HIPERPLASIA MEDULAR PFO AUMENTADA HAPTOGLOBINA DIMINUÍDA

10 ACHADOS LABORATORIAIS DIMINUIÇÃO HAPTOGLOBINA ELEVAÇÃO HEPATOPATIAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS MÉTODO TURBIDIMÉTRICO! VALORES DE REFERÊNCIA: 30 A 200 MG/DL PROTEÍNA DE FASE AGUDA POSITIVA

11 ACHADOS LABORATORIAIS EM HEMÓLISES INTRAVASCULARES HEMOGLOBINEMIA HEMOSSIDERINÚRIA HEMOGLOBINÚRIA HEMOPEXINA E METALBUMINEMIA

12 ACHADOS LABORATORIAIS EM HEMÓLISES INTRAVASCULARES OU EXTRAVASCULARES ÍNDICES HEMATIMÉTRICOS HEMOGRAMA VCM = NORMAL OU ELEVADO HCM = NORMAL RDW = ELEVADO! POIQUILOCITOSE POLICROMASIA

13 ACHADOS LABORATORIAIS COMO CALCULAR A PRESENÇA DE RETICULOCITOSE PRIMEIRA ETAPA DETERMINAR O PERCENTUAL DE RETICULÓCITOS SEGUNDA ETAPA DETERMINAR O ÍNDICE DE RETICULÓCITO CORRIGIDO - IRC TERCEIRA ETAPA DETERMINAR O TEMPO DE MATURAÇÃO DO RETICULÓCITO - TMR QUARTA ETAPA DETERMINAR O ÍNDICE DE PRODUÇÃO RETICULOCITÁRIA - IPR

14 ACHADOS LABORATORIAIS PACIENTE COM ANEMIA HEMOLÍTICA, HT = 20 PRIMEIRA ETAPA RETICULÓCITOS = 6% SEGUNDA ETAPA IRC = 6 X 20/40 = 3% TERCEIRA ETAPA TMR = IRC/2 = 3/2 = 1,5% QUARTA ETAPA IPR = (%RET X HT/40)/2

15 ACHADOS LABORATORIAIS PROVA DE FRAGILIDADE OSMÓTICA

ANEMIAS HEMOLÍTICAS DEFEITOS DE MEMBRANA E S F E R O C I T O S

ANQUIRINA BANDA 3 ESPECTRINA PA L I D R I N A ( 4.

( I N T E R A Ç Õ E S H O R I Z O N TA I S ) DIMEROS

16 ANEMIAS HEMOLÍTICAS DEFEITOS DE MEMBRANA E S F E R O C I T O S E H E R E D I TÁ R I A DEFICIÊNCIAS: (INTERAÇÕES VERTICAIS) ANQUIRINA BANDA 3 ESPECTRINA PA L I D R I N A ( 4. 1 ) E L I P T O C I T O S E H E R E D I TÁ R I A DEFICIÊNCIAS: ( I N T E R A Ç Õ E S H O R I Z O N TA I S ) DIMEROS DEFEITUOSOS DE ESPECTRINA ASSOCIAÇÕES DEFEITUOSAS DE ESPECTRINAANQUIRINA PROTEÍNA 4.2

17 ENZIMOPATIAS DEFICIÊNCIA DE G6PD ANTIMALÁRICOS SULFONAMIDAS NITROFURANTOÍNAS ÁC. ACETILSALICÍLICO ANALOGOS A VIT K FEIJÃO FAVA

DOSAGEM DE G6PD PODEM ESTAR DIMINUÍDA HEMÁCIAS

18 ENZIMOPATIAS DEFICIÊNCIA DE G6PD HEMOGRAMA FORA DA CRISE HEMOGRAMA DURANTE A CRISE HEMÁCIAS NORMAIS! DOSAGEM DE G6PD PODEM ESTAR DIMINUÍDA HEMÁCIAS FRAGMENTADAS! HEMÁCIAS MORDIDAS! DOSAGEM DE G6PD PÓS CRISE PODE ESTAR NORMAL

19 AUTO IMUNES POR ANTICORPOS QUENTES POR ANTICORPOS FRIOS

20 POR MEDICAMENTOS ADSORÇÃO FÁRMACO - MEMBRANA INTERAÇÃO FÁRMACO - PROTEÍNAS QUININA E METILDOPA PENICILINA

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