Tumores do Mediastino

Transcrição

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2 Anatomia do Mediastino

3 Anatomia do Mediastino

4 Anatomia do Mediastino

5 Anatomia do Mediastino

6 Classificação dos tumores mediastinais Tumores Neurogênicos Timomas Linfomas Tumor de Cels. Germinativas Carcinomas Primários Tumores Mesenquimais Hiperplasia Linfonodal Gigante Tumores Endócrinos

7 Tumores Neurogênicos Neurofibroma Neurilemoma Neurossarcoma Ganglioneuroma Neuroblastoma Quimodectoma Paraganglioma

8 Timomas Benignos Malignos

9 Linfomas Doença de Hodgkin Linfoma Linfoblástico Linfomas de Grandes Células

10 Tumores de Células Germinativas Teratodermóide Benigno Maligno Seminoma Não Seminoma Embrionário Coriocarcinoma Endodérmico

11 Tumores Mesenquimais Fibroma / Fibrossarcoma Lipoma / Lipossarcoma Leiomioma / Leiomiossarcoma Rabdomiossarcoma Mesotelioma Linfangiossarcoma Hemangioma

12 Conceitos Básicos História natural varia de Assintomático Polissintomático Os tumores mais freqüentes são: Tumores Neurogênicos 20% Timomas 19% Cistos Primários 18% Linfomas 13% Tu. Céls. Germinativas 10%

13 Quanto a localização Timoma 33% Mediastino Anterior-Superior Linfomas 19% Tumor de Céls. Germinativas 17% Carcinomas 11% Mediastino Médio Mediastino Posterior Cistos 61% Linfomas 21% Mesenquimais 8% Neurogênicos 53% Cistos 32% Mesenquimais 9%

14 Manifestações Clínicas Síndrome de Compressão Medular Síndrome de Compressão da Veia Cava Superior / Inferior Tamponamento Cardíaco Insuficiência Cardíaca Congestiva Arritmias Estenose Pulmonar Compressão Traqueal Síndrome de Horner Síndrome de Pancoast Paralisia do Nervo Frênico Quilotórax e Quilopericárdio

15 Síndrome de Compressão Medular Ocorre em 5% dos pacientes com câncer Emergência oncológica Tratamento deve ser precoce Se retardo: perda da sensibilidade, motora e controle esfincteriano Queixa comum de dor tóraco-lombar posterior por meses. Sintomas mais comuns: Déficit Motor Dor Défict Sensorial Perda do Controle Esfincteriano Causas mais comuns: Carcinoma Brônquico (15-20%) Linfoma (5%)

16 Síndrome de Compressão Medular Níveis de lesão medular mais freqüentes: Torácico (64%) Lombar (25%) Cervical (10%) Tratamento: Radioterapia versus Cirurgia Laminectomia versus Radioterapia Exclusiva Resultados semelhantes Doses iniciais altas 5Gy em 3 dias é mais efetivo Se iniciado até 48h Resposta de 80% Se depois de 3 dias Resposta de 50% A resposta ao tratamento é demonstrado pela melhora da sintomatologia (70%)

17 Sintomatologia Dor torácica Dispnéia Tosse Febre (crianças) Perda de peso Fadiga Disfagia

18 Síndromes Endócrinas Hipertensão Hipoglicemia Diarreia Ginecomastia Hipercalcemia Feocromocitoma, Quimodectoma, Ganglioneuroma Mesotelioma, Teratoma, Fibrossarcoma e Neurossarcoma Ganglioneuroma, Neuroblastoma, Neurofibroma Tumor de Cels. Germinativas Não Seminomas Adenoma/Carcinoma de Paratireóide, Doença de Hodgkin

19 Síndromes Sistêmicas x Neoplasias do Mediastino Timoma Linfoma Neurofibroma Carcinóide Doença de Hodgkin Miastenia grave, Aplasia de medula, Anemia aplástica, Anemia hemolítica, Mega-esôfago Anemia e Miastenia grave Dça de Von Recklinghausen Doença de Cushing Dor álcool induzida e febre

20 Diagnóstico O objetivo é o diagnóstico Histológico Diferenciar massas de outras causas não cirúrgicas Reconhecer as manifetações sistêmicas da doença Afastar compressão de estruturas mediastinais Determinar a ressecabilidade

21 Diagnóstico Radiológico

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37 Diagnóstico Métodos Diagnósticos Invasivos Biópsia por agulha fina guiada por CT ou US Toracoscopia Mediastinoscopia Toracotomia diagnóstica

38 Tumores Neurogênicos São os mais comuns (20%) Localizados no mediastino posterior Originados dos gânglios simpáticos ou nervos intercostais Raramente localizados antero-superiormente Mais freqüentes em crianças e menos em adultos Sintomatologia: Compressão local Dor, tosse e dispnéia Diagnóstico: Associado a síndrome de Pancoast e Síndrome de Horner Toracoscopia nos benignos Toracotomia - malignidade

39 Timomas Tumores mais comuns do compartimento antero-superior Pico de incidência entre 3ª e 5ª década de vida Raros até os 20 anos São massas bem circunscritas aderidas a estruturas adjacentes Sintomatologia Efeito massa Tosse, dor torácica, hemoptise, dispnéia Síndrome de veia cava superior Associada a Miastenia grave (mais freqüente) e aplasia de medula (menos freqüente) 15% a 65% dos Timomas são benignos Tratamento: Cirúrgico (Timectomia) Tumores avançados farão RXT e QT adjuvante (Cisplatina)

40 Tumores de Céls. Germinativas Originados de células germinativas primordiais Não sofreram migração para trato urogenital Não são consideradas metastáticas Divididos em: Benignos Teratoma maduro Cisto Desmóide Malignos Seminomas Não seminomas

41 Teratomas Mediastinais Compostas por múltiplos tecidos Pico de incidência na 2ª e 3ª década de vida Sem prevalência entre sexos Localizados no mediastino antero-superior 3% a 8% localizados no mediastino posterior Sintomatologia: Efeito massa: Tosse, dor torácica, hemoptise, dispnéia Se comunicação com árvore tráqueo-brônquica: Tosse com cabelos ou material sebáceo (patognomônico) Diagnóstico: Presença de dentes bem formados no mediastino, ossos ou calcificaçoes abundantes intra-tumorais Tratamento: Cirúrgico, RXT e QT

42 Seminomas Mediastinais Corresponde a 50% dos tumores de cels. germinativas Ocorre disseminação tardiamente Sintomatologia: Efeito Massa Tratamento: Tosse, dor torácica, hemoptise, dispnéia Síndrome de veia cava superior ocorre em 20% dos casos 22% dos pacientes podem ser ressecados Ressecção quando possível esta indicada QT e RXT é o tratamento de escolha nos casos avançados Regime baseado em cisplatina

43 Não Seminomas Mediastinais Representam um conjunto de doenças Coriocarcinoma, Carcinoma de céls embrionárias, Teratoma imaturo. Diferenças com os seminomas: Mais agressivos e já disseminados Raramente rádio-sensínveis 90% produzem Beta-HCG e Alfa-feto-proteína. Predominância de homens na 4ª e 5ª década Sintomas: Efeito Massa: Tosse, dor torácica, hemoptise, dispnéia Tratamento: Cirúrgico quando possível QT e RXT regimes baseados em cisplatina e etoposídio)

44 Linfomas Mediastinais A manifestação clínica mais comuns são por efeito massa Podem apresentar dor durante consumo de álcool e febre cíclica Localizados Mediastino antero-superior Diagnóstico diferencial Radiológico Múltiplos nódulos Divididos: Linfoma de Hodgkin QT e RXT Não Hodgkin QT (antracíclicos) + Anticorpos anti-monoclonais

45 USP Um paciente adulto apresenta exames de imagem que demonstram uma lesão expansiva ocupando o mediastino anterior. O diagnóstico menos provável é: a) teratoma b) lipossarcoma c) linfoma d) bócio e) Timoma Os tumores de mediastino anterior são conhecidos como os 4 Ts : teratoma timoma tumores da tireóide terrível linfoma

46 UERJ A radiografia do tórax de um menino de 10 anos de idade mostra, na incidência em perfil, uma lesão tumoral próxima ao diafragma e a coluna vertebral, de formato triangular. O menino está assintomático no momento do exame. A lesão tumoral mais freqüente nesta região do mediastino, neste caso é: a) neurilemoma b) neurofibroma c) neuroblastoma d) ganglioneuroma e) Ganglioneuroblastoma Infância : Mediastino anterior (timoma, teratoma, linfoma, tireóide intratorácica, tumores vasculares, cisto pleuropericárdico). Mediastino posterior (tumores neurogênicos, cisto neuroentérico, meningocele torácica e aneurismas de aorta). A maioria dos tumores neurogênicos em crianças (< 4 anos) é maligna (neuroblastoma, neuroganglioblastoma), enquanto o ganglioneuroma (benigno) é o tipo histológico mais comum nas crianças mais velhas.