A ÉDIC A M IC OLOGIA CLÍN C ATSIHEM

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1 SIC CLÍNICA MÉDICA HEMATOLOGIA

2 Autoria e colaboração Fernanda Maria Santos Graduada pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). Marcos Laércio Pontes Reis Graduado em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia do Pará. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de Saúde Santa Marcelina e mestre em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Fábio Freire José Graduado em Medicina pela Escola Baiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista em Clínica Médica e em Reumatologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Médico assistente da disciplina de Clínica Médica e preceptor-chefe da enfermaria de clínica médica do Hospital São Paulo. Kelly Roveran Genga Graduada pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Especialista em Clínica Médica pela Casa de Saúde Santa Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e em Terapia Intensiva pelo Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE). Walter Moisés Tobias Braga Graduado em Medicina pela Universidade Federal do Piauí (UFPI). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Título de especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (ABHH). Atualização 2016 Kelly Roveran Genga Assessoria didática Natália Varago Franchiosi

3 Apresentação Os desafios que a Medicina impõe a quem se decide pela área são tantos e tão diversos que é impossível tanto determiná-los quanto mensurá-los. Não bastasse o período de aulas práticas e de horas em plantões de vários blocos, a maratona da escolha por uma especialização e do ingresso em um programa de Residência Médica reconhecido exige do candidato um preparo ao mesmo tempo intenso, minucioso e objetivo. É a partir dessa realidade cada vez mais desafiadora que foi desenvolvida a Coleção SIC Principais Temas para Provas de Residência Médica Apresentando um material didático prático, bem estruturado e preparado por especialistas no assunto, a coleção é formada por 35 volumes, cada um deles trazendo capítulos com interações como vídeos e dicas em relação a quadros clínicos, diagnósticos, tratamentos, temas frequentes em provas e outros destaques. Os casos clínicos e as questões ao final, todos comentados, oferecem a interpretação mais segura possível de cada resposta e reforçam o ideal de oferecer ao candidato um estudo completo. Bons estudos!

4 Índice Capítulo 1 - Interpretação do hemograma Análise do hemograma Eritrograma Leucograma Plaquetograma Hemograma nas leucemias agudas Hemograma nas asplenias Resumo...31 Capítulo 2 - Anemias Conceitos gerais Hematopoese Composição do eritrócito Mecanismos adaptativos Quadro clínico Investigação etiológica e classificação Resumo Capítulo 3 - Anemias por deficiência de produção Conceitos gerais Anemia da insuficiência renal crônica Anemias das doenças endócrinas Anemia por deficiência de ferro Anemia de doença crônica Anemias sideroblásticas Anemia megaloblástica Aplasia pura da série vermelha...76 Resumo...77 Capítulo 4 - Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferativas Anemia pós-hemorrágica Anemias hemolíticas Anemia falciforme Hemoglobinopatia C Hemoglobinas instáveis Talassemias Esferocitose hereditária e outras doenças da membrana eritrocitária Deficiência de G6PD e piruvatoquinase Hemoglobinúria paroxística noturna Anemia hemolítica autoimune Anemias hemolíticas microangiopáticas Resumo Capítulo 5 - Pancitopenias Introdução Anemia aplásica Síndromes mielodisplásicas Resumo Capítulo 6 - Abordagem inicial da hemostasia e trombose Introdução e fisiologia da coagulação Resumo Capítulo 7 - Distúrbios da hemostasia primária Introdução Trombocitopenia Resumo Capítulo 8 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária I. Distúrbios da hemostasia secundária Introdução e considerações gerais II. Distúrbios da hemostasia terciária Introdução Resumo Capítulo 9 - Trombofilias Introdução Resumo Capítulo 10 - Visão geral das neoplasias hematológicas Introdução Neoplasias mieloides Neoplasias linfoides Resumo...187

5 Capítulo 11 - Leucemias agudas Introdução Leucemia mieloide aguda Leucemia linfoide aguda Leucemia linfoide aguda na infância Diagnóstico Prognóstico e evolução Tratamento Complicações clínicas Resumo Capítulo 12 - Leucemias crônicas Leucemia mieloide crônica Leucemia linfoide crônica Resumo Capítulo 13 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) Introdução Policitemia vera Trombocitemia essencial Mielofibrose Resumo Capítulo 14 - Linfomas Introdução Abordagem do paciente Linfoma de Hodgkin Linfoma não Hodgkin Diferenças clínicas Resumo Capítulo 15 - Mieloma múltiplo Tipos de mieloma Quadro clínico Exames laboratoriais Critérios de diagnóstico Estadiamento e prognóstico Variantes de importância clínica da doença dos plasmócitos Tratamento Resumo Capítulo 16 - Hemoterapia Introdução Indicações de transfusões Autotransfusão Manipulação de hemocomponentes Procedimentos especiais Reações transfusionais Resumo Capítulo 17 - Transplante de células-tronco hematopoéticas Introdução Modalidades Fontes de células Técnicas de coleta Triagem do doador Indicações Condicionamento pré-transplante Infusão das células progenitoras hematopoéticas Complicações pós-tcth Doadores não aparentados Resumo Introdução Fisiopatologia...263

6 Casos clínicos Questões Cap. 1. Interpretação do hemograma Cap. 2. Anemias Cap. 3. Anemias por deficiência de produção Cap. 4. Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferativas Cap. 5. Pancitopenias Cap. 6. Abordagem inicial da hemostasia e trombose Cap. 7. Distúrbios da hemostasia primária Cap. 8. Distúrbios das hemostasias secundária e terciária Cap. 9. Trombofilias Cap. 10. Visão geral das neoplasias hematológicas Cap. 11. Leucemias agudas Cap. 12. Leucemias crônicas Cap. 13. Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) Cap. 14. Linfomas Cap. 15. Mieloma múltiplo Cap. 16. Hemoterapia Cap. 17. Transplante de células-tronco hematopoéticas Outros temas Comentários Cap. 1. Interpretação do hemograma Cap. 2. Anemias Cap. 3. Anemias por deficiência de produção Cap. 4. Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferativas Cap. 5. Pancitopenias Cap. 6. Abordagem inicial da hemostasia e trombose Cap. 7. Distúrbios da hemostasia primária Cap. 8. Distúrbios das hemostasias secundária e terciária Cap. 9. Trombofilias Cap. 10. Visão geral das neoplasias hematológicas Cap. 11. Leucemias agudas Cap. 12. Leucemias crônicas Cap. 13. Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) Cap. 14. Linfomas Cap. 15. Mieloma múltiplo Cap. 16. Hemoterapia Cap. 17. Transplante de células-tronco hematopoéticas Outros temas Referências bibliográficas

7 Fernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis Fábio Freire José / Kelly Roveran Genga Este capítulo abordará os valores e os achados de um hemograma normal, bem como as principais alterações relacionadas ao eritrograma, ao leucograma e ao plaquetograma; respectivamente, as anemias (carenciais ou por deficiência de produção), as leucopenias (com enfoque nas causas de neutropenia), as leucocitoses com desvio à esquerda (que ocorrem especialmente nos quadros infecciosos em decorrência do aumento de células imaturas no sangue) e, finalmente, as trombocitopenias e as plaquetoses. 1 Interpretação do hemograma

8 interpretação do hemograma 23 terianos), inflamação crônica (artrite, vasculite, doença inflamatória intestinal), liberação de citocinas (grande queimado, trauma), estresse (exercício, estresse psíquico), medicamentos (adrenalina, corticoide), asplenia, reacional a neoplasias não hematológicas, infarto agudo do miocárdio. São definições importantes: --Desvio à esquerda: aumento da quantidade de bastonetes >700/μL. Quanto mais intenso o desvio, maior o aumento das formas imaturas, que aparecem de forma escalonada (bastão >metamielócito >mielócito >promielócito). Ocorre, por exemplo, em resposta a um processo infeccioso bacteriano agudo, nos grandes queimados, politraumatizados etc.; Figura 5 - Aparecimento de formas imaturas desvio à esquerda --Reação leucemoide: quando há leucocitose intensa (>50.000/mm 3 ), com desvio à esquerda escalonado. É um processo benigno, reacional. Os aspectos úteis para fazer a distinção entre leucemia e reação leucemoide incluem a presença de granulações tóxicas e vacuolização citoplasmática e a preponderância de células mais maduras (entretanto, neutrófilos hipogranulares e número desproporcional de mieloblastos podem ocorrer em alguns casos). Nas leucemias, há predomínio de células imaturas, como promielócitos e mieloblastos; --Desvio à direita: também conhecido como neutrófilo hipersegmentado (Figura 6), caracterizado pela presença de mais de 3% de neutrófilos com 5 ou mais lóbulos, ou mais de 1% com 6 ou mais lóbulos. Principais causas: anemia megaloblástica, infecções crônicas, insuficiência renal crônica, uso de altas doses de corticoide, mielodisplasia e medicamentos (hidroxiureia); Importante Nos desvios à esquerda, há um aumento das formas imaturas celulares, como bastonetes, ocorrendo principalmente em resposta a um processo infeccioso bacteriano agudo. Sua avaliação é importante na suspeita de infecção. Importante Figura 6 - Neutrófilo hipersegmentado: 5 segmentos - - Reação leucoeritroblástica: leucocitose com desvio à esquerda e eritrócitos imaturos no sangue periférico (eritroblastos). Ocorre nas situações em que há infiltração medular por outro tecido: fibrose (mielofibrose), câncer metastático ou solicitação extrema da medula (sangramento agudo grave ou hemólise intensa); A hipersegmentação neutrofílica, chamada de desvio à direita, ocorre geralmente na anemia megaloblástica, nas infecções crônicas e nos pacientes com insuficiência renal crônica. Nesse caso, há a presença de 3% de neutrófilos com 5 ou mais lóbulos, ou mais de 1% com 6 ou mais lóbulos.

9 Fernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis Fábio Freire José / Kelly Roveran Genga Neste capítulo, serão abordados temas que fundamentam o entendimento de assuntos relativos às mais variadas alterações sanguíneas, como hemofilia e trombose. Para tanto, abrange temas relacionados à hemostasia primária, com a formação do tampão plaquetário, e à hemostasia secundária, com a ativação da cascata da coagulação, cuja atividade pode ser avaliada por meio do Tempo de Protrombina (TP) e do Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA). 6 Abordagem inicial da hemostasia e trombose

10 abordagem inicial da hemostasia e trombose 135 Além desses mecanismos, o tromboxano, a prostaciclina e o óxido nítrico modulam a reatividade da parede vascular e das plaquetas, contribuindo para o controle da cascata da coagulação e para a fluidez do sangue. C - Fibrinólise Além das proteases da coagulação (fatores da coagulação) e da anticoagulação, o organismo conta também com um sistema fibrinolítico. O plasminogênio é uma proteína inativa circulante no plasma que se liga à fibrina à medida que o coágulo se forma e é convertido a plasmina no momento de sua ligação com a fibrina, sendo esta a responsável pela dissolução do coágulo, iniciando, assim, a fibrinólise. Essa conversão ocorre pela ação do ativador tecidual do plasminogênio (tpa tissue Plasminogen Activator), sintetizado pelo endotélio, e do ativador do plasminogênio tipo uroquinase (upa urokinase-type Plasminogen Activator), secretado por diversos tecidos. A liberação endotelial do tpa é estimulada pela presença de trombina, serotonina, bradicinina, adrenalina e citocinas. Os compostos que controlam a fibrinólise são PAI, especialmente o PAI- 1, TAFI e alfa-2-antiplasmina (age inibindo a plasmina). O TAFI é ativado pelo complexo trombina trombomodulina e liga-se à fibrina já parcialmente lisada, impedindo a ligação do plasminogênio e a formação de mais plasmina. Vídeo Fisiopatologia da hemostasia Figura 5 - Fibrinólise D - Avaliação laboratorial da hemostasia Os exames laboratoriais que devem ser solicitados para a avaliação da hemostasia primária são: a) Contagem de plaquetas com análise do sangue periférico (normal: 150 a /mm 3 ) Sempre deve ser avaliada, tendo em vista que fazem parte da hemostasia primária. Utiliza-se usualmente o anticoagulante EDTA (tubo de tampa roxa) para coleta de sangue periférico; este anticoagulante tem a capacidade de aglutinar plaquetas, resultando numa possível contagem final reduzida. Assim, um dos primeiros testes a ser solicitado é uma nova contagem de plaquetas, utilizando o anticoagulante citrato de sódio (tubo de tampa azul) e comparando o resultado encontrado. Pela análise de sangue periférico, pode-se avaliar a morfologia plaquetária (presença de macroplaquetas, comuns nas púrpuras trombocitopênicas imunes). b) Tempo de sangramento (teste de Duke: 1 a 3 minutos; teste de Ivy: 1 a 7 minutos) Avalia a integridade da parede vascular, das plaquetas e do fator de von Willebrand, sendo um teste da função da hemostasia primária in vivo; baseia-se em lesões de pequenos vasos, com perfuração de so- Importante Na avaliação da hemostasia, deve-se solicitar a contagem de plaquetas, fazer a análise do sangue periférico, avaliar o tempo de sangramento, o perfil de von Willebrand e a curva de agregação plaquetária. Além disso, devem ser solicitados TP, TTPA, tempo de trombina, fibrinogênio e D-dímero. Figura 6 - Plaquetas aglutinadas, típicas do uso de anticoagulante EDTA

11 SIC CASOS CLÍNICOS - QUESTÕES - COMENTÁRIOS HEMATOLOGIA EXERCÍCIOS

12 Casos Clínicos Hematologia Caro leitor, CONTEÚDO MEDCEL CONTEÚDO MEDCEL Este espaço é reservado para os Casos Clínicos das instituições que optam por esse formato de prova em seus concursos, além de questões dissertativas sobre condutas diagnósticas e terapêuticas elaboradas pelo corpo docente Medcel. Isso significa que o seu conteúdo é exclusivo, servindo como complementação às questões comentadas ao final do livro. Para tanto, foi extraído material de importantes provas, além de novos casos, com base nos temas mais abordados em processos seletivos para Residência Médica, o que permite estudar resolvendo testes semelhantes aos aplicados nos principais concursos do país. Temos certeza de que, com mais forma de revisar o conteúdo dos capítulos, você se sentirá mais preparado para garantir a sua vaga na especialidade e na instituição desejadas. Hematologia Casos Clínicos UNIFESP 1. Uma mulher de 24 anos, com história de prurido há 1 ano e aumento de gânglios cervicais com crescimento lento e indolor, além de sudorese noturna, há 1 mês apresenta tosse seca, ortopneia e febre vespertina. Refere ainda dor nos gânglios aumentados após ingerir bebida alcoólica há cerca de 2 meses. Foi feita biópsia excisional do gânglio cervical. a) Qual tipo de neoplasia é a mais provável no caso? hematúria há 1 dia e copiosa hematêmese há 6 horas, acompanhada de tontura, fraqueza e sudorese, está em uso de varfarina 5mg/d há cerca de 2 anos por apresentar trombose venosa profunda de repetição, com bom controle nos últimos 12 meses, segundo registros de seu cartão da clínica de anticoagulação onde faz acompanhamento. Encontra-se em uso, também, de captopril e sinvastatina. a) Qual é o teste de escolha para a avaliação desse paciente no pronto-socorro? b) Cite 2 sintomas B que a paciente apresenta. b) Além da suspensão da droga, cite 2 medidas imprescindíveis para o controle do sangramento UNIFESP 2. Um homem de 64 anos, admitido no pronto-socorro com hematoma no membro superior direito há 2 dias,

13 326 sic hematologia nares acometidas induzida pelo álcool geralmente ocorre após poucos minutos da ingestão, e seu mecanismo é desconhecido. Ocorre mais frequentemente no subtipo esclerose nodular. b) Tomografia computadorizada de crânio sem contraste ou ressonância magnética. São os melhores exames para avaliar as áreas de isquemia cerebral e excluir a presença de sangramentos. Hematologia Casos Clínicos b) Dentre os sintomas B apresentados pela paciente, podemos citar febre e sudorese noturna. Os sintomas B clássicos são: - Febre (25 a 50% dos casos); - Sudorese noturna; - Perda de peso >10% sem causas aparentes, nos últimos 6 meses. Outros sintomas sistêmicos que podem acometer portadores de linfoma de Hodgkin são: prurido, dor induzida pela ingesta de álcool (ambos presentes nesta paciente), lesões de pele (ictiose, acroqueratose, urticária, eritema multiforme, eritema nodoso); síndrome nefrótica com padrão de lesões mínimas e síndromes neurológicas paraneoplásicas. Caso 2 a) Tempo de Protrombina (TP) expresso em RNI. A avaliação laboratorial dos pacientes sob anticoagulação crônica com agentes varfarínicos deve ser feita pela análise do INR. Este deve ser mantido entre 2 e 3, com modificações das doses de acordo com o resultado. Também é um importante guia nos casos de sangramentos. b) Vitamina K intravenosa em associação a um dos que seguem: - Complexo protrombínico (1ª opção); - Plasma fresco congelado (na falta do primeiro); - Fator VII ativado recombinante (considerar em casos refratários). Este paciente apresenta quadro grave de sangramento (pois apresenta sinais de baixo débito cardíaco como sudorese). Nestes casos, além da suspensão da varfarina, devemos realizar vitamina K intravenosa em associação ao complexo protrombínico. Na ausência deste, podemos utilizar plasma fresco congelado. Em casos refratários, podemos utilizar fator VIIa (entretanto, não é recomendado na rotina). Caso 3 a) Mielograma. A criança apresenta quadro febril associado a dor nos membros inferiores e sinais infecciosos. Laboratorialmente, apresenta pancitopenia (com neutropenia) e aumento de DHL. Leucose aguda é a hipótese diagnóstica mais importante nesse caso. Portanto, o exame que deve ser prontamente solicitado neste momento é o mielograma, o qual avalia as séries eritroide, granulocítica, linfocítica e megacariocítica e quantifica a porcentagem de blastos presentes na amostra. É importante também para avaliar a presença de outras alterações, como parasitas (exemplo: Leishmania), histiócitos e alterações displásicas. Um mielograma extremamente hipocelular num paciente pancitopênico deve levantar a suspeita de anemia aplásica, a qual deve ser confirmada pela biópsia de medula óssea. Caso 4 a) As 2 principais medidas são: hidratação intravenosa e analgesia (neste caso, com opioides e anti-inflamatórios intravenosos). O paciente está estável, e não parece haver maiores complicações, apenas uma crise de vaso-oclusão. Não há necessidade de transfusão nem de uso de antibióticos no caso. Caso 5 a) Acidente Vascular Encefálico Isquêmico (AVEI). Crianças com anemia falciforme e idade entre 2 e 9 anos apresentam maior risco de desenvolver evento isquêmico cerebral quando comparadas ao acidente vascular hemorrágico. c) Transfusão de hemácias ou eritrocitaférese. Tentar reduzir os níveis de hemoglobina S para abaixo de 30% é uma conduta importante para reversão de quadros vaso-oclusivos graves como nos casos de AVEI. Caso 6 a) Púrpura trombocitopênica imunológica. Quadro clássico, em que a paciente apresenta estado geral preservado e restante do hemograma sem alterações há cerca de 1 a 2 semanas pós-evento de infecção viral. Caso 7 a) Púrpura trombocitopênica imunológica. b) Corticoterapia: prednisona de 1 a 2mg/kg/d VO ou metilprednisolona 30mg/kg/d IV por 3 dias ou dexametasona (IV ou VO) 24mg/m 2 por 4 dias. c) Podem-se citar: - Evitar quedas e traumas; - Repouso; - Evitar prática esportiva; - Evitar anti-inflamatórios ou ácido acetilsalicílico; - Retorno ambulatorial com hemograma; - Retorno ao serviço médico ou procurar pronto-socorro em caso de sangramento, alteração do nível de consciência ou quadro infeccioso. Caso 8 a) Trata-se de provável leucemia linfoide aguda (leucocitose + anemia com reticulopenia + plaquetopenia e células imaturas de aspecto linfoide), com infiltração na amígdala e no sistema nervoso central, ou com sangramento no sistema nervoso central (cefaleia, vômitos, rigidez de nuca e plaquetopenia), complicada com lise tumoral espontânea. b) Para confirmar o diagnóstico de leucemia, são necessárias avaliação do sangue periférico, mielograma, imunofenotipagem e cariótipo. Para as complicações, tomografia de crânio, descartando sangramento ou lesões expansivas, e análise de liquor para a pesquisa de células neoplásicas (após transfusão de plaquetas), além de complementação dos exames com dosagem de DHL, dosagem de ácido úrico sérico e coagulograma para o diagnóstico de lise tumoral. c) A síndrome de lise tumoral é uma complicação grave em pacientes com tumores de crescimento rápido e pode ocorrer espontaneamente ou logo após o início da quimioterapia. Deve ser prontamente tratada devido à alta mortalidade e cursa com insuficiência renal aguda secundária a depósito de cristais de fósforo e/ou ácido úrico e desidratação, hipercalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, aumento do ácido úrico, aumento da DHL e, às vezes, coagulação intravascular disseminada. A conduta imediata deve ser hiper-hidratação para manter débito urinário >100mL/h, alopurinol ou rasburicase, alcalinização urinária (questionável atualmente) para evitar depósito dos cristais de ácido úrico, diuréticos e soluções de insulina para controle da hipercalemia, além de controle dos eletrólitos a cada 4 a 6 horas. Se não houver melhora, discutir a necessidade de hemodiálise. Além disso, tem-se provável quadro de hiperviscosidade pela presença de extrema leucocitose, devendo-se considerar a terapia com leucoaférese.

14 Questões Hematologia Interpretação do hemograma PUC-RS 1. Um homem de 60 anos apresenta cansaço para subir lombas ou para caminhadas mais longas, formigamento nas pontas dos dedos das mãos e dos pés e anemia. Quais alterações no esfregaço de sangue periférico seriam mais compatíveis com esse quadro clínico? a) macrocitose e neutrófilos hipersegmentados b) microcitose e pontilhado basófilo c) microcitose e hemácias em alvo d) macrocitose e policromatofilia e) VCM normal e rouleaux Tenho domínio do assunto Reler o comentário Refazer essa questão Encontrei dificuldade para responder HAC 2. Analise as afirmativas a seguir: I - A velocidade de hemossedimentação pode estar aumentada nas anemias que alteram as formas dos eritrócitos como a esferocitose e a falciforme. II - As anemias ferropênicas são resultantes de deficiência da síntese hemoglobínica pela elevada incorporação da molécula de ferro na formação da estrutura do heme. III - As proliferações linfoides agudas caracterizam-se pelo elevado número de blastos mieloides no sangue periférico e na medula óssea, e as proliferações linfoides crônicas apresentam linfócitos com menor grau de diferenciação. Está(ão) correta(s): a) I, II b) I, III c) II, III d) I, II, III e) nenhuma das anteriores Tenho domínio do assunto Reler o comentário Refazer essa questão Encontrei dificuldade para responder UFAM 3. Sobre o RDW (Red cell Distribution Width), assinale a alternativa incorreta: a) valores de normalidades estão entre 11 e 16% b) corresponde a uma medida quantitativa da anisocitose c) valores aumentados falam a favor de população eritrocitária homogênea d) é obtido a partir do histograma de distribuição das hemácias de acordo com o volume das células e) sua principal utilidade seria uma 1ª diferenciação entre a anemia ferropriva e a betatalassemia heterozigótica Tenho domínio do assunto Reler o comentário Refazer essa questão Encontrei dificuldade para responder HECI 4. Dentre as patologias citadas, qual é o principal diagnóstico diferencial na interpretação do hemograma a seguir? Hemácias (milhões/mm 3 ) 4 Hemoglobina (g/dl) 12,4 Hematócrito (em %) 37 Vol. glob. média (µ 3 ) 78 Hem. glob. média (µg) 25,9 C. H. glob. média (%) 33,3 RDW 15,5 MPV 10,4 Leucócitos (mm 3 ) Neutrófilos 7% 847 Promielócitos 0% 0 Metamielócitos 0% 0 Mielócitos 0% 0 Bastões 0% 0 Segmentados 7% 847 Eosinófilos 2% 242 Basófilos 0% 0 Linfócitos típicos 19% Monócitos 0% 0 Blastos 72% Plaquetas K/uL a) trombocitemia essencial b) púrpura trombocitopênica imunológica c) anemia ferropriva d) leucose aguda e) mielodisplasia Tenho domínio do assunto Reler o comentário Refazer essa questão Encontrei dificuldade para responder Hematologia Questões

15 Comentários Hematologia Interpretação do hemograma Questão 1. A associação de doença hematológica a manifestações neurológicas nos faz pensar, primeiramente, na anemia por deficiência de vitamina B12 (anemia megaloblástica), que cursa tipicamente com hemácias macrocíticas, sendo a identificação de neutrófilos hipersegmentados outro achado clássico. As anemias por deficiência dessa vitamina comumente se associam a sintomas do tipo parestesias (muitas vezes no padrão em luva e bota mãos e pés), fraqueza e distúrbios da propriocepção, estes últimos em geral intensificados em ambiente escuro, havendo, como substrato anatômico, a degeneração da mielina e perda de fibras nervosas nas colunas dorsal e lateral da medula espinal e no córtex cerebral. Síndromes neurológicas específicas podem ser encontradas, como a neuropatia sensitivo-motora por degeneração axonal, e a mielopatia funicular ou doença do sistema combinado, decorrente da desmielinização das fibras ao nível do cordão posterolateral da medula espinal, podendo evoluir para quadros de ataxia espástica. Como é sabido, não há correlação direta entre o nível de anemia e a gravidade da sintomatologia neurológica, nem é a doença neurológica correlacionável com o tempo de deficiência. O achado de microcitose e hemácias em alvo sugere talassemia, uma forma de anemia hemolítica. O achado de fenômeno de rouleaux (hemácias empilhadas), por sua vez, sugere mieloma múltiplo, que também cursa com anemia, geralmente normocrômica normocítica. O achado de macrocitose e policromatofilia sugere a existência de reticulocitose e de provável anemia hemolítica, ao passo que o achado de microcitose e de pontilhado basófilo pode ser encontrado na anemia sideroblástica ou na intoxicação por chumbo. Gabarito = A Questão 2. Analisando as afirmativas: I - Incorreta. A velocidade de hemossedimentação está aumentada na anemia falciforme, já que a hemácia falciforme é cerca de 5 vezes mais viscosa do que uma hemácia normal; já na esferocitose, não se observa aumento da viscosidade. II - Incorreta. As anemias ferropênicas resultam da deficiência de síntese hemoglobínica pela baixa incorporação da molécula de ferro na formação da estrutura do heme. III - Incorreta. As proliferações linfoides agudas caracterizam-se pelo elevado número de blastos linfoides no sangue periférico e na medula óssea, e as proliferações linfoides crônicas apresentam linfócitos maduros e bem diferenciados. Gabarito = E Questão 3. O RDW é um indicador de anisocitose, ou seja, da variação do tamanho (ou volume) eritrocitário. Seus valores normais giram ao redor de 11 a 14%, um pouco de acordo com o equipamento utilizado, podendo chegar a 16%. Pode ser obtido pelo histograma da distribuição das hemácias de acordo com seu volume e tem importância no diferencial entre anemia ferropriva e betatalassemia minor. Ambas se apresentam laboratorialmente como anemias microcíticas, porém aquela é caracterizada por grande heterogeneidade eritroide, ou seja, pela presença de anisocitose, e esta, de maneira oposta, tem hemácias bastante homogêneas, com baixo grau de anisocitose. Gabarito = C Questão 4. Analisando as alternativas: a) Incorreta. Na trombocitemia essencial, doença mieloproliferativa crônica junto com LMC, policitemia vera e mielofibrose, há hiperproliferação da série mieloide, em especial da série megacariocítica; logo, dever-se-iam encontrar plaquetose e/ou poliglobulia e/ou leucocitose com desvio escalonado (ou seja, todas as formas de leucócitos, indo até blastos, às vezes); notar que, no caso, só há blastos e linfócitos, o que não configura desvio à esquerda. b) Incorreta. Na PTI, existe exclusivamente plaquetopenia, não justificando assim a presença de blastos. c) Incorreta. Na anemia ferropriva, cursa-se com anemia hipocrômica e microcítica importante (inexistente no hemograma), podendo evoluir com plaquetose. d) Correta. O hemograma mostra discreta hipocromia e limítrofe microcitose, com RDW normal, uma leucocitose com neutropenia (lembre-se que neutropenia se define com neutrófilos abaixo de 1.500), porém com blastos no sangue periférico, associado a plaquetopenia; não há duvidas, trata-se de uma leucose/leucemia aguda. e) Incorreta. Finalmente, a mielodisplasia, alteração de células-tronco hematopoéticas que cursa com citopenias periféricas das mais variadas, não evolui com blastos em periférico (a mielodisplasia pode evoluir para uma leuce- Hematologia Comentários