SECRETARIA ESTADUAL DA SAÚDE HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO

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1 SECRETARIA ESTADUAL DA SAÚDE HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO PROTOCOLO DE ATENDIMENTO ROTINA: NÚMERO TÍTULO: FIBROSE CÍSTICA - ABORDAGEM DA EXACERBAÇÃO RESPIRATÓRIA NA EMERGÊNCIA FLUXOGRAMA IMPLANTAÇÃO: SETOR: EMERGÊNCIA EXTERNA HIJG VERSÃO: 01 RESPONSÁVEL: DR EDUARDO PIACENTINI FILHO ALTERADA: PÚBLICO ALVO: MÉDICOS, EQUIPE DE ENFERMAGEM, FISIOTERAPEUTAS OBJETIVO: Padronização da abordagem respiratória objetivando adequado tratamento dos pacientes e administração de antibioticoterapia racional. REFERÊNCIAS: 1 - Fibrose cística: Protocolo Clínico dos Centros de Referência do Estado de Minas Gerais. Organizado por Elizabet Vilar Guimarães e colaboradores. Belo Horizonte: Secretaria de Saúde de Minas Gerais, Royal Brompton Hospital. Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis th edition. 3 - Ministerio de Salud. Programa Nacional de Fibrosis Quística. Orientaciones Técnicas Programáticas para Diagnóstico y Tratamiento. Santiago: Minsal, Chernick, V. et al. Kendig s disorders of the respiratory tract in children.7ªed.philadelfia: Elsevier, CF Trust. Antibiotic treatment for cystic fibrosis: report of the UK cystic fibrosis trust antibiotic working group. 3 rd edition. May Scatollin I, Ricachinevsky C. Complicações em pacientes com fibrose cística. Rev HCPA. 2011; 31(2):

2 DEFINIÇÕES: 1) Infecção: presença de microorganismos patogênicos para FC (Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia, Stenotrophomonas maltophilia, Aspergilus fumigatus, Acromobacter xylosoxidans e microbactérias atípicas) em cultura de escarro/swab de orofaringe. 2) Primoinfecção: primeira cultura positiva para microorganismos patogênicos para FC. 3) Colonização: - Crônica: três culturas positivas, com intervalo superior a um mês entre elas, em um período de seis meses, por mesma bactéria patogênica. - Intermitente: infecções, por mesma bactéria patogênica, que não atinjam a frequência de três episódios em seis meses. 4) Exacerbação respiratória: sintomas respiratórios agudos, diferentes de resfriado, são eles (escore de Fuchs 4 dos 12 critérios) Alteração do volume e da cor do escarro; Hemoptise nova ou aumentada; Aumento da tosse; Aumento da dispnéia; Mal-estar, fadiga ou letargia; Temperatura axilar > 38 C; Anorexia ou perda de peso; Cefaléia ou dor na região dos seios da face; Alteração de cor da rinorréia; Alteração da ausculta pulmonar; Queda da VEF1 superior 10% do valor basal; Alterações radiológicas indicativas de infecção pulmonar. CLASSIFICAÇÃO DA EXACERBAÇÃO: Exacerbação leve: isolamento de bactéria nas vias aéreas inferiores sem sinais diretos de infecção (febre, cansaço, prostração), com repercussão discreta no quadro clínico do paciente (perda de apetite, perda de peso, aumento da expectoração, alteração da cor do escarro). Exacerbação moderada a grave: isolamento de bactéria nas vias aéreas inferiores com sinais diretos de infecção e evidente repercussão no quadro clínico do paciente, tais como febre, cansaço, prostração, taquipnéia, desconforto respiratório, hipoxemia etc.

3 Sintoma respiratório de resfriado: sinais e sintomas apenas de vias aéreas superiores. EXAMES COMPLEMENTARES: Hemograma/hemocultura; Ureia e creatinina; Eletrólitos; Glicemia; Coagulograma; Parcial de urina e urocultura; Escarro/ cultura para germes comuns, S aureus, Pseudomonas e B. Cepacea; Sudam/Esteatócrito RX de tórax. TRATAMENTO a escolha da antibioticoterapia varia conforme a colonização do paciente Haemophilus influenzae Tratar todas as vezes que aparecer na cultura, independentemente de ter ou não sintomas. 1ª opção: Amoxicilina + Clavulanato por 4 semanas. Pode ser combinado com Claritromicina ou Azitromicina. 2ª opção: cefalosporina de 2ª geração se não houver erradicação ou persistência dos sintomas. Atenção: limitar uso das cefalosporinas devido ao risco de desenvolvimento de P. aeruginosa. Staphylococcus aureus sensível à Oxacilina Tratar se sintomático. Exacerbação leve 1ª opção: Amoxicilina + Clavulanato ou SMX/TMP por três a quatro semanas. Outras opções: Claritromicina ou Azitromicina. Exacerbação grave Oxacilina 200mg/Kg/dia, EV, por 14 a 21 dias. Staphylococcus aureus resistente à oxacilina

4 Tratar sempre Exacerbação leve: Linezolida, VO, por duas ou três semanas. Exacerbação grave: Vancomicina ou Teicoplanina (preferência), EV, por 2 a 3 semanas ou Linezolida (falha), VO ou EV, por 14 a 21 dias. Influenza Oseltamivir 2x/dia por 5 dias Pseudomonas aeruginosa Exacerbações Leves Ciprofloxacina por 3 semanas. Colistimetato de Sódio (Colistin) por 3 meses. Exacerbações moderadas/graves - Internação - Ceftazidime + Tobramicina, EV, por 2 semanas. - Associar Oxacilina, se cultura positiva para S. aureus nos últimos 12 meses. Conduta em situações específicas infecciosas e Não infecciosas Resfriado comum - Ausência de P.aeruginosa em culturas de escarro nos últimos 12 meses: Amoxicilina + Clavulanato ou Macrolídeo. - Presença de P. aeruginosa em culturas de escarro nos últimos 3 meses: Ciprofloxacina por duas semanas para pacientes que não a usaram nos últimos três meses. - Reservar a Ciprofloxacina para as exacerbações devido ao risco de resistência. Sinusite - Na presença de sintomatologia (cefaléia, obstrução nasal, tosse, rinorréia, gotejamento pósnasal, anosmia e, especialmente, halitose): tratar de acordo com o resultado da cultura e antibiograma. Sintomas moderados a graves com resultado de cultura de escarro ou aspirado traqueal desconhecido. - Iniciar antibioticoterapia de amplo espectro para cobertura de S. aureus sensível, H. Influenzae e P. aeruginosa. - Depende da intensidade da exacerbação: o Amoxicilina-Clavulanato por 2-4 semanas. o Tobramicina + Ceftazidime, EV, por 2 semanas.

5 Atelectasias - Tratamento clínico usual (antibioticoterapia e fisioterapia). - Tratamento fisioterápico com dispositivos de pressão positiva (EPAP). - Broncoscopia e lavado brônquico com Alfadornase. - Ressecção pulmonar nos casos resistentes. Pneumotórax A incidência aumenta com a idade, sendo mais frequente na vida adulta. A idade e um VEF1 < 40% são os principais fatores de risco. Infecção por Pseudomonas aeruginosa, pela Burkholderia cepacia ou pelo Aspergillus são mencionadas como fatores de risco. Tratamento Oxigenoterapia e antibióticos pela possibilidade de exacerbação respiratória, pois a retenção de secreção na via aérea pode retardar a reexpansão do pulmão colapsado. A conduta é conservadora para o paciente com pneumotórax pequeno e clinicamente estável. Paciente instável, drenagem de tórax. Os pacientes com pneumotórax extenso devem ser submetidos a drenagem torácica independente do quadro clínico. Atenção: pode não haver correlação direta entre o volume do pneumotórax e os sintomas. Hemoptise Deve-se a neoformação vascular de artérias brônquicas ocasionada pela inflamação persistente das vias aéreas. Fatores de risco: colonização por S. aureus e diabetes. Hemoptise menor Habitualmente não requer tratamento específico. Afastar fatores desencadeantes, como uso de AAS, antiinflamatórios não hormonais. Hemoptise maior (>250 ml/24 horas) Maioria auto-limitada e não exige broncoscopia. Excluir medicações que alteram a crase sanguínea. Propedêutica: radiografia de tórax, cultura de escarro. Tratamento: Sedar se necessário. Transfusão. Vitamina K - Administrar IM (0,5 mg/kg/dose - máximo 10 mg). ATB específico à colonização, independente do volume do sangramento. A fisioterapia respiratória deve ser adaptada conforme a condição clínica do paciente. Recomenda-se que as manobras sejam mantidas nos casos de hemoptise leve e suspensas por 12 a 18 horas após o último episódio de hemoptise maciça. As medicações inalatórias podem desencadear tosse ou broncoespasmo em alguns pacientes, mas não há consenso para a sua suspensão. O ácido tranexâmico pode ser indicado nos casos de hemoptise recorrente na dose de mg/kg três vezes ao dia (máximo 1,5 grama/dose). A lobectomia é indicada como último recurso terapêutico.

6 OUTRAS MODALIDADES DE TRATAMENTO: Alfadornase Indicações: - VEF1 <70% do valor previsto ou tomografia de tórax de alta resolução com bronquiectasias. - Dificuldade de expectoração. - Sibilância persistente. Como administrar: - Administrar à tarde, uma hora antes da fisioterapia. - 1 ampola de 2,5 ml uma vez ao dia. - Duração minutos. Salina Hipertônica Indicações: - Na indução de escarro em pacientes com tosse improdutiva e cultura negativa. - Ausência de resposta a alfadornase. - Exacerbações infecciosas frequentes. *A SH 7% se prepara com 2/3 de solução de NaCl a 10%, diluída em 1/3 de água destilada. Da solução resultante, nebulizar 4 ml 1-2 vezes por dia. Em lactentes, usar SH 5% (metade de cloreto de sódio e metade de água destilada) 1-2 vezes por dia. * Sequência de administração da terapia inalatória: 1º Beta 2-agonista; 2º Alfadornase ou Salina Hipertônica; 3º Fisioterapia (em até 2 horas); 4º Antibiótico. * Iniciar com monitorização hospitalar. Azitromicina Indicações: - Antibioticoterapia convencional. - Colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa com evolução desfavorável. - < 15 kg 10 mg/kg/dia - < 40 kg 250 mg - > 40 kg 500 mg - Oferta 3 vezes por semana (2ª/4ª/6ª). Corticoterapia Oral Indicações: - Aspergilose broncopulmonar alérgica. - Broncoespasmo de difícil controle. - Doença de pequenas vias aéreas. - Prednisolona 2mg/kg/dia - Metilprednisolona mg/kg/dia (máximo 1g/dia) por 3 dias. FLUXOGRAMA ADMISSÃO EMERGÊNCIA: PACIENTE COM DIAGNÓSTICO PRÉVIO DE FIBROSE CÍSTICA

7 EXACERBAÇÃO RESPIRATÓRIA VOLUME E COR ESCARRO HEMOPTISE SE NOVA OU AUMENTADA; AUMENTO DA TOSSE; AUMENTO DESCONFORTO RESPIRATÓRIO; MAL ESTAR/ PROSTRAÇAO; T > 38 GRAUS ANOREXIA CEFALEIA/ DOR SEIOS DA FACE ALTERAÇAO RINORREIA ALTERAÇAO AUSCULTA REDUÇAO VEF1 > 10% ALTERAÇAO RADIOLÓGICA RESFRIADO (SOMENTE VAS) LEVE (COLONIZAÇÃO VAI SEM FEBRE/ PROSTRAÇAO) MODERADA/ GRAVE (COLONIZAÇÃO VAI COM FEBRE/ PROSTRAÇAO) Conforme colonização por P. aeruginosa EXAME COMPLEMENTAR + MEDICAR CONFORME COLONIZAÇAO + RETORNO SE PIORA DO QUADRO EXAME COMPLEMENTAR + INTERNAÇAO COM ANTIBIOTICOTERAPIA CONFORME A COLONIZAÇAO FLUXOGRAMA TRATAMENTO APÓS IDENTIFICAÇAO DE SWAB : INFECCOES RESPIRATÓRIAS POR AGENTE DIFERENTE DA PSEUDOMONAS AERUGINOSA

8 Haemophilus influenzae Staphilococcus sensível a oxacilina Staphilococcus resistente a oxacilina Influenza Amoxacilina+Ac Clavulanico 2-4 semanas. Alternativa: Claritromicina Bem, s/sintomas não tratar Exac. leve amoxi + Ac clavulanico ou sulfa por 3 a 4 semanas Exac. Grave Oxacilina 14 a 21 dias Leve: Linezolida VO 2 a 3 semanas Grave: Vanco ou Teicoplanina EV por 2 a 3 semanas Oseltamivir 2x/d por 5 dias INFECÇAO RESPIRATÓRIA POR PSEUDOMONAS AERUGINOSA Exacerbação leve: ciprofloxacino por 3 semanas e colestimetato de sódio por 3 meses Exacerbação moderada/grave: ceftazidima + tobramicina por 2 semanas * associar oxacilina se cultura positiva para S. aureus nos últimos 12 meses. RESFRIADO COMUM Ausência da P aeruginosa no escarro nos últimos 12 meses: amoxicilina + clavulanato ou macrolídeo Presença de P aeruginosa nos últimos 3 meses: ciprofloxacino por 2 semanas Nota: investigação complementar ou modificações de plano terapêutico devem ser discutidas com a equipe assistente.

9 Droga Via Dose Intervalo Dose máxima Amoxicilina- Clavulanato VO 100 mg/kg/dia 8/8h 2g/dia Azitromicina VO 10 mg/kg/dia 1x/dia Adultos: 500 mg Ciprofloxacina VO <1a: 15mg/kg/dia 12/12h 1,5 g/dia >1a: mg/kg/dia Claritromicina VO 15 mg/kg/dia 12/12h 1g/dia Linezolida VO < 12a: 10mg/kg/dose >12 anos: 600 mg Oseltamivir VO < 15 kg: 30 mg kg: 45 mg < 12a: 8/8h >12a: 12/12h 12/12h <12a: 600 mg/dia kg: 60 mg > 40 kg: 75 mg Sulfametoxazoltrimetoprim VO 8-12 mg/kg/dia TMP Adultos: 800mg + 160mg 12/12h 400 mg/dia trimetoprim Ceftazidime EV 150 mg/kg/dia 8/8h 9g/dia Adultos: 2 g Claritromicina EV 15mg/kg/dia 12/12h 1g/dia Linezolida EV < 12 anos: 10 mg/kg/dose >12 anos: 600 mg Meropenem EV mg/kg/dia Adultos: 2g < 12a: 8/8h >12a: 12/12h 8/8h <12a: 600 mg/dia Oxacilina EV 200 mg/kg/dia 6/6h em 30 min 8g/dia Sulfametoxazoltrimetoprim EV 8-12 mg/kg/dia trimetoprim 12/12h 400 mg/dia trimetoprim Teicoplamina EV 10 mg/kg/dose 12/12h por 3 doses, após 1x/dia 400 mg/dia Tobramicina EV 10 mg/kg/dia 1x/dia em 30 min 660 mg/dia Vancomicina EV 60 mg/kg/dia 6/6h 3g/dia