Espinha Bífida. Dr. Fábio Agertt

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Teresa Fagundes Andrade
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1 Espinha Bífida Dr. Fábio Agertt

3 Neurônio Motor Superior/Inferior

5 Espinha Bífida Defeito de fechamento do tubo neural; Variedade de apresentações e gravidade; As características podem ser diagnosticadas com ultra-sonografia obstétrica; Pode haver associação com a paraplegia, incontinência urinária/intestinal, além de outras malformações dos membros; Também podem ocorrer malformações na base do crânio / intracraniana.

6 Números Incidência de 0,5 a 1 por mil nascidos vivos; Afeta 5% dos casos na segunda e até 15% na terceira gestação. Mortalidade 28% até 10 anos de idade; Estima-se mil casos por ano no Brasil; Custo nos Estados Unidos: 250 mil dólares/paciente.

7 Espinha Bífida Defeito de fechamento do Tubo Neural

8 Etiologia Teratógenos Agentes infecciosos Distúrbios no Metabolismo Materno Condições Genéticas

9 Evento Crítico Semanas Fechamento do tubo neural Defeito 3-6 Espinha Bífida, Esquizencefalia Clivagem dorsal 5-6 Holoprosencefalia Diferenciação ventral 5-6 Displasia Septo- Óptica Proliferação 8-16 Microcefalia Migração inicial Heterotopia periventricular Migração Lissencefalia Des. Cerebelar Dandy-Walker, Joubert Diferenciação/Organiza ção Retardo Mental

11 Fechamento do Tubo Neural Deficiência de Ácido Fólico: Risco 2 a 8 vezes maior; Previne 50 a 70% dos casos Ácido retinóico: aumenta o risco Genética: Um parente aumenta o risco 3 a 8%, 2 parentes 10% Valproato e Carbamazepina

12 Fechamento do Tubo Neural 400 mg diários Atua na formação do DNA Resolução RDC 344, de 13 de dezembro de 2002 Prevenção: 4 semanas antes, ideal 3 meses

13 Espinha Bífida Oculta: 5% da População Disrafismo Oculto (Seio Dermal) Encefalocele Anencefalia Meningocele Mielomeningocele Diastematomielia Agenesia Sacral Clínica

14 Clínica Características: Capacidade cognitiva normal a subnormal Graus de paresias - flácidas Disfunção esfincteriana Nível da Lesão

19 Hidrocefalia Condições associadas Malformação Chiari II Siringomielia

20 Nível da lesão é identificável no exame Clínica O nível externo da lesão nem sempre correlaciona com os dados clínicos Ë importante definir o tipo de paralisia, se flácida ou espástica 10-25% dos pacientes apresentam paraparesia espástica

21 Clínica Espasticidade tem sido associado a paraparesia de pior prognóstico para deambular e com grande número de procedimentos ortopédicos Nas lesões torácicas há tendência maior de envolvimento encefálico e alterações cognitivas

22 Clínica Lesões lombares altas: Variável força de flexão de quadril/adução de quadril Ausência de força de extensor de quadril, adução de quadril, e movimentos de joelho e tornozelo Lesões lombares baixas: Flexão de quadril, adução de quadril, força do quadríceps estão presentes; Abdução de quadril, força de dorsiflexores é variável; força de flexores plantares está ausente Lesões sacrais Perda de força do flexor plantar é variável; acima presente

23 Complicações Envolvimento de membros superiores pode ocorrer Espasticidade de mmss ocorre em 20% Relacionado principalmente hidrocefalia e limita muito as AVD Hidrocefalia também altera coordenação de função de mmss (Chiari) Início precoce de espasticidade ou flacidez pode ser um marcador de progressão da disfunção neurológica

24 Complicações Alterações de coluna relacionada a altura da lesão Escoliose Cifose Deformidades articulares Baixa estatura Anormalidades da coluna e contraturas de mmii Atrofia secundária Alteração endócrina relacionada à hidrocefalia Paralisia de músculos oculares (Chiari) Dificuldade de deglutição, fala (Chiari)

25 Malformação de Chiari

26 Hidrocefalia Não-comunicante Estenose de aqueduto Monro

27 0 aos 3 anos de idade Orientações Tratamento Prevenção da Bexiga Neurogênica Estimulação do desenvolvimento: aquisições simples e complexas. Evitar deformidades Indica-se o ortostatismo, com a ajuda de aparelhos: melhorar a força do tronco.

28 3 a 6 anos de idade Definir a capacidade funcional. Tratamento Potencial para deambulação: auxílio (muletas) Para as crianças que andam, as órteses e as cirurgias ortopédicas podem melhorar a marcha. Fraqueza muscular acentuada fator limitante. Atividades físicas como natação, basquete integração social Independência no período escolar - Evitar ajuda excessiva

29 6 a 12 anos de idade Tratamento Seis anos: limite para adquirir marcha, independente do tratamento Treino da independência funcional Atraso cognitivo: dificulta a aprendizagem de atividades Acessibilidade Ortopedia - intervenção

30 Medicações Disfunção vesical Tratamento Anticolinérgicos Oxibutinina, suprime a atividade do detrusor vesical Antidepressivos Imipramina

31 Tratamento Controle de hidrocefalia e Chiari Controle de medula presa e siringomielia Escaras de pressão ocorrem em 85-95% da infância à adolescência Diminuição de densidade mineral óssea Obesidade

32 Prognóstico Sem hidrocefalia melhora prognóstico Melhor nas lesões de baixo nível Deambular: 50-60% vai deambular 20% com apoio de órteses / aparelho Necessita melhor força em iliopsoas, glúteo médio, e/ou quadríceps. L5 ou quadríceps bom aos 3 anos de idade é bom preditor de deambulador comunitário Máxima capacidade é atingida aos 8-9 anos

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