Histologia e Embriologia do Sistema Nervoso. Dr. Fábio Agertt

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1 Histologia e Embriologia do Sistema Nervoso Dr. Fábio Agertt

2 Células Células tronco-neurais Auto-renovação Diferenciar em neurônios e células gliais Migrar para regiões em desenvolvimento e reparação Mais eficientes em indivíduos jovens

3 Células Células de sustentação: Glia ou neuróglia Glia = grego, significa cola Transmitem informações Envolvidas na memória e em patologias como Alzheimer

4 Células Astrócitos Aspecto estrelado Comunicam-se entre si e com os neurônios por canais sem potenciais de ação, bidirecional Nutrição dos neurônios: componente da barreira hematoencefálica Equilibram o meio circundante dos neurônios

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10 Células Oligodendrócitos Oligo = pouco, dendros = ramificação Bainha de mielina Uma célula para vários neurônios Sem eles neurônios não sobrevivem em cultura

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14 Células Micróglia Pequena glia Função fagocitária Migração

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18 Células Ependimócito Revestimento de cavidades (ventrículos) Função secretora líquido cefalorraquidiano Função circulatória células ciliadas

19 Células Neurônio 86 bilhões no cérebro humano Unidade básica do Sistema Nervoso Geração e condução de impulsos excitatórios e inibitórios Sinapses

20 Células Neurônio Dendritos Captação de estímulos Corpo celular (Pericário) Produção de energia, geração do estímulo próprio do neurônio Axônio Condução do estímulo próprio do neurônio Telodendritos Condução final e ramificação dos estímulos

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22 Células Neurônio Classificação Função Sensitivos Motores Conexão (Interneurônio)

23 Células Neurônio Classificação Morfológicas Unipolar Bipolar Pseudo-unipolar Multipolar

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25 Células Neurônio Sinapse Comunicação (Telodendro) membrana présináptica fenda sináptica membrana pós-sináptica (Dendrito) Químicas Elétricas

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29 Tecidos Substância Cinzenta Córtex cerebral

30 Tecidos Córtex cerebral Camada mais externa do cérebro, rico em neurônios 1-4 mm de espessura, com uma área de 0,22 m 2 funções complexas do cérebro como memória, atenção, consciência, linguagem, percepção e pensamento 20 bilhões de neurônios O córtex é composto por 6 camadas, e por dois tipos principais de células Estreladas IV - que são células receptoras. Piramidais V - que são células efetoras.

31 Tecidos Córtex cerebral I e II: fibras de associação com o sistema reticular ativados ascendente. II e III: são fibras que projetam-se para o córtex contralateral (fibras de associação). IV: fibras de aferências (penetram o córtex trazendo informações). V: dão origem às fibras eferentes, isto é, que deixam o córtex cerebral indo para o tronco encefálico, medula espinhal e núcleos da base. VI: são fibras que partem desta zona em direção ao tálamo.

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33 Substância branca Tecidos

34 Tecidos Substância branca Fibras nervosas com bainha de mielina de espessura variável; células da glia Corresponde a cerca da metade do volume encefálico Interconexões entre as variadas regiões corticais e subcorticais Redes neurais Lesão causa síndromes clínicas por desconexão Mais estudada após a Ressonância e a Tratografia

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38 Embriologia do Sistema Nervoso Embriologia básica e Malformações Dr. Fábio Agertt

39 Placa Neural A partir do ectoderma Terceira semana Tubo neural e cristas neurais

40 Tubo Neural Quarta semana (22 a 23 dias) Entre 4º e 6º somito, correspondente a região cervical da medula espinhal Neuróporo rostral fecha com 25 dias e o caudal com 27 dias Parte anterior se espessa para formar encéfalo

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42 Tubo Neural Medula espinhal Espessamento das paredes; diminuto canal central Região marginal origina substância branca; região central células neuroepiteliais Células neuroepiteliais Neuroblastos e glioblastos Sulco limitante placas alares e basais

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45 Tubo Neural Medula espinhal Posição No embrião: todo o canal vertebral No RN: L2-L3 Adulto: L1

46 Tubo Neural Meninges Origem mesenquimal Meninge primitiva Externa forma dura-máter Interna forma pia-aracnóide (leptomeninges)

47 Tubo Neural Encéfalo Fechamento do neuróporo rostral 3 vesículas Prosencéfalo Mesencéfalo Rombencéfalo 5 vesículas Diencéfalo/Telencéfalo Mesencéfalo Metencéfalo / Mielencéfalo

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49 Tubo Neural Encéfalo Flexura cefálica separa cérebro e tronco cerebral Flexura cervical delimita encéfalo e medula Flexura pontina divide encéfalo posterior em mielencéfalo e metencéfalo

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51 Tubo Neural Encéfalo - Prosencéfalo Vesículas ópticas Vesículas telencefálicas hemisférios cerebrais Diencéfalo III ventrículo e três saliências: epitálamo, tálamo e hipotálamo (hipófise) Telencéfalo cresce e cobre o diencéfalo, mesencéfalo e encéfalo posterior Mesênquima entre os dois hemisférios forma a foice do cérebro (dobra da dura-máter)

52 Tubo Neural Encéfalo - Prosencéfalo Sexta semana surge o corpo estriado no soalho dos hemisférios A extremidade caudal se expande e forma mais tarde o lobo temporal Fibras do córtex cerebral dividem o corpo estriado em núcleos caudado e lentiforme (cápsula interna) Formação das comissuras corpo caloso

53 Tubo Neural Encéfalo - Prosencéfalo Diferenciação do córtex Migração celular Sulcos e giros Aumento considerável da superfície Córtex insular sobre o corpo estriado cresce menos e é envolto pelos lobo frontal e temporal

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55 Tubo Neural Encéfalo - Mesencéfalo Encéfalo médio menos modificações Neuroblastos das lâminas alares migram ao teto e formam colículos superiores e inferiores Neuroblastos das lâminas basais formam núcleos do III e IV nervos, nécleos rubros e reticulares Fibras que nascem do cérebro formam os pedúnculos cerebrais Canal central forma o aqueduto cerebral

56 Tubo Neural Encéfalo - Metencéfalo Ponte Lâmina basal motor Cerebelo Espessamento das lâminas alares Zona marginal córtex cerebelar Zona central núcleos

57 Tubo Neural Encéfalo - Metencéfalo Cerebelo Arquicerebelo (lóbulo floculonodular) equilíbrio por vias vestibulares Paleocerebelo (vérmis e lobo anterior) vias sensitivas dos membros Neocerebelo (lobo posterior) controle seletivo dos movimentos dos membros

58 Tubo Neural Encéfalo Mielencéfalo (Bulbo) Neuroblastos da placa basal: núcleos motores Somático eferente geral Visceral eferente especial Visceral eferente geral Neuroblastos da placa alar: núcleos sensitivos Visceral aferente geral Visceral aferente especial Somático aferente geral

59 Tubo Neural Plexos coróides Pia-máter e epêndima tela coróidea nos ventrículos laterais e IV ventrículo No IV ventrículo evaginações formam os forames de Magendie e Luschka

60 Defeitos Estruturais Congênitos

61 Patogênese Desenvolvimento do SNC Defeito em 1 ou mais etapas Intrínseco ou extrínseco 3% nascimentos 70% mortes fetais e 40% das mortes RN Etiologia desconhecida em 60%

62 Etiologia Teratógenos Agentes infecciosos Distúrbio no Metabolismo Materno Condições Genéticas

63 Desenvolvimento SNC Evento Crítico Semanas Defeito Fechamento do tubo neural 3-6 Anencefalia, Espinha Bífida, Esquizencefalia Clivagem dorsal 5-6 Holoprosencefalia Diferenciação ventral 5-6 Displasia Septo-Óptica Proliferação 8-16 Microcefalia Migração inicial Heterotopia periventricular Migração Lissencefalia Des. Cerebelar Dandy-Walker, Joubert Diferenciação/Organização Retardo Mental

64 Desenvolvimento SNC Evento Crítico Semanas Defeito Fechamento do tubo neural 3-6 Anencefalia, Espinha Bífida, Esquizencefalia Clivagem dorsal 5-6 Holoprosencefalia Diferenciação ventral 5-6 Displasia Septo-Óptica Proliferação 8-16 Microcefalia Migração inicial Heterotopia periventricular Migração Lissencefalia Des. Cerebelar Dandy-Walker, Joubert Diferenciação/Organização Retardo Mental

65 Fechamento do Tubo Neural Deficiência de Folato: Risco 2 a 8 vezes maior; Previne 50 a 70% dos casos Ácido retinóico: aumenta o risco Genética: 1 parente aumenta 3 a 8%, 2 parentes, 10% Valproato e Carbamazepina

66 Fechamento do Tubo Neural Anencefalia / Exencefalia Acompanha acrania Degeneração do SNC precoce: Anencefalia

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68 Fechamento do Tubo Neural Espinha Bífida Oculta: 5% da População Disrafismo Oculto (Seio Dermal) Meningocele Mielomeningocele Encefalocele Anencefalia Diastematomielia Diplomielia Agenesia Sacral

69 Fechamento do Tubo Neural: Espinha Bífida Hidrocefalia Malformação Chiari II Siringomielia Características: Inteligência normal, subnormal Graus de paresias Disfunção esfincteriana

70 Fechamento do Tubo Neural: Malformação Chiari Chiari I Chiari II (Malformação de Arnold-Chiari) Chiari III Chiari IV Espinha Bífida

