Assistente do Hospital Egas Moniz, CHLO Directora de Serviço Dr.ª Francelina Fernandes 3

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1 Acta Radiológica Portuguesa, Vol.XXI, nº 83, pág , Jul.-Set., 2009 Artigo de Revisão Doença de Legg-Calvé-Perthes Legg-Calvé-Perthes Disease Sónia Medeiros 1, Pedro Ferreira 2, Ana Nunes 3, Pedro Paulo 3 1 Interna do Internato Complementar de Radiologia do Hospital do Divino Espírito Santo Directora de Serviço Dr.ª Rosa Cruz 2 Assistente do Hospital Egas Moniz, CHLO Directora de Serviço Dr.ª Francelina Fernandes 3 Assistente do Hospital Dona Estefânia Director do Serviço Dr. Francisco Abecasis Resumo A Doença de Legg-Calvé-Perthes é uma patologia osteo-articular pediátrica que se caracteriza por alterações necróticas na cabeça femoral. Os autores com base na iconografia do serviço de Radiologia do Hospital Dona Estefânia, descrevem os principais aspectos imagiológicos que caracterizam esta patologia. Palavras-chave Doença de Legg-Calvé-Perthes; Necrose Óssea da Cabeça Femoral. Abstract Legg-Calvé-Perthes disease is a pediatric pathology characterized by avascular necrosis of the proximal femoral head. The authors describe the most important imagiologic aspects which define this disease. Key-words Legg-Calvé-Perthes Disease; Avascular Necrosis of the Proximal Femoral Head. Introdução A Doença de Legg-Calvé-Perthes foi inicialmente descrita em 1910, de forma individualizada por três autores: Arthur Legg na América do Norte, Jacques Calvé na França e Georg Perthes na Alemanha. Esta patologia caracteriza-se por uma necrose avascular idiopática da epífise femoral. A faixa etária mais atingida é entre os 4-12 anos, com um predomínio no sexo masculino (4M: 1F) e com uma incidência de cerca de 1/1200 crianças. Verifica-se que 6 % das crianças afectadas têm história familiar, e em 15 % dos casos há um envolvimento bilateral da anca, de forma sucessiva. [1] A coexistência de determinados factores de risco, tais como baixo peso e baixa estatura e a presença de malformações congénitas aumentam a incidência desta patologia. [2] Clinicamente a criança pode manifestar dor na face anterior e postero-interna da coxa e do joelho, com claudicação e limitação da abdução e rotação interna. [3] A dor agrava- -se com o exercício e melhora com o repouso. A longo Recebido a 25/08/2008 Aceite a 27/03/2008 prazo pode condicionar atrofia muscular e encurtamento do membro afectado. Apesar da sua etiologia permanecer desconhecida, algumas investigações demonstraram que vários episódios isquémicos sucessivos (ex: por aumento da pressão intraarticular) seriam responsáveis pela diminuição do aporte sanguíneo. A vascularização da cabeça femoral vai sofrendo modificações com a idade. Nas crianças com idade compreendida entre os 4 e 8 anos a vascularização da cabeça femoral está fragilizada, uma vez que esta se faz predominantemente à custa de artérias circunflexas, enquanto no recém-nascido é suportada pelas artérias circunflexas e pelas artérias da fise cartilagínea. No adulto a vascularização é efectuada através das artérias circunflexas, das artérias metafisárias e da artéria do ligamento redondo. Deste modo, compreende-se que alterações do fluxo sanguíneo nas crianças com idade entre os 4 8 anos, provoquem lesões da estrutura óssea, nomeadamente necrose. Este osso debilitado, ao ser submetido a pressões exteriores entra em colapso, ocorrendo posteriormente uma resposta orgânica através da reabsorção do osso necrótico e formação de osso ARP 73

2 novo. Estes doentes possuem maior probabilidade de desenvolverem artrose a longo prazo. Actualmente existem várias classificações imagiológicas da Doença de Perthes, baseando-se estas nas diferentes alterações ósseas observáveis: - Classificação de Waldenström - Classificação de Catterral - Classificação de Salter-Thompson - Classificação de Herring A classificação de Waldenström agrupa as alterações radiológicas que ocorrem durante a evolução da doença em 4 fases: fase de necrose, fragmentação, reossificação e remodelação óssea [2]. Por défice de fluxo sanguíneo há diminuição da ossificação endocondral, com paragem do crescimento do núcleo de ossificação, aumento do espaço articular e aumento da densidade do núcleo de ossificação fase de necrose (Fig.1). Um sinal característico desta etapa é a presença de uma linha hipertransparente paralela à superfície articular conhecida por sinal em crescente e traduz a fractura subcondral (Fig. 2). Nos 2 meses a 3 anos seguintes, após o episódio inicial o osso lesionado sofre rarefacção óssea e devido a pressões externas, nomeadamente micro-traumatismos, ocorre fragmentação óssea - fase de fragmentação. Se a percentagem de osso atingido for pequena, verifica-se apenas colapso central, o que permite manter a morfologia da cabeça femoral. Contudo quando esta é elevada, o osso é incapaz de suportar as pressões externas e colapsa. O surgimento de "osso novo" em zonas anteriormente radiotransparentes finaliza este período (Fig. 3). Posteriormente, desenvolve-se a fase de reossificação que se caracteriza por um processo de intensa remodelação óssea. Radiologicamente, traduz-se por um aumento difuso da densidade óssea. Nesta etapa de reestruturação é essencial que haja congruência acetabular, de modo a garantir a mobilidade da articulação. Consoante a extensão da necrose óssea esta fase poderá demorar 1 a 10 anos (Fig. 4). Quando a epífise femoral está completamente reossificada estamos na última fase fase de remodelação. A epífise apresenta com frequência determinadas deformidades: alargamento da cabeça femoral Coxa Magna, achatamento da cabeça femoral - Coxa Plana e encurtamento do colo femoral Coxa Breva (Fig. 5). A classificação de Catterall é actualmente a mais utilizada e divide os doentes em 4 grupos, consoante a presença ou não de determinadas características: envolvimento epifisário, sequestro, sinal crescente, colapso e alterações metafisárias (Quadro 1). Fig. 1 - Fase de Necrose Óssea Fig. 3 - Fase de Fragmentação Óssea Fig. 2 - Fractura Subcondral Fig. 4 - Fase de Reossificação Óssea 74q ARP

3 Fig. 5 - Fase de Remodelação Óssea Quadro 1 - Classificação de Catterall Segundo Catterall existem alguns factores associados a mau prognóstico: presença de sinal de Gage (radiotransparência em V na epífise lateral), subluxação da cabeça femoral, calcificações externas à epífise e horizontalização da cartilagem de conjugação. [2,3] A classificação de Salter Thompson divide os doentes em dois grupos: Classe A e Classe B. Na Classe A a fractura subcondral não atinge os 50% da cabeça femoral, enquanto que na Classe B a extensão é superior a este valor. A Classe A corresponde aos grupos I e II da classificação de Catterall e ambas as classificações possuem um bom prognóstico, enquanto a classe B inclui os grupos III e IV daclassificação Catterall e estão associados a mau prognóstico. A classificação de Herring baseia-se no grau de envolvimento do pilar lateral da cabeça femoral. Denomina-se por pilar lateral da cabeça femoral os 15 % a 30 % da superfície epifisária lateral da cabeça femoral [3]. Este autor divide os doentes em três grupos: A, B e C. No grupo A não se verificam alterações no pilar lateral, enquanto no grupo B mais de 50 % da altura do pilar está preservada. No grupo C a destruição é superior a 50 %. Perante a suspeita desta doença há que saber quais os exames a efectuar. A Radiografia Simples deverá ser o 1º exame a ser realizado, pela sua acessibilidade e baixo custo, porém numa fase inicial este exame poderá revelar-se normal, sendo necessário nestas situações recorrer a outro tipo de exames. A Radiografia constitui também o exame primordial para o controlo da doença, devendo ser requisitada na incidência antero-posterior e em posição de rã - Lowenstein (Fig. 6). Após os episódios isquémicos sucessivos visualizam-se as seguintes alterações ósseas, ainda numa fase precoce: diminuição da epífise (90%), aumento do espaço articular, esclerose da cabeça femoral Fig. 6 Incidência em posição de rã - Lowenstein com sequestro e colapso, sinal crescente e edema dos tecidos moles. Numa fase mais tardia observa-se fragmentação óssea com achatamento da cabeça femoral, quistos e subluxação da cabeça femoral. Consoante a extensão da doença e a capacidade de remodelação óssea teremos ou não as deformidades ósseas, anteriormente referidas Coxa Magna, Coxa Breva ou Coxa Plana. O exame ecográfico em complemento ao estudo radiológico simples identifica muitas vezes o derrame articular, espessamento irregular sinovial (Fig. 7), fragmentação óssea (Fig. 8), subluxação da cabeça femoral, atrofia muscular e formação de osso novo [2]. O espessamento irregular da sinovial permite diagnóstico diferencial com a sinovite transitória que se caracteriza por espessamento regular. Um derrame com mais de 6 semanas indica com elevada probabilidade o diagnóstico de Doença de Perthes. A Ressonância Magnética é o exame com maior sensibilidade (97%) e especificidade (98%) para o diagnóstico desta patologia. Este é o único exame que avalia alterações da medula óssea. Diminuições do fluxo sanguíneo provocam alterações do padrão de sinal da medula óssea nas diferentes sequências. Numa fase precoce há perda de sinal da epífise femural em T1, com sinal variável em T2. (Fig. 9).Se administramos contraste há diminuição da sua captação. Na fase de fragmentação observamos áreas de hiposinal e hipersinal por aumento da vascularização na zona óssea necrótica. Fig. 7 Ecografia osteoarticular. Derrame articular com espessamento sinovial no recesso capsular anterior ao nível do fémur esquerdo. Não se observam alterações ecográficas no fémur direito. ARP 75

4 Fig. 8 Ecografia osteoarticular. Fragmentação Óssea. Fig. 10 Ressonância Magnética. T2 FSE Perda da esfericidade da cabeça femoral direita Fig. 9 Ressonância Magnética. T1 Diminuição do sinal da cabeça femoral esquerda. Progressivamente observa-se um aumento do padrão de sinal medular em relação com processo de cicatrização. [4,5] Outros sinais imagiológicos também observados na Ressonância Magnética são: derrame articular, perda da esfericidade da cabeça femural e incongruência acetabular (Fig. 10). A Cintigrafia Óssea também tem uma elevada sensibilidade permitindo o seu diagnóstico 4 a 6 semanas mais cedo do que a radiografia simples. Numa fase precoce em que há diminuição do aporte sanguíneo verifica-se hipofixação do radiofármaco no local da necrose cold área, enquanto que numa fase tardia, por aumento da vascularização teremos hiperfixação do fármaco. Após estabilização da lesão a fixação do radiofármaco é normal [5]. A artrografia avalia a congruência da cabeça femoral, alterações do espaço articular, grau de subluxação da cabeça femoral e espessura da cartilagem articular (Fig.11). Em relação ao diagnóstico diferencial, numa criança com dor na marcha e claudicação, a distinção deve ser efectuada se unilateral: com sinovite transitória, artrite séptica, osteonecrose juvenil; se bilateral: com hipotiroidismo, displasia epifisária múltipla e doença de Gaucher. Fig. 11 Artrografia de doente com Doença de Perthes. Existem alguns factores que estão associados a um mau prognóstico: extensão da lesão, idade da criança no início da doença, sexo feminino, obesidade e mobilidade da anca [3]. Quanto maior for a extensão do osso necrosado, menor a probabilidade de este osso adquirir a sua conformação normal. A idade do início da doença é importante, já que quanto mais velha for a criança, menor será o tempo disponível para a remodelação óssea. O sexo feminino está normalmente associado a um pior prognóstico, por apresentar uma maturação óssea mais precoce. Uma criança obesa ou com dificuldade na mobilidade da anca certamente terá uma recuperação mais dificultada.[2] Quanto ao tratamento poderá ser médico ou cirúrgico, tendo ambos como objectivo recuperar uma articulação deformada, com o maior grau de congruência acetabular possível. Conclusão A Imagiologia desempenha um papel fundamental no diagnóstico e follow-up da Doença de Legg-Calvé-Perthes. 76 ARP

5 A Radiografia Simples é a técnica habitualmente utilizada na suspeita inicial e durante o seguimento desta patologia. A Ressonância Magnética e a Cintigrafia Óssea são úteis no diagnóstico precoce e em situações duvidosas. Bibliografia 1. Hubbard, A. ; Dormans, J. - Evaluation of developmental Dysplasia, Perthes Disease, and Neuromuscular Dysplasia of the Hip in Children before and after Surgery. AJR, 164: Catterall, A. - Legg-Calvé-Perthes Syndrome. Clinical Orthopaedics and Related Research, 1981, 158: Herring, A.; Browne, R. - Legg-Calvé-Perthes Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery, 2004, Schlesinger, A.; Hernandez, Ramiro - Diseases of the Musculoskeletal System in Children: Imaging with CT, Sonography, and MRI. AJR, 1992, Markish, J.; Schneider, R. - Segmental Patterns of Avascular Necrosis of femoral Heads : Early Detection With MR Imaging. Radiology, 1984, 162: Correspondência Sónia Medeiros Serviço de Radiologia Hospital do Divino Espírito Santo Grotinha Ponta Delgada São Miguel - Açores sonia.medeiros@clix.pt ARP 77