Mielomeningocele. Mielomeningocele. Incidência. Etiologia. Profa. Andréa Cristina de Lima. As causas da mielomeningocele são multifatoriais incluindo:

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1 Mielomeningocele Mielomeningocele Devido a falha do fechamento do tubo neural entre a 3 a e 4 a semana de desenvolvimento intra-útero; A medula espinhal e as meninges ficam contidas na bolsa cística; O tecido neural apresenta anormalidades extensas com comprometimento sensorial e motor no nível da lesão e abaixo dela (Tachdjian, 2001, Umphred, 1994 e Shepherd, 1995). Profa. Andréa Cristina de Lima Etiologia As causas da mielomeningocele são multifatoriais incluindo: Fatores genéticos; Fatores nutricionais; Fatores ambientais. Incidência Incidência média mundial 1/1000 nascimentos vivos; Acredita-se que seja mais comum em mulheres; Classe social; Falta de exames pré-natais; 40% região lombar, 25% regiões torácicas e toracolombar e 10% região sacral. A localização cervical é mais rara, sendo mais frequente nessa região as meningoceles; Uso ácido fólico. 1

2 Perda completa da função abaixo do nível da lesão: Paralisia flácida; Perda sensibilidade; Arreflexia. Medula permanece intacta abaixo do nível da lesão: Área de paralisia flácida; Possíveis reflexos hiperativos. Manifestações Clínica Problemas ortopédicos: Desequilíbrio entre grupos musculares; Deformidades ortopédicas; Escoliose; Cifose lombar; Cirurgias ortopédicas. Osteoporose: Falta de apoio e tração muscular nos ossos; Tecido osteóide não mineralizado fraturas. Úlceras de pressão; Comprometimento do plexo sacral: Bexiga neurogênica: Espástica:Capacidade pequena, contrações involuntárias rítmicas (hiperrrefléxicas) não efetivas. Grande tendência ao refluxo vésico-ureteral com rins aumentados de volume (hidronefrose). Flácida:Ausência de contração, parede vesical distendida,volume residual aumentado. A pressão vesical não é aumentada. Infecções freqüentes causadas pela dificuldade de esvaziamento Disfunção intestinal. Comprometimento intelectual: Distúrbios de aprendizagem; Aquisições acadêmicas precárias. Condições que podem estar associada: Hidrocefalia em 80 a 90% dos casos; Má-formação Arnold Chiari: tronco cerebral e o cerebelo são herniados através do forame magno resultando no bloqueio do fluxo do LCR; Medula presa: estiramento mecânico da medula podendo causar alteração do nível sensitivo-motor, da função vesical e desenvolvimento ou agravamento de deformidades como pé equino-varo ou valgo e escoliose; Siringomielia:Acúmulo de líquido céfalo-raquiano dentro da medula. Pode ser secundária a mal funcionamento do sistema valvular ou a malformação Arnold-Chiari. Pode causar desenvolvimento de escoliose, fraqueza muscular cervical e de mãos ou dor lombar. 2

3 Todos os músc. MMII. Flexão e rotação externa de quadril, flexão de joelho, eqüino, cifose lombar, perda dos movimentos MMII. Adutores de quadril, quadríceps, glúteo máximo e médio, IT, TS, musculatura intrínseca do pé. Flexão, abdução e rotação externa quadril, flexão de joelho, cifose lombar. T12/ L1 Mobilidade apenas com cadeira de rodas. L2 Possível marcha doméstica com KAFO, muletas e andadores, cadeira de rodas. Quadríceps, glúteo máximo e médio, IT, TS, musculatura intrínseca do pé. Flexão, abdução quadril, flexão de joelho, hiperlordose lombar. Bíceps femural, glúteo máximo e médio, TS, musculatura intrínseca do pé. Flexão de quadril e joelho, coxa valga, calcaneovalgo. L3 Possível marcha doméstica com KAFO, muletas e andadores.cadeira de rodas. L4 MAFO, muleta e cadeira de rodas. 3

4 glúteo máximo, médio, TFL, IT, TS, musculatura intrínseca do pé. Flexão de quadril, rotação interna quadril, coxa valga. glúteo máximo, bíceps femoral, TA, musculatura intrínseca do pé. Flexão de quadril e joelho, artelhos em garra. L5 Muletas para longas distâncias, MAFO para tornozelo. S1 Marcha livre, MAFO para tornozelo. Diagnóstico Bíceps femural, glúteo máximo e médio, IT, TS, musculatura intrinseca do pé. S2 Flexão quadril, dorsiflexão, dedos em garra, hiperlordose lombar. Marcha livre, MAFO para tornozelo. Concentração de alfa-fetoproteína; Ultra-sonografia; EMG; TC; RNM. 4

5 Tratamento Cirúrgico Cirurgia intra-útero Fechamento da bolsa cística é feito dentro da primeiras 24 a 48 horas; Cirurgia intra-útero: Realizada na 24 a e 30 a semana de gestação; Diminui a incidência de hidrocefalia. Objetivos Referências Bibliográficas Aumentar mobilidade de tronco e pelve; Fortalecer MMSS e músculos remanescentes dos MMII; Minimizar efeitos da osteoporose; Melhorar propriocepção e esquema corporal; Estimular DNPM; Shepherd, Roberta B.. Fisioterapia em Pediatria, 3 a edição, Editora Santos: São Paulo, Diament, Aron e Cypel, Saul. Neurologia Infantil, 3 a edição, Editora Atheneu: São Paulo, Vanghan, Victor C. et al. Nelson Tratado de Pediatria, 11ª edição, Editora Interamericana: Rio de Janeiro, Umphred, Darcy Ann. Fisioterapia Neurológica, 2 a edição, Editora Manole: São Paulo. Berhaman, Richard E et al. Nelson Tratado de Pediatria, 15 a edição, Editora Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, Marcondes, Eduardo. Pediatria Básica, 8 a edição, Editora Sarvier: São Paulo, Tachdjian, Mihran O.Ortopedia Pediátrica: Diagnóstico e Tratamento, Editora Revinter: Rio de Janeiro,

6 Referências Bibliográficas Salomão, J. R. et all. Mielomeningocele: tratamento e resultados. Jornal de Pediatria. Rio de Janeiro, p , Aguiar, M.J.B. et all. Defeitos de fechamento do tubo neural e fatores associados em recém-nascidos vivos e natimortos. Jornal de Pediatria. Rio de Janeiro, p , Fonseca, L. F. et all. Compêndio de Neurologia Infantil. Editora Medsi, Sites internet: