IV Simpósio Multidisciplinar sobre Epidermólise Bolhosa na Região Oeste Paulista

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Aparecida Pereira
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EPIDERMÓLISE BOLHOSA O QUE MOSTRAM AS EVIDENCIAS Mª

Alimentos Nutrição e Saúde UFBA Doutoranda em

Lifshitz UFBA Serviço de Referência em Triagem

1 IV Simpósio Multidisciplinar sobre Epidermólise Bolhosa na Região Oeste Paulista NUTRIÇÃO E EPIDERMÓLISE BOLHOSA O QUE MOSTRAM AS EVIDENCIAS Mª Efigênia de Queiroz Leite Nutricionista Mestre em Alimentos Nutrição e Saúde UFBA Doutoranda em Medicina e Saúde - UFBA Unidade Metabólica Fima Lifshitz UFBA Serviço de Referência em Triagem Neonatal APAE Ambulatório de Erros Inatos do Metabolismo e Nutrologia - UFBA São Paulo

2 Comprometimento Nutricional Fatores responsáveis: 1. Complicações do Tubo Gastro-intestinal: boca, faringe, esôfago, estômago e intestino: Ulcerações com ou sem estreitamentos, com redução da capacidade de ingestão alimentar) (Clinical Practice Guidelines for Nutrition Support in Epidermolysis Bullosa Nutricia, 2007)

3 Comprometimento Nutricional Fatores responsáveis: 2. Hipermetabolismo promovido pelas extensas lesões de pele, com perda de sangue e fluídos ( do turnover protéico, do gasto enegrético, perda de calor)

4 Comprometimento Nutricional Intervenção nutricional precoce (antes do estabelecimentos do agravo): 1. Maior possibilidade de redução de comprometimento antropométrico; 2. Melhor resposta sistêmica às infecções e cicatrização; 3. Melhora da função intestinal; 4. Melhora do controle de anemia e proteína tissulares; 5. Melhor adaptação as diferentes consistências e e seguimento de rotina alimentar.

5 OBJETIVOS 1. Reduzir o stress durante alimentação e evitar deficiências nutricionais; 2. Viabilizar o adequado crescimento e ganho de peso; 3. Otimizar o processo de reparação e cicatrização da pele e tecidos; 4. Promover adequada desenvolvimento puberal e processo de maturação sexual; 5. Prevenir e tratar anemias; 6. Melhorar a função intestinal e o estado imunológico; 7. MELHORAR A QUALIDADE DE VIDA (Allman S, et al. Pediatr. Dermatol. 1992:3: Haynes L. J. Hum. Nutr. Diet. 1988:11: )

6 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS 1. Natureza de alterações inflamatórias multissistêmicas, propensão natural à infecções e doenças; 2. Variabilidade das necessidades (idade, sexo, extensão das lesões, presença de infecções, necessidade para catch-up growth); 3. Dificuldades na avaliação do Estado Nutricional ( déficit de estatura com adequação de peso, contraturas articulares, dor); 4. Dificuldade em realizar estudos para propor condutas e protocolos de Manejo Dietético com número pequeno de pacientes. (Gamelli RL. Nutritional problemens of the acute and chronic burn patient. Relevance to EB. Arch dermatol 1998;124:756-9)

7 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS 1. Avaliação dos fatores que afetam a ingestão de alimentos através de um sistema de pontuação (THINC - Tool to Help Identify Nutritional Compromise): ( - Gráfico de pontuação que classifica 3 aspectos do estado da criança: peso e altura, gastroenterológico e dermatológico. - Classifica o grau de risco Nutricional e sugere ações para as diferentes faixas de risco

10 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS 2. Comparação da ingestão nutricional de crianças com EB com outras da mesma idade e sexo com fatores adicionais que aumentam os requerimentos. (formação de bolhas, sepsis e requerimentos para catch-up growth): - Taxa de formação de bolhas : área de superfície corporal (20 % = 0.19/ 40%=0.5/ 100%=0.95) - Sepsis: Leve=0.2/ Moderada=0.4/ Severa=0.8 - Catch-up growth: 0.1 a 0.2

11 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS - ENERGIA KCAL = Peso( kg) x (Kcal/kg para idade) x [1 + soma dos 3 fatores adicionais) Este cálculo pode fornecer duas vezes a ingestão habitual de energia da criança (cautela para evitar intolerâncias ou síndrome de realimentação); (Birge K. J Am Diet Assoc. 1995; 95:575-9)) % da recomendação para idade e sexo. (Haynes L. Nutritional Support for children with EB. In: Life with EB. 2009: )

12 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS 3. Avaliação dos parâmetros bioquímicos e hematológicos: - Determinar necessidade de suplementação de micronutrientes específicos (dificuldade por conta dos efeitos da resposta inflamatória aguda) - Avaliar impacto da intervenção com necessidade de suplementação medicamentosa ou necessidade de métodos alternativos de alimentação (GT)

13 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS - PROTEÍNAS Essencial para promoção de síntese e reparação de células e tecidos: % das DRI s para idade e sexo

ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS - GORDURAS Excelente fonte de energia e ajuda na absorção de vitaminas lipossolúveis: - 25 30 % das DRI s para idade e sexo; - Atentar para

14 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS - GORDURAS Excelente fonte de energia e ajuda na absorção de vitaminas lipossolúveis: % das DRI s para idade e sexo; - Atentar para seleção de fontes: Poli e monoinsaturada (óleos vegetais, castanhas, abacate) - Evitar gorduras saturadas e trans: manteigas, banhas, creme de leite,bacon, frituras e alimentos industrializados

3. 3.4 - ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS - CARBOIDRATOS Primeira fonte de energia mobilizável pelo organismo, mantém glicemia e energia para atividades: - 45 60 % das DRI s para idade e

15 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS - CARBOIDRATOS Primeira fonte de energia mobilizável pelo organismo, mantém glicemia e energia para atividades: % das DRI s para idade e sexo; - Atentar para seleção de fontes: evitar açúcar em excesso, preferir cereais integrais e farelos, incluir raízes e frutas e verduras; - Avaliar a utilização de Módulos de carboidratos para aumentar o aporte calórico (Maltodextrina, Polidextrose, Mucilagens); - Não excluir lactose da dieta

16 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS - VITAMINAS % das DRI s para idade e sexo; - Necessidades aumentadas: perda de fluidos, infecções e inflamação crônica, stress oxidativo, redução da ingestão oral de alimentos, possível redução da absorção intestinal; - Inadequada ingestão de vitaminas e baixos níveis de vitaminas tem sido referidos em pacientes com EB (Ingen-Housz-Oro S. J Eur Acad Dermatol Venerol 2004;18:649-53)

17 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS - VITAMINAS - Baixos níveis de Vit. C (27% de SEB/ 17% DDEB/ 12% RDEB); - Redução de Vit. A (20% JEB/ 22% RDEB) - Redução dos níveis de Vit. B12 (16% SEB/ 33% DDEB) (FineJD et al. Arch Dermatol 1989; 125:374-9) - Deficiência de Vit. A,C, D,E,B6, B12 e ácido fólico em pacientes com RDEB e JEB. (Lechner-Gruskay D et al. Pediatr Dermatol 188;5:22-7)

18 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS - MINERAIS Elementos relacionados com formação de células vermelhas, cicatrização e mineralização óssea: - Deficiência de ferro 30 e 25 % (JEB e RDEB respectivamente) - Deficiência de zinco acomete pacientes com formas mais severas de EB; - Deficiência de selênio 56% RDEB cardiomiopatia (Melville C et al. Br J Dermatol 196;135:603-6) (FineJD et al. Arch Dermatol 1989; 125:374-9)

ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS - MINERAIS Tratamento da anemia : HB < 11 mg/dl medicamentoso (avaliar terapia com ferro parenteral) HB < 8 mg/dl

19 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS - MINERAIS Tratamento da anemia : HB < 11 mg/dl medicamentoso (avaliar terapia com ferro parenteral) HB < 8 mg/dl transfusão Dados limitados na literatura sobre uso de Eritropoietina e sua eficácia no tratamento da anemia em EB. (Pope E et al., J Am Acad Dermatol 2012;67(5):904-17)

20 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS FIBRAS, ÁGUA E CONSTIPAÇÃO (Supported by na educational grant from SHS- Nutricia, 2007)

21 ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS Fórmulas Enterais Suplementos Nutricionalmente completos, hipercalóricos e hiperprotéicos, suplementados com vitaminas e minerais: - Suprem 50 % das necessidades protéico- calóricas; - Maior densidade calórica (150 a 200 cal/100ml); - Maior conteúdo de nutrientes imuno-moduladores e cicatrizantes; - Consistência de fácil ingestão - NECESSITAM DE ESTUDOS PARA COMPROVAR OS EFEITOS EM PACIENTES COM EB

22 Avaliação de Meios alternativos de Nutrição: 1. SONDA Nasogástrica X Gastrostomia - Ingestão reduzida de calorias (< 50%); - Dificuldade de ingestão de alimentos; - Dificuldade de ingestão de suplementos orais; - Dificuldade de ingestão de medicamentos; - Comprometimento grave de crescimento e ganho de peso; - Comprometimento grave do sistema imune, hematológico, protéico e gastrintestinal. - AVALIAÇÃO PELA EQUIPE MULTISCIPLINAR E ORIENTAÇÃO FAMILIAR

23 AVALIAÇÃO DO IMPACTO NO ESTADO NUTRICIONAL - Avaliar ganho de peso e crescimento - 3 meses; - Avaliar mudança da composição corporal (BIA, DMO); - AVALIAR MELHORA NA CICATRIZAÇÃO DE FERIDAS; - AVALIAR MELHORA NOS PARÂMETROS BIOQUÍMICOS

24 Avaliações bioquímicas e hematológicas (Adapted from Shaw & Lawson, 2007)

25 Considerações finais 1. Eficácia e Efetividade no cuidado do paciente com EB requer uma equipe Multidisciplinar; 2. Conhecimento do Tipo de apresentação da doença é fundamental para traçar a conduta Nutricional e metas do tratamento; 3. O apoio da família no seguimento das orientações é fundamental para evitar as complicações e melhorar o prognóstico da doença; 4. Acompanhamento regular garante um melhor monitoramento e ação diante de possíveis complicações

26 OBRIGADA PELA OPROTUNIDADE DE APRENDIZADO! (71)

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