Consensus Statement on Management of Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome

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Osvaldo da Rocha Alvarenga
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1 Consensus Statement on Management of Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome Grupo Indiano de Nefrologia Pediátrica, Academia Indiana de Pediatria o Indian Pediatrics 2001; 38: htm

2 Introdução o 90 % das crianças e adolescentes com síndrome nefrótica idiopática tem lesão mínima o Aproximadamente 75 % destas apresentam uma ou mais recaídas o Alto risco de toxicidade por corticosteróide, infecções graves e outras complicações

3 Introdução o Em dezembro de 2000 foi organizado um congresso com especialistas do Grupo Indiano de Nefrologia Pediátrica o Objetivo: : formular recomendações gerais referentes ao diagnóstico, avaliação inicial e conduta da síndrome nefrótica esteróide-responsiva responsiva

4 Definições o Proteinúria nefrótica : 3+/4+ ou albumina urinária > 40 mg/m²/h /h o Remissão: ausência de albuminúria ou traços (ou proteinúria < 4 mg /m²/h) /h) por 3 dias consecutivos. o Recaída da: albuminúria 3+ ou 4+ (ou( proteinúria ria > 40 mg /m²/h) /h) por 3 dias consecutivos, tendo estado em remissão previamente.

5 Definições o Recaídas frequentes: : 2 ou mais em 6 meses de resposta inicial ou mais de 3 em 12 meses. o Esteróide ide-dependência: : 2 recaídas consecutivas quando em esquema de dias alternados ou dentro de 14 dias ápós sua interrupção ão. o Esteróide ide-resistência: ausência de remissão apesar de 4 semanas de Prednisolona em uma dose de 2 mg/kg/dia dia.

6 Investigação no Episódio Inicial o Sumário de urina o Hemograma completo, albumina, uréia, creatinina e colesterol o Anti-estreptolisina O e C3, se hematúria persistente o Testes específicos se suspeita clínica (ex: FAN) o Urocultura,, se há suspeita de ITU o Raio-x x de tórax, teste de Mantoux o Antígeno de superfície da Hepatite B (AgHbs( AgHbs)

7 Dieta o Balanceada e adequada em calorias e proteínas o g/kg/dia de proteína ( g/kg/dia, se proteinúria persistente) o Gordura não mais que 30 % das calorias o Recomendada restrição de sal modesta(1-2 g/dia) na presença de edema importante o Corticosteróides e apetite

8 Edema o Corticosteróides usualmente provocam diurese dentro de horas o Diuréticos devem ser evitados em edemas não substanciais e em crianças com diarréia, vômitos ou hipovolemia o Furosemida sem resposta em 48 horas, hospitalização: aumento de doses + Metolazone o Edema refratário: combinação de albumina + Furosemida.. Avaliar necessidade de paracentese

9 Trabalho Educativo o Informar sobre complicações e curso esperado o Exame urinário para proteína em casa o Diário com proteinúria, medicações recebidas e infecções intercorrentes o Garantir atividade e frequência escolar normais o Medidas de proteção contra infecções

10 Imunizações o Completar o esquema vacinal primário. Vacinas contra Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae,, varicela e Hepatite B. B o Pacientes em uso de 2 mg/kg/dia ou 20 mg/dia de Prednisolona,, especialmente por mais de 14 dias:imunocomprometidos imunocomprometidos o Vacinas vivas devem ser administradas 6 semanas após término de corticoterapia,, de preferência

11 Tratamento o o o O tratamento do episódio inicial influencia o curso subsequente da enfermidade Prednisolona é a droga padrão para induzir remissão. (Meta-análise análise mostrou benefícios do Deflazacort). Tratar infecções antes Episódio inicial: Prednisolona 2 mg/kg por dia (máximo de 60 mg), dividida em duas ou três doses, por 6 semanas, seguida de 1.5 mg/kg (máximo de 40mg), dose única pela manhã em dias alternados, por mais 6 semanas.

12 Tratamento o Recaídas infrequentes: Prednisolona 2 mg/kg/dia até a remissão, ou por 2 semanas, depois 1.5 mg/kg em dias alternados por 4 semanas, então suspensa o Recaídas frequentes ou esteróide-dependência: dependência: manter Prednisolona em dias alternados, diminuindo a dose gradualmente, para calcular seu limiar de manutenção da remissão

13 Tratamento o Limiar 0.5 mg/kg em dias alternados: Prednisolona em dias alternados por meses (nefrologista pediátrico) o Limiar > 0.5mg/kg em dias alternados: imunomoduladores: Levamisole, Ciclofosfamida ou Ciclosporina A (nefrologista pediátrico)

14 Conduta em Pacientes com Síndrome Nefrótica Esteróide-Responsiva Primeiro episódio de Síndrome Nefrótica Ausência de hipertensão, hematúria, azotemia Prednisolona 2 mg/kg/dia por 6 semanas, 1.5 mg/kg em dias alternados por 6 semanas ecaídas Esporádicas Recaídas frequentes Esteróide-dependência Esteróide-resistência Prednisolona 2 mg/kg/dia até a remissão, depois 1.5 mg/kg em dias alternados por 4 semanas Encaminhar para avaliação Prednisolona em dias alternados para manter remissão Avaliar limiar de esteróide Encaminhar para avaliação Definir terapia baseada em achados de biópsia renal Limiar < 0.5 mg/kg em dias alternados Prednisolona em dias alternados por 9-18 meses Limiar > 0.5 mg/kg em dias alternados, ou toxidade dos esteróides Levamisol Ciclofosfamida Ciclosporina A

15 Indicações de Biópsia Renal NO INÍCIO o Idade < 1 ano ou > 15 anos. o Hematúria persistente, C3 sérico baixo o Hipertensão prolongada o Insuficiência renal não atribuída a hipovolemia o Suspeita de causas secundárias de síndrome nefrótica

16 Indicações de Biópsia Renal APÓS TRATAMENTO INICIAL o Proteinúria persistente apesar de 4 semanas de corticoterapia diária o Antes de iniciar tratamento com Ciclosporina A o Síndrome Nefrótica com recaídas frequentes ou com resistência a esteróides (a critério do nefrologista pediátrico)

17 Quando Referenciar para o Nefrologista Pediátrico o Início em menores de 1 ano o Hipertensão, hematúria persistente ou função renal debilitada o Complicações como edema refratário, trombose, infecções severas e toxicidade a esteróides o Resistência a esteróides: inicial ou tardia o Recaídas frequentes ou dependência a esteróides

18 Conclusões o Essas recomendações foram formuladas baseadas em importantes estudos recentes e na experiência do grupo de especialistas o A intenção foi prover um guia geral aos pediatras. o A terapia deve ser individualizada para cada paciente e um resultado mais eficiente será conseguido com esforços combinados do pediatra e do nefrologista pediátrico

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