Tumores Abdominais Malignos na Criança

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1 Acta Radiológica Portuguesa, Vol.XXI, nº 84, pág , Out.-Dez., 2009 Tumores Abdominais Malignos na Criança João Paulo Conceição e Silva Serviço de Radiologia, IPOFG-CRO Lisboa Considerações: Os tumores representam cerca de 15%, da patologia geral na idade pediátrica (Recém-nascido a Adolescente). Os tumores malignos mais frequentes neste grupo etário são: Leucemias, Tumores do SNC e os Tumores abdominais. Dentro destes últimos os malignos mais frequentes são: Nefroblastoma (tumor de Wilm), Neuroblastoma e o Hepatoblastoma. Será sobre estes que incidirá o tema principal deste trabalho. Serão referidos outros tumores malignos menos frequentes, que é importante referir, pela forma de apresentação clínica, localização e prognóstico: Hepatocarcinoma, Rabdomiosarcoma e Linfomas. O diagnóstico, estadiamento, e o prognóstico destes tumores só é possível, graças a um trabalho de equipa onde estão envolvidos vários intervenientes em que a radiologia desempenha um papel importante. Assim utiliza de forma algorítmica, a Ecografia (Doppler-colorido), a TC e a Ressonância Magnética. A TC permite, para além dos aspectos imagiológico obtidos a realização de citologia/ biopsia dirigida, bem como o estadiamento, planeamento cirúrgico e o seguimento. FIOP(Society International Oncology Hidatic, FIOPL(liver), TCcc(TAC com contraste) Fígado é no lobo direito. Raras vezes, apresenta-se como múltiplas lesões sólidas. Metastiza para gânglios para-aorticos, pulmão e cérebro. Diagnóstico diferencial: Hemangiendotelioma, metástases de Neuroblastoma, Hepatocarcinoma e Sarcoma indiferenciado. Raro o Hamartoma Mesenquimatoso. Estadiamento/Prognóstico: (SIOPL) PRETEXT: o fígado é dividido em 4 sectores. O número de sectores livres de tumor caracteriza a classificação, bem como o envolvimento ou não dos gânglios do hilo: E; metástases: M; porta envolvida: P; veia cava envolvida; V. Fig.1 - PRETEXT Fig.2 - TCcc Tumor heterogéneo, bosselado com pequenas calcificações no lobo drt. Estadio II Os tumores malignos deste órgão representam, cerca de 1,1% de todos os tumores malignos segundo SEER (Surveillence, Epidemiology, and End Results). Hepatoblastoma Corresponde a 80% dos tumores malignos do fígado. Este apresenta maior incidência por volta dos meses, e é mais frequente no sexo masculino. Clínica: Distensão abdominal dolorosa, prostração e valores elevados da α-fetoproteina. Em termos de prognóstico este difere com o tipo histológico (os bem diferenciados e com rácios baixos de mitose, tem bom prognóstico após a cirurgia. Os que apresentam áreas extensas de células indiferenciadas tem pior prognostico). Estes tumores podem aparecer de forma esporádica ou associados a outras patologias: Sind. Bekwith-Wiedmann, hemihipertrofia, glucogenoses entre outras. Imagiologia: Massa, bem definida e heterogénea pela presença de necrose ou hemorragia, e pequenas calcificações (40% dos casos). A localização preferencial Fig. 3 - TCcc Lesão sólida heterogénea no lobo esq. Intra capsular. Estadio III Fig. 5- TCcc Tumor volumoso do lobo esquerdo com calcificação. Estadio III Fig. 4 - RM T2. Volumosa lesão heterogénea intra capsular. Estadio III Fig. 6 - TCcc Hepatoblastoma multifocal 12meses. Estadio IV ARP 77

2 Hepatocarcinoma Este tumor tem uma incidência de 87% nas idades compreendidas entre os 15 e os 19 anos e 12,8% nas crianças com menos de 5 anos. Surgem nas crianças que apresentam doença hepática associada a hepatite B crónica, tirosinémia, glucogenoses IV e atrésia das vias biliares entre outras. Clínica: Tumor doloroso à palpação, icterícia, alteração das provas da função hepática e valores elevados da α-fetoproteina. Imagiologia: Os aspectos são semelhantes aos do Hepatoblastoma, mas são menos frequentes as calcificações. No estudo com Doppler, observa-se aumento dos diâmetros da veia porta, e por vezes trombo. Na TC pode ser solitário ou apresentar lesões satélites. Fig. 7 e 8 - RM T1 e T2 SPIR axial Massa ligeiramente heterogénea no lobo esquerdo, empurrando a vsh e veia porta esquerda. Hepatite B crónica, raça negra, 13 anos. Metástases: As mais frequentes são as do Neuroblastoma (IVS) entre outras. Apresenta alterações cromossomáticas (11p13,WT1) e podem estar associados a outras patologias: hemihipertrofia, Síndrome de WAGR, Drash, Bekwith- Wiedmann entre outros. Clínica: Distensão abdominal, massa palpável no flanco, hematuria, hipertensão, febre e mal-estar. Imagiologia: Esta tem por objectivo, localizar a lesão, envolvimento, extensão e estadiamento. Lesão, sólida, heterogénea, localizada ou substituindo o rim. Pode estender-se para o espaço pararenal com ruptura da cápsula, hemorragia e introduzindo-se por vezes para a veia renal e veia cava alcançando a aurícula direita. Na TC, parece apresentar pseudocápsula, hemorragia, necrose, gordura e calcificações (9%). Capta pouco contraste e geralmente tem dimensões superiores a 5cm. Por vezes invade a gordura peri-renal e linfáticos. Deve-se realizar TC do tórax para pesquisa de metástases pois estas estão presentes em 15% dos casos. Raras no fígado osso e SNC. O Doppler colorido dirigido ao hilo renal é importante para planear a abordagem cirúrgica: heminefrectomia/ tumorectomia ou nefrectomia. Diagnóstico Diferencial: Neuroblastoma (invade e envolve as estruturas vizinhas), Nefroma Quistico, Sarcoma Células Claras (maiores de 7 anos) e variante Rabdoide (menos de 1 ano de idade). Estadiamento/Prognóstico: NWTS (National Wilm s Tumor Study, SIOP): I: Intra renal e totalmente extirpado II: Invasão local e completamente extirpado III: Excisão incompleta, sem metástases IV: Metástases à distância V: Bilateral. Segundo o estadiamento e a histologia (4-10% são desfavorável por anaplasia-sarcoma), tratam-se em 90% dos casos. Fig. 9 - TCcc Múltiplas lesões hipodensas e lesão na suprarenal direita Neuroblastoma IVS Fig RM T2: Lesões com ligeiro aumento de sinal e lesão na suprarenal direita. Estadio IVS Fig TCcc Várias lesões. LNH Fig TC Metástases de rabbdomiosarcoma embrionário Fig RM T2 SPIR coronal, lesão intrarenal à drt. Estádio I Fig.14 - TCcc coronal Lesão sólida heterogénea do pólo superior do rim esq com Estadio I Rim Nefroblastoma É o tumor mais frequente nas crianças de 1 a 8 anos. É a terceira neoplasia mais frequente na idade pediátrica, atrás das Leucemias e Tumores do SNC. 5-10% São bilaterais ou cursam com focos de Nefroblastomatose. Raramente aparecem fora do rim. Fig Peça operatória 78 ARP

3 Fig Cirurgia Fig. 24 Fig TCcc Neufroblastoma "Gigante", Criança raça negra. Estadio II Fig. 24 e 25 - RM SPAIR T2 axial e coronal com metástases pulmonares. Estadio V Fig. 25 Fig Nefroblastoma Estadio III no rim drt., e foco de nefroblastomatose no rim Esq. Fig. 26 e 27 - TC Nefroblastoma no Rim drt. Nefroblastoma extra renal á esquerda. Estadio V Supra-renal / Cadeias Ganglionares Simpáticas Fig TCcc Lesão heterogénea por necrose e hemorragia com invasão do espaço paranéfrico. Estádio III. Fig TCcc Lesão sólida heterogénea com extensa área de necrose. Trombo na veia cava inferior. Estadio IV Fig TCcc Tumor intrarenal, heterogénea sem invasão do espaço paranéfrico. Estadio III Fig TCcc Tumor heterogéneo pseudo capsulado com adenopatias contralaterais. Estadio IV Fig Nefroblastoma estádio IV. Trombo na Veia cava inferior Neuroblastoma Tumor da crista neural. O mais frequente é na glândula supra-renal, mas também nas cadeias simpáticas. Apresenta um espectro contínuo segundo o grau de maturação: Neuroblastoma, Ganglioneuroblastoma (intermixed), Ganglioneuroma. Apresenta-se nas crianças desde recém-nascido até 4 anos. Maior incidência por volta dos 22meses, podendo ser detectado na etapa pré-natal É o tumor sólido extra craneal mais frequente. 1º Tumor da Supra-renal neste grupo etário, representando 35% deste tumor, 30-34% extra- adrenal (retroperitoneal), 25% mediastino posterior. Clínica: Abdómen doloroso, massa palpável, pode cursar com sintomas decorrentes das metástases ósseas, compressão medular, síndromes paraneoplásicos, nódulos subcutâneos e opsoclonusmioclonus, diarreia e hepatomegalia. Elevação dos valores da LDH, catecolaminas (AVM/AHG) e NSE. Imagiologia: Massa heterogénea com ponto de partida da supra-renal ou cadeia simpática, invasiva, localmente agressivo, com calcificações punctiformes. Rodeia e envolve as estruturas vizinhas (vasos, hilo renal e hepático) com extensão para ao espaço para vertebral, foraminal e intra canalar. Metastiza frequentemente para o fígado medula óssea e osso. Cintigrafia: Hipercaptação por parte do tumor e das lesões metastáticas com o MIBG (estadiamento/seguimento). Diagnóstico diferencial: Nefroblastoma, Hemorragia da supra-renal. Hoje em dia depende do grau de imaturidade, do estadiamento, da localização, da idade do paciente e sobretudo das características genéticas. Melhor prognóstico nos diploides, os que não tem amplificação ARP 79

4 do oncogéne N-myc, ganho do 17q ou perda no 1p ou 11q. O estadiamento imagiológico é o proposto por Evans/INSS (anatómico e prognóstico em % de cura): 1: Localizado ao órgão (90%) 2: Extensão para além dos limites do órgão, mas sem cruzar a linha média. Adenopatias loco regionais homo laterais (75%) 3: Para além da linha média. adenopatias loco regionais bilaterais (30%) 4: Metástases à distância: Medula óssea, osso, tecidos moles e outros órgãos (10%) 4S:Idade < 1 ano, metástases cutâneas, fígado e medula óssea (<10% células de neuroblastoma) sem envolvimento esquelético (90-100%) Actualmente são designados Neuroblastoma de alto risco (NAR) todo o estadio IV no momento do diagnóstico, ou outros estadios em que exista amplificação do oncogéne N-myc. Ao contrário do Nefroblastoma que empurra as estruturas vizinhas o Neuroblastoma envolve-as. Fig TCcc Lesão heterogénea com invasão do pólo superior do rim drt. e espaço para renal Neuroblastoma II Fig.36 - TCcc Tumor mal definido infradiafragmatico drt., heterogéneo com extensão ao espaço retroperitoneal, Envolve vasos e hilo renal e hepático. Neuroblastoma III Fig.37 - TCcc Neuroblastoma III com invasão do hilo renal Fig Cadeia Simpática Fig. 38, 39, 40 - TCcc Axial; Coronal, TCcc Crânio (janela de osso) Lesão sólida heterogénea com calcificações. Extensão ao retroperitoneu com envolvimento dos grandes vasos, e hilo renal. Metástases ósseas no crânio. Neuroblastoma IV Fig. 29, 30 e 31 - Neuroblastoma IVS: Ecografia da suprarenal TC do fígado mostrando metástases. RMT2 coronal do fígado com metástases. Fig Peça Operatória Estadio IVS Fig TCcc Invasão do espaço retroperitoneal. Envolvimento dos grandes vasos Ganglioneuroblastoma (intermixed). Fig Ganglioneuroblastoma Fig RM TSE Lesão SR Drt. Com ligeiro aumento de sinal. Estadio I Fig.34 - RM SPIR Lesão SR Esq. Estadio I 80 ARP

5 Outros Tumores menos Frequentes Linfoma Hodgkin e não Hodgkin. Apresentam-se como volumosas adenopatias (aglomerado), ou como lesões sólidas no fígado, baço e rim. Os Linfomas Não Hodgkin tipo Burkitt, aparecem em segmentos do tubo digestivo em particular no ileón terminal/cego com quadro típico de invaginação/ apendicite. Cohen MD: Commentary: imaging and staging of Wilm s tumors: problems and controversies. Pediatr Radiol 1996; 26:307. Paterson A: Adrenal pathology in childhood, a Spectrum of disease. Eur Radiol, 2002; 12: Correspondência jconceicaoesilva@gmail.com Fig TCcc Lesão sólida no ileon. Terminal. Invaginação Fig TC tumor do mesentério. Compressão sobre o intestino delgado Rabdomiosarcoma. Tumor sólido, infiltrando espaços vizinhos, órgãos e gânglios linfáticos. Podem ser heterogéneos, podem apresentar calcificações grosseiras e captam pouco contraste na TC, e na RM. Nesta idade predominam os embrionários seguidos dos alveolares e os anaplásicos. O estadiamento é realizado segundo os critérios da IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) utilizando para isso a classificação TNM (a < 5cm e b > 5cm. Metastizam para o pulmão, medula óssea e osso. Fig TC tumor abdominal, sólido, homogéneo com ponto de partida do mesentério. Estadio T2b N1, IRS III. Fig. 46- TCcc tumor sólido, com pouca captação de contraste, envolvendo estruturas medianas do retroperitoneu. Estadio T1bN1, IRS III Bibliografia Pizzo P.A. & Poplack D. G. Pediatric Oncology, Philadelphia; J.B. Lippincott Comp Caffey s Pediatric Diagnostic Imaging, Philadelphia; Mosby 2004 Marilyn J. Siegel Pediatric Body CT, Lippincott Williams & Wilkins MRI clinics; Pediatric MR, Vol.16. Number 3; August 2008; Saunders/ Elsevier. Donnelly LF, Bisset GS III: Pediatric hepatic imaging. Radiol Clin North Am 1998; 36: ARP 81