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72 Desenvolvimento SNC Evento Crítico Semanas Defeito Fechamento do tubo neural 3-6 Anencefalia, Espinha Bífida, Esquizencefalia Clivagem 5-6 Holoprosencefalia Diferenciação ventral 5-6 Displasia Septo-Óptica Proliferação 8-16 Microcefalia Migração inicial Heterotopia periventricular Migração Lissencefalia Des. Cerebelar Dandy-Walker, Joubert Diferenciação/Organização Retardo Mental

73 Clivagem

74 Clivagem Holoprosencefalia Esquizencefalia Anormalidades de Septo Pelúcido Ausência Cavum Agenesia de Corpo Caloso

75 Clivagem

76 Clivagem

77 Clivagem

78 Clivagem

79 Clivagem

80 Clivagem

81 Clivagem

82 Desenvolvimento SNC Evento Crítico Semanas Defeito Fechamento do tubo neural 3-6 Anencefalia, Espinha Bífida, Esquizencefalia Clivagem 5-6 Holoprosencefalia Diferenciação ventral 5-6 Displasia Septo-Óptica Proliferação 8-16 Microcefalia Migração inicial Heterotopia periventricular Migração Lissencefalia Des. Cerebelar Dandy-Walker, Joubert Diferenciação/Organização Retardo Mental

83 Desenvolvimento Cortical - Proliferação Microcefalia (-2DP da média) Microcefalia Vera Outras causas genéticas Teratógenos SHI Malformações Desnutrição materna

84 Desenvolvimento Cortical - Proliferação Megalencefalia (+2DP da média) Aumento do tamanho celular, aumento da glia Anatômico X Metabólico Genéticas: Sotos Beckwith-Wiedeman Weaver-Smith

85 Desenvolvimento Cortical - Proliferação Hemimegalencefalia Semi-neoplasia Epilepsia refratária Pobre prognóstico

86 Desenvolvimento SNC Evento Crítico Semanas Defeito Fechamento do tubo neural 3-6 Anencefalia, Espinha Bífida, Esquizencefalia Clivagem 5-6 Holoprosencefalia Diferenciação ventral 5-6 Displasia Septo-Óptica Proliferação 8-16 Microcefalia Migração inicial Heterotopia periventricular Migração Lissencefalia Des. Cerebelar Dandy-Walker, Joubert Diferenciação/Organização Retardo Mental

87 Desenvolvimento Cortical - Migração

88 Desenvolvimento Cortical - Migração Matriz germinativa Primeira fase Heterotopia Segunda fase Lissencefalia Testes genéticos em 80%

89 Desenvolvimento SNC Evento Crítico Semanas Defeito Fechamento do tubo neural 3-6 Anencefalia, Espinha Bífida, Esquizencefalia Clivagem 5-6 Holoprosencefalia Diferenciação ventral 5-6 Displasia Septo-Óptica Proliferação 8-16 Microcefalia Migração inicial Heterotopia periventricular Migração Lissencefalia Des. Cerebelar Dandy-Walker, Joubert Diferenciação/Organização Retardo Mental

90 Desenvolvimento Cerebelar Anormalidades do Cerebelo (Dandy- Walker e variantes, S. Joubert Displasia Septo-Óptica (S. de Morsier)

91 Desenvolvimento Cerebelar

92 Desenvolvimento Cerebelar

93 Desenvolvimento SNC Evento Crítico Semanas Defeito Fechamento do tubo neural 3-6 Anencefalia, Espinha Bífida, Esquizencefalia Clivagem 5-6 Holoprosencefalia Diferenciação ventral 5-6 Displasia Septo-Óptica Proliferação 8-16 Microcefalia Migração inicial Heterotopia periventricular Migração Lissencefalia Des. Cerebelar Dandy-Walker, Joubert Diferenciação/Organização Retardo Mental

94 Desenvolvimento Cortical Organização Cortical Polimicrogiria Displasia, geralmente origem cromossomal Bilateral frontal Bilateral fronto-parietal Perisilviana Mesial-parieto-ocipital Ocipital Esquizencefalia plus Polimicrogiria Displasias focais

95 Desenvolvimento Cortical Organização Cortical

96 Hidrocefalia Comunicante Diminuição da absorção Não-comunicante Estenose de aqueduto Monro

97 Hidroanencefalia Não há formação dos hemisférios cerebrais

98 Cistos Aracnóides

99 Agenesia de corpo caloso

100 Malformações Cranianas Plagiocefalia Craniossinostoses Escafocefalia (Dolicocefalia) Braquicefalia Trigonocefalia Craniossinostoses Sindrômicas Apert Crouzon

101 Malformações Cranianas

102 Malformações Cranianas

103 Malformações Cranianas Acondroplasia Klipel-Feil Impressão Basilar Desordens associadas com fenda palatina

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