Condroblastoma com metástases pulmonares

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1 Condroblastoma com metástases es Relato de caso e revisão bibliográfica * PEDRO P ÉRICLES R IBEIRO BAPTISTA 1,JOSÉ D ONATO DE PRÓSPERO 2,FLO R INDO VOLPE NETO 3,G IANCARLO POLESELLO 3 INTRODUÇÃO O condroblastoma foi reconhecido como entidade clínicopatológica distinta do tumor giganto-celular por Kolodny (8) (1927), Ewing (2) (1928) e Codman (1) (1931), que o chamaram de tumor giganto-celular calcificante ou de cartilagem que contém um tumor de células gigantes ou, ainda, de tumor giganto-celular epifisário. Deve-se a Jaffe & Lichtenstein (6) (1942) o termo condroblastoma benigno, como é conhecido. Trata-se de neoplasia produtora de cartilagem, situada na epífise de ossos longos, mais freqüente na segunda década da vida. Em geral, tem aspecto radiográfico de lesão osteolítica, arredondada, que às vezes apresenta insuflação que ultrapassa os limites do osso, podendo invadir o espaço articular, simulando quadro de artrite séptica (1,6,11,13). Manifesta-se clinicamente por dor no local do tumor com comprometimento lento e progressivo da função articular. A evolução é para cura na maioria dos casos, após criteriosa curetagem da lesão. Apesar da benignidade do aspecto histológico, esta neoplasia pode emitir metástases es por via sanguínea, motivo pelo qual a expressão benigno deixou de ser utilizada. Em levantamento bibliográfico, encontramos descritos até o presente oito casos de condroblastoma que apresentaram metástases es, sendo o primeiro publicado por Kahn (7) (1969). Com este trabalho, nosso objetivo é relatar mais um caso de condroblastoma, com aspectos clínico, radiográfico e histológico benignos, que evoluiu com metástases es, dois anos após o diagnóstico e tratamento do tumor primário. RELATO DO CASO Paciente do sexo masculino atendido pela primeira vez em julho de 1992, então com nove anos de idade, com queixa de dor no quadril, claudicação e progressiva impotência funcional. A radiografia evidenciou lesão osteolítica na epífise proximal do fêmur, arredondada, de limites precisos, sem comprometimento extra-ósseo (fig. 1). O estudo cintilográfico demonstrou ser uma lesão isolada, hipercaptante e a tomografia (fig. 2) caracterizou-a como lesão restrita ao osso, respeitando a superfície articular e a fise de crescimento, visualizando-se no seu interior alguns pontos mais condensados de calcificação. A radiografia inicial do tórax era normal. O aspecto radiográfico associado à faixa etária, quadro clínico e localização eram característicos de condroblastoma. Procedemos à intervenção cirúrgica utilizando via de acesso de Smith-Petersen. Realizamos quatro incisões na cartilagem da cabeça femoral, sendo a primeira proximal e paralela à * Trab. realiz. no Dep. de Ortop. e Traumatol. da Santa Casa de São Paulo Pav. Fernandinho Simonsen (Diretor: Prof. Dr. José Soares Hungria Neto) Grupo de Tumores Músculo-Esqueléticos. 1. Médico Chefe do Grupo de Tumores Músculo-Esqueléticos. 2. Médico Chefe do Dep. de Anatomia Patológica. 3. MédicoAssist. do Dep. de Ortop. e Traumatol. Fig. 1 Lesão epifisária do fêmur, característica do condroblastoma 850 Rev Bras Ortop _ Vol. 30, Nº s Nov/Dez, 1995

2 CONDROBLASTOMA COM METÁSTASES PULMONARES Fig. 2 Tomografia que demonstra lesão lítica e bem delimitada Fig. 4 Aspecto no pós-operatório imediato Fig. 3 Aspecto das incisões realizadas na cartilagem Fig. 5 Cintilografia que mostra hipercaptação difusa nos membros superiores placa de crescimento e as outras perpendicularmente a esta, formando aspecto de duplo U (fig. 3). Evertendo-se a cartilagem, procedemos à curetagem cautelosa da lesão, complementando com cauterização por eletrotermia, como terapia adjuvante, com a finalidade de evitar possível recorrência do tumor. A cavidade curetada foi preenchida com enxerto ósseo esponjoso retirado da crista ilíaca (fig. 4). Até 12 semanas após a cirurgia, o paciente foi mantido sem carga. Após esse período, a radiografia de controle mostrando integração do enxerto, foi autorizada carga total no membro operado. Dois anos depois, o paciente apresentou baqueteamento dos dedos Fig. 6 Espessamento cortical semelhante ao da osteopatia hipertrófica Rev Bras Ortop _ Vol. 30, Nº s Nov/Dez,

3 Fig. 7 Espessamento cortical semelhante ao da osteopatia hipertrófica Fig. 9 Aspecto radiográfico das metástases Fig. 8 Espessamento cortical semelhante ao da osteopatia hipertrófica e alargamento da região dos joelhos, tornozelos, cotovelos e punhos. A cintilografia óssea mostrou várias áreas de hipercaptação nos ossos longos e as radiografias apresentaram nítido espessamento cortical com caracteres semelhantes aos observados na osteopatia hipertrófica (figs. 5, 6, 7 e 8). O paciente apresentava discreta astenia, sem quadro clínico de insuficiência ventilatória. Os estudos radiográfico e tomográfico evidenciaram a presença de múltiplos nódulos calcificados espalhados difusamente pelos pulmões, com caracteres de metástases (figs. 9 Fig. 10 Aspecto tomográfico das metástases e 10). Após a retirada cirúrgica de alguns nódulos es, o exame histológico confirmou tratar-se de metástases de condroblastoma. A microscopia dos nódulos apresentava os mesmos caracteres do tumor primitivo, sem evidências de malignidade histológica. Tendo em vista a persistência de nódulos metastáticos remanescentes, foi discutida a possibilidade de tratamento quimioterápico, embora não tenhamos encontrado referências 852 Rev Bras Ortop _ Vol. 30, Nº s Nov/Dez, 1995

4 CONDROBLASTOMA COM METÁSTASES PULMONARES na literatura. A família optou por não fazer a quimioterapia e a criança continua até o presente sem nenhum tratamento específico. Em julho de 1995, um ano após a ressecção, o paciente ainda apresenta pequenos nódulos es, porém não tem dispnéia e está em bom estado geral. DISCUSSÃO O condroblastoma é tumor benigno. Entretanto, pode, raramente, evoluir com metástases es. Pelos dados da bibliografia, encontramos apenas oito casos publicados em que isso ocorreu. Entre cerca de tumores ósseos catalogados, no Registro de Patologia Óssea da Santa Casa de São Paulo, existem 80 condroblastomas documentados (aproximadamente 2%). Nenhum outro produziu metástase. A terapêutica cirúrgica do tumor primitivo utilizada para o nosso único caso que evoluiu com metástases es seguiu as mesmas normas de procedimento usual empregado para o tratamento desta neoplasia, com todos os cuidados oncológicos atendidos. Apesar de benigno, o condroblastoma é reconhecidamente tumor que pode recidivar, principalmente quando a curetagem é incompleta ou quando ocorre implantação de células do tumor no campo operatório, inclusive nas partes moles. Nos oito casos descritos na literatura, resumidos na tabela 1, podemos verificar que em seis o comprometimento foi bilateral. No nosso caso, o comprometimento também foi bilateral e difuso. No trabalho publicado por Kahn (7), além do comprometimento, existiam metástases na pele, diafragma e fígado. A recorrência foi referida em todos os pacientes que apresentaram metástases es, provavelmente devido a falha na curetagem ou secundariamente à implantação inadvertida de células tumorais nas partes moles durante a intervenção (10). Kunze (10) (1987) enfatiza que o pulmão, através de seu sistema capilar, funciona como barreira, geralmente efetiva, prevenindo a disseminação e o desenvolvimento de metástases extraes. Analisando os nove casos, observamos que cinco eram quadros clássicos de condroblastoma, isto é, faixa etária na 1ªe 2ªdécadas de vida e localização na epífise de ossos longos. Dos quatro casos localizados na pelve e escápula, ossos chatos e regiões não freqüentes para esta neoplasia, embora existam centros primários de ossificação endocondral (10), apenas um era de faixa etária mais comum deste tumor. O intervalo entre o diagnóstico e o aparecimento das metástases es variou de 0 a 13 anos, com média de 5,3 anos. Separando-se os seis casos, cuja faixa etária e localização são características, a média de idade é de 12,3 anos na época do diagnóstico e o intervalo entre o início dos sintomas e as metástases, de 3,2 anos (tabela 1 casos 1, 2, 3, 4, 6 e 9). A importância desta publicação, além da raridade, é de chamarmos a atenção para a possibilidade de metástase e recorrência, bem como alertarmos para os cuidados na manipulação deste tipo de lesão. A recidiva, tendo sido fator comum, leva-nos a crer que durante a manipulação cirúrgica ou posteriormente ocorreu desprendimento de condroblastos, que atingiram a circulação venosa, localizando-se nos pulmões. Por serem células precursoras de cartilagem, nutridas apenas por embebição, têm, a nosso ver, a facilidade de implantação no tecido adjacente ou à distância. Pesa ainda a dificuldade de informar o aparecimento de metástases es, com risco de vida, para um paciente em que se havia TABELA 1 Casos publicados de m etástases de condroblastom a C aso Autor M etástases Sexo Idade Local Lado Tratam ento (R ef.) Local Tem po (anos) 1 7 M 13 Pelve D C uretagem Pulm ão, fígado, diafragm a, pele F 14 Tíbia proxim al D C uretagem /Am putação Pulm ão F 13 Fêm ur proxim al E C uretagem Pulm ão 0,5 4 5 M 16 Fêm ur distal D C uretagem Pulm ão M 38 Escápula D Curetagem e radioterapia Pulmão M 9 Tíbia proxim al E Curetagem e quim ioterapia Pulmão M 33 Pelve D H em ipelvectom ia Pulmão M 38 Fêm ur distal E C uretagem Pulm ão 10 9 Este estudo M 9 Fêm ur proxim al D Curetagem, eletroterm ia e enxerto Pulmão 2 Rev Bras Ortop _ Vol. 30, Nº s Nov/Dez,

5 comunicado prognóstico favorável, quando do tratamento da lesão primária. A dificuldade da abordagem cirúrgica dessa lesão é motivo de discussão. A localização epifisária (portanto, intra-articular), bem como a faixa etária (criança em crescimento), são fatores que inviabilizam a indicação de ressecção segmentar da lesão. A ressecção segmentar representaria garantia maior de cura do tumor, já que não há manipulação intralesional. Tal procedimento, entretanto, implicaria perda da função articular, além de discrepância no comprimento dos membros, com variados graus de encurtamento, tanto maior quanto mais jovem o paciente na época da operação. Na literatura, encontramos concordância quanto ao procedimento cirúrgico de curetagem como opção, apesar de serem maiores os riscos de recidiva local e metástases com esta manipulação. O cirurgião precisa estar atento para não lesar a cartilagem epifisária nem a placa de crescimento, curetando totalmente a lesão sem contaminar o campo operatório. A dificuldade técnica varia segundo a localização, sendo certamente mais delicada a abordagem da lesão na epífise proximal do fêmur do que na região do joelho ou ombro. No quadril, os riscos de necrose avascular e/ou condrólise também são maiores. Na grande maioria das vezes, a curetagem com ou sem enxerto tem sido o método de tratamento de escolha. Entretanto, julgamos prudente a terapia adjuvante, como a eletrotermia, fenol ou outras, no intuito de diminuir o risco de recidiva local. O padrão histológico das metástases, bem como das recorrências locais, não diferiu daquele do condroblastoma primário, não tendo sido encontrado nenhuma atipia ou aumento da atividade mitótica. Embora os trabalhos de Kahn (7) (1969) e de Kunze (10) (1987) citem a presença de trombos tumorais em permeio à lesão primária, não há critério histológico conhecido que permita predizer o potencial biológico dos condroblastomas em produzir metástases (10,14). Apesar de esses pacientes terem apresentado metástases, o tratamento de eleição para este tumor continua a ser a curetagem acrescida ou não de enxerto ósseo, que se tem revelado como curativa em aproximadamente 90% dos casos (2,9). No tratamento da recidiva, a ressecção em bloco com margem de segurança parece ser o melhor tratamento. REFERÊNCIAS 1. Codman, E.A.: Epiphyseal chondromatous giant tumors of the humerus. Surg Gynecol Obstet 52: , Ewing, J.: The classification and treatment of bone sarcoma, in Report of the International Conference on Cancer (Bristol), J. Wright and Sons, p Gawlik, Z. & Witwicki, T.: Chondroblastoma malignum primarium. Patol Polska 16: , Green, P. & Whittaker, R.P.: Benign chondroblastoma. Case report with y metastases. J Bone Joint Surg 57: , Huvos,A.G., Higinbotham, N.L., Marcove, R.C. & O Leary, P.:Aggressive chondroblastoma. Review of the literature on agressive behavior and metastases with a report of one new case. Clin Orthop 126: , Jaffe, H.L. & Lichtenstein, L.: Benign chondroblastoma of bone.a reinterpretation of the so-called calcifying or chondromatous giant cell tumour. Am J Pathol 18: , Kahn, L.B.,Wood, F.M. & Ackerman, L.V.: Malignant chondroblastoma. Report of two cases and review of the literature. Arch Patol 88: , Kolodny,A.: Bone sarcoma, primary malignant tumors of bone and giant cell tumor. Surg Gynecol Obstet 44: 1-214, Kunkel, M.G., Dahlin, D.C. & Young, H.H.: Benign chondroblastoma. J Bone Joint Surg 381: , Kunze, E., Graewe, T. & Peitsch, E.: Histology and biology of metastatic chondroblastoma. Report of a case with a review of the literature. Pathol Res Pract 182: , Kyriakos, M., Land,V.J., Penning, H.L. & Parker, S.G.: Metastatic chondroblastoma. Report of a fatal case with a review of the literature on atypical, aggressive and malignant chondroblastoma. Cancer 55: , Ridell, R.J., Louis, C.J. & Bromberger, N.A.: Pulmonary metastases from chondroblastoma of the tibia. Report of a case. J Bone Joint Surg 55: , Springfield, D.S., Capanna, R., Gherlinzoni, F., Picci, P. & Campanacci, M.: Chondroblastoma. A review of seventy cases. J Bone Joint Surg 67: , Van Horn, J.R.,Vincent, J.G., Van Tilburg,A.M.W., Pruszczynski, M., Sloof, T.J.J.H. & Molkenboer, J.F.W.M.: Late y metastases from chondroblastoma of the distal femur: a case report. Acta Orthop Scand 61: , Wirman, J.A., Crissman, J.D. & Aron, B.F.: Metastatic chondroblastoma: report of an unusual case treated with radiotherapy. Cancer 44: 87-93, Rev Bras Ortop _ Vol. 30, Nº s Nov/Dez, 1995