Vai estudar doenças glomerulares? Não se esqueça do elefantinho!

Transcrição

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3 Nenê assim rapidamente leva trombada Vai estudar doenças glomerulares? Não se esqueça do elefantinho!

4 Nenê assim rapidamente leva trombada Nefrítica Nefrótica Assintomática GN rapidamente progressiva Trombótica

5 1. Síndrome nefrítica 2. Síndrome nefrótica 3. Glomerulites assintomáticas 4. GN rapidamente progressiva 5. Doenças glomerulares trombóticas 2. Síndrome Nefrótica

6 CASO CLÍNICO: L C A, 7 anos, masculino QUEIXA : inchaço nos olhos há 2 semanas. H M A : edema facial há 40 dias, com diagnóstico de alergia realizado na UPA há um mês. Passou as féria no sítio do avô. REVISÃO DE SISTEMAS : urina espumosa ANTECEDENTES PESSOAIS E FAMILIARES : ndn HÁBITOS DE VIDA : ndn EXAME FÍSICO : FC 110; PA 110/70; Edema periorbitário ++ em 4+, edema mmii + em 4+ LABORATÓRIO NA EMERGÊNCIA : Hemograma normal, Urina 1 : Proteínas +++, cilindros granulosos raros LABORATÓRIO NO AMBULATÓRIO : Colest. T: 342, (HDL: 35; LDL: 261; VLDL:46) Triglig: 229 Prot. T: 3.1 (Alb: 1,1); proteinúria de 24h: mg/24h

7 1. DIAG DIFERENCIAL DE SÍNDROME DO EDEMA GENERALIZADO Cardíaco Inflamatório Nutricional Hepático Alérgico Renal Nefrítico Nefrótico 2. Síndrome nefrótica O QUE É? A expressão sindrome nefrótica se refere a uma constelação de aspectos clínicos e laboratoriais da doença renal. É especificamente definida pela presença de proteinuria pesada (> 3,5 g/24 hs), hipoalbuminemia (< 3 g/dl) e edema periférico. Hiperlipidemia e doença trombótica também são observadas. Fonte: UpToDate

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9 QUEM CAUSA? Causas primárias: CRIANÇAS : A PRINCIPAL CAUSA É DOENÇA DE LESÃO MÍNIMA 1. Doença de lesões mínimas 2. Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) 3. Glomerulopatia membranosa 4. Glomerulonefrite MESANGIOCAPILAR OU membranoproliferativa (manifestação de síndrome nefrítica-nefrótica) 5. Glomerulonefrite proliferativa mesangial Causas secundárias: doenças de depósito (p.ex., amiloidose), metabólicas (p.ex., nefropatia diabética), autoimunes (p.ex., lúpus eritematoso sistêmico LES), infecções bacterianas ou virais, drogas, alergia e tumores sólidos ou hematopoiéticos. Em adultos, cerca de 30% das síndromes nefróticas estão associadas a doenças sistêmicas, principalmente diabetes mellitus (DM), amiloidose e LES.

10 COMO CAUSA? Fisiopatologia: QUEBRA DA BARREIRA DE FILTRAÇÃO agressão à barreira glomerular natureza imunológica Da ativação de cascata de complemento deposição de imunocomplexos infiltração do mesângio por células inflamatórias e liberação de citocinas QUEBRA DA BARREIRA NÃO SELETIVA Tamanho QUEBRA DA BARREIRA SELETIVA Carga (albumina)

11 QUEBRA DA BARREIRA PROTEINÚRIA HIPOALBUMINEMIA Proteinúria nefrótica Porque 3 a 3,5 > 3,0 a 3,5 g / 24 hs Porque é definida par a população norte-americana como > 3,5 g /1,73m² / 24 hs 1,73 m² é a superfície corporal de um americano médio de 1,76 m e 70 Kg PARA CRIANÇAS, A DEFINIÇÃO É: > 40 a 50 mg /Kg /dia

12 CLÍNICA/LABORATÓRIO A expressão síndrome nefrótica se refere a uma constelação de achados clínico-laboratoriais de doença renal. SÍNDROME NEFRÓTICA PROTEINÚRIA > 3,5 G/24 HS HIPOALBUMINEMIA EDEMA HIPERLIPIDEMIA/LIPIDÚRIA + COMPLICAÇÕES LABORATÓRIO PROTEINÚRIA > 3,5 G/24 HS HIPOALBUMINEMIA PERDE DE OUTRAS PROTEÍNAS Antitrombina III Imunoglobulinas (IgG) LIPIDÚRIA (com cilindros graxos e corpos graxos ovalados)

13 LABORATÓRIO PROTEINÚRIA > 3,5 G/24 HS HIPOALBUMINEMIA OUTRAS PROTEÍNAS Antitrombina III Imunoglobulinas (IgG) alfa-2 globulina LIPIDÚRIA (com cilindros graxos e corpos graxos ovalados)

14 COMO MEDIR A PROTEINÚRIA? Ou colhe a urina de 24 hs e mede Ou colhe a primeira amostra da manhão e mede Proteinas/dL e Creatinina/dL Se Proteínas da amostra / Creatinina da amostra > 3 PROTEINÚRIA NEFRÓTICA LEMBRETE: A EXCREÇÃO DE CREATININA EM 24 HS, É DE APROXIMADAMENTE 1 g Proteinúria medida em +, no exame urina tipo mg/dl mg/dl mg/dl ++++ > 500 mg/dl

15 COMPLICAÇÕES DA SÍNDROME NEFRÓTICA ANTITROMBINA III: estado pró-trombótico (TVP, TEP E TROMBOSE DE VEIA RENAL) IMUNOGLOBULINAS IgG: infecção por germes encapsulados (pnm e PBE) TRANSFERRINA: anemia refratária LDL e VLDL (triglicérides): aterogênese acelerada (usar estatinas ) PERDA DA FUNÇÃO RENAL: pela própria proteinúria (usar IECA ou BRA) TROMBOSE DE VEIA RENAL Dor lombar, hematúria, piora da proteinúria, aumento de U e Cratinina, varicocele à esquerda em homens Glomerulopatias que mais complicam com trombose de veia renal; GN membranose GN mesangiocapilar Amiloidose

16 ALGORITMO DIAGNÓSTICO SINDROME DO EDEMA GENERALIZADO NÃO-RENAL RENAL HISTÓRIA EX FÍSICO LABORATÓRIO NEFRÍTICO NEFRÓTICO = BIÓPSIA RENAL, exceto crianças ou diabéticos

17 HISTOLOGIA 1. DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA 2. GESF 3. GN MESANGIOCAPILAR OU MEMBRANOPROLIFERATIVA 4. GN MEMBRANOSA 5. GN PROLIFERATIVA MESANGIAL 1. DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA 1. Doença por lesão minima representa 90% dos casos de S nefrótica de crianças abaixo dos 10 anos. Também pode ocorrer em adultos, como condição idiopática, associada ao uso de AINE ou como efeito paraneoplásico de Doença de Hodgkin. ( Uptodate ) lesão minima significa microscopia óptica inocente Microscopia eletrônica: fusão e retração dos processos podocitários NÃO CONSOME COMPLEMENTO

18 1. DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA

19 TRATAMENTO Medidas gerais clínicas e antiproteinúricas: controle rigoroso da pressão arterial, sobrepeso, glicemia, dislipidemia e hiperuricemia; uso cauteloso de diuréticos se anasarca intensa; inibidor de enzima de conversão da angiotensina II (ieca), associado ou não a bloqueador de receptor BRA II. Resposta dramática aos corticoides em dose imunossupressora Se refratários dar imunossupressores Sem tratamento, pode ter curso recidivante. QUANDO BIOPSIAR SIND NEFRÓTICA NA CRIANÇA? EXTRA! EXTRA! Hematúria HAS Queda do complemento < 1 ou > 10 anos Insuiciência renal

20 2. GLOMERULOSCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL Lesão subjacente mais encontrada na sindrome nefrótica idiopática de adultos (+ em negros) Uptodate

21 MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS DA GESF 1. SOBRECARGA ex: refluxo vésico-ureteral 2. LESÃO DIRETA ex: LES 3. HIPERFLUXO ex; obesidade 4. DESCONHECIDO EX: HIV, heroína. Pode evoluir para doença renal crônica (LEMBRAR: COMPLEMENTO NORMAL) TRATAMENTO: Corticoides, IECA e estatinas

22 3. GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA Não consome complemento Depósito de imunocomplexos no espaço subepitelial do capilar glomerular e pode ocorrer em associação a um grande número de condições clínicas. ESPESSAMENTO DA MBG

23 LEMBRAR DE TROMBOSE DE VEIA RENAL 2ª CAUSA + COMUM DE S. NEFRÓTICA EM ADULTOS - A 1ª É GESF SEMPRE QUE A BX MOSTRAR GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA, É OBRIGATÓRIO INVESTIGAR: USO DE DROGAS: Captopril, sais de ouro e d-penicilamina NEOPLASIAS: Mama, colo e pulmão HEPATITES B e C LES SÍFILIS, ESQUISTOSSOMOSE E MALÁRIA

24 GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA PRIMÁRIA (idiopática) SN franca em 2/3 dos casos. ½ evolui bem, metade evolui para perda da função renal. TRATAMENTO: Se curso grave ou idoso CTC. imunossup. IECA e estatinas

25 4. GLOMERULONERITE MESANGIOCAPILAR OU MEMBRANOPROLIFERATIVA LEMBRAR DE: TROMBOSE DE VEIA RENAL DUPLO CONTORNO SIND NEFRÍTICA + SIND NEFRÓTICA HEPATITE C É diagnóstico diferencial da GNPE e também CONSOME COMPLEMENTO (> 8 semanas) Pula! Essa não cai na prova. 5. GN PROLIFERATIVA MESANGIAL

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27 Para passar na residência... Faca nos dentes, e...

28 E foca na residência!

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