Correlação anatomoclínica

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1 Correlação Anatomoclínica Correlação Anatomoclínica Caso 6/ Criança do sexo feminino de 11 anos de idade com arterite de Takayasu e insuficiência cardíaca (Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP,, São Paulo) Fabio Gazelato de Mello Franco, Dante Marcelo Artigas Giorgi, Maria Clementina Pinto Giorgi, Paulo Sampaio Gutierrez São Paulo, SP Menina de 11 anos de idade procurou atendimento médico por dor lombar, náuseas e dispnéia. Há um ano havia sido feito o diagnóstico de arterite de Takayasu, com hipertensão de origem renovascular e disfunção ventricular esquerda acentuada. Submetida a revascularização renal com enxerto de veias safena, entre aorta e ambas artérias renais, houve oclusão pós-operatória do enxerto, exigindo nova revascularização. As intervenções foram complicadas por insuficiência renal aguda, com elevação das taxas de uréia até 160mg/dL e de creatinina até 6,8mg/dL que, posteriormente, regrediram. Na ocasião, a radiografia do tórax revelou cardiomegalia e congestão pulmonar e o ecocardiograma hipocinesia difusa e dilatação acentuadas de ventrículo esquerdo, diâmetro diastólico 69mm, sistólico 60mm, e fração de encurtamento de 13%. A paciente recebeu alta hospitalar no 21º dia pós-operatório, em boas condições clínicas, sem queixas, freqüência cardíaca 104bpm, pressão arterial 90/60mmHg, sem outras anormalidades no exame físico. A taxa era 0,8mg/dL e foram prescritos 100mg de ácido acetilsalicílico, 20mg de furosemida, 0,25mg de digoxina e 18,5mg de captopril. A paciente evoluiu por três meses com dispnéia aos grandes esforços, apresentando dor lombar atribuída à urolitíase, demonstrada por ultra-sonografia. Dias após, apresentando náuseas, dispnéia, dor em dorso e mal estar geral, procurou atendimento médico. O exame físico revelou paciente em regular estado geral, freqüência cardíaca de 100bpm, pressão arterial 120/ 80mmHg; roncos e sibilos em ambos os hemitórax, ritmo cardíaco regular com hiperfonese de segunda bulha em Editor da Seção: Alfredo José Mansur (ajmansur@incor.usp.br) Editores Associados: Desidério Favarato (dclfavarato@incor.usp.br) Vera Demarchi Aiello (anpvera@incor.usp.br) Correspondência: Dante Marcelo Artigas Giorgi InCor Av. Dr. Enéas C. Aguiar, São Paulo, SP hipdante@incor.usp.br área pulmonar e sopro sistólico +/4+ em área mitral. O fígado era palpado a 2cm do apêndice xifóide e havia edema ++/4+ em membros inferiores. Os exames laboratoriais revelaram anemia, neutrofilia com percentual elevado de formas jovens e anticorpos circulantes da classe IgG para hepatite A e citomegalovírus e sorologia negativa para hepatite B, C e mononucleose (tab. I). Após radiografias de seios da face (posições frontal e submental), aparentemente sem alterações, foi medicada empiricamente com cefaclor e internada para esclarecimento diagnóstico e compensação da insuficiência cardíaca. O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal, sobrecarga biatrial e ventricular esquerda e alterações secundárias da repolarização ventricular (fig. 1). O ecocardiograma revelou acentuadas dilatação e hipocinesia do ventrículo esquerdo (diâmetro diastólico 68mm e sistólico 59mm e fração de encurtamento de 13%, respectivamente), distância do ponto E da valva mitral ao septo de 31m e baixo fluxo aórtico (0,4m/s). A valva aórtica apresentava sinais de fechamento precoce. Não havia anomalia das valvas cardíacas. Na internação persistiu com insuficiência cardíaca, apresentando dor em faces anterior e posterior do tórax e dias após surgiram dispnéia intensa, hemoptoicos e piora do edema de membros inferiores. O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal, freqüência de 137bpm, diminuição de voltagem no plano frontal (em relação ao eletrocardiograma anterior), sobrecarga ventricular esquerda e alterações secundárias da repolarização ventricular (fig. 2). A radiografia do tórax revelou congestão pulmonar. Havendo diminuição da diurese e necessidade do uso de dobutamina 20µg/kg/min, furosemida 160mg endovenosos, sem melhora do quadro, foi transferida para UTI. A cintilografia pulmonar revelou padrão perfusional, volume 77 (nº 6), 582-6,

2 Correlação anatomoclínica Tabela I - Exames laboratoriais 13/6/97 25/6/97 11/7/97 17/7/97 Hemácias/mm³ Hemoglobina (g/dl) 11,1 11, Hematócrito (%) 35 37, VCM (mm³) 71 70, HCM (pg) 23 31, Leucócitos/ mm³ Bastões (%) 24 63,8 4 4 Segmentados (%) Eosinófilos (%) 0 1,3 0 0 Linfócitos (%) 23 26, Monócitos (%) 4 7,5 4 2 Plaquetas/mm³ Creatinina (mg/dl) 0,8 0,8 1,2 1,8 Uréia (mg/dl) Sódio (meq/l) Potássio (meq/l) 5,1 4,9 4,3 Cloro (meq/l) Glicose (mg/dl) Urina (EAS) Densidade ph 6,5 5 Proteínas (g/l) 0,62 0,29 Leucócitos/mL * Eritrócitos/mL Campo recoberto Eletroforese de proteínas sangue (g/dl) Total 7,4 Albumina 3,5 2,8 alfa-1 globulina 0,27 } 3,1 alfa-2 globulina 0,7 beta globulina 0,91 gama globulina 1,89 Tempo protrombina (INR) 1,41 1,61 2,42 TTPA (relação tempos) 1,24 1,14 1,09 Atividade fator V(%) 74 Fibrinogênio (mg/dl) 383 Amilase AST ((U/L) Desidrogenase lática U/L Gasimetria Máscara 5L O 2 Venosa ph 7,48 7,18 pco 2 (mmhg) po 2 (mmhg) Saturação O 2 (%) 93 74,6 HCO 3 (meq/l) 22,5 19,3 Excesso de base (meq/l) -0,2-8,8 Fig. 2 - Eletrocardiograma - diminuição da voltagem do complexo QRS no plano frontal e sobrecarga de ventrículo esquerdo. heterogêneo, com hipoperfusão de segmento superior de lobo inferior direito. Na inalação também houve hipocaptação na mesma área. A conclusão foi de baixa probabilidade de tromboembolismo agudo e compatível com processo parenquimatoso, que não excluiu a possibilidade de infarto pulmonar (fig. 3). A cintilografia renal dinâmica com uso de DTPA-Tc 99 e potencializada por furosemida demonstrou baixo fluxo aórtico e fluxos renais com diminuição discreta. Os rins eram tópicos com volumes aumentados, com dilatação bila- A B Fig. 1 Eletrocardiograma - sobrecarga de átrio direito, átrio esquerdo e de ventrículo esquerdo. Fig. 3 - Cintilografia de perfusão pulmonar (fig. 3A) evidenciando hipoperfusão no lobo inferior do pulmão direito semelhante ao padrão da inalação pulmonar (fig. 3B) onde se observa hipoaeração na mesma região. 583

3 teral do sistema pielocalicial. Após o uso de furosemida, houve aumento da excreção no rim direito, não havendo resposta adequada no rim esquerdo. A função renal diferencial (semiquantitativa) foi de 52% no rim direito e 48% no rim esquerdo. O exame ultra-sonográfico do abdome revelou aumento acentuado do fígado. A vesícula biliar não foi visibilizada. O baço foi normal. Os rins mediram 10cm, com relação corticomedular e ecogenicidade do parênquima normais; com sinais de duplicação pielocalicial à esquerda. A bexiga foi normal. A radiografia de tórax revelou infiltrado apical no lobo inferior direito. Na evolução, a paciente apresentou choque com necessidade de administração de doses altas de catecolaminas. No dia seguinte, apresentou edema agudo dos pulmões, rebaixamento dos níveis de consciência, necessitando intubação orotraqueal. Cogitada a hemofiltração para retirada de volume, em razão da oligúria, mas não foi realizada em razão dos episódios de hipotensão arterial. Houve persistência da leucocitose, atribuída à infecção ou à atividade inflamatória da arterite. Foram administrados 500mg de metilprednisolona. A deterioração clínica foi refratária ao tratamento, e a paciente sofreu parada cardiorrespiratória precedida por bradicardia, revertida com manobras de ressuscitação. Havendo acidose metabólica acentuada, foi administrado bicarbonato de sódio (tab. I). O quadro de choque persistiu, assim como a acidose metabólica, apesar das correções freqüentes com NaHCO 3 e a paciente faleceu na manhã do dia seguinte. Discussão Cintilografias de perfusão e inalação pulmonares - A cintilografia pulmonar perfusional realizada com macroagregados de albumina (MAA) marcados com tecnécio-99m evidenciou hipoperfusão no lobo inferior direito (fig. 3A). O estudo de inalação pulmonar (fig. 3B) foi realizado com aerosol de solução fisiológica e ácido dietilenotriaminopentaacético (DTPA) marcado com tecnécio-99m, evidenciando padrão de distribuição do radiofármaco semelhante ao observado no estudo perfusional (padrão concordante - match). Esse padrão é encontrado nos vários processos parenquimatosos pulmonares, tais como pneumonia, tumores e infartos pulmonares, não ocorrendo porém na embolia aguda, exceto quando esta é acompanhada de broncoespasmo. (Dra. Maria Clementina Pinto Giorgi) Renograma - Aspecto relevante em pacientes com suspeita de arterite de Takayasu é o tempo decorrido até a aorta ser preenchida de contraste. No caso clínico da paciente, esse tempo foi muito grande, sugerindo obstrução acentuada ao fluxo por lesão aórtica. (Dr. Dante M. A. Giorgi) Aspectos clínicos - A arterite de Takayasu é uma doença inflamatória crônica de etiologia provavelmente autoimune, envolvendo artérias de médio e grande calibre, predominantemente a aorta e seus ramos em sua porção proximal. As artérias mais comumente envolvidas são as subclávias, seguidas do arco aórtico, da aorta ascendente, das carótidas e femorais. Pode afetar também artérias pulmonares e coronárias. Acomete principalmente mulheres em uma proporção de 8:1, sendo a média de idade para o diagnóstico realizado ao redor dos 29 anos. Em ¾ dos casos, o diagnóstico é feito na adolescência. Tem sido relatada uma associação entre a doença e certos subtipos de HLA, embora de significado não esclarecido. As lesões são puramente estenóticas em 85% dos casos, puramente dilatadas em 2% e mistas em 13%. As alterações morfológicas são caracterizadas por espessamento irregular da parede aórtica com enrugamento da íntima. Quando o arco aórtico é afetado, os orifícios das principais artérias da porção superior do corpo podem estar acentuadamente estreitados ou, até mesmo, ocluídos, justificando a designação de doença sem pulso. Na fase aguda, os sintomas podem ser inespecífícos como febre, anorexia, mal estar, artralgias, além daqueles referentes à isquemia do território irrigado pela artéria acometida. A hipertensão geralmente é de etiologia renovascular, complicando esta doença em 50-60% dos casos. A insuficiência cardíaca congestiva ocorre em 28% dos pacientes, sendo conseqüência de hipertensão arterial sistêmica ou mais raramente, de regurgitação aórtica. Geralmente, a morte resulta de acidentes cérebro- vasculares ou insuficiência cardíaca. Neste caso a paciente já possuía o diagnóstico de arterite de Takayasu, com acometimento renal (hipertensão renovascular) e disfunção ventricular esquerda acentuada. Procurou atendimento médico de emergência com clínica sugestiva de descompensação cardíaca. Na internação evoluiu com dor torácica, hemoptoicos, piora da dispnéia e do edema de membros inferiores. Evoluiu com choque cardiogênico refratário e óbito. A clínica e os achados laboratoriais sugerem atividade da doença. Em alguns casos pode haver acometimento da artéria pulmonar levando à sua oclusão e conseqüente infarto pulmonar 1-3. A presença de escarros hemoptoicos e dispnéia, aliados a hipoperfusão de segmento superior de lobo inferior direito reforçam esta idéia. A disfunção ventricular prévia agravada pela atividade inflamatória e infarto pulmonar podem ter levado à piora da função ventricular com choque cardiogênico refratário. Não podemos descartar a presença de processo infeccioso associado, contribuindo para a descompensação hemodinâmica e óbito. Em alguns casos, a disfunção ventricular esquerda em pacientes com Takayasu pode ser secundaria a uma miocardite 4. O envolvimento inflamatório do miocárdio está associado com sinais laboratoriais inflamatórios, assim como 584

4 Correlação anatomoclínica com lesões arteriais inflamatórias. O diagnóstico é realizado por meio de biopsia miocárdica e pelo acometimento arterial pulmonar e renal. Uma revisão pela literatura revela ser a miocardite condição bastante rara e comprovada em apenas alguns casos submetidos à necropsia. Devemos ainda considerar a possibilidade de isquemia miocárdica decorrente de acometimento coronariano, que pode ocorrer em até 10% dos casos dos pacientes com esta doença. (Dr. Fábio Gazelato de Mello Franco) Hipótese diagnostica - Arterite de Takayasu em atividade, tromboembolismo pulmonar e disfunção ventricular agravada pela embolia pulmonar e, com menor probabilidade, isquemia miocárdica. (Dr. Fábio Gazelato de Mello Franco) Necropsia Fig. 4 - Corte histológico da camada média da aorta. Nota-se denso e difuso infiltrado inflamatório a mononucleares. As fibras elásticas, presentes na camada média, coramse em negro e mostram-se parcialmente destruídas e fragmentadas. (HE, aumento 16x). Fig. 5 - Corte histológico da aorta corado pelo método de Movat. As fibras elásticas, presentes na camada média, coram-se em negro e mostram-se parcialmente destruídas e fragmentadas. (Aumento 2,5x). As principais alterações encontradas à necropsia situavam-se na aorta, que apresentava a parede bastante espessada, desde seu início até a porção abdominal, abaixo da saída das artérias renais. Ainda que difuso, o acometimento não era regular e, em conseqüência, havia áreas com grande estreitamento da luz da artéria e outras mais preservadas. Os cortes histológicos mostraram aortite crônica (fig. 4), com destruição das fibras elásticas (fig. 5). As pesquisas de bactérias e fungos resultaram negativas. O diagnóstico foi de arterite de Takayasu. Havia comprometimento marcante dos ramos do arco aórtico e artérias renais. Devido a este último, a criança havia sido submetida a revascularização cirúrgica dos rins; os enxertos estavam parcialmente obstruídos e havia necrose cortical renal. A paciente tinha também sinais de insuficiência cardíaca congestiva, com congestão passiva crônica de pulmões e fígado, e tromboembolismo com infarto dos lobos médio e superior do pulmão direito, sem lesões inflamatórias da árvore arterial pulmonar. Finalmente, havia sinais sistêmicos de choque, tais como necrose hepática centrolobular e esteatonecrose pancreática. Considerou-se a morte como consequência da falência de múltiplos órgãos. Ainda que tendo ocorrido em faixa etária um pouco mais baixa que o habitual, a doença dessa criança ficou bem caracterizada como arterite de Takayasu, tanto do ponto-devista clínico como morfológico. Não ficou bem esclarecido, em vida, o ocorrido na parte final da evolução. Houve suspeita de infarto do miocárdio, não confirmada pela necropsia, a qual revelou a existência de outro fator que desencadeou a descompensação da paciente - o tromboembolismo pulmonar. Os fatores que poderiam determinar insuficiência cardíaca, como complicação da arterite de Takayasu 5-7 são o comprometimento do músculo cardíaco, quer por miocardiopatia, descrita em alguns casos, quer por infarto do miocárdio secundário à inflamação das artérias coronárias; a estenose aórtica valvar ou supravalvar; e a descompensação de hipertensão arterial sistêmica e/ou a hipervolemia, quando há comprometimento das artérias renais. No presente caso, estando as coronárias e o miocárdio preservados, 585

5 uma associação das demais causas deve ter sido responsável pela alteração funcional. É interessante notar que, embora todos os fatores mencionados possam estar isolada ou associadamente envolvidos na patogênese da insuficiência cardíaca, esta surge na grande maioria das vezes em hipertensos, com maior incidência nos pacientes mais jovens. Em levantamento efetuado no México, restrito a 12 crianças, encontrou-se hipertensão arterial sistêmica em 11 e dispnéia de esforços em 9 5. Talwar e cols. 6 a detectaram em 17 entre 31 casos de insuficiência cardíaca em portadores de arterite de Takayasu abaixo dos 15 anos. (Dr. Paulo Sampaio Gutierrez) Diagnóstico anatomopatológico - Arterite de Takayasu e infarto pulmonar por tromboembolismo. (Dr. Paulo Sampaio Gutierrez) Referências 1. Bletry O. Severe pulmonary artery involvement of Takayasu arteritis. 3 cases and review of the literature. Arch Mal Coeur Vaiss 1991; 84: Nunes H. Pulmonary artery involvement in Takayasu arteritis. A case of right ventricular failure as presentation form. Rev Port Cardiol 1992; 11: Lupi E. Pulmonary artery involvement in Takayasu s arteritis. Chest 1975; 67: Gay J. Myocardiopathy and Takayasu s disease. Apropos of a case. Ann Cardiol Angeiol (Paris) 1985; 34: Lupi Herrera E, Contreras R, Vela JE, Torres GS, Horwitz S. Arteritis inespecifica en la niñez. Observaciones clinicas y anatomopatologicas. Arch Inst Cardiol Mex 1972; 42: Talwar KK, Kumar K, Chopra P, et al. Cardiac involvement in nonspecific aortoarteritis (Takayasu s arteritis). Am Heart J 1991; 122: Panja M, Kar AK, Dutta AL, Chhetri M, Kumar S, Panja S. Cardiac involvement in non-specific aorto-arteritis. Int J Cardiol 1992; 34: