Radioterapia no tumor de Wilms: indicações e resultados

Transcrição

1 Radioterapia no tumor de Wilms: indicações e resultados Drª Paula Monteiro Amorim Residente do 3 ano de radio-oncologia Hospital Araújo Jorge Goiânia- GO

2 Introdução 5-7% das neoplasias infantis 6-9 casos/milhão 77% dos casos < 5 anos 5-7% bilaterais 1-2% incidência familiar Síndromes: Denys-Drash, WAGR, Beckwith- Wiedemann Associado a malformações genitourinárias - 7,5% Ries LA, SEER Program. NIH Pub, Maryland 1999

3 Câncer da criança e adolescente no Brasil: dados dos registros de base populacional e de mortalidade, Rio de Janeiro: INCA, 2008, pag 294

4 Introdução Fatores prognósticos: Histologia tumoral (anaplasia) Estadio do tumor Os marcadores moleculares e genéticos DˈAngio GJ, et al., Treatment of Wilm s tumor.cancer 1989,64:349-60

5 Patologia Componente epitelial, componente blastematoso e estroma Forma trifásica clássica: histologia favorável Principles and practice of radiation oncology, Carlos A. Perez et al., 5ªed, 2004, pag. 1850

6 Grupos Cooperativos NWTS/COG Cirurgia QT adj + RDT SIOP QT pré op Cirurgia QT adj +RDT Radioterapia baseada em evidências, SBRT, 1ªed, São Paulo, 2011, pag.375

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8 Estadiamento Estadiamento NWTS (antes da QT) SIOP (depois da QT) I Tumor limitado ao rim e completamente ressecado. Superfície renal intacta, sem ruptura tumoral a extração e sem biópsia prévia. Tumor limitado ao rim e completamente ressecado. Superfície renal intacta, sem ruptura tumoral a extração e sem biópsia prévia II Extensão extrarrenal, mas completamente ressecado. Penetração da cápsula renal ou extensa invasão dos tecidos moles do seio renal ou envolvimento de vasos sanguíneos Extensão extrarrenal, mas completamente ressecado. Invasão de órgãos adjacentes ou de vasos, mas totalmente ressecados. Current therapy for Wilms' tumor, Metzger ML, Oncologist. 2005;10(10):815

9 Estadiamento Estadiamento NWTS SIOP III LN+ abdominal ou pélvico; penetração da superfície peritoneal ou implantes peritoniais; margens+ (macro ou microscópica); tumor irressecável devido a infiltração de estruturas vitais; tumor biopsiado antes da remoção; ruptura tumoral, tumor removido em> 1 peça Tumor residual após a cirurgia, confinado ao abdomem. Invasão dos órgãos adjacentes sem possibilidade de ressecção cirúrgica, metástases para linfonodos abdominais, ruptura intraperitoneal antes ou durante o ato cirúrgico ou invasão de superfície peritoneal. Tumor biopsiado IV Metástases hematogênicas ou para linfonodos extraabdominais Metástases hematogênicas ou para linfonodos extraabdominais V Tumor bilateral ao dx Tumor bilateral ao dx Current therapy for Wilms' tumor, Metzger ML, Oncologist. 2005;10(10):815

10 Particularidades SIOP Presença de necrose tumoral ou alterações por QT nos LNs ou margens tumorais significa resíduo macroscópico com classificação no estádio III.

11 Tratamento SIOP Avaliação do tipo histólógico e resposta após QT Baixo Risco: Nefroma mesoblástico; nefroblastoma cístico, completamente necrótico, altamente diferenciado epitelial Risco Intermediário: Predominio epitelial, estromal, regressivo rabdomiomatoso fetal, misto, anaplasia focal Alto Risco: Anaplasia difusa, predomínio blastematoso

12 Trials NTWS1 No RT I < 2 a. No RT II (QT) NTWS3 NTWS NTWS2 No RT for I NTWS DˈAngio GJ, et al., Treatment of Wilm s tumor.cancer 1989,64:349-60

13 Trials SIOP1 RT pré-op < ruptura tu. QT é semelhante a RT no pré-op. SIOP5 II, LN-, não RT + Epi SIOP SIOP2 Confirmou beneficio RT pré-op. SIOP6 II, LN-, não RT > recidiva SIOP

14 Indicações de RT NWTS Estadio III (FH) Estadio I-III (anaplasia focal) Estadio I-II (anaplasia difusa) Estadio I-III (céls. Claras) Estadio III (anaplasia difusa) Estadio I-III (rabdóide) 10,8 Gy (flanco) Abdome total + boost de 10 Gy em tumor residual 19,8 Gy em flanco DˈAngio GJ, et al., Treatment of Wilm s tumor.cancer 1989,64:349-60

15 Indicações de RT NWTS Recidiva tumoral Metástases pulmonares Metástases cerebrais Metátases hepáticas Metástases linfonodais Metástases ósseas 12,6-18 Gy 12 Gy (PT) 30,6 Gy (CT)/ 21,6 Gy+10,8Gy 19,8 Gy 25,2 Gy DˈAngio GJ, et al., Treatment of Wilm s tumor.cancer 1989,64:349-60

16 Indicações RT SIOP Estadio III, risco intermediário Estadio II-III alto risco 14,4Gy + boost 10,8Gy 25,2Gy RT de abdome total 21Gy;<1 ano:10-12 Gy

17 Indicações RT SIOP RT de crânio RT hepática RT óssea 25,5Gy +boost 4-5Gy 20Gy 30Gy RT pulmonar 15Gy +boost de 10-15Gy

18 Vantagens QT pré operatória Reduzir o número de roturas tumorais Induzir a um estadiamento favorável Estratificar os pacientes em grupo de risco de acordo com a resposta histológica a QT pré-op. ( in vivo test ) Selecionar bons respondedores nos com estádio IV - menos RDT pulmonar Prover a oportunidade de nefrectomia parcial para um número maior de pacientes

19 Críticas Administrar QT combinada p/ doença benigna ( USA) Administrar QT combinada para uma neoplasia maligna com tipo histológico diferente Modificação da histologia tumoral Perda de informação do estadiamento

20 Os grupos NWTS e SIOP tem suas vantangens e desvantagens Médicos atualmente podem individualizar os pacientes e escolher o melhor tratamento Ambos os grupos possuem exceções específicas para o tratamento pré e pós op.

21 AREN0533 Nova abordagem para metástases Pulmonares NWTSG: Todos os pacientes com estádios IV e metástases pulmonares recebem RT Somente CT nódulos: escolha do investigador SIOP: Somente os pacientes que não encontraram uma RC pulmonar na semana 6(com QT isolada ou QT e cirurgia recebem RT pulmonar) SLR/SG: 83% Doses mais altas de doxorrubicina que no NWTSG Combination Chemotherapy With or Without Radiation Therapy in Treating Young Patients With Newly Diagnosed Stage III or Stage IV Wilms Tumor, phase III trial

22 AREN0533 Abordagem dos pacientes com TW Wilms com HF e Nódulos Pulmonares Nódulo pulmonar na CT de tórax (RX de tórax não mais necessário) Terapia com 3 drogas a menos que seja lesão benigna Resposta completa na semana 6 Resposta incompleta na semana 6 Biópsia/ressecção Continuar com esquema de 3 drogas (Vcr+Act-D+Doxo) Sem RT pulmonar Se tumor, adicionar Ciclo/VP-16 + RT pulmonar total

23 Tratamento para tumores de Wilms bilaterais Imagem p/ diag. (CT + USG c/ dopller) QT pré-operatória Estratégia Retardo na cirurgia Qt pós-operatória de acordo com estádio e histologia Seguimento por imagem prolongado Principles and practice of radiation oncology, Carlos A. Perez et al., 5ªed, 2004, pag. 1850

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25 CTV: abdome+peritônio Cúpulas diafragmáticas até assoalho pélvico Limitar rim à 12 Gy Fígado: total até 20 Gy 50% > 20 Gy

26 Sempre dois pulmões: Ápices e recessos (2 a 4 cm abaixo do diafragma) Incluir as paredes torácicas Proteger articulações Boost de 5 a 10 Gy

27 Resultados- Sobrevida Global Estadiamento Sobrevida global 10 anos I (FH) 97% II (FH) 93% III (FH) 90% IV (FH) 80% V (FH) 78% II-III (anaplásico) 49% IV (anaplásico) 18% Sarcoma de células claras 77% Tumor rabdóide 28% DˈAngio GJ, et al., Treatment of Wilm s tumor.cancer 1989,64:349-60

28 185 pcts :idade média dx: 3,7 anos; follow-up: 18,9 anos 83% protocolo SIOP 65% eram estadios I ou II 27% antracíclicos; 85 pcts RT

29 Resultados

30 O uso da RT para TW caiu ao longo dos anos (75-53%) NWTS demonstrou que a RT não é necessária nos estadios I e II, e no estadio III RT dose de 10Gy é ideal

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32 Experiência do serviço: 83 pcts tratados ( ): SIOP 56 pctes RDT Sobrevida em 05 anos: 90% Dados do Serviço de Oncologia Pediátrica do HAJ

33 Obrigada!!!!