GABARITO RESIDÊNCIA MÉDICA (UERJ-FCM) 2016 PROVA ESCRITA PRÉ-REQUISITO R3 TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA (307)

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1 QUESTÃO 01) Proteína M (monoclonal) no soro e/ou urina; medula óssea exibindo células plasmáticas (clonais; igual ou maior do que 10% das células nucleadas da medula ósse ou plasmocitoma; comprometimento orgânico ou tecidual (cálcio sérico elevado; insuficiência renal - creatinina elevada; anemia = Hb <10mg/dL; lesões ósseas ou osteoporose com fraturas patológicas; - hiperviscosidade, amiloidose, infecções bacterianas recorrentes). b) É um sistema simples de estagiamento para o mieloma múltiplo baseado nos valores de β2 microglobulina e albumina sérica, correlacionando-se com a sobrevida média, independente da idade do paciente, da região geográfica, do método utilizado para avaliação da albumina, da terapêutica utilizada. Estádios: Os pacientes são classificados em três grupos de risco: Estádio I: β2m < 3,5mg/dl e albumina 3,5mg/dl. Sobrevida média de 62 meses; Estádio II: β2m < 3,5mg/dl e albumina < 3,5mg/dl ou β2m 3,5mg/dl e albumina < 5,5mg/dl. Sobrevida média de 44 meses (entre o estádio I e II); Estádio III: β2m 5,5mg/dl. Sobrevida média de 29 meses. Embora aceito universalmente, não inclui os marcadores citogenéticos e moleculares que sabemos ter forte impacto no prognóstico. Pela citogenética convencional, t(4:14), t(14;16), perda do 13q34 e 17p13, são identificadas como associadas a um prognóstico pior. Enquanto que a hiperdiploidia e a t(11;14) com prognóstico favorável. Na ausência da t(4:14) e deleção do 17p13, a deleção do cromossomo 13, não se associa a um pior prognóstico, tendo sido referida em pacientes com MGUS e SMM. d) GMSI: Pacientes portadores de Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI) apresentam paraproteína sérica abaixo de 30g/L (3g/dL) e medula óssea com plasmocitose abaixo de 10%, sem evidência de outra doença proliferativa da célula B (amiloidose, macroglobulinemia de Waldenstron, ou linfoma B), assim como ausência de lesão orgânica relacionada ao mieloma múltiplo. MMS: Pacientes portadores de mieloma múltiplo Smoldering (MMS) são aqueles que apresentam proteína monoclonal do soro maior do que 30g/L (3g/dL) ou plasmocitose medular igual ou maior do que 10% ou ambos porem sem sintomas ou comprometimento orgânico ou tecidual relacionado ao MM (CRAB). e) Em ambos os casos, a conduta deverá ser a de esperar e observar, não havendo necessidade de iniciar o tratamento imediatamente. Entretanto, esses pacientes devem permanecer em acompanhamento, pois ambos podem evoluir para o mieloma múltiplo sintomático. Cerca de 1% dos casos de GMSI evolui para o mieloma múltiplo sintomático por ano. No caso do MMS, a progressão para 1

2 mieloma múltiplo sintomático é de 10% ao ano nos primeiros cinco anos; nos cinco anos seguintes, será de 3% e, nos próximos 10 anos, será de 1% ao ano. A presença da relação anormal entre as cadeias leves da imunoglobulina, junto a valores maiores do que 30g/L de proteína sérica monoclonal na eletroforese e de 10% de plasmócitos na medula óssea são dados preditivos de progressão precoce para mieloma múltiplo sintomático, justificando o início da terapêutica. QUESTÃO 02) Diagnóstico: Anemia hemolítica hereditária; doença falciforme (anemia falciforme). Justificativa: História clínica de anemia crônica desde a infância em paciente negro, acompanhada de dor óssea, quadro pulmonar, necessidade de transfusão sanguínea, colecistectomia, presença de ulcera perimaleolar. Laboratório com anemia importante (reticulócitos aumentados), anisocitose (RDW aumentado), leucocitose (sem sinais de infecção); aumento de LDH e da fração indireta da bilirrubina em paciente com história de colecistectomia, sugere anemia hemolítica crônica. Ausência de esplenomegalia e volume corpuscular médio (VCM) normal afasta outros tipos de hemoglobinopatias como talassemias ou anemia por defeito de membrana da hemácia como microesferocitose, eliptocitose. Alem da anemia hemolítica, das crises álgicas, o paciente apresenta outros indícios sugestivos de doença falciforme como a presença de ulcera em membro inferior na região perimaleolar. b) Hemograma evidenciando anemia, com a presença de drepanócitos, codócitos, policromatofilia, corpúsculos de Howell-Jolly (asplenia funcional); VCM normal ou aumentado; reticulócitos aumentado sugerindo anemia hemolítica ou perda sanguínea. A eletroforese de hemoglobina, que permitiria identificar o perfil de hemoglobinas presentes, seria o exame a ser realizado para confirmar o diagnóstico de doença falciforme. No caso de Anemia Falciforme (homozigose para Hb S) seria esperado que a maior parte delas fosse HbS com ausência de HbA e HbF acima do valor normal. Crise de sequestro esplênico; síndrome mão pé, priapismo; necrose asséptica da cabeça do fêmur e úmero; acidente vascular encefálico; crise aplástica; crises hiperhemolíticas; reação transfusional e anemia hemolítica auto imune; infecções; deficiências nutricionais. 2

3 d) O diagnóstico neonatal, utilizando HPLC (teste do pezinho), o uso profilático de penicilina durante os cinco primeiros anos de vida, vacinação contra Streptococcus Pneumoniae, Haemophilus influensae, hepatite B e influenza e a orientação dos pais e cuidadores para o reconhecimento precoce de sequestro esplênico, reduziu drasticamente os óbitos em crianças com menos de cinco anos, assim como a orientação para buscar assistência em caso de febre, ou anemia persistente (crise aplástica pela infecção do Parvovirus B19); a realização de Doppler transcraneano para identificar pacientes com maior risco de acidente vascular encefálico (AVE) e início precoce de regime de transfusão crônica; a identificação e o tratamento mais efetivo da síndrome torácica aguda (febre, dor torácica, tosse produtiva, dispneia e hipóxia associados à presença de infiltrado na radiografia ou TC de tórax), das infecções e das crises álgicas, assim como o uso precoce de hidroxiureia, elevando a hemoglobina fetal e diminuindo a frequência das crises vaso-oclusivas, tem contribuído para melhor a qualidade de vida e diminuir as complicações da doença; o uso mais racional das transfusões e a utilização de terapia quelante de ferro, quando a ferritina encontra-se aumentada. São medidas que contribuem para o melhor atendimento diminuindo as complicações e morte desses pacientes. e) Considerar a indicação de concentrado de hemácias, através de transfusão simples ou transfusão e troca, apenas caso haja indicação formal do tipo, acidente vascular encefálico, priapismo, síndrome torácica, ou em caso de queda expressiva do nível de hemoglobina acima de 20% do basal ou inferior a 5g/dL. Antes de transfundir, realizar a pesquisa de anticorpos irregulares uma vez que dentre as complicações transfusionais nestes pacientes, a aloimunização ocorre em até 19% a 30%, já nas primeiras 15 transfusões. Os anticorpos mais encontrados são aqueles contra os antígenos C e E (antígenos do sistema Rh), Kell, Lewis, Duffy e Kidd. Portanto é importante recomendar o uso de concentrado de hemácias fenotipados, respeitando pelo menos os antígenos ABO, Rh e Kell. Como são geralmente pacientes politransfundidos, os concentrados de hemácias devem ser também desleucocitados através do uso de filtro de leucócitos. QUESTÃO 03) Esclerose nodular; celularidade mista; rico em linfócitos; depleção linfocitária. 3

4 b) Exames de laboratório: Hemograma; VHS; Mielograma e Biópsia Óssea; Provas de função hepática; LDH e Proteína C reativa*. Exames de Imagem: Raio X de Tórax; TC de pescoço, tórax, abdome e pelve; PET* ou PET-TC*, RMI*, Cintigrafia óssea*. (*) podem ou não estar na resposta. Estádio IIIsB, Bulky de mediastino ou Estádio IIIBsx; Pela presença de adenomegalia cervical, mediastinal e comprometimento do baço (doença acima e abaixo do diafragam configura estádio III; S pela presença do baço (splen); B presença de dois sintomas constitucionais e Bulky ou X devido a massa do mediastino ser maior do que 10cm. d) Febre inexplicável acima de 38 o C; sudorese noturna; ou perda de mais de 10% do peso corporal nos últimos 6 meses. e) Por se tratar de um estádio avançado com doença Bulky e sintoma B: quimioterapia extensiva (6-8 ciclos) MOPP (mustarda, oncovin, procarbazina e prednison ou ABVD (doxorubicina - adriamicina, bleomicina, vimblastina e dacarbazin; seguida de radioterapia em campo envolvido. QUESTÃO 04) Hemograma com hematoscopia; plaquetometria; TAP; PTTa; fibrinogênio; tromboelastograma(*); bioquímica completa (avaliação de eletrólitos, ácido úrico; glicose; avaliação da função hepática e renal; LDH); sorologias (sorologias para hepatite; HIV; CMV; Herpes); mielograma para avaliação citomorfológica das linhagens hematopoéticas e realização de citogenética e imunofenotipagem; radiografia de tórax podendo ser complementada pela tomografia computadorizada e ecocardiograma. (*) não é imprescindível. b) Leucemia mieloide aguda com anormalidades relacionadas à mielodisplasia ou Leucemia mieloide aguda secundária à mielodisplasia ou leucemia mieloide aguda com displasia multilinhagem. Pela presença de mais de 20% de blastos no sangue e na medula óssea; ausência na história de terapia citotóxica ou de outra doença; 4

5 ausência de anormalidade ou rearranjos cromossômicos recorrentes observados nas LMA de novo (como por exemplo: t(8;21); inv(16); t(15;17); t(9:11); t(6;9); inv(3); t(1:22), et; presença de del(7q) que é uma anormalidade citogenética associada à SMD; pelo perfil imunofenotípico apresentado; presença de displasia em duas linhagens celulares da medula óssea ( megacariócitos hipolobulados e alterações megaloblastóides e anormalidades nucleares nos eritroblastos). d) Transfusão de hemoderivados: Concentrado de plaquetas; de hemácias ( a não ser em casos hiperleucocitários); eventualmente crioprecipitado e/ou plasma fresco congelado nos casos com CID; hidratação e controle eletrolítico; cuidados para prevenir síndrome de lise tumoral; inserção de cateter venoso central; alopurinol ou rasburicase; prevenção e tratamento de infecções; nos casos hiperleucocitários, início de hidroxiuréia ou leucaférese; suporte psicoterápico; suporte nutricional. e) t(8:21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1 Leucemia mieloide geralmente mostrando maturação da linhagem neutrofílica; inv(16)(p13.1q22) ou t(16;16)( p13.1q22); CBFB-MYH11; Leucemia com diferenciação mielóide ou monocítica com anormal componente eosinofílico; t15;17q22;q12; PML-RARA; Leucemia promielocítica. 5