DISTÚRBIOS DO SONO. (Texto escrito para a Disciplina SISTEMA NERVOSO RCG 511-4º ANO DE MEDICINA DA FMRP-USP) Regina Maria França Fernandes

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1 DISTÚRBIOS DO SONO (Texto escrito para a Disciplina SISTEMA NERVOSO RCG 511-4º ANO DE MEDICINA DA FMRP-USP) Regina Maria França Fernandes Professora Assistente-Doutora do Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP INTRODUÇÃO A Medicina do Sono é uma área relativamente nova da ciência médica, tendo se desenvolvido a partir da segunda metade do século XX, com o avanço no conhecimento sobre a fisiologia do sono e seus distúrbios. Envolve diversas especialidades médicas e para-médicas, tanto na etapa diagnóstica, quanto na fase de tratamento dos diferentes tipos de distúrbios do sono. Atualmente, a complexidade do conhecimento nesta área tem colocado a mesma no nível de especialidade médica, embora isto esbarre em questões conceituais e políticas, devido ao interesse multiprofissional que é inerente a ela. O médico do sono, em princípio, tem amplo domínio do conhecimento referente à fisiologia e aos transtornos do sono, bem como, às estratégias adequadas de diagnóstico, tratamento e prevenção dos mesmos, extrapolando os limites de sua especialidade original na medicina. Entretanto, todo profissional médico, no decorrer de

2 2 sua prática clínica, irá se deparar com o desafio de diagnosticar e orientar pacientes com algum tipo de distúrbio do sono. Muitos destes transtornos, quando adequadamente reconhecidos, demandam apenas uma correta orientação ao paciente e familiares, através de reorganização da higiene do sono, ou o controle dos problemas clínicos que os provocaram. O presente capítulo é endereçado ao médico não especialista em Sono, visando oferecer-lhe conhecimento necessário para que possa: -estabelecer uma impressão diagnóstica o mais precisa possível do distúrbio do sono em questão; -interferir, em primeira instância, através de orientação ou mesmo de tratamento medicamentoso, nos casos mais simples e de mais fácil condução, que compreenderão um contingente significativo de pacientes; -reconhecer a necessidade de encaminhamento do paciente a um profissional especialista em Medicina do Sono, quando for o caso. O Sono Normal O sono pode ser caracterizado através do registro polissonográfico de três variáveis eletrográficas: o eletrencefalograma (EEG), o eletro-oculograma (EOG) e o eletromiograma (EMG) submentoniano. Definem-se assim dois padrões principais de sono: - o REM (do Inglês, rapid eye movements), marcado por salvas de movimentos oculares rápidos, por atonia muscular, mioclonias erráticas em vários segmentos do corpo, EEG mais rápido e de baixa voltagem, assemelhando-se ao da vigília, respiração e ritmo cardíaco mais irregulares, ereções penianas e clitorianas e pela ocorrência de sonhos; - o sono sem movimentos oculares rápidos, Não-REM (NREM), com três estágios definidos por um aprofundamento crescente, que vai da sonolência (estágio 1,

3 3 ou N1), passando pela fase N2, até um padrão profundo com EEG rico em ondas lentas de alto potencial (estágios 3 e 4, atualmente sintetizados simplesmente como N3). No sono NREM, há manutenção de um tônus muscular basal, quietude e regularidade cardio-respiratória. O N3 e o REM são padrões de sono profundo, sendo difícil de se despertar uma pessoa a partir destes estados. O sono noturno é iniciado pela fase N1, aprofundando-se até o N3 e, aproximadamente a cada 90 minutos, há uma mudança do padrão NREM para o REM, ciclo este que se repete por 4 a 6 vezes numa noite. Na primeira metade desta, concentra-se o sono NREM profundo e, na segunda metade, predominam o N2 e o REM (figura I). Para a caracterização destes estágios, é suficiente o registro de um número limitado de canais na polissonografia (PSG). Entretanto, para o diagnóstico de distúrbios do sono, a PSG deve incluir outros sensores como: -o eletrocardiograma (ECG); -a respiração (detectores de ventilação nasal e oral, bem como, dos movimentos respiratórios em níveis torácico e abdominal); -o EMG dos músculos tibiais anteriores, bilateralmente, para registro de movimentos de pernas; -sensor de ronco; - oximetria digital; -sensores de posição corporal; -capnografia (para a pesquisa dos distúrbios respiratórios do sono na criança e das síndromes de hipoventilação no sono). Além disto, o traçado deve ser feito com vídeo simultâneo, para que o médico revisor possa acompanhar todo o comportamento do paciente no decorrer do sono (figura II) A proporção de cada estágio de sono numa noite é mais ou menos estável, constituindo a chamada arquitetura de sono, com 5% a 10% de N1, 55% a 60% de N2, 15% a 20% de N3 e 20% a 25% de REM. Quando tal arquitetura é conturbada, surge a sensação de sono não reparador e fragmentado, que ocorre em diversos distúrbios do sono, resultando em diversos sintomas decorrentes de privação de sono, como

4 4 cansaço, irritabilidade, sonolência diurna excessiva, deficiência de memória e aprendizado, comprometimento de performance motora e intelectual, dentre outros. HIPNOGRAMA VIGÍLIA REM NREM N - 1 N. - 2 N 3/ HORAS DE SONO Figura 1: Hipnograma do Sono Noturno de um adulto saudável, mostrando 6 ciclos NREM-REM, com predomínio de sono NREM N3/4 na primeira metade da noite, enquanto o REM e o N2 predominam na segunda metade. O sono REM é destacado em cor azul no hipnograma. O bio-ritmo circadiano que acompanha o ciclo vigília-sono é regido por secreções de hormônios e neurotransmissores, bem como, alterações autonômicas, que predispõem o organismo à vigília ou ao sono, de acordo com o horário do dia. A temperatura corporal interna varia em 0,5 graus centígrados nas 24 horas, com um

5 5 decréscimo progressivo nas primeiras horas da noite, atingindo níveis mais baixos na madrugada, o que favorece a conciliação do sono, especialmente do REM. Pela manhã, há um aumento progressivo da temperatura interna, que favorece o despertar, sendo os níveis máximos atingidos no meio da tarde. Igualmente pela manhã, ocorrem picos de liberação de corticosteróides, insulina e hormônio tireoideano, elevando a taxa metabólica e a glicose intracelular, para o indivíduo assumir as atividades do dia em vigília. FIGURA 2: Trecho de polissonografia, evidenciando parada do sinal de fluxo nas vias aéreas superiores, com perstência do esforço torácico e abdominal, por 21,7 segundos, durante o sono N2, levando a despertar com dessaturação de oxigênio, de 96% para 91% (apnéia obstrutiva do sono) Alguns neuro-hormônios são caracteristicamente secretados durante o sono, como a testosterona, o hormônio de crescimento e o anti-diurético, particularmente, no sono NREM profundo. Acredita-se que a fragmentação e redução do sono em alguns de seus distúrbios, como a síndrome da apnéia obstrutiva, possam levar a disfunção erétil, em parte atribuída à redução de níveis de testosterona (além de aumento da atividade simpática pelas apnéias), ou a déficit pondo-estatural em crianças pequenas,

6 6 pela secreção insuficiente de hormônio do crescimento. Além destes, diversos outros neuropeptídeos estão implicados nos mecanismos de gênese do sono e da vigília, como a melatonina, secretada pela glândula pineal, com pico de liberação nos períodos de baixa luminosidade ambiental e inibição pela luz do dia, sendo considerada um dos portões de entrada no sono noturno. Neurônios do diencéfalo anterior, produtores de adenosina, são promotores do sono NREM. Sendo a adenosina antagonisada pela cafeína e por xantinas encontradas, por exemplo, no chocolate amargo, muitos indivíduos podem ter insônia pela ingestão de quaisquer destas substâncias em períodos próximos à hora de dormir. Da mesma forma, neurônios histaminérgicos do hipotálamo posterior são promotores da vigília, o que explica a sonolência causada por anti-histamínicos. Outros exemplos são da bombesina e da colecistocinina, secretadas no trato gastrointestinal, no período pós-prandial, que atingem o sistema nervoso central, provocando sonolência pós-prandial, que também se deve em parte à maré alcalina do sangue, decorrente da produção de suco gástrico. Ainda, a leptina, um neuropeptídeo hipotalâmico envolvido na sensação de saciedade, tem secreção estimulada durante o sono; por outro lado, a grelina, peptídeo indutor de fome, é inibido durante o sono. Isto pode, em parte explicar o observado aumento de peso em pessoas com privação de sono, assim como a voracidade observada no dia seguinte de pessoas que tiveram privação de sono noturno. A ausência do necessário decréscimo do cortisol durante a noite, em pessoas privadas de sono, também pode atuar no aumento de peso e síndrome metabólica relacionados a certos distúrbios do sono. A inter-relação entre este bio-ritmo e o ciclo vigília-sono é a base de toda a higiene do sono, o qual é favorecido por hábitos regulares de vida, conforme enumerados no quadro 1. A exposição a fatores excitantes no período noturno pode

7 7 levar o indivíduo a perder seu portão neuroquímico de entrada no sono, no qual se destacam a curva térmica e o pico de melatonina, além de outros neuro-transmissores. Este sistema não se adapta rapidamente a mudanças intensas de fusos horários, assim como, irregularidades significativas no ritmo vigília-sono, o que é a base de diversos distúrbios do ciclo circadiano, alguns favorecidos por fatores genéticos. QUADRO 1 : RECOMENDAÇÕES PARA A HIGIENE DO SONO Horário regular de ir para a cama e de acordar Não cochilar durante o dia Não tomar bebida alcoólica no período vespertino Evitar bebidas cafeinadas no período da tarde/ limitar-se a até duas doses destas bebidas ao dia Não fumar logo antes de se deitar ou durante a noite Exercícios regulares durante o dia, evitando-se exercícios até 3 horas antes de ir para a cama (item relativo, havendo pessoas que não se afetam com exercícios próximos da hora de se deitar) Não usar a cama ou o quarto para outras atividades além do sono (exceção feita para a atividade sexual). TV, leitura e o ouvir música podem fazer a pessoa perder o portão neuroquímico de entrada no sono, embora isto não valha para todos. Estabelecer um ritual de atitudes relaxantes antes de ir para a cama (desaceleração) Manter uma temperatura confortável no quarto de dormir Manter o quarto escuro e silencioso CLASSIFICAÇÃO DOS DISTÚRBIOS DO SONO Os distúrbios do sono são classificados em 8 grandes grupos, conforme citados no quadro 2. As insônias e os distúrbios respiratórios do sono são os mais frequentes no consultório médico, seguidos pelas hipersonolências, devidas à má higiene do sono ou a doenças médicas, e pelas parassonias. Estas últimas, especialmente o

8 8 sonambulismo, o terror noturno e a eunurese noturna, são mais vistas pelo pediatra, enquanto o distúrbio comportamental do sono REM é quadro mais comum nos idosos. Já o bruxismo, hoje incluído entre os distúrbios do movimento no sono, ocorre em qualquer grupo etário e costuma levar à procura do médico ou do dentista. Uma descrição detalhada com fins diagnósticos e terapêuticos de todos estes distúrbios foge ao escopo deste capítulo, sendo a seguir destacados os quadros mais freqüentes, cujo diagnóstico, orientação geral, ou o tratamento em primeira instância, podem ser feitos pelo médico generalista. QUADRO 2 : CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DOS DISTÚRBIOS DO SONO 1) Insônias 2) Distúrbios Respiratórios do Sono 3) Distúrbios do Ciclo Circadiano 4) Hiperssonias de origem central (não explicadas por distúrbios respiratórios do sono, distúrbios do ciclo circadiano, medicamentos, ou distúrbios situados em outros pontos da classificação) 5) Parassonias 6) Distúrbios do Movimento relacionados ao Sono 7) Sintomas isolados, aparentemente, variantes normais e questões não resolvidas 8) Outros distúrbios do sono INSÔNIA A insônia é definida como dificuldade de iniciar ou de manter o sono, podendo se manifestar através de despertares freqüentes, de despertar prolongado durante a noite, ou de um despertar precoce, sem re-conciliação do sono (insônia terminal). O diagnóstico de insônia está vinculado à sensação de sono insuficiente, com sintomas

9 9 diurnos, como cansaço, irritabilidade, dificuldades de concentração e de memória, labilidade emocional, cefaléia e/ou depressão. O quadro 3 discrimina os diversos tipos de insônia definidos pela atual classificação. A chamada insônia psicofisiológica, ou condicionada, a forma mais freqüente deste distúrbio, compromete principalmente a iniciação do sono, enquanto a insônia terminal é mais vista em contextos de depressão, mesmo que transitória. A insônia ocorre em cerca de 30% da população, atingindo cifras maiores quando se considera a insônia ocasional, ou a população de idosos, nos quais ela é descrita em torno de 50% das pessoas. O diagnóstico da insônia depende de uma anamnese detalhada na qual são pesquisados tópicos importantes do comportamento do paciente, como ingestão de estimulantes, cafeína do café ou refrigerantes, cigarro, drogas ou álcool, que é um falso hipnótico, induzindo o sono inicialmente, mas reduzindo os estágios de sono profundo e fragmentando o sono, com aumento de microdespertares. Além disto, são anotados hábitos noturnos de exercícios físicos, ou de atividades que impeçam o indivíduo de se desligar das coisas do dia, tendência a acentuar preocupações e pensamentos negativistas ao ir para a cama ( ruminação ), medo de não dormir, tendência a ficar olhando no relógio, controlando o passar das horas, receio de ficar doente ou perder o emprego pelas conseqüências da falta de sono. Tal contexto é característico da insônia psicofisiológica e a má higiene do sono, a falta de regularidade nos horários de dormir e os cochilos prolongados durante o dia, na tentativa de compensar a privação de sono na noite anterior, geralmente pioram a insônia noturna.

10 10 QUADRO 3 : INSÔNIAS Insônia de Ajustamento ou Aguda Insônia Psicofisiológica Insônia Paradoxal Insônia Idiopática Insônia devida a Doenças Mentais Insônia por Higiene de sono inadequada Insônia Comportamental da Infância Insônia devida a uso de drogas ou substâncias Insônia devida a condições médicas Insônia Inespecífica, não devida a substâncias ou condições fisiológicas conhecidas (Não- Orgânica) Insônia Fisiológica (Orgânica) não-especificada Um inventário sobre medicamentos em uso deve ser feito, lembrando-se que várias drogas podem gerar insônia, com destaque para: betabloqueadores, descongestionantes, broncodilatadores, esteróides (predinisona), estimulantes (anfetaminas, inibidores do apetite), antiepilépticos (como fenitoína e lamotrigina), antidepressivos (particularmente os inibidores da recaptação de serotonina). Outros distúrbios do sono devem ser pesquisados também, por poderem se apresentar como insônia aparente. Um deles é apnéia obstrutiva do sono, a ser discutida a seguir, já que as apnéias podem fragmentar o sono e impedir sua continuidade, sendo o quadro percebido pelo paciente como dificuldade de manter o sono. Outro distúrbio que pode gerar insônia é a síndrome das pernas inquietas, que dificulta o início do sono e, por sua comum associação com a síndrome dos movimentos periódicos dos membros no sono, leva a microdespertares freqüentes durante a noite, impedindo a continuidade e comprometendo a qualidade do sono. A eventual suspeita de um destes distúrbios é indicação de PSG em paciente com insônia, apesar deste exame não ser mandatório na maioria dos casos de insônia pura.

11 11 Quadros clínicos como insuficiência renal avançada, hipertireoidismo, insuficiência cardíaca congestiva e artrite reumatóide podem também provocar insônia. Excluídas causas orgânicas ou medicamentosas da insônia, seu tratamento é baseado nos seguintes pilares: higiene de sono adequada, tratamentos não medicamentosos (terapias de relaxamento, yoga, massagens, bio-feedback, psicoterapia, terapia cognitivo-comportamental, etc...), terapia de supressão (evitar dormir durante o dia ou ficar na cama sem dormir à noite, a fim de criar pressão de sono acumulada no horário adequado de dormir); e, por fim, medicamentos hipnóticos por tempo curto (2 a 6 meses) são indicados para romper o ciclo vicioso. Em geral, tenta-se o uso de hipnóticos não benzodiazepínicos, como o zolpidem, o zopiclone ou o zaleplon, cujas meia-vidas são curtas (3-6, 5-7 e 1-2 horas, respectivamente), não costumam deixar resíduo no dia seguinte e não acentuam a hipotonia das vias aéreas superiores no sono. Novos hipnóticos, análogos à melatonina, estão também entrando no mercado, como o ramelteon e o tasimelteon. Antidepressivos com efeitos sedativo ou hipnótico podem ser usados, especialmente nos casos em que a insônia pareça decorrente de quadro depressivo menor, por vezes, com ansiedade generalizada. A abordagem deste paciente pelo psiquiatra e a necessidade de psicoterapia devem ser discutidas, com vistas à resolução do processo por longo prazo. Benzodiazepínicos podem ser usados nos casos em que predomine um estado de ansiedade, embora estas medicações sejam geralmente desencorajadas nos idosos, em qualquer suspeita de distúrbio respiratório do sono, como em obesos e roncadores, ou nos pacientes com potencial para dependência medicamentosa. Entretanto, em casos selecionados, para uma ruptura do ciclo vicioso de insônia e ansiedade, podem ser usados, por exemplo, o alprazolam, o estazolam, o lorazepam e o bromazepam, este último com efeito muito

12 12 mais ansiolítico do que hipnótico. Não há evidências científicas de efeito dos fitoterápicos (valerianatos, passiflora) no tratamento da insônia, mas sua ação é descrita em casos isolados e há pessoas sensíveis a seus efeitos; além disto, pode ser explorado seu efeito placebo. DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS DO SONO Dentre os distúrbios respiratórios do sono (quadro 4), a Síndrome da Apnéia Obstrutiva do Sono (SAOS) é o mais freqüente na população geral (5%). Caracteriza-se pela obstrução total ou parcial das vias aéreas superiores, mais frequentemente em nível da oro ou hipofaringe, durante o sono, com manutenção do esforço respiratório tóraco-abdominal (figura 2). Estas obstruções levam a hipóxia e hipercapnia, provocando despertares frequentes e fragmentação do sono. Picos hipertensivos e arritmias cardíacas também acompanham estes eventos apneicos, que têm duração superior a 10 segundos. O índice de apnéias ou hipopnéias por hora de sono, avaliado em PSG, define a gravidade do quadro nos adultos como SAOS leve (5 a menos de 15/hora), moderada (15 a menos de 30/hora) e grave (a partir de 30/hora). Na criança, uma apnéia/hora, ou 3 hipopnéias obstrutivas/hora já definem o quadro de SAOS. A atual classificação internacional dos distúrbios do sono propõe que índices de Apnéia+Hipopnéia entre 5 e 15/hora só caracterizam apnéia leve, nos pacientes com sintomas decorrentes do quadro (cognitivo-comportamentais, cardiovasculares, etc...), sendo entendidos como dentro da normalidade, na ausência de tais sintomas ou sinais.

13 13 QUADRO 4 - DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS DO SONO SÍNDROMES COM APNÉIA CENTRAL Apnéia Central Primária Apnéia Central devida a padrão respiratório de Cheyne-Stokes Apnéia Central devida a Respiração Periódica das Altitudes Apnéia Central devida a Condições Médicas não Cheyne-Stokes Apnéia Central por efeito de Drogas ou Substâncias Apnéia Primária da Infância (anteriormente, Apnéia Primária do Recém-nascido ) SÍNDROME DA APNÉIA OBSTRUTIVA DO SONO (SAOS) SAOS do Adulto SAOS da Criança SÍNDROMES DE HIPOVENTILAÇÃO/HIPOXEMIA RELACIONADAS AO SONO Hipoventilação Alveolar Não-Obstrutiva do Sono, Idiopática Síndrome da Hipoventilação Alveolar Central Congênita SÍNDROMES DE HIPOVENTILAÇÃO/HIPOXEMIA DEVIDAS A CONDIÇÕES MÉDICAS Devidas a Patologia Pulmonar Parenquimatosa ou Vascular Devida a Obstrução de Vias Aéreas Inferiores Devida a Doenças Neuromusculares ou Desordens da Parede Torácica OUTROS DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS DO SONO Os sintomas mais comuns da SAOS são ronco, nictúria, sonolência diurna excessiva, cefaléia matinal, cansaço, depressão, distúrbios de comportamento, deficiência de memória, atenção e aprendizado, rebaixamento cognitivo, disfunção erétil e redução da libido, comprometimento de performance motora, acidentes automobilísticos e no trabalho, dentre os mais importantes. Os sinais mais comuns são obesidade e aumento da circunferência do pescoço, em parte dos casos, hipertensão arterial, fascies de cansaço, coloração pletórica da face, arritmias cardíacas, todos na dependência da gravidade da síndrome. Na infância, os sinais-sintomas mais comuns são hiperatividade e déficit de atenção, respiração bucal, ronco, hipertrofia de amígdalas e adenóides. Indivíduos magros, especialmente quando apresentem alterações no crescimento dos ossos da face (retro-micrognatia ou retro-maxila), podem apresentar SAOS de qualquer gravidade.

14 14 A SAOS se associa a aumento do risco de síndrome metabólica, infarto agudo do miocárdio, arritmias cardíacas e acidentes vasculares encefálicos, além de morte por acidentes em geral. O tratamento da SAOS inclui a correção dos processos obstrutivos das vias aéreas superiores (adeno-amigdalectomia, mais eficaz na infância; extração de pólipos, correção de septo nasal), perda de peso, condicionamento postural, evitando decúbito dorsal durante o sono, e o uso de aparelhos de pressão positiva nas vias aéreas superiores (CPAP, BiPAP ou Auto-PAP), que são o padrão-ouro no tratamento. Requer sempre equipe multidisciplinar especializada em medicina do sono. Cirurgias de avanço maxilo-mandibular são indicadas em casos selecionados em que o extreitamento das vias aéreas superiores pode ser corrigido cirurgicamente, em pacientes jovens e em boas condições clínicas para o tratamento cirúrgico. Dispositivos intra-orais, confeccionados por dentistas, que promovem avanço mandibular e/ou da língua, na tentativa de se evitar colabamento em níveis de oro ou hipofaringe são indicados para casos mais leves a moderados. Por fim, nos casos graves em que nenhuma outra opção foi adequada (exemplo: obesidade mórbida e ausência de adesão ao CPAP), pode ser feita a traqueostomia definitiva (um curto-circuito abaixo dos níveis das Vias Aéreas Superiores passíveis de colabamento no sono, que permite o indivíduo abrir durante a noite para a ventilação diretamente a partir da traquéia). NARCOLEPSIA A Narcolepsia é uma Síndrome não rara cuja prevalência nos Estados Unidos da América estima-se em torno de 0,06 por cento (6 em cada pessoas).

15 15 Está incluída no grupo 3 da classificação internacional (Hiper-sonolência de origem central, não devida a distúrbios respiratórios do sono, a distúrbios do ciclo circadiano, ou a qualquer outro distúrbio previsto em outro grupo da classificação). Os sintomas se iniciam tipicamente durante a segunda década da vida, porém manifestações incompletas já podem surgir na pré-adolescência. O início mais tardio é descrito na 5ª década. É considerada um transtorno dos mecanismos envolvidos na gênese do Sono REM. A síndrome narcoléptica típica se caracteriza por 4 componentes sintomáticos: -Narcolepsia (ou Ataque Narcoléptico): ataque de sono incontrolável, que pode levar o indivíduo a iniciar o sono em qualquer ambiente, ou mesmo em postura ereta. Pode ocorrer ainda intensa sonolência mais ou menos controlável, requerendo grande esforço do paciente para não cair em sono. Nos ataques narcolépticos, o sono é caracterizado pela fase REM, o que pode ser observado no paciente, ou determinado pelo estudo poligráfico do Sono. Os ataques narcolépticos se intensificam a partir do final da manhã e podem ocorrer desde algumas a várias vezes ao dia, com duração variável do período de sono (5 a 30 minutos, em geral). -Cataplexia: consiste em manifestação súbita de fraqueza geral e hipotonia, ou atonia da musculatura esquelética, levando frequentemente à queda do paciente, ou queda do pescoço sobre o tronco, impossibilidade de movimentação dos membros, etc... O paciente se mantém consciente e vai recuperando a força ao final de poucos minutos. Tal fenômeno pode acompanhar os episódios de sonolência diurna, ou as francas crises narcolépticas e pode ainda surgir como sintoma inicial da síndrome,

16 16 obrigando o médico ao diagnóstico diferencial com outros quadros neurológicos, como as crises epilépticas. -Alucinações Hipnagógicas: são manifestações semelhantes a sonho, porém com o paciente num estado de vigília parcial, ou de sonolência, sendo descritas alucinações visuais, auditivas ou somestésicas (ex.: sensação de estar flutuando). Tais fenômenos podem acompanhar o início do sono noturno, ou de qualquer ataque narcoléptico diurno e, embora comuns na Síndrome Narcoléptica, também podem ocorrer em pessoas deprivadas de sono, ou sob uso de certas drogas. -Paralisia do Sono: sensação incômoda de impossibilidade total de movimentação do corpo e dos membros, preservando-se os movimentos automáticos, como a respiração. Tem curta duração, revertendo-se após segundos ou poucos minutos e sendo mais comum no despertar matinal. Tal sintoma não é igualmente exclusivo da Narcolepsia, podendo ser citado ocasionalmente em pessoas normais, sendo entretanto muito mais frequente naquela síndrome. DIAGNÓSTICO: Além dos dados clínicos e evolutivos que são mandatórios para o diagnóstico, os exames subsidiários importantes para o diagnóstico são: O Teste das Latências Múltiplas do Sono, a Polissonografia e a pesquisa do antígeno HLA-DR2 (Dqw 1-Dqw 2), que tem alta prevalência na população de narcolépticos, embora não possa ser considerado exclusivo desta síndrome. O Teste de Latências Múltiplas do Sono é feito levando-se o paciente para o registro de uma poligrafia, 5 vezes ao dia, em horários predeterminados (8:00, 10:00, 12:00, 14;00 e 16:00 horas). O paciente, tão logo é conectado ao aparelho, recebe orientação para dormir se sentir-se compelido para tanto, em ambiente escuro e silencioso, com o registro mantido por 30 minutos. As pessoas normais, mesmo

17 17 aquelas com privação de sono, serão capazes de dormir em um ou mais dos testes, embora, somando-se o tempo necessário para o início do sono no período de teste, a média das latências de sono será maior do que 5 minutos. Já o narcoléptico típicamente apresentará latência média igual ou menor do que 5 min e tais episódios serão caracterizados no Narcoléptico pelo surgimento de sono REM, enquanto a pessoa normal tenderá a apresentar sono fases I e II. Este teste é considerado muito sensível, em conjunção com os dados clínicos, para o diagnóstico da Narcolepsia. Quanto à Polissonografia, revelará uma arquitetura de sono anormal, com tendência a redução de Sono de Ondas Lentas (III e IV), excesso de Sono REM e aumento dos despertares e dos períodos de vigília noturna (baixa eficiência de sono). O narcoléptico, embora seja um indivíduo sonolento durante o dia, tende a ter um sono fragmentado à noite, que se traduz por uma redução no tempo total de sono e, até mesmo uma Insônia Noturna. TRATAMENTO: Sendo a Narcolepsia uma síndrome de base genética, não há cura mas apenas tratamento sintomático. Os ataques narcolépticos são bem controlados com o uso de estimulantes do SNC, como o Pemoline, a Ritalina (Metilfenidato), as Anfetaminas e alguns Tricíclicos estimulantes, como Nortriptilina. A Cataplexia costuma melhorar ao longo da vida e é geralmente bem controlada com o uso de Imipramina, Amitriptilina, Nortriptilina ou Fluoxetina, que também agem sobre as Alucinações Hipnagógicas. A Paralisia do Sono não requer tratamento uma vez que é um quadro benigno e em geral infrequente, sendo necessário apenas o esclarecimente do paciente. O narcoléptico deverá adaptar seu esquema de vida e trabalho de modo a ser capaz de tirar um a dois cochiolos durante o dia, o que, em conjunção com o tratamento

18 18 medicamentoso, permite o estabelecimento de uma vida mais produtiva e mais próxima do normal. Distúrbios psiquiátricos, sejam reativos, adaptativos, ou de base, são citados em pessoas narcolépticas, devendo a psicoterapia ser indicada na medida da necessidade de cada caso. PARASSONIAS São manifestações comportamentais e alterações autonômicas que acompanham o sono, gerando, por vezes, devido a sua alta frequência e/ou intensidade, transtornos físicos, psicológicos ou de relacionamento com a família e podendo, ainda, suscitar a necessidade de diagnóstico diferencial com outros quadros clínicos (epilepsia, alterações urológicas, distúrbios do comportamento). As parassonias são em geral quadros de evolução benigna que não afetam a vida do indivíduo e que, ao contrário, fazem parte do sono normal de diversas pessoas, ou representam manifestações mais comuns do processo de amadurecimento do sono na infância. O quadro 5 destaca as parassonias, segundo a classificação internacional e, a seguir, serão especificadas somente algumas das mais freqüentes. O terror noturno, o sonambulismo e o despertar confusional consistem em estados intermediários, com intrusão de vigília em meio ao sono delta (N3), gerando comportamentos automáticos, como a marcha, mais típica do primeiro, e o choro com ativação simpática intensa no terror noturno. Ocorrem principalmente da primeira à segunda hora de sono, na transição entre sono delta (N3) para o sono REM, com intrusão de componente da vigília (figura 3), sendo, por isto, chamados de parassonias do despertar. Mais comuns em crianças, requerem orientação da família para

19 19 prevenção de acidentes, estímulo a um cochilo à tarde para reduzir intensidade do N3 no início da noite, e uso de medicamentos, quando muito freqüente e intenso (benzodiazepínicos ou tricíclicos). É fundamental descartar a possibilidade de SAOS provocando os despertares forçados a partir do N3 e contribuindo para a gênese destas parassonias. QUADRO 5 - PARASSONIAS DESORDENS DO DESPERTAR (A partir do Sono NREM) Despertar Confusional Sonambulismo (Sleep Walking) Terror Noturno PARASSONIAS USUALMENTE ASSOCIADAS COM O SONO REM Distúrbio do Comportamento do Sono REM Paralisia do Sono Recorrente Pesadelo OUTRAS PARASSONIAS Estados Dissociados do Sono Enurese Noturna Gemido relacionado com o sono (Catathrenia) Exploding Head Syndrome Alucinações Hipnagógicas Desordem Alimentar do Sono Parassonias Não-Especificadas Parassonias devidas a Drogas ou Substâncias Parassonias devidas a Condições Médicas O distúrbio do comportamento do sono REM (DCR) consiste na ausência de atonia fisiológica do REM, levando a comportamento violento e movimentação ativa durante sonhos, com riscos de ferimentos ao paciente ou a terceiros. Mais comum em associação com a doença de Parkinson e outras degenerativas do sistema nervoso central envolvendo o sistema dopaminérgico (sinucleinopatias), demanda pesquisa

20 20 destas entidades, apesar de poder ser idiopático, ou provocado por diversas drogas. O tratamento é feito com clonazepam, podendo também responder a melatonina e agonistas dopaminérgicos. Assim como o DCR, o pesadelo é parassonia do sono REM e ocorre mais na segunda metade da noite, quando o sono REM aumenta em proporção e é mais prolongado. Ocorre em qualquer idade, citado a partir dos 3 anos, levando geralmente ao despertar com vívida noção de um sono com conteúdo angustiante ou aterrador. É mais comum em períodos de transtornos emocionais e quadros clínicos febris, ou supressão abrupta de benzodiazepínicos. Há diversas outras parassonias, conforme se observa no quadro 5, cuja especificação foge ao escopo deste texto, merecendo destaque, contudo, a enurese noturna (ou simplesmente, enurese do sono, pois pode ocorrer em sono diurno), devido às implicações clínicas do seu diagnóstico. Enurese Noturna (ou simplesmente, Enurese do Sono) Comportamento : Micção durante o sono Relação com o Ciclo Vigília-Sono : Assim como o Terror Noturno e o Somambulismo, ocorre na 1ª transição do sono profundo de ondas lentas (fase N3) para o sono REM. Ativação Autonômica : Discreta taquicardia pode ocorrer, além da própria micção Faixa Etária de Ocorrência : Crianças acima de 3 a 5 anos, até o início da adolescência. O controle voluntário da micção é desenvolvido nas crianças primeiramente durante o dia; porém, a capacidade de manter um conteúdo maior na bexiga e de eliminá-lo voluntáriamente durante a noite (despertando para tanto) é adquirida mais tardiamente, requerendo um amadurescimento das estruturas do sistema urinário (bexiga, esfíncter

21 21 uretral) e do Sistema Nervoso Central (região frontal mesio-basal) e periférico. Assim, a criança pode desenvolver uma sensação adequada de plenitude vesical com controle da contensão e liberação voluntárias de urina. Tal capacidade pode ser em parte treinada, mas também depende do amadurescimento do organismo. Em geral, a maioria das crianças, a partir dos 3 anos de idade, diminui muito, ou não mais exibe, a micção involuntária noturna (enurese); porém, até os 5 anos, a presença de enurese pode ser considerada variante da normalidade. Classificação da Enurese Noturna IDIOPÁTICA Primária : quando a criança nunca desenvolveu o controle miccional noturno, além da idade de 5 anos. Secundária : quando, após um período de aquisição do referido controle (maior do que 6 meses), a criança volta a ter enurese noturna SINTOMÁTICA Decorrente de problemas orgânicos diversos como Infecções do Trato Urinário, Prega de Uretra Posterior, Anomalias Anatômicas e/ou Funcionais da Bexiga ou do Sistema Urinário Baixo, Causas Neurológicas (ex.: Spina Bífida) ou Endócrinas (ex.: Diabetes Mellitus, Diabetes Insípidus), etc.... A enurese Idiopática Primária é geralmente secundária a atraso no amadurescimento constitucional da criança. A Idiopática Secundária, afastadas adequadamente as causas orgânicas, é mais frequentemente causada por distúrbios de base psicogênica ( ex.: conflitos familiares, medo, ciúme de irmão recém-nascido, etc...).

22 22 Tratamento : Condicionamento (reforçamento positivo após as noites sem enurese, restrição hídrica à partir de 2 horas antes do início do sono, direcionamento da criança para urinar no vaso, em horário previsto para a ocorrência da enurese). Nos casos mais rebeldes que se prolongam durante a infância, o uso de Imipramina (Tofranil) durante 3 a 6 meses costuma promover o amadurescimento do controle vesical noturno, rompendo o ciclo vicioso que pode, por si, gerar tensão e ansiedade, atrasando o processo de aprendizado. DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO NO SONO Os diversos distúrbios do movimento previstos na classificação internacional do distúrbio do sono estão listados no quadro 6. Destaca-se neste grupo a síndrome das pernas inquietas (SPI), com prevalência entre 3% e 10% da população, segundo diferentes etnias, que consiste no desconforto, sensação disestésica ou álgica, nos membros inferiores, podendo acometer os superiores, gerando imperiosa necessidade de movimentá-los, sendo aliviada com a movimentação ou massagem dos mesmos. É causa importante de insônia inicial, podendo ser idiopática, ou de etiologia secundária, ligada à redução de depósitos de ferro no sistema nervoso central (anemia ferropriva), à gestação, à insuficiência renal em fase dialítica. É mal diagnosticada e confundida com alterações vasculares, neuropáticas ou psiquiátricas. Sua fisiopatologia ainda não está bem esclarecida, acreditando-se que decorra de um transtorno na interação entre o sistema nervoso periférico (sensorial) e os centros superiores de percepção somatosensorial, particularmente, o tálamo, mediado provavelmente por uma disfunção dopaminérgica. Tem nítida influência do ciclo circadiano, sendo pior no período noturno,

23 23 mas ocorrendo também durante o dia, em períodos de imobilidade (por exemplo, ao assistir uma aula), ou de baixa do alerta. O tratamento pode ser feito com diversos tipos de medicamentos, especialmente, levodopa, agonistas dopaminérgicos, gabapentina, carbamazepina, valproato de sódio e clonazepam. A SPI é comumente associada ao transtorno dos movimentos periódicos dos membros durante o sono, mas ambos podem ocorrer de forma independente. Este último leva a mioclonias de pés, pernas ou braços que causam despertares, fragmentando o sono e causando sonolência diurna excessiva. Também responde a drogas usadas para tratar a SPI. Outro distúrbio que merece citação é o dos movimentos rítmicos no sono, que predominam na cabeça, conhecido classicamente pelo termo latino Jactatio Capitis Nocturnus. É comum na primeira infância e, por vezes, leva à infundada suspeita de transtorno neurológico, clínico ou psiquiátrico. QUADRO 6 - DISTÚRBIOS DOS MOVIMENTOS NO SONO SÍNDROME DAS PERNAS INQUIETAS DESORDEM COM MOVIMENTOS PERIÓDICOS DO SONO CÃIMBRAS DE PERNAS RELACIONADAS COM O SONO BRUXISMO DO SONO DESORDEM COM MOVIMENTOS RÍTMICOS DO SONO (Jactatio Capitis Nocturnus) DISTÚRBIOS NÃO-ESPECIFICADOS DO MOVIMENTO RELACIONADOS COM O SONO DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO RELACIONADOS COM O SONO DEVIDOS A DROGAS OU SUBSTÂNCIAS DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO DO SONO DEVIDOS A CONDIÇÕES MÉDICAS Jactatio Capitis Nocturnus (Movimentação Rítmica da Cabeça no Sono) Comportamento : movimentação rítmica e repetitiva da cabeça ou do corpo no início do sono.

24 24 Relação com o ciclo vigília-sono : Ocorre no período da vigília logo antes do início do sono (pessoa no leito), podendo se estender até as fases de sono superficial, I e II. Não há queixa de dor quando o corpo colide com o leito, nem de cansaço. A pessoa não manifesta lembrança do comportamento no dia seguinte. O significado deste comportamento não é bem compreendido, sugerindo a possibilidade de uma tendência inconsciente de movimentação rítmica auto-indutora do sono (ninar). Ativação Autonômica Associada : inexistente Faixa Etária de Ocorrência : é comportamento característico da infância, particularmente, entre 6 meses e 1 ano e meio. Casos citados em adultos são bastante raros. Diagnóstico Diferencial : quando bem descrito, não há possibilidade de confusão deste quadro com qualquer outra manifestação anormal. A procura do médico para o diagnóstico diferencial com tiques, crises epilépticas ou comportamento autista seria uma excessão possível. Entretanto, estas últimas manifestações ocorrem dentro de um contexto característico, com manifestações semiológicas diferentes e não se restringem ao início do sono, sendo os tiques e a estereotipia do autista mais frequentes durante o dia Tratamento : não é necessário. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1- Carskadon MA, Dement WC. Normal Human Sleep: An Overview. In: Principle and Practice of Sleep Medicine, Edited by Meir H Kryger, Thomas Roth, William C. Dement, Elsevier Saunders, 4 th edition, 2005; pp: American Academy of Sleep Medicine. The International Classification of Sleep Disorders Diagnostic & Coding Manual, 2 nd Edition, Westchester, Ilinois, USA, I Consenso Brasileiro de Insônia. Hypnos Revista da Sociedade Brasileira de Sono, 2003, 17 (9); pp: Guilleminault C, Bassiri A. Clinical Features and Evaluation of Obstructive Sleep Apnea-Hypopnea Syndrome and Upper Airway Resistance Syndrome. In: Principle and Practice of Sleep Medicine, Edited by Meir H Kryger, Thomas Roth, William C. Dement, Elsevier Saunders, 4 th edition, 2005; pp